Pneumoconiose

Epidemiologia e Etiologia

Definição e tipos

Pneumoconiose é o termo clássico usado para descrever a reação pulmonar não-neoplásica à inalação crónica de pós de minerais presentes no local de trabalho. Alguns especialistas acreditam que o termo “pneumoconiose” também deveria incluir doenças induzidas por fumos e vapores químicos, mas esta não é uma prática generalizada e não será seguida aqui.

Causas mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns:

• Silicose: causada por pó de sílica cristalina (< 5 microns)
• Asbestose: causada por fibras de asbesto (silicatos hidratados cristalinos) < 10 microns
• Pneumoconiose do trabalhador do carvão ou antracose: causada pelo pó de carvão
• Beriliose: também chamada doença crónica do berílio, causada pelo berílio (metal alcalino, mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome leve que o alumínio e mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome forte que o aço)

Causas menos comuns, não abordadas nesta monografia:

• Siderose: causada por óxido de ferro, observada em soldadores
• Estanhose: causada por óxido de estanho, afeta os trabalhadores de extração de estanho.
• Baritose: causada pelo sulfato de bário, afeta os trabalhadores de extração de bário.
• Pneumoconiose de metais pesados:
  • Causado por cobalto, com ou sem carboneto de tungsténio
  • Afeta os trabalhadores que o processam e os lapidadores de diamantes
• Talcose:
  • Causada pelo pó de talco, composto por silicato de magnésio cristalino hidratado
  • Afeta os trabalhadores das indústrias que produzem ou processam cerâmica, papel, plásticos, borracha, tintas e cosméticos.

Epidemiologia

• Silicose:
  • Forma mais comum de doença pulmonar ocupacional
  • Atualmente, a nível mundial, estão expostos ao pó de sílica > 2 milhões de trabalhadores.
  • Em 2016, de acordo com o “Global Burden of Disease Study” estimou-se que 10.400 mortes por ano, e 210.000 anos de vida perdidos são devido à silicose.
  • A incidência e a mortalidade diminuíram nas últimas décadas, devido a uma melhor proteção e regulamentação dos locais de trabalho.
• Asbestose:
  • 150.000 casos e 3.600 mortes em 2015
  • A exposição diminuiu muito, devido à aplicação de normas e regulamentos ambientais.
  • O agente cancerígeno mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente encontrado é o asbesto.
• Pneumoconiose do trabalhador do carvão:
  • Condição comum entre os mineiros de carvão
  • Prevalência estimada de 30%
• Beriliose:
  • Forma rara de pneumoconiose
  • A prevalência global entre os trabalhadores expostos varia entre 1%–5%.

Fatores de risco

• Silicose:
  • Ocupacional: mineração, utilização de jatos de areia, pedreiras, cerâmicas e trabalhadores de fundição; e na moagem, corte de pedras, fibra de vidro e fabricação de vidro.
• Asbestose:
  • Ocupacional: construção naval, telhados, canalização e demolição
  • Não ocupacional: familiares de trabalhadores expostos, fontes geológicas, tabagismo (acelera a progressão da doença)
• Pneumoconiose do trabalhador de carvão: mineiros de carvão
• Beriliose:
  • Ocupacional: indústrias aeroespacial, cerâmica e metalúrgica; reparação electrónica; joalharia; e dentistas
  • Não ocupacional: membros da família dos trabalhadores, ou aqueles que vivem a 5 milhas ou menos de uma instalação de produção de berílio

Fisiopatologia

1. O organismo não consegue metabolizar as fibras tóxicas inaladas e acumulam-se nos ductos alveolares.
   • As partículas mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome perigosas medem de 1 a 5 µm, visto que podem ser transportadas até às pequenas vias aéreas terminais e aos sacos aéreos e instalarem-se aí, provocando inflamação e fibrose.
   • O asbesto existe em duas formas geométricas distintas, 90% como serpentin enrolada como crisotila e 10% como anfibólio em forma de agulha.
   • As fibras de asbesto anfibólio são mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome patogénicas (especialmente para o desenvolvimento do mesotelioma) do que os crisotila, porque podem viajar mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome longe e penetrar mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome profundamente nos tecidos.
2. As fibras são fagocitadas por macrófagos, que são submetidos a lise celular e libertam citocinas.
3. As citocinas induzem uma reação inflamatória, produzindo obstrução das vias aéreas e estimulando os fibroblastos.
4. A cicatrização fibrótica leva ao espessamento das vias respiratórias, à redução da elasticidade e à diminuição das trocas gasosas.

