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Paralisia de Nervos Cranianos

A paralisia de nervo craniano é uma disfunção congénita ou adquirida de 1 ou mais nervos cranianos que, por sua vez, levará a alterações neurológicas focais nos movimentos ou a disfunção autonómica no seu território. O trauma da cabeça/pescoço, o efeito de massa, os processos infeciosos e a isquemia/enfarte estão entre as diversas etiologias destas disfunções. O diagnóstico é inicialmente clínico e apoiado por exames auxiliares de diagnóstico. O tratamento inclui medidas sintomáticas e intervenções destinadas a corrigir a causa subjacente.

Última atualização: 1 Jul, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Visão Geral

Definições

  • Paralisia: paralisia de uma área do corpo, tornando-a incapaz de realizar movimentos voluntários
  • Paralisia de nervo craniano (NC): disfunção de um NC (em indivíduos com função motora, pode causar fraqueza ou paralisia do território que inerva)

Visão geral dos NCs

A tabela abaixo resume as funções dos 12 NCs.

Tabela: Funções dos 12 NCs
CN Nome Função Tipo
I Olfativo Olfato (cheiro) Sensitivo
II Ótico Visão Sensitivo
III Oculomotor
  • Movimento dos olhos
  • Constrição pupilar
  • Acomodação
  • Abertura das pálpebras
Motor
IV Troclear Movimento dos olhos (músculo oblíquo superior) Motor
V Trigémeo
  • Sensibilidade facial
  • Mastigação
Ambos
VI Abducente Movimento dos olhos (músculo reto lateral) Motor
VII Facial
  • Movimentos faciais
  • Paladar nos ⅔ anteriores da língua (corda do tímpano)
  • Lacrimejo
  • Salivação
  • Oclusão da pálpebra
  • Reflexo auditivo
Ambos
VIII Vestibulococlear
  • Audição
  • Equilíbrio
Sensitivoo
IX Glossofaríngeo
  • Paladar e sensibilidade no ⅓ posterior da língua
  • Monitorização do corpo carotídeo e dos quimio e barorrecetores do seio carotídeo
  • Elevação da faringe/laringe
Ambos
X Vago
  • Paladar na região supraglótica
  • Deglutição
  • Elevação do palato mole
  • Discurso
  • Reflexo da tosse
  • Inervação parassimpática das vísceras toracoabdominais
  • Monitorização dos quimio e barorrecetores do arco aórtico
Ambos
XI Acessório
  • Virar a cabeça
  • Encolher os ombros
Motor
XII Hipoglosso Movimentos da língua Motor
NC: nervo craniano
Os nervos cranianos

Nervos cranianos

Imagem por Lecturio.

Paralisia do Nervo Craniano I (Olfativo)

Epidemiologia

  • Os distúrbios do olfato afetam 10%‒12% dos indivíduos > 40 anos de idade.
  • A prevalência aumenta com a idade até aproximadamente 40% aos 80 anos.
  • Afeta mais homens do que mulheres
  • Afeta mais não-leucodérmicos do que leucodérmicos

Etiologia

  • Sinusite
  • Rinite alérgica
  • Infeções víricas:
    • COVID-19
    • Influenza
    • Gripe
  • Obstrução nasal
  • Enxaqueca (aura olfativa)
  • Toxicidade por inalação:
    • Fumo de cigarro
    • Herbicidas
    • Pesticidas
    • Solventes
  • Fármacos (a lista não é exaustiva):
    • Antibióticos
    • Anticonvulsivantes
    • Antidepressivos
  • Défices nutricionais:
    • Vitamina A
    • Vitaminas B6, B12
    • Zinco, cobre
  • Tumor/efeito de massa
  • AVC/trauma do sistema límbico
  • Doença de deposição de amiloide
  • Traumatismo craniano/trauma na placa cribiforme
  • Distúrbios neurodegenerativos:
    • Doença de Huntington
    • Doença de Parkinson
    • Doença de Alzheimer
  • Deterioração da acuidade olfativa relacionada com a idade

Fisiopatologia

  • O NC I contém fibras aferentes “especiais” que carregam o sentido do olfato.
  • As células olfativas sensitivas especializadas estão localizadas na mucosa olfativa subjacente à lâmina cribriforme:
    • Os neurónios quimiossensitivos possuem recetores para moléculas de odor no ar
    • A mucosa nasal também produz muco para “aprisionar” moléculas de odor, facilitando a ligação ao recetor.
  • As células olfativas realizam sinapse com neurónios secundários nos bulbos olfativos, que posteriormente transmitem fibras para o sistema límbico (córtex olfativo e amígdala):
    • O córtex olfativo processa e interpreta estímulos olfativos.
    • A amígdala pode produzir respostas emocionais e/ou memórias em resposta a estímulos olfativos.
  • Qualquer interrupção nos neurónios/via olfativa pode resultar em disfunção na deteção ou processamento do olfato.

