Paralisia Cerebral

A paralisia cerebral (CP, pela sigla em inglês) refere-se a um grupo de condições que resultam em défice motor, afetam o tónus e postura, e limitam a atividade física. A paralisia cerebral é a causa mais comum de deficiência na infância. É causada por uma lesão não progressiva do SNC no cérebro fetal ou infantil. É classificada de acordo com o tónus muscular, distribuição e o tempo presumido de lesão (a diplegia espástica é a mais comum), e está presente em cerca de 3 por cada 1.000 nados vivos. O diagnóstico é feito por uma história clínica detalhada e exame objetivo com uma ressonância magnética que confirma o insulto ao SNC. As intervenções são multidisciplinares e o prognóstico depende do grau de incapacidade.

Última atualização: 4 Apr, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A paralisia cerebral (CP) é uma síndrome de comprometimento motor permanente (postura e movimento) que resulta de lesões não progressivas no cérebro em desenvolvimento.

Epidemiologia

  • 2,0–3,5 por 1.000 nados vivos
  • Proporção de menino para menina de 1,4:1
  • Eventos pré-natais causam a maioria dos casos.
  • A prevalência é inversamente proporcional à idade gestacional e peso ao nascimento:
    • A prevalência é maior em crianças prematuras.
    • Lactentes < 28 semanas com maior risco
    • Bebés < 1.500 gramas têm risco de 5%–15%.
  • A forma mais comum é a diplegia espástica (35%), uma forma de paralisia que afeta partes simétricas do corpo (ou seja, ambas as pernas ou ambos os braços).
  • Fatores de risco para CP:
    • Prematuridade
    • Anomalias placentárias
    • Defeitos congénitos major e minor
    • Aspiração de meconio
    • Cesariana de emergência
    • Asfixia ao nascimento
    • Convulsões neonatais
    • Síndrome de dificuldade respiratória
    • Infeções intrauterinas e neonatais
    • Nascimentos de gestações múltiplas (gémeos, trigémeos, etc.)
    • Restrição de crescimento intrauterino/baixo peso ao nascimento
    • Abuso materno de substâncias
    • Pré-eclâmpsia
    • Hipoglicemia perinatal
    • Suscetibilidade genética

Etiologia

  • Lesões de múltiplos tipos no SNC podem levar à CP.
  • A CP não é progressiva.
  • Pode ocorrer em qualquer um dos seguintes períodos de desenvolvimento:
    • Pré-natal:
      • Malformações cerebrais congénitas
      • Infeções intrauterinas
      • AVC intrauterino
      • Anomalias cromossómicas
    • Perinatal:
      • Lesões hipóxico-isquémicas
      • Infeções do SNC
      • AVC
      • Kernicterus
    • Pós-natal:
      • Trauma craniano
      • Infeções do SNC
      • AVC
      • Insultos anóxicos
      • Pode ser acompanhado de:
        • Distúrbios sensoriais, cognitivos, de comunicação e comportamentais
        • Epilepsia
        • Enfraquecimento musculoesquelético

Classificação

  • De acordo com o tónus muscular:
    • Espástica (hipertónica)
    • Flácida (hipotónica)
    • Atáxico
    • Distônico (atetoide)
    • Misto
  • De acordo com a distribuição:
    • Diplegia (paralisia de ambas as pernas ou de ambos os braços)
    • Hemiplegia (1 lado do corpo é afetado)
    • Quadriplegia (todas as extremidades são afetadas)
  • De acordo com o tempo presumido de lesão:
    • Pré-parto
    • Intraparto
    • Pós-neonatal

Fisiopatologia

A causa definitiva da CP é a lesão do SNC na criança durante o seu desenvolvimento embrionário ou perinatal. A fisiopatologia deste insulto varia de acordo com a sua etiologia.

Tabela: subtipos de CP, etiologias e achados da ressonância magnética
Subtipo de CP Etiologias Achados da ressonância magnética
Hemiplegia (25%)
  • Trombofilias
  • Infeção
  • Genética/desenvolvimento
  • Enfarte hemorrágico periventricular
  • AVC: in utero ou neonatal
  • Enfarte focal ou dano cortical, subcortical
  • Malformações corticais
Quadriplegia espástica (20%)
  • Isquemia, infeção
  • Endócrino/metabólico, genético/desenvolvimento
  • Leucomalácia periventricular
  • Encefalomalácia multiquística
  • Malformações corticais
Diplegia espástica (35%)
  • Prematuridade
  • Isquemia
  • Infeção
  • Endócrino/metabólico (por exemplo, tiroide)
  • Leucomalácia periventricular
  • Quistos periventriculares ou cicatrizes na substância branca, ventrículos aumentados, ventrículos posteriores quadrados
Extrapiramidal (atetoide, discinético) (15%)
  • Asfixia
  • Kernicterus
  • Mitocondrial
  • Genético/metabólico
  • Asfixia: cicatrizes simétricas no putamen e no tálamo
  • Kernicterus: cicatrizes no globo pálido, hipocampo
  • Mitocondrial: cicatrização do globo pálido, núcleo caudado, putamen, tronco cerebral
  • Sem lesões: distonia dopa-responsiva

