O penfigóide bolhoso e o pênfigo vulgar são duas doenças bolhosas autoimunes distintas. No penfigóide bolhoso, os autoanticorpos atacam os hemidesmossomas, que conectam os queratinócitos epidérmicos à membrana basal, resultando na formação de grandes bolhas subepidérmicas sob tensão. No pênfigo vulgar, os autoanticorpos atacam as proteínas desmossómicas, responsáveis pela conexão entre os queratinócitos, resultando numa condição mais grave, potencialmente fatal, com bolhas frágeis e flácidas, geralmente com envolvimento significativo da mucosa. O diagnóstico é realizado com biópsia e imunofluorescência para identificar e localizar os anticorpos. O tratamento requer imunossupressão com corticosteroides e outros agentes imunomoduladores poupadores de corticosteroides.
Última atualização: Jun 20, 2022
Penfigóide bolhoso:
Pênfigo vulgar:
| Penfigóide bolhoso | Pênfigo vulgar | |
|---|---|---|
| Incidência por ano | 6‒13 por 1 milhão | 0,1‒0,5 por 100.000 |
| Idade | > 60 anos | 40 – 60 anos |
| Predominância de género | Mulheres = homens | Mulheres = homens |
| Viés racial/étnico | Nenhum | Mais comum em:
|
| Etiologia | Nenhuma comprovada, mas existem várias associações possíveis:
|
Possíveis associações:
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O penfigóide bolhoso e o pênfigo vulgar são doenças autoimunes que se caracterizam pelo atingimento das conexões que servem de âncora aos queratinócitos epidérmicos.
Conexões de queratinócitos epidérmicos:
Os desmossomas fazem a conexão entre os queratinócitos, enquanto os hemidesmossomas servem de âncora entre a camada basal dos queratinócitos e a membrana basal.
Fisiopatologia do pênfigo vulgar e do penfigóide bolhoso:
A: Localização dos desmossomas e hemidesmossomas na epiderme
B: No pênfigo vulgar, os anticorpos contra a desmogleína provocam a rutura dos desmossomas, causando acantólise e formação de bolhas na epiderme.
C: No penfigóide bolhoso, os anticorpos contra as proteínas hemidesmossómicas provocam separação da epiderme da derme.
Achados cutâneos no penfigóide bolhoso:
Várias vesículas e bolhas sob tensão na virilha, em pele normal a levemente eritematosa
Achados cutâneos no penfigóide bolhoso:
Múltiplas bolhas, com algumas erosões húmidas após rutura
O pênfigo vulgar é caracterizado por bolhas com as seguintes características:
Achados cutâneos no pênfigo vulgar
Imagem: “Pemphigus Vulgaris Ulcer and Hemorrhagic Crust on the Trunk” por Mohsen Masjedi, Ali Asilian, Zabihollah Shahmoradi, Parvin Rajabi Dehnavi e Bahareh Abtahi Naeini. Licença: CC BY 3.0, editado por Lecturio.
Erosão da mucosa por pênfigo vulgar
Imagem: “Oral Lesions: The Clue to Diagnosis of Pemphigus Vulgaris” por Kuriachan D, Suresh R, Janardhanan M, Savithri V. Licença: CC BY 3.0
Achados conjuntivais no pênfigo vulgar
Imagem: “Multiple Conjunctival Papillomas of Eyelid Margins in Pemphigus vulgaris” por Avisar, I., Yassur, I., Kremer, I. Licença: CC BY 3.0O diagnóstico envolve a verificação do sinal de Nikolsky, a realização de biópsias para histopatologia de rotina e imunofluorescência (IF) e testes ELISA.
| Teste | Penfigóide bolhoso | Pênfigo vulgar |
|---|---|---|
| Sinal de Nikolsky | Negativo | Positivo |
| Coloração H&E |
|
|
| IF | Coloração linear ao longo da membrana basal | Coloração dentro da epiderme em padrão reticular (semelhante a rede) |
| ELISA | Autoanticorpos contra os antigénios BP180 e BP230 do penfigóide bolhoso | Autoanticorpos contra DSG-1 e DSG-3 |
Achados histológicos no penfigóide bolhoso e pênfigo vulgar:
A: Coloração H&E no penfigóide bolhoso a revelar bolha subepidérmica e numerosos eosinófilos.
B: Coloração H&E no pênfigo vulgar a revelar bolha acantolítica suprabasal. De salientar a aparência “fila de lápides” (uma camada de queratinócitos ainda sob adesão à membrana basal).
Achados na imunofluorescência de penfigóide bolhoso e pênfigo vulgar:
A: No penfigóide bolhoso, a coloração do complemento e dos anticorpos ocorre na junção dermo-epidérmica.
B: No pênfigo vulgar, a coloração dos anticorpos ocorre dentro da epiderme num padrão reticular (em forma de rede).
O objetivo do tratamento do penfigóide bolhoso e do pênfigo vulgar é diminuir a produção de autoanticorpos, minimizando os efeitos adversos provocados pelos fármacos.
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