Patogénese específica das fibras:

• Fibrose massiva progressiva (FMP)
  • Pode ocorrer tanto na silicose como na pneumoconiose do trabalhador de carvão
  • Representa uma evolução da pneumoconiose simples com pequenos nódulos, até pneumoconiose complicada quando os nódulos coalescem e formam nódulos maiores que podem evoluir para FMP
• A asbestose afeta primeiro os lobos inferiores e a pleura Pleura The pleura is a serous membrane that lines the walls of the thoracic cavity and the surface of the lungs. This structure of mesodermal origin covers both lungs, the mediastinum, the thoracic surface of the diaphragm, and the inner part of the thoracic cage. The pleura is divided into a visceral pleura and parietal pleura. Pleura: Anatomy (incomum noutros distúrbios pulmonares intersticiais)
• Silicose, pneumoconiose do trabalhador de carvão, e beriliose afetam primeiro os lobos superiores.
• A beriliose leva ao desenvolvimento de granulomas Granulomas A relatively small nodular inflammatory lesion containing grouped mononuclear phagocytes, caused by infectious and noninfectious agents. Sarcoidosis não caseosos (reação de hipersensibilidade tardia)
  • O contacto direto com vapores ou poeiras de berílio pode afetar as áreas expostas do corpo, tais como os olhos ou a pele, e pode provocar sensibilização

Fatores de progressão da doença:

• Tamanho, tipo e reatividade físico-química das fibras inaladas
• Tempo de exposição (a doença pode progredir mesmo após a exposição)
• Intensidade da exposição (relação dose-resposta)
• É provável existir uma suscetibilidade genética do indivíduo, dado que apenas uma pequena percentagem de pessoas expostas desenvolve doenças respiratórias de exposição ocupacional: Mutações do gene Gene A category of nucleic acid sequences that function as units of heredity and which code for the basic instructions for the development, reproduction, and maintenance of organisms. Basic Terms of Genetics HLA-DPB1 levam a uma maior suscetibilidade ao berílio.
• Hábitos tabágicos e exposição a outras toxinas/poluentes

Apresentação Clínica

Sinais e sintomas gerais

• Dispneia progressiva com o esforço
• Tosse seca
  • Pode ser produtiva de manhã, com expetoração mucosa a esbranquiçada, ou amarelada, purulenta, se pneumonia Pneumonia Pneumonia or pulmonary inflammation is an acute or chronic inflammation of lung tissue. Causes include infection with bacteria, viruses, or fungi. In more rare cases, pneumonia can also be caused through toxic triggers through inhalation of toxic substances, immunological processes, or in the course of radiotherapy. Pneumonia bacteriana concomitante.
  • Rara em casos de asbestose na ausência de tabagismo concomitante
• Roncos ou crepitações inspiratórias
• Baqueteamento digital na doença avançada
• A beriliose também se apresenta menos frequentemente com febre, dor torácica, artralgias, perda de peso e nódulos na pele exposta.

Início

O início depende da intensidade e da duração da exposição e do tipo de pó inalado.

• A silicose apresenta-se geralmente após > 10 anos de exposição, mas pode manifestar-se após vários meses de intensa exposição diária.
• A asbestose apresenta-se após > 20 anos de exposição.
• A pneumoconiose dos trabalhadores de carvão apresenta-se após exposição prolongada (> 10 anos).
• A beriliose surge semanas a décadas após a exposição inicial. A taxa de progressão da sensibilização para a doença pode variar de 6%–8%.

Complicações

• Tuberculose (aumento do risco na silicose)
• Carcinoma broncogénico (a complicação neoplásica mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum)
  • Desenvolve-se > 15 anos após a exposição
  • O aumento da exposição está associado a um risco mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome elevado de cancro do pulmão
• Mesotelioma (especialmente se asbestose)
  • Pode desenvolver-se 1 – 2 anos após exposição intensa ao asbesto ou mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome tarde, até 40 anos após exposição
• Hipertensão pulmonar, cor pulmonale Cor Pulmonale Cor pulmonale is right ventricular (RV) dysfunction caused by lung disease that results in pulmonary artery hypertension. The most common cause of cor pulmonale is chronic obstructive pulmonary disease. Dyspnea is the usual presenting symptom. Cor Pulmonale, insuficiência respiratória e insuficiência cardíaca direita
• Síndrome de Caplan (pneumoconiose com nódulos intrapulmonares associada a artrite reumatoide)

Diagnóstico

O diagnóstico de doença pulmonar ocupacional baseia-se em 4 critérios essenciais:

1. História documentada de exposição a um agente tóxico conhecido
2. Um período de latência típico entre a exposição e os sintomas
3. Características clínico-radiológicas compatíveis com as características conhecidas da doença
4. Exclusão de qualquer outra doença que possa explicar os achados

Radiografia do tórax

Testes Testes Gonadal Hormones de função pulmonar

A maioria dos casos de pneumoconiose apresenta um padrão restritivo na espirometria.

• ↓ capacidade vital funcional (CVF) e capacidade pulmonar total (CPT)
• ↓ capacidade de difusão de monóxido de carbono (DL_CO, pela sigla em inglês)
• Relação normal do volume expiratório forçado no 1º segundo (FEV₁)/CVF (pode estar diminuída se o paciente for fumador = doença pulmonar restritiva e obstrutiva mista)

Estudo laboratorial

• Geralmente não ajuda na confirmação do diagnóstico, mas pode excluir complicações infeciosas.
• Teste de proliferação linfocítica de berílio (BePLT, pela sigla em inglês): teste de eleição para diagnosticar sensibilização ao berílio ou beriliose
  • Exposição das células mononucleares do paciente (do sangue ou obtidas por lavagem broncoalveolar) a diferentes concentrações de sais de berílio
  • O aumento da proliferação de linfócitos é um resultado positivo.