Apresentação clínica

  • Hiposmia: diminuição da capacidade olfativa
  • Hiperosmia: olfato anormalmente aprimorado
  • Disosmia: perceção anormal do olfato a estímulos familiares
  • Anosmia:
    • Incapacidade total de cheirar
    • Pode ser unilateral ou bilateral
  • Alucinações olfativas:
    • Perceção de cheiros para os quais não está presente nenhum estímulo
    • Muitas vezes por irritação do uncus
    • Denomina-se cacosmia se a alucinação olfativa for desagradável
  • Pode relacionar-se com distúrbios da sensação gustativa

Diagnóstico

  • Com base na história e no exame físico (descartar sinusite, rinite alérgica, infeção viral do trato respiratório superior (TRS), fármacos)
  • Testar o indivíduo afetado com aromas familiares, enquanto permanece com os olhos fechados.
  • Exames laboratoriais:
    • Contagem de células
    • Painel metabólico básico
    • Painel de vitaminas/minerais
    • Velocidade de sedimentação eritrocitária (VSE)
  • Neuroimagem (excluir efeito de massa):
    • TC para avaliação de estruturas ósseas e/ou seios paranasais
    • RMN para avaliação de tecidos moles
Exame de cn i

Exame do nervo craniano I: apresenta-se ao sujeito um estímulo olfativo familiar

Imagem por Lecturio.

Tratamento

  • Tratar as causas subjacentes:
    • Rinite alérgica
    • Sinusite
    • Remover as obstruções.
  • Cessação tabágica
  • Interrupção dos fármacos ofensivos.
  • Consultar o otorrinolaringologista ou obter uma avaliação cirúrgica perante massas/tumores.
  • Altas doses de esteroides com posterior desmame podem ter alguma utilidade em condições inflamatórias.

Diagnósticos diferenciais

  • Abuso de substâncias intranasais
  • Psicose
  • Enxaqueca
  • Patologia convulsiva

Paralisia do Nervo Craniano II (ótico)

Epidemiologia

  • A nevrite ótica é a causa mais comum de disfunção do nervo ótico.
  • Incidência: aproximadamente 6 por 100.000
  • Afeta mais mulheres do que homens, 3:1
  • Afeta mais caucasianos do que afro-americanos

Etiologia

  • Nevrite ótica:
    • Infeções
    • Esclerose múltipla
  • Acidente Vascular Cerebral
  • Tumor
  • Glaucoma (aumento da pressão no nervo ótico)
  • Isquemia
  • Trauma
  • Enxaqueca
  • Convulsão

Fisiopatologia

  • O NC II contém fibras aferentes “especiais” que transportam o sentido da visão.
  • As células fotorrecetoras sensitivas especializadas (células ganglionares da retina) estão localizadas na retina, na face posterior do olho:
    • Os axónios destas células convergem para formar os nervos óticos, quiasma óptico e os tratos óticos.
    • A maioria das células ganglionares da retina está envolvida na geração de imagens, enquanto que uma minoria está envolvida nos arcos reflexos e na manutenção do ritmo circadiano.
  • As células ganglionares da retina realizam sinapses com neurónios secundários em várias estruturas-alvo:
    • Núcleo supraquiasmático (no hipotálamo, envolvido nos ritmos circadianos)
    • Núcleo geniculado lateral (no tálamo, projeta fibras superiores e inferiores para o córtex visual primário do lobo occipital)
    • Núcleo pré-tetal (reflexo pupilar à luz)
    • Colículo superior (influencia os movimentos oculares em resposta a estímulos ambientais)
    • Córtex visual primário (processa e interpreta estímulos visuais)
  • O nervo ótico também transporta o estímulo aferente para o reflexo pupilar à luz e o reflexo de acomodação:
    • Reflexo pupilar à luz: As fibras do nervo ótico realizam sinapse no núcleo de Edinger-Westphal, onde as fibras eferentes do NC III são estimuladas para contrair a pupila.
    • Reflexo de acomodação:
      • As fibras do nervo ótico realizam sinapse no córtex visual primário, onde os sinais eferentes realizam sinapse no núcleo de Edinger-Westphal e no núcleo oculomotor.
      • As fibras eferentes do NC III são estimuladas para contrair a pupila e relaxar os músculos ciliares, de modo que ocorra manipulação da refração do cristalino.
  • Mecanismos patológicos de disfunção do NC II, melhor descritos, para a nevrite ótica:
    • A desmielinização inflamatória do nervo ótico manifesta-se como:
      • Inflamação endotelial vascular da retina
      • Infiltrados perivasculares
      • Edema das bainhas nervosas mielinizadas
    • Pensa-se ser uma condição imunomediada
    • É provável existir uma suscetibilidade genética relacionada com os subtipos de antigénio leucocitário humano (HLA, pela sigla em inglês).

Apresentação clínica

  • Défice do campo visual/perda visual:
    • Lesão do nervo ótico, anterior ao quiasma ótico → perda de visão monocular ipsilateral
    • A lesão do quiasma ótico rompe as fibras retinianas mediais (nasais) de ambos os olhos → perda de ambos os campos visuais laterais (temporais) (hemianópsia bitemporal)
    • A lesão do trato ótico resulta em hemianópsia homónima contralateral.
  • Perda da visão a cores desproporcional à acuidade visual (observada na nevrite ótica)
  • Diplopia
  • Escotoma
  • Cegueira
  • Disfunção pupilar:
    • Perda da constrição
    • Perda da acomodação
  • Dor ocular
  • Dor com o movimento dos olhos
Sistema visual

Diagrama da via visual e dos campos visuais: A luz entra no olho, enviando sinais para a retina, através do nervo ótico. As fibras nasais de cada olho decussam no quiasma ótico, continuando até o trato ótico com as fibras temporais. As fibras nasais direitas unem-se às fibras temporais esquerdas (linhas azuis) e as fibras nasais esquerdas unem-se às fibras temporais direitas (linhas vermelhas). A sinapse neuronal ocorre no núcleo geniculado lateral. As radiações óticas ligam o núcleo geniculado lateral ao córtex visual primário do lobo occipital, onde a informação visual é processada.

