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Osteossarcoma

O osteossarcoma é um tumor maligno primário do osso, caracterizado pela produção de osteoide ou osso imaturo pelas células tumorais. A doença é mais comum em crianças e adultos jovens e afeta mais frequentemente as placas de crescimento dos ossos longos, embora possa envolver qualquer osso. O osteossarcoma pode apresentar-se com dor, edema e uma massa palpável, e por vezes com uma fratura patológica. O diagnóstico é estabelecido com exames de imagem e biópsia. O tratamento envolve quimioterapia sistémica e resseção cirúrgica. Na ausência de doença macrometastática, pode esperar-se uma boa sobrevida a longo prazo com tratamento apropriado.

Última atualização: May 12, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

O osteossarcoma é um tumor maligno primário do osso, caracterizado pela produção de osteoide ou osso imaturo pelas células tumorais.

Epidemiologia

  • Tumores ósseos malignos primários:
    • 6ª neoplasia mais comum nas crianças
    • 3ª neoplasia mais comum em adolescentes e adultos jovens
    • Anualmente são diagnosticados cerca de 3.000 tumores ósseos malignos primários nos Estados Unidos.
    • Anualmente, aproximadamente 1.500 mortes resultam de tumores ósseos malignos primários.
  • Osteosarcoma:
    • Doença maligna primária do osso mais comum
    • 750-900 casos diagnosticados anualmente nos Estados Unidos
    • Distribuição etária bimodal:
      • Diagnosticados com mais frequência na 2ª ou 3ª década de vida
      • Segundo pequeno pico em adultos > 65
    • Homens > mulheres

Etiologia

  • Anomalias genéticas adquiridas de genes supressores de tumores e oncogenes (RB, TP53, INK4α, MDM2, CDK4)
  • Fatores de risco:
    • Doença de Paget do osso (geralmente em adultos mais velhos)
    • Radioterapia prévia
    • Enfartes ósseos (anemia falciforme)
    • Sindromes familiares:
      • Retinoblastoma
      • Síndrome de Li-Fraumeni
      • Síndrome de Rothmund-Thomson

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

  • As células de origem não estão definitivamente estabelecidas; podem ser osteoblastos ou células estaminais mesenquimais
  • Pensa-se que surja de alterações do crescimento normal e remodelling secundário a mutações adquiridas
  • O mais comum ocorre durante o pico de crescimento na adolescência e afeta as placas de crescimento dos ossos de crescimento mais rápido.
  • Portanto, visto com maior frequência na metáfise em redor do joelho (fémur distal e tíbia proximal)
  • Normalmente, tumores com textura granulada, cinzento-branco
  • Extensamente disseminados no canal medular e podem invadir espaços articulares
  • Características histológicas:
    • Grandes núcleos hipercromáticos
    • Células gigantes
    • Mitoses frequentes
    • Invasão vascular
  • Característica diagnóstica: formação de novo osso imaturo pelas células tumorais
Osteossarcoma osteoblástico

Coloração de hematoxilina e eosina do osteossarcoma osteoblástico com deposição óssea imatura irregular por células tumorais anaplásicas

Imagem: “Osteoblastic osteosarcoma” por Department of Orthopaedic Surgery, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University, 3-1-1, Higashi-ku, Maidashi, Fukuoka, 812-8582, Japan. Licença: CC BY 2.5, cortada por Lecturio.

Apresentação clínica

  • Dor:
    • Localizada
    • Normalmente com alguns meses de duração
    • Às vezes segue-se a uma lesão
    • Em crescendo-decrescendo
  • Tumefação
  • Diminuição da amplitude de movimento (AdM)
  • Massa de tecido mole e doloroso palpável no exame
  • Fraturas patológicas
  • Ausência relativa de sintomas constitucionais
  • Locais afetados (em ordem decrescente de frequência):
    • Fémur distal
    • Tíbia proximal
    • Úmero proximal
    • Fémur médio e proximal
    • Outros ossos
  • Metástases:
    • Presentes em 10%–20% na apresentação
    • Disseminação local para o mesmo osso ou osso adjacente
    • Distância: mais frequentemente para os pulmões

Diagnóstico

História

  • Dor e edema persistentes para além do tempo normal associado ao trauma
  • História familiar de doenças genéticas
  • Exposição a radiação em adultos mais velhos

Exame físico

  • Edema/massa localizada nos membros
  • Dor à palpação

Exames laboratoriais

  • ↑ Velocidade de sedimentação (VS)
  • ↑ Fosfatase alcalina (FA)
  • ↑ Lactato desidrogenase (LDH) (níveis mais elevados correlacionam-se com um pior prognóstico)

Imagiologia

  • Raio-X:
    • Reação/elevação do periósteo característica conhecida como triângulo de Codman
    • Aspeto “reluzente” (espiculado) devido à extensão através do periósteo
  • Tomografia computorizada:
    • Área primária: para avaliação da extensão da lesão e para planeamento cirúrgico
    • Tórax: para avaliar a presença de metástases pulmonares
  • Ressonância magnética (RM):
    • A melhor modalidade para avaliação pré-cirúrgica da lesão primária
    • Avalia o envolvimento dos tecidos moles, das articulações e neurovascular
  • Exame ósseo: para avaliar a presença de doença metastática ou multifocal

Biópsia

  • Necessária para o diagnóstico definitivo
  • Excisional, por agulha grossa ou agulha fina

Estadiamento da Musculoskeletal Tumor Society (MSTS)

  • Estadio Ⅰ (baixo grau):
    • A: intracompartimental (não se estende através da cortical óssea)
    • B: extracompartimental (estende-se através da cortical óssea)
  • Estadio Ⅱ (alto grau):
    • A: intracompartimental
    • B: extracompartimental (maioria dos tumores de alto grau)
  • Estadio Ⅲ: metástases à distância

Tratamento

Quimioterapia

  • A maioria dos pacientes tem micrometástases ocultas no momento da apresentação.
  • Portanto, a quimioterapia sistémica melhora os resultados.
  • Pode usar-se quimioterapia neoadjuvante (pré-operatória) ou adjuvante (pós-operatória).
  • Não foi demonstrada nenhuma vantagem clara de uma sobre a outra.
  • Os regimes incluem metotrexato, doxorubicina e cisplatina.

Cirurgia

  • A resseção completa do tumor (com poupança dos membros quando possível) é a base do tratamento.
  • Frequentemente, é necessário fazer a resseção do osso e da articulação adjacente.
  • Dependendo da localização do tumor, pode ser difícil alcançar margens negativas (por exemplo, osteosarcomas da coluna vertebral).

Radioterapia

  • Os osteosarcomas não são muito sensíveis a radiação.
  • Por vezes, a radioterapia é utilizada:
    • Como terapia primária para um tumor num local difícil onde a cirurgia causaria morbilidade significativa
    • Como tratamento adjuvante para tumores com resseção incompleta

Prognóstico

  • Sobrevida a 5 anos 60%–70% sem macrometástases
  • Sobrevida a 5 anos < 20% com doença metastática à distância

Diagnóstico Diferencial