Apresentação Clínica

História clínica

  • Perinatal:
    • Parto pré-termo
    • Baixo peso ao nascimento
    • Complicações durante a gravidez
    • Infeções ou exposição a infeções durante a gravidez
  • Desenvolvimento/cognitivo:
    • Défice cognitivo (observado em aproximadamente 50%): o grau de incapacidade correlaciona-se com a gravidade da deficiência motora
    • Atraso do desenvolvimento: atraso em marcos de desenvolvimento grosseiros (mais frequentemente, não se senta aos 8 meses, não anda aos 16 meses)
    • Alterações do comportamento:
      • Irritabilidade ou docilidade excessivas
      • Perturbação do espectro do autismo
      • Comportamento obsessivo compulsivo 
      • PHDA
  • Neurológico:
    • A incapacidade é estática (lesões progressivas do SNC devem ser excluídas).
    • Défice visual e/ou auditiva
    • 35% têm problemas visuais.
    • Atraso no desaparecimento dos reflexos primitivos
    • Epilepsia
    • Dor crónica
    • Distúrbios do sono
  • Manifestações pulmonares:
    • Infeções pulmonares frequentes (pneumonia por aspiração)
    • Doença pulmonar restritiva devido ao fraco tónus e escoliose
  • Manifestações gastrointestinais:
    • Intolerância alimentar (muitas vezes leva à má progressão estaturo-ponderal)
    • Obstipação crónica
    • Refluxo gastroesofágico
  • Manifestações urológicas:
    • Dificuldade de esvaziamento devido à espasticidade ou hipotonia dos músculos da bexiga
    • Infeções frequentes do trato urinário (ITUs)
  • Manifestações ortopédicas:
    • Fraturas frequentes devido à osteopenia
    • Contraturas
    • Luxações
    • Displasia da anca

Exame objetivo

Neurológico:

  • Espasticidade (“scissoring” das pernas)
  • Ataxia
  • Distonia
  • Coreoatetose (distúrbio do movimento que causa espasmos ou contorções involuntárias)
  • Marcha diplégica em casos com distribuição diplégica
  • Sinal precoce de diplegia espástica, arrasto das pernas ao gatinhar (por exemplo, “commando crawl”)
  • Diminuição dos movimentos espontâneos no lado afetado
  • Pés em posição de equinovaro:
    • Também conhecido como pé boto
    • Retropé em varo, antepé em adução e tornozelo equino
Fotografia de uma criança com diplegia espástica

Fotografia de uma criança com diplegia espástica:
Observar o “scissoring” das pernas, um achado chave na forma diplégica espástica da paralisia cerebral (CP).

Imagem : “Practical diagnosis- the use of symptoms in the diagnosis of disease (1899) (14785191513)” by H.A. Hare. Licença: Public Domain, cortada e editada por Lecturio.

Diagnóstico

  • A história e os achados clínicos são suficientes para o diagnóstico inicial.
  • Investigação adicional para definir subtipo/gravidade e comorbilidades:
    • Ressonância magnética para determinar:
      • Localização e extensão das lesões estruturais/malformações congénitas
      • Presença de patologia da medula espinhal
    • Função auditiva e visual
    • Avaliação genética em doentes com:
      • Malformações congénitas (cromossomas)
      • Suspeita de doenças metabólicas (por exemplo, aminoácidos, ácidos orgânicos, espectroscopia de ressonância magnética (RM))
Diferentes tipos de anormalidades cerebrais estruturais na paralisia cerebral

Diferentes tipos de anomalias cerebrais estruturais na paralisia cerebral (CP):
Todas as imagens são RM ponderadas em T2 axiais. Cada imagem é legendada pela sua suposta etiologia e tempo durante a gestação.
A: criança com lisencefalia apresentando espessamento cortical e agiria
B: criança com infeção congénita por citomegalovírus com um córtex sobredobrado (polimicrogiria), substância branca fina e ventrículos laterais dilatados
C: criança ex-prematura com lesão quística da substância branca (setas) compatível com leucomalácia periventricular
D: criança que sofreu acidente vascular cerebral hemorrágico no período neonatal. Há perda cortical e de substância branca nos lobos frontal e parietal direitos (pontas de seta) consistente com isquemia prévia.