Imagem por Lecturio.

Diagnóstico

  • Testar os campos visuais
  • Testar a acuidade visual (gráfico de Snellen)
  • Testar a visão a cores (gráfico de Ishihara)
  • Fundoscopia
  • Monitorização da pressão intraocular
  • Exames laboratoriais:
    • Contagem de células
    • Glicose sérica e HbA1c
    • VSE
  • Punção lombar com estudo do LCR:
    • Exame típico da meningite/encefalite (inclui análises para estudo da doença de Lyme, infeções por HSV)
    • Níveis de IgG, bandas oligoclonais, proteína básica da mielina
  • Neuroimagem (do cérebro e órbitas):
    • TC para avaliação de estruturas ósseas
    • RMN (com contraste) para avaliação de tecidos moles

Tratamento

  • A perda visual aguda deve despoletar o encaminhamento oftalmológico emergente.
  • Altas doses de esteroides com posterior desmame podem ter alguma utilidade em condições inflamatórias.
  • Terapêuticas específicas da doença se causa subjacente identificável/tratável
  • Terapêuticas de imunomodulação se doenças autoimunes

Diagnósticos diferenciais

  • Esclerose múltipla
  • Doenças autoimunes
  • Doença de deposição
  • Meningite/encefalite
  • Acidente vascular cerebral
  • Enxaqueca
  • Patologia convulsiva

Vídeos recomendados

Paralisia do Nervo Craniano III (Oculomotor)

Epidemiologia

  • Incidência da paralisia adquirida do NC III: 4,0 por 100.000 pessoas
  • Afeta homens e mulheres de igual forma

Etiologia

  • Causas inerentes ao NC III:
    • Isquemia do nervo
    • Trauma
    • Neoplasia intracraniana
    • Hemorragia
    • Enxaqueca
    • Congénita
    • Idiopática
  • Causas sistémicas:
    • Diabetes mellitus
    • Hipertensão arterial

Fisiopatologia

  • O nervo oculomotor possui fibras parassimpáticas na camada externa (superficial) e fibras de inervação motora centrais.
  • O suprimento vascular difere entre as porções externa (via vasos sanguíneos que suprem a pia-máter) e interna (via vasa vasorum) do nervo:
    • A isquemia tem maior probabilidade de causar danos às camadas internas (fibras motoras).
    • As lesões que resultam em isquemia causam sintomas motores mais proeminentes.
    • As lesões compressivas dos nervos (e.g.., aneurismas, massa, hérnias) podem apresentar-se com comprometimento da inervação parassimpática (pupila dilatada).
Inervação dos músculos oculares pelos nervos cranianos iii, iv e vi

Inervação dos músculos oculares pelos nervos cranianos III, IV e VI

Imagem por Lecturio.

Apresentação clínica

  • Lesão das fibras motoras (sintomas/achados ipsilaterais):
    • Diplopia (horizontal)
    • Ptose
    • Fraqueza na adução
    • Olhar para baixo e para fora (inferior e lateral)
  • Lesão das fibras autonómicas (parassimpáticas) (sintomas/achados ipsilaterais):
    • Dificuldade na acomodação ocular entre a iluminação brilhante e a iluminação fraca (paralisia do músculo ciliar)
    • Pupila fixa e midriática
Olhar para baixo e para fora

Pupila fixa e dilatada com um olhar em posição lateral e inferior (para fora e para baixo)

Imagem: “Oculomotor nerve palsy” por Hakim W, Sherman R, Rezk T, Pannu K. Licença: CC BY 3.0

Diagnóstico

  • Com base na história e no exame físico (testes pupilares e motores oculares)
  • Exames laboratoriais:
    • Contagem de células
    • Glicose sérica e HbA1c
    • VSE
  • Neuroimagem (modalidade de 1ª linha se pupilas midriáticas para identificação de lesões compressivas):
    • TC
    • RMN

Tratamento

Urgente:

  • A paralisia do NC III é um sinal importante que indica a presença de um aneurisma que coloca o indivíduo em risco de vida.
  • Todas as pupilas dilatadas devem ser examinadas, através de imagem, para diagnosticar herniação.
  • Clipagem urgente de aneurismas

Não urgente:

  • Conservador:
    • Tratamento médico
    • Monitorizar e abordar a diabetes ou causas desmielinizantes.
    • Acompanhamento a cada 3 meses para procurar sinais de melhoria.
  • Indicações cirúrgicas:
    • Casos que não melhoram com tratamento conservador
    • Objetivo: restaurar a visão binocular
    • Remoção de massas intracranianas

Diagnósticos diferenciais

  • Ptose congénita
  • Anisocoria
  • Enxaqueca oftalmoplégica
  • Miastenia gravis

Paralisia do Nervo Craniano IV (Troclear)

Epidemiologia

  • Incidência: 5,73 por 100.000 indivíduos por ano
  • Os homens são mais frequentemente afetados na 3ª década de vida.