Testes Testes Gonadal Hormones de confirmação

• Tomografia computorizada de alta resolução
• Broncoscopia com lavado broncoalveolar: para exclusão de infeções ou neoplasias
• Biópsia transtorácica vídeo-assistida ou transtorácica aberta:
  • É o exame “gold standard” para o diagnóstico, mas raramente necessário; limitado para exclusão de neoplasias ou quando não há história conhecida de exposição a pó mineral
  • A silicose apresenta nódulos com partículas de sílica, geralmente numa região central hialinizada, rodeada por fibras concêntricas de colágeno.
  • Na asbestose são raramente observados os corpos de asbesto, que coram com azul da Prússia e aparecem como hastes fusiformes em forma de haltere e castanho-ouro.
  • Na pneumoconiose do trabalhador de carvão mostra agregações nodulares de macrófagos antracóticos com 1-2 mm MM Multiple myeloma (MM) is a malignant condition of plasma cells (activated B lymphocytes) primarily seen in the elderly. Monoclonal proliferation of plasma cells results in cytokine-driven osteoclastic activity and excessive secretion of IgG antibodies. Multiple Myeloma suportadas por uma fina rede de colagénio nas regiões superiores dos pulmões, em redor dos bronquíolos
  • Na beriliose observam-se granulomas Granulomas A relatively small nodular inflammatory lesion containing grouped mononuclear phagocytes, caused by infectious and noninfectious agents. Sarcoidosis não caseosos e/ou infiltrados de células intersticiais mononucleares.

Tratamento

• Não há tratamento definitivo para a pneumoconiose, independentemente do estadio clínico.
• Está recomendada a cessação imediata da exposição, bem como a cessação dos hábitos tabágicos, se aplicável.
  • A interrupção da exposição pode não interromper a progressão da doença.
• O tratamento é em grande parte de suporte, e centra-se na prevenção da progressão e complicações da doença.
  • Vacinação profilática contra influenza Influenza Influenza viruses are members of the Orthomyxoviridae family and the causative organisms of influenza, a highly contagious febrile respiratory disease. There are 3 primary influenza viruses (A, B, and C) and various subtypes, which are classified based on their virulent surface antigens, hemagglutinin (HA) and neuraminidase (NA). Influenza typically presents with a fever, myalgia, headache, and symptoms of an upper respiratory infection. Influenza Viruses/Influenza e pneumonia Pneumonia Pneumonia or pulmonary inflammation is an acute or chronic inflammation of lung tissue. Causes include infection with bacteria, viruses, or fungi. In more rare cases, pneumonia can also be caused through toxic triggers through inhalation of toxic substances, immunological processes, or in the course of radiotherapy. Pneumonia pneumocócica
  • Se houver evidência de doença obstrutiva subjacente, pode ser administrada terapêutica broncodilatadora.
  • A oxigenoterapia é muitas vezes necessária para aliviar a dispneia.
  • A terapêutica sistémica precoce com glicocorticoides orais pode aliviar os sintomas, melhorar a progressão imagiológica da doença e normalizar os testes Testes Gonadal Hormones de função pulmonar.
  • Os imunossupressores (por exemplo, metotrexato, azatioprina) são uma opção para pacientes refratários aos glicocorticoides, ou aqueles que têm efeitos adversos.
• O transplante pulmonar tem sido usado na pneumoconiose avançada com insuficiência respiratória, mas faltam evidências sobre os resultados.
• A reabilitação pulmonar pode melhorar a qualidade de vida; inclui educação do paciente, exercício/treino respiratório, aconselhamento nutricional e apoio psicossocial.

Diagnóstico Diferencial

Os diagnósticos diferenciais de pneumoconiose causada por pós minerais incluem as seguintes patologias:

• Fibrose pulmonar idiopática: a doença pulmonar intersticial mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum, caracterizada por fibrose pulmonar irreversível e comprometimento função pulmonar. Os pacientes apresentam-se com dispneia com o esforço, tosse seca persistente e fadiga.
• Pneumonite de hipersensibilidade: doença pulmonar caracterizada por resposta inflamatória imunomediada nas pequenas vias respiratórias, como resultado da exposição a antigénios inalados.
• Sarcoidose: doença inflamatória crónica caracterizada pela formação de granulomas Granulomas A relatively small nodular inflammatory lesion containing grouped mononuclear phagocytes, caused by infectious and noninfectious agents. Sarcoidosis não caseosos, tipicamente nos pulmões e, menos frequentemente, no fígado, olhos e pele.
• Tuberculose: doença causada por Mycobacterium tuberculosis Mycobacterium tuberculosis Tuberculosis (TB) is an infectious disease caused by Mycobacterium tuberculosis complex bacteria. The bacteria usually attack the lungs but can also damage other parts of the body. Approximately 30% of people around the world are infected with this pathogen, with the majority harboring a latent infection. Tuberculosis spreads through the air when a person with active pulmonary infection coughs or sneezes. Tuberculosis. As bactérias geralmente atingem os pulmões, mas também podem lesar outras partes do corpo.