Imagem : “Examples of different types of structural brain abnormalities in cerebral palsy” by Boyd, R.N., et al. Licença: CC BY 2.0
Tabela: Sistema de classificação da função motora grosseira (GMFCS, pela sigla em inglês)
Nível GMFCS Características
I
  • É capaz de andar em terrenos mais desafiadores e subir escadas sem usar as mãos para apoio
  • É capaz de correr e saltar
  • Velocidade, equilíbrio e coordenação podem estar diminuídas
II
  • É capaz de subir escadas usando o corrimão
  • Dificuldade em deambular em terrenos desafiadores (por exemplo, superfícies irregulares, inclinações e multidões)
  • É sobretudo incapaz de correr ou saltar
III
  • Tem défices físicos que limitam o movimento intencional
  • Dificuldade para manter a posição fixa da cabeça e do pescoço, mesmo apenas contra a gravidade
  • Défice em todas as áreas da função motora
  • Não consegue sentar ou ficar de pé de forma independente, mesmo com equipamento adaptativo
  • Anda apenas com auxiliares de mobilidade
IV
  • Não consegue andar mesmo com dispositivos auxiliares
  • Requer cadeiras de rodas para deambulação, pode controlar cadeira de rodas elétrica
  • Consegue fazer transferências em pé, com ou sem assistência
V
  • É capaz de andar com mobilidade assistida em superfícies planas, tanto em ambientes internos quanto externos
  • Pode ser capaz de subir escadas com recurso a corrimão
  • Pode deambular com cadeira de rodas manual, mas requer ajuda nas distâncias longas ou superfícies irregulares

Tratamento

Não há tratamento curativo neste momento. O tratamento centra-se em melhorar os sintomas e aumentar a função enquanto se abordam as comorbilidades. A intervenção multidisciplinar precoce melhora os resultados do doente.

  • Fisioterapia e Terapia Ocupacional:
    • Exercícios de alongamento o mais cedo possível (prevenção de contraturas)
    • Equipamento adaptativo (por exemplo, andarilhos, bastões)
    • Avaliação/intervenção individualizada para necessidades educacionais
  • Tratamento médico:
    • Destinado ao tratamento de:
      • Dor
      • Convulsões
      • Espasticidade
      • Sialorreia
      • Distúrbios comportamentais
    • Valium (diazepam) e outros benzodiazepinas
    • Dantrolen
    • Baclofeno
    • Anticolinérgicos (por exemplo, atropina)
    • Injeções de toxina botulínica (Botox) em áreas espásticas
  • Terapia cirúrgica:
    • Em casos de espasticidade acentuada
    • Procedimentos cirúrgicos de tecidos moles (por exemplo, tenotomia, corte cirúrgico de um tendão)
  • Prevenção:
    • Cuidados pré-natais adequados e rastreio
    • Administração de sulfato de magnésio nos casos de trabalho de parto prematuro antes de 32 semanas de gestação
    • Aconselhamento genético para futuros descendentes em situações selecionadas
  • Prognóstico:
    • Depende do grau de défice motor, cognitivo e sensitivo
    • A maioria dos doentes sobrevive até a idade adulta.
    • A esperança média de vida melhorou significativamente nos últimos 10-20 anos.
    • A causa mais comum de morte precoce é uma insuficiência respiratória como resultado de pneumonia por aspiração.

Relevância Clínica

As seguintes condições são fatores etiológicos e/ou de risco para CP:

  • Síndrome de dificuldade respiratória neonatal: síndrome de dificuldade respiratória causada pela falta de surfactante pulmonar no recém-nascido prematuro. A síndrome é um conhecido fator de risco para o desenvolvimento de hemorragia intraventricular e leucomalácia periventricular, lesões frequentemente associadas à CP.
  • Parto prematuro: parto de feto antes da gravidez atingir 37 semanas de gestação. A etiologia do parto prematuro é multifatorial, incluindo fatores maternos e fetais, alguns dos quais são tratáveis/preventivos, enquanto outros não. O nascimento prematuro tem sido identificado como um importante fator de risco para o desenvolvimento de CP.
  • Infeções gestacionais (corioamnionite, infeções congénitas por TORCH): corioamnionite (a inflamação do córion e amnios) e infeção fetal por microrganismos TORCH ( Toxoplasmose , Outros agentes, Rubéola, Citomegalovírus e Herpes simplex) são de fatores de risco bem conhecidos para CP. A infeção pode causar lesão direta no SNC ou complicações com o parto/curso perinatal, ou induzir parto prematuro.
  • Meningite: inflamação das meninges, geralmente causada por um agente patológico infeccioso. A paralisia cerebral está entre as sequelas neurológicas que se podem desenvolver em crianças com <5 anos que sofrem a inflamação do SNC observada na meningite.
  • Hiperbilirrubinemia: níveis elevados de bilirrubina durante o período neonatal (primeiros 28 dias de vida). A hiperbilirrubinemia e as suas complicações neurológicas (disfunção neurológica induzida pela bilirrubina (BIND, pela sigla em inglês)) são fatores de risco para o desenvolvimento da CP.
  • Pré-eclâmpsia: doença gestacional caracterizada pela elevação da pressão arterial materna acima de 140/90 mm Hg, observada em associação com proteinúria. A pré-eclâmpsia pode levar ao parto prematuro e tem uma forte associação com CP.
  • AVC: amplamente entendido como uma anomalia hemorrágica ou isquémica no fluxo sanguíneo para o tecido cerebral. Um acidente vascular cerebral pode causar CP se ocorrer nos períodos pré-natal ou pós-natal.

Referências

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