Etiologia

  • Congénita
  • Hipertensão arterial
  • Trauma
  • Diabetes
  • Após neurocirurgia
  • Neoplasias intracranianas
  • Após herpes zoster oftálmico
  • Trombose do seio cavernoso

Apresentação clínica

  • Os indivíduos afetados geralmente queixam-se de diplopia ao ler ou a descer as escadas.
  • Diplopia binocular vertical: exacerbada quando o olhar é direcionado para baixo e para dentro
  • Exame ótico:
    • Extorsão do olho: Quando é solicitado ao sujeito que realize abdução do olho enquanto olha para baixo, o olho direciona-se superiormente e fica em adução.
    • Intorção, depressão e abdução do olho alteradas (comprometimento do músculo oblíquo superior) → induz hiperatividade do músculo oblíquo inferior
    • Compensatório:
      • Estrabismo
      • Torcicolo
Paralisia do nervo troclear esquerdo

Paralisia do nervo troclear esquerdo:
Solicitou-se ao sujeito que olhasse para a direita depois de olhar para a esquerda. O olho esquerdo mostra extorsão.

Imagem: “Trochlear nerve palsy” por S. Bhimji. Licença: CC BY 4.0

Diagnóstico

  • Baseado na história e exame físico
  • Não são necessários estudos adicionais, exceto para descartar diagnósticos diferenciais.

Tratamento

  • Conservador (espera-se recuperação espontânea):
    • Óculos com prisma (diplopia)
    • Injeção de toxina botulínica nos músculos oblíquos inferiores hiperativos
  • Cirúrgico:
    • Casos que não melhoram com o tratamento conservador
    • Objetivo: restaurar a visão binocular
    • Enfraquecimento do oblíquo inferior + intervenção no reto vertical e horizontal

Diagnósticos diferenciais

  • Miastenia gravis
  • Lesão vestíbulococlear e desvio com inclinação do olhar
  • Fraturas orbitais
  • Torcicolo congénito
  • Oftalmopatia associada à tiroide (TAO, pela sigla em inglês)

Paralisia do Nervo Craniano V (Trigémeo)

Etiologia

  • Distúrbios estruturais:
    • Doença de Paget
    • Ansa vascular no tronco cerebral
    • Siringobulbia
  • Doenças hereditárias e degenerativas:
    • Neurofibromatose
    • ELA
  • Distúrbios metabólicos:
    • Diabetes mellitus
    • Défice de tiamina, folato, vitamina B12, piridoxina, ácido pantoténico ou vitamina A
  • Infeções:
    • Herpes zoster
    • SIDA (infeções oportunistas)
  • Tumores:
    • SNC (e.g., tumores gliais, meningioma, schwannoma)
    • Metástases (e.g., cancro do pulmão, cancro da mama)
  • Distúrbios desmielinizantes:
    • Esclerose múltipla
    • Encefalomielite desmielinizante aguda
    • Síndrome de Guillain-Barré
    • Síndrome de Tolosa-Hunt
    • Sarcoidose
    • Lúpus Eritematoso Sistémico (LES)
  • Epilepsia: convulsões focais

Apresentação clínica

Tabela: Correlação clínico-anatómica na paralisia do NC V (trigémeo): supranuclear
Local do dano Achados clínicos Outros achados Causas comuns
Córtex sensitivo
  • Dormência facial
  • Parestesias
  • Neglect
  • Apraxia
  • Afasia
  • Acidente Vascular Cerebral
  • Tumor
  • Hemorragia
Cápsula interna Perda sensitiva hemifacial Hemiparésia do braço
  • Acidente Vascular Cerebral
  • Tumor
  • Hemorragia
  • EM
Corona radiata Parésia central do 7º nervo craniano
Tálamo VPM
  • Dormência facial
  • Parestesias
  • Dor
  • Síndrome cheiro-oral
  • Anosmia
  • Défice hemissensitivo
  • Acidente Vascular Cerebral
  • Tumor
  • Hemorragia
Mesencéfalo
  • Dormência facial
  • Parestesias
  • Dor
Oftalmoparésia
  • Acidente Vascular Cerebral
  • EM
  • Tumor
  • Aneurisma
EM: esclerose múltipla
VPM, pela sigla em inglês: núcleo posteromedial ventral
Tabela: Correlação clínico-anatómica na paralisia do NC V (trigémeo): nuclear
Local do dano Achados clínicos Outros achados Causas comuns
Ponte
  • Dormência e fraqueza facial
  • Parestesias
  • Dor
  • Neuralgia trigeminal
  • Oftalmoparésia
  • Paralisia do NC VI, CN VII, CN VIII
  • Síndrome de Horner
  • Acidente Vascular Cerebral
  • Tumor
  • Hemorragia
  • EM
  • Siringobulbia
  • Abcesso
  • Trauma
Medula
  • Dormência facial
  • Parestesias
  • Dor
  • Neuralgia trigeminal
  • Ataxia
  • Paralisia NC X
  • Oftalmoparésia
  • Nistagmo
  • Síndrome de Horner
  • Síndrome de Wallenberg
  • Acidente Vascular Cerebral
  • EM
  • Tumor
  • Aneurisma
  • Abcesso
  • Vasculopatia
NC: nervo craniano
EM: esclerose múltipla
Tabela: Correlação clínico-anatómica na paralisia do NC V (trigémeo): pré-ganglionar
Local do dano Achados clínicos Outros achados Causas comuns
Ângulo pontocerebelar Dormência facial
  • Paralisia do NC VII, NC VIII
  • Cefaleias
  • Disergia cerebelar
  • Neuroma
  • Meningioma
  • Meningite (bacteriana, tuberculosa, neoplásica)
  • Aneurisma
  • Trauma
Gânglio Gasseriano Dormência e fraqueza facial
  • Síndrome de Gradenigo
  • Paralisia do NC VI, NC VII
  • Tumor
  • Infeção
  • Trauma
Base do crânio Dormência e fraqueza facial
  • Cefaleias
  • Meningismo
Meningite (bacteriana, tuberculosa, neoplásica, sarcoide)
NC: nervo craniano
Tabela: Correlação clínico-anatómica na paralisia do NC V (trigémeo): ramos do nervo trigémeo
Local do dano Achados clínicos Outros achados Causas comuns
V1: seio cavernoso
  • Dormência facial
  • Dor
  • Cefaleias
  • Oftalmoparésia
  • Síndrome de Horner
  • Tumor
  • Trombose
  • Infeção
  • Trauma
V1: fístula carótido-cavernosa Dormência facial
  • Proptose
  • Sopro
  • Oftalmoparésia
Trauma
V2: região maxilar
  • Dormência facial
  • Síndrome da bochecha dormente
  • Tumor
  • Enfarte
  • Vasculopatia
  • Trauma
V3: região mandibular
  • Fraqueza na mastigação
  • Síndrome do queixo dormente
  • Tumor
  • Trauma
  • Enfarte
Distribuição do nervo craniano v

