Persistência do Canal Arterial (PCA)

Descrição Geral

Definição

O canal arterial (CA) é um vaso sanguíneo fetal que liga a artéria pulmonar esquerda à aorta, contornando a circulação pulmonar. O não encerramento e involução do vaso nas 72 horas após o nascimento resulta num defeito chamado persistência do canal arterial (PCA).

Epidemiologia

• Estatísticas demográficas:
  • 5%–10% de todas as cardiopatias congénitas (CC)
  • Incidência: 2 em 10.000 nados vivos de termo
  • Rácio masculino:feminino é 1:2
• Fatores de risco:
  • Prematuridade
  • Hipóxia:
    • História da asfixia perinatal
    • Nascimento a grande altitude
  • Fatores maternos:
    • Infeção por rubéola
    • Uso de fenitoína
  • Predisposição genética:
    • História familiar de PCA
    • Síndrome de DiGeorge
    • Síndrome do cri-du-chat
    • Síndrome de Noonan
    • Síndrome de CHARGE

Embriologia e Fisiopatologia

Embriologia

• Circulação fetal:
  • In utero, os pulmões estão cheios de líquido e a sua vasculatura está constringida (o oxigénio vem da circulação materna na placenta).
  • O CA transfere o sangue da direita (D) para a esquerda (E) no coração, contornando a circulação pulmonar de alta pressão.
• Após o nascimento, o encerramento do CA é desencadeado por:
  • Aumento da concentração sistémica de oxigénio (O₂) → diminuição da pressão arterial pulmonar
  • Redução dos níveis de prostaglandina E2 (PGE2) devido à separação da placenta
• O encerramento começa na extremidade pulmonar e termina na extremidade da aorta:
  • Encerramento funcional pelas 15 horas de vida
  • Encerramento anatómico até à 3ª semana de vida
• As alterações histológicas transformam o canal no ligamento arterioso.
• A falência ou a interrupção da transição da vida fetal para a vida extrauterina resulta na persistência do CA.

Fisiopatologia

• Na PCA, o shunt inverte-se para E-D à medida que a resistência vascular pulmonar diminui.
  • Aumento do volume diastólico final na aurícula esquerda e ventrículo esquerdo → sobrecarga de volume → dilatação → insuficiência cardíaca
  • Aumento de pressão na artéria pulmonar → hipertensão pulmonar → insuficiência respiratória
• Síndrome de Eisenmenger:
  • Hipertensão pulmonar → hipertrofia do ventrículo direito→ aumento da pressão do lado direito
  • O shunt inverte para D-E, assim como no período pré-natal.

Apresentação Clínica

A gravidade dos sintomas depende principalmente do grau do shunt E-D, que é ditado pelo tamanho e comprimento do defeito.

Diagnóstico

• Os achados clínicos são confirmados pelo ecocardiograma.
• Ecocardiograma:
  • Avalia:
    • Presença de defeito
    • Hemodinâmica da aurícula e do ventrículo esquerdos
    • Doppler → grau de shunt e pressão na artéria pulmonar
  • Todos os bebés prematuros devem ser rastreados.
• Radiografia de tórax:
  • Normal em shunts pequenos
  • Shunts grandes podem apresentar-se com:
    • Aumento da vascularização pulmonar
    • Cardiomegalia
• Eletrocardiograma (ECG):
  • Hipertrofia biventricular ou ventricular direita em casos avançados

Tratamento, Complicações e Prognóstico

Tratamento

• Em defeitos menores sem alterações fisiológicas está indicada a observação:
  • Requer um acompanhamento próximo
• Encerramento indicado em:
  • PCA moderada e grande
  • PCA pequena com sopro audível
  • Presença de hipertensão pulmonar
  • Insuficiência cardíaca
  • Compromisso respiratório
  • História de endocardite infeciosa
• Terapia médica (encerramento farmacológico):
  • Diminuição da síntese de prostaglandinas:
    • Indometacina
    • Ibuprofeno
  • Revisão com ecocardiograma após 48 horas para garantir o encerramento
  • Contraindicado em:
    • Defeitos cardíacos onde o CA é necessário para manter a perfusão para a circulação sistémica
    • Hemorragia ativa
    • Suspeita ou diagnostico de enterocolite necrosante
    • Diminuição da função renal
• Terapia cirúrgica:
  • Indicada quando a terapia médica falha e/ou criança > 6 kg
  • Inclui encerramento percutâneo ou ligação cirúrgica

Complicações

• Hipertensão pulmonar
• Displasia broncopulmonar
• Insuficiência cardíaca
• Endocardite infeciosa
• Pós-cirurgicas → paralisia do nervo laríngeo recorrente e estridor

Prognóstico

• Encerramento espontâneo em até 75% dos bebés se < 3 meses de idade
• A PCA isolada tem um excelente prognóstico (especialmente defeitos pequenos).

Diagnóstico Diferencial

O sopro contínuo da PCA deve ser diferenciado de:

• Zumbido venoso: sopro benigno e comum secundário às forças que atingem as paredes venosas; ouvido nas crianças. Um sopro contínuo mais audível do lado direito e muda com a posição (ao contrário da PCA). Faz-se um ecocardiograma para confirmar a ausência de patologia.
• Fístula arterial coronária: anomalia vascular congénita pela qual a artéria coronária drena diretamente para as câmaras do coração sem leito capilar. A apresentação inclui um sopro contínuo no pericárdio inferior. O ecocardiograma com Doppler mostrará drenagem direta para as câmaras.
• Regurgitação aórtica: defeito da válvula aórtica, na qual os folhetos não se opõem perfeitamente, permitindo o refluxo do sangue durante a diástole. Os pacientes podem apresentar um sopro contínuo e pulsos hipercinéticos. Geralmente, a regurgitação aórtica é vista em pacientes mais velhos. O ecocardiograma pode diagnosticar e quantificar a gravidade do defeito valvular.