Distribuição do nervo craniano V (trigémeo), com os seus ramos identificados

Imagem por Lecturio.

Diagnóstico

  • Baseado na história e exame físico
  • Imagem: TC/RMN para determinar a presença de eventos cerebrovasculares ou tumores

Tratamento

  • Tratamento médico:
    • 1ª linha: carbamazepina
    • 2ª linha: oxcarbazepina, gabapentina, fenitoína
  • Terapêutica cirúrgica: indicada quando o tratamento farmacológico é ineficaz ou não é tolerado

Diagnósticos diferenciais

  • Cefaleia em salvas
  • Sinusite esfenoidal
  • Arterite temporal (arterite de células gigantes)
  • Neuralgia pós-herpética
  • Neuralgia do glossofaríngeo

Paralisia do Nervo Craniano VI (Abducente)

Epidemiologia

  • Nervo ocular mais frequentemente afetado em adultos
  • 2ª paralisia mais comum em crianças
  • Incidência: 2,5 casos por 100.000 indivíduos
  • A diabetes mellitus tipo 2 não controlada é um fator de risco proeminente.

Etiologia

  • Neoplasia orbital
  • Trauma
  • AVC isquémico da ponte
  • Doença de Wernicke
  • LES
  • Aneurisma que compromete o seu trajeto
  • Arterite de células gigantes (arterite temporal)
  • Infeções:
    • Doença de Lyme
    • Sífilis
    • Tuberculose
    • Criptococose
  • Complicação de:
    • Otite média
    • Mastoidite
    • Fratura da base do crânio
  • Iatrogénica (e.g., pós-punção lombar)

Fisiopatologia

  • Percurso intracraniano mais longo de todos os NCs
  • Inerva o reto lateral ipsilateral (única inervação deste músculo)
  • Permite que ocorra a abdução
  • A rutura do nervo leva à fraqueza ou à paralisia do reto lateral ipsilateral → incapacidade de abduzir adequadamente o olho e incapacidade de realizar um desvio medial

Apresentação clínica

  • Diplopia binocular horizontal causando uma inclinação compensatória da cabeça
  • Fraqueza da abdução do olho afetado
Cerebral venous thrombosis with nephrotic syndrome

Uma criança com síndrome nefrótica que demonstra o típico edema (puffing) facial e paralisia do VI nervo craniano: O doente é incapaz de abduzir o olho direito.

Imagem: “F0001” por Shalinee Bhoobun et al. Licença: CC BY 2.0

Diagnóstico

  • Baseado na história e exame físico
  • Estudos adicionais dependem da etiologia suspeita:
    • Exames laboratoriais:
      • Diabetes mellitus: glicose sérica, HbA1c
      • Sífilis: teste rápido de reagina plasmática e VDRL
    • Neuroimagem (TC/RMN): trauma, isquemia, aneurisma, neoplasia
    • Punção lombar diagnóstica: aumento da pressão intracraniana (PIC)

Tratamento

  • Em doentes pediátricos:
    • Tampão ocular alternado
    • Terapêutica com prisma
    • Cirurgia de estrabismo em casos não responsivos
  • Conservador:
    • Observação: A maioria dos casos é autolimitada.
    • Esteroides para tratar a arterite de células gigantes
    • Injeção de toxina botulínica no músculo reto medial hiperativo
  • Cirúrgico:
    • Em casos de aumento da PIC, aneurisma ou neoplasia
    • Os procedimentos podem incluir:
      • Craniectomia descompressiva/craniotomia
      • Punção lombar terapêutica

Diagnósticos diferenciais

  • Miastenia gravis
  • TAO
  • Hipertensão intracraniana idiopática (pseudotumor cerebral)

Paralisia do Nervo Craniano VII (Facial)

Etiologia

  • Idiopática (70% dos casos de paralisia facial ocorrem devido à paralisia de Bell (neurónio motor inferior))
  • Infeções:
    • HSV (síndrome de Ramsay-Hunt)
    • EBV
    • Citomegalovírus
    • Adenovírus
    • Vírus da rubéola
    • Vírus da gripe B
    • Coxsackievírus
    • VIH
    • Doença de Lyme
  • Trauma
  • Acidente Vascular Cerebral
  • Diabetes mellitus
  • Patologia da glândula parótida (tumor, inflamação, sarcoidose)
  • Gravidez
  • Síndrome de Guillain-Barré

Fisiopatologia

  • A paralisia do nervo facial cursa com incapacidade em usar os músculos da expressão facial.
  • Dividido em défices motores superiores e inferiores:
    • Défice do neurónio motor superior (paralisia central):
      • Origina-se do córtex e corre em direção à ponte (tronco cerebral)
      • Supre os músculos faciais contralaterais
      • Fornece AMBOS os músculos faciais superiores (olhos e testa) bilateralmente; portanto, lesões unilaterais poupam os músculos da testa e dos olhos
    • Défice do neurónio motor inferior (paralisia periférica):
      • Origina-se do núcleo na ponte e ramifica-se em vários nervos para os músculos da face
      • Supre os músculos faciais ipsilaterais
  • Outras funções do nervo incluem:
    • Paladar dos ⅔ anteriores da língua (corda do tímpano)
    • Lacrimejo
    • Salivação
    • Reflexo auditivo
Núcleos do nervo facial no tronco cerebral

Os núcleos do nervo facial estão no tronco cerebral.
Laranja: nervos com origem no hemisfério cerebral esquerdo
Amarelo: nervos com origem no hemisfério cerebral direito

Imagem: “Cranial nerve VII” por Patrick J. Lynch. Licença: CC BY 2.5

Apresentação clínica

  • Lesão motora superior:
    • A boca encontra-se caída (sugerindo lesão contralateral).
    • O olho consegue fechar, capacidade de enrugar a testa intacta
  • Lesão motora inferior:
    • Paralisia facial completa num lado (no mesmo lado da lesão)
    • Os olhos não têm capacidade de fechar.
    • Sem capacidade de enrugar a testa
    • Boca caída e sialorreia
  • Dano nos nervos periféricos:
    • Hiperacúsia (sensibilidade a ruídos altos)
    • Perda do paladar nos ⅔ anteriores da língua
    • Diminuição da produção de lágrimas → ulceração ocular/queratite
    • Salivação irregular
Paralisia de bell

Indivíduo com paralisia de Bell (lesão motora inferior):
Denota-se a boca caída e a incapacidade de fechar o olho esquerdo.

Imagem: “Clinical photograph showing the Bell’s palsy” por Kumar KV, Shijith KP, Ahmad FM. Licença: CC BY 4.0

Diagnóstico

  • Baseado na história e exame físico
  • Avaliação da paralisia facial usando o sistema de graduação House-Brackman
  • Evocar reflexos:
    • Córnea
    • Estapédio
  • O exame do ouvido pode mostrar vesículas cutâneas se a síndrome de Ramsay-Hunt estiver presente.
  • Lacrimejo: teste de Schirmer
  • Audiograma
Tabela: Sistema de classificação House-Brackman para a paralisia do nervo facial
Grau Definição
I Função simétrica, normal
II
  • Fraqueza leve percetível à inspeção próxima
  • Ligeira sincinésia
  • Simetria normal e tónus em repouso
  • Testa: movimento moderado a bom
  • Olho: fecha completamente com um esforço mínimo
  • Boca: assimetria leve
III
  • Diferença óbvia (mas não desfigurante) entre os lados
  • Sincinésia percetível (não grave), contratura ou espasmo hemifacial
  • Em repouso, simetria e tónus normais
  • Testa: movimento leve a moderado
  • Olho: fecha completamente com esforço
  • Boca: fraqueza ligeira na presença de um esforço máximo
IV
  • Fraqueza óbvia e/ou assimetria desfigurante
  • Em repouso, simetria e tónus normais
  • Testa: sem movimento
  • Olho: fecha de forma incompleta
  • Boca: assimétrica na presença de um esforço máximo
V
  • Apenas movimentos poucos percetíveis
  • Em repouso, assimetria
  • Testa: sem movimento
  • Olho: fecha de forma incompleta
  • Boca: leve movimento
VI
  • Sem movimento
  • Atonia
Vesículas da orelha observadas na síndrome de ramsay-hunt.

Vesículas na orelha encontradas na síndrome de Ramsay-Hunt

Imagem: “Erythème et vésicules cutanées de la zone de Ramsay Hunt droite” por Mahfoudhi M, Lahiani R. Licença: CC BY 2.0

Tratamento

  • Objetivo terapêutico: restaurar a motilidade facial
  • Médico:
    • Prednisolona
    • Síndrome de Ramsay-Hunt: aciclovir e analgesia (acetaminofeno ou ibuprofeno)
  • Fisioterapia: exercícios faciais
  • Cirúrgico: descompressão do nervo facial
  • Oclusão incompleta do olho: consulta urgente de oftalmologia e proteção ocular para evitar dano na córnea

Diagnósticos diferenciais

  • AVC isquémico e hemorrágico
  • Otite média aguda

Paralisia do Nervo Craniano VIII (Vestibulococlear)

Epidemiologia

  • A diminuição da acuidade auditiva tem uma prevalência ao longo da vida de aproximadamente 10% na população geral.
  • O zumbido tem uma prevalência ao longo da vida de aproximadamente 30% na população geral.
  • A tontura/vertigem tem uma prevalência ao longo da vida de aproximadamente 20% na população geral.

Etiologia

  • Anomalias congénitas:
    • Aplasia
    • Hipoplasia
  • Tumor:
    • Neurinoma acústico
    • Neurofibromatose tipo 2
  • Trauma do osso temporal ou labirinto ósseo
  • Infeção
  • Isquemia/enfarte
  • Desmielinização (esclerose múltipla)
  • Inflamação (nevrite vestibular)
  • Fármacos

Fisiopatologia

Fisiologia geral:

  • O NC VIII contém fibras aferentes “especiais” que transportam os sentidos da audição e do equilíbrio.
  • Composto pelos nervos vestibular e coclear:
    • 2 núcleos distintos no tronco cerebral
    • O nervo coclear desempenha um papel na audição.
    • O nervo vestibular desempenha um papel na manutenção do equilíbrio e dos movimentos extraoculares.
Structures associated with cranial nerve viii (vestibulocochlear)

Estruturas associadas ao nervo craniano VIII (vestibulococlear)

Imagem por Lecturio.

Nervo coclear:

O nervo coclear transmite estímulos sonoros do ouvido interno (cóclea preenchida por líquido) para o núcleo coclear (tronco cerebral) e depois para o córtex auditivo primário (lobo temporal).

  • Os neurónios que detetam os sons periféricos (células ciliadas) estão contidos na cóclea, preenchida por líquido, no ouvido interno.
  • Estes neurónios enviam projeções centralmente para se tornarem no nervo coclear, que percorre o canal auditivo interno e junta-se ao nervo vestibular (formando o NC VIII) no seu trajeto até ao tronco encefálico.
  • Ao entrar no tronco encefálico, no ângulo pontocerebelar, os nervos separam-se novamente, sendo que as fibras do nervo coclear realizam sinapse nos núcleos cocleares anteroventral, dorsal e póstero-ventral.
  • Após a sinapse nos núcleos cocleares, os neurónios cruzam para se unirem ao lemnisco lateral contralateral em direção ao colículo inferior do mesencéfalo e, em seguida, projetam-se para o tálamo (núcleo geniculado medial) antes de atingirem o córtex auditivo primário.

Nervo vestibular:

  • O nervo vestibular transmite informações sensitivas sobre o movimento e a posição do corpo, coordenando as informações aferentes do aparelho vestibular (canais semicirculares, sáculo e utrículo), músculos extraoculares, músculos posturais, tronco encefálico e córtex cerebral.
  • Componentes do aparelho vestibular (todos revestidos por epitélio sensitivo contendo as células ciliadas):
    • Utrículo: deteta o movimento horizontal da cabeça
    • Sáculo: deteta o movimento vertical da cabeça
    • 3 ductos semicirculares (dentro dos canais semicirculares): detetam movimentos angulares e rotativos da cabeça
  • As fibras nervosas projetam-se do epitélio sensitivo para o gânglio vestibular, no canal auditivo interno, que posteriormente se une ao nervo coclear (para formar o NC VII) no seu trajeto até ao tronco encefálico.
  • Ao entrar no tronco encefálico no ângulo pontocerebelar, os nervos separam-se novamente, sendo que as fibras do nervo vestibular realizam sinapse nos núcleos vestibulares medial, lateral, superior e inferior:
    • O núcleo medial ajuda a mediar os reflexos vestíbulo-oculares e vestíbulo-espinhais, contribuindo para o controlo dos movimentos da cabeça e do pescoço.
    • O núcleo superior ajuda a mediar o reflexo vestíbulo-ocular.
    • O núcleo lateral une-se às fibras do cerebelo para se tornar o trato vestibular lateral, dentro da medula espinhal ipsilateral, e mediar o reflexo vestíbulo-espinhal e ajudar a manter a postura e o equilíbrio.
    • O núcleo inferior coordena a comunicação entre os outros 3 núcleos vestibulares e o cerebelo.

Lesões do nervo vestibulococlear:

As lesões do nervo coclear geralmente ocorrem no:

  • Meato acústico interno ou
  • Ângulo pontocerebelar

Apresentação clínica

  • Zumbido
  • Perda neurosensorial da audição
  • Alterações no equilíbrio
  • Vertigem
  • Nistagmo

Diagnóstico

  • Avaliação clínica:
    • Teste de Weber
    • Teste de Rinne
    • Teste de Romberg
  • Teste audiológico
  • Teste Dix-Hallpike
  • Exames laboratoriais:
    • Contagem de células
    • VSE
  • Neuroimagem (do cérebro e do ouvido interno):
    • TC para avaliação de estruturas ósseas
    • RMN (com contraste) para avaliação de tecidos moles

Tratamento

  • Avaliação da cabeça, olhos, ouvidos, nariz, garganta (HEENT, pela sigla em inglês), audiologia e neurologia, conforme apropriado
  • Consulta neurocirúrgica se tumor
  • Aparelhos auditivos para indivíduos com diminuição da acuidade auditiva
  • Antieméticos, meclizina se vertigem
  • Altas doses de esteroides com posterior desmame podem ser úteis em condições inflamatórias.

Diagnósticos diferenciais

  • Psicose
  • Isquemia/Enfarte

Paralisia do Nervo Craniano IX (Glossofaríngeo)

Etiologia

  • Traumatismo craniano, cervical ou oral
  • Nevralgia do glossofaríngeo (muito rara)
  • Tumor da fossa posterior (conjunção de paralisia do NC X e XI)
  • Lesão iatrogénica (e.g., colocação de máscara laríngea, cirurgia)
  • Complicação de amigdalectomia
  • Síndrome de Vernet
  • Síndrome de Collet-Sicard
  • Síndrome de Villaret
  • Fratura estiloide

Fisiopatologia

  • A lesão do nervo produz défices motores e sensitivos no seu território e descontinuidade dos arcos reflexos.
  • O défice motor cursa com disfagia.
  • O défice sensitivo cursa com redução do paladar no terço posterior da língua, palato e faringe.
  • Os reflexos gag e do seio carotídeo são abolidos, e manifestam-se como a incapacidade de evocar o vómito, de proteger as vias aéreas (aumento do risco de aspiração) e de regular a pressão arterial (síncope), respetivamente.
Structures associated with cranial nerve viii (vestibulocochlear)

Estruturas inervadas pelo nervo craniano IX (glossofaríngeo)

Imagem por Lecturio.

Apresentação clínica

  • Disfagia
  • Ausência de reflexo do vómito
  • Diminuição da sensibilidade no terço posterior da língua, palato e faringe
  • Perda do reflexo do seio carotídeo → ortostase/síncope
  • Disfunção da secreção da glândula parótida
  • Em casos de nevralgia:
    • Dor severa, aguda/em facada que dura segundos a alguns minutos
    • A dor é exacerbada ao tossir, bocejar, engolir ou falar.
  • Frequentemente acompanhada por sintomas de paralisia do NC X e XI

Diagnóstico

  • Baseado na história e exame físico
  • Neuroimagem: TC para determinar a presença de eventos cerebrovasculares ou tumores

Tratamento

  • Semelhante à nevralgia do trigémeo:
    • Opções terapêuticas de 1ª linha:
      • Carbamazepina
      • Oxcarbazepina
    • Agentes alternativos:
      • Baclofeno
      • Lamotrigina
      • Gabapentina
  • Admissão e avaliação por neurologia se vários nervos estiverem comprometidos

Diagnósticos diferenciais

  • Paralisia do CN X
  • Paralisia do CN V

Paralisia do Nervo Craniano X (Vago)

Etiologia

  • Cirurgia carotídea ou tiroideia recente
  • Tumor da fossa posterior (associação com a paralisia do NC IX e XI)

Apresentação clínica

  • Rouquidão
  • Disfagia
  • Regurgitação nasal
  • Exame oral:
    • Arco do palato mole caído
    • Desvio da úvula contralateral ao lado afetado

Diagnóstico

  • Baseado na história e exame físico
  • Neuroimagem: TC/RMN para determinar a presença de eventos cerebrovasculares ou tumores

Tratamento

  • Depende da causa subjacente
  • Terapia da fala e da deglutição

Diagnósticos diferenciais

  • Paralisia do CN IX
  • Paralisia do CN XII

Paralisia do Nervo Craniano XI (Acessório Espinhal)

Etiologia

  • Lesão iatrogénica (mais comum):
    • Remoção de massas cervicais
    • Cirurgia estética (e.g., lifting facial)
  • Tumores do buraco jugular:
    • Síndrome de Collet-Sicard
    • Síndrome de Vernet
  • Trauma penetrante (triângulo posterior do pescoço)
  • Tumor da fossa posterior (associação com paralisias do NC XI e X)
  • Nevrite braquial
  • Poliomielite

Apresentação clínica

  • Dor no ombro e fraqueza
  • Ombro caído
  • Diminuição da capacidade de manter o ombro em abdução
  • Sinal do movimento súbito da escápula positivo:
    • Escápula lateral alada
    • Lesão do nervo ipsilateral (neurónio motor inferior)
  • Tração compensatória e esforço dos músculos elevadores da escápula e romboides
  • Atrofia do trapézio

Diagnóstico

  • Baseado na história e exame físico
  • A eletromiografia (EMG) pode ser usada para determinar a extensão da paralisia.
  • A ultrassonografia de alta resolução permite a visualização da anatomia normal do NC XI e pode revelar alterações anatómicas após a lesão (ou seja, perda de continuidade, terminações nervosas livres).

Tratamento

  • As opções terapêuticas específicas dependem da etiologia.
  • Médico:
    • AINEs
    • Estimulação do nervo
    • Bloqueio nervoso regional
    • Fisioterapia e reabilitação
  • Cirúrgico:
    • Reanastomose do nervo
    • Enxerto de nervo

Diagnósticos diferenciais

  • Paralisia do nervo torácico longo
  • Lesão da coifa dos rotadores

Paralisia do Nervo Craniano XII (Hipoglosso)

Etiologia

  • Tumores intracranianos/da base do crânio
  • Trauma vertebral
  • Dissecção da artéria carótida interna ou aneurisma
  • Tumores do espaço faríngeo
  • Complicação rara da abordagem das vias aéreas durante a anestesia geral

Fisiopatologia

  • Compressão/alongamento do nervo → lesão
  • A lesão produz défices motores no seu território.
Estruturas inervadas pelo nervo craniano xii (hipoglosso)

Estruturas inervadas pelo nervo craniano XII (hipoglosso)
N. = nervo
R. = ramo

Imagem por Lecturio.

Apresentação clínica

  • Fraqueza unilateral da língua no lado afetado
  • Disfagia
  • Dificuldade na fala
Unilateral hypoglossal nerve palsy

Parésia unilateral do nervo hipoglosso após utilização de máscara laríngea:
(a): No 1º dia de pós-operatório, a língua desvia para o lado direito na protusão, demonstrando parésia do nervo hipoglosso direito.
(b): O desvio melhora ligeiramente após 3 meses.
(c): O desvio desaparece 5 months após, com recuperação completa da função do nervo hipoglosso.

Imagem: “fig1” por Kenichi Takahoko et al. Licença: CC BY 3.0

Diagnóstico

  • Baseado na história e exame físico
  • Neuroimagem: TC/RMN para determinar a presença de eventos cerebrovasculares ou tumores

Tratamento

  • Depende da causa subjacente
  • Terapia da fala e da deglutição

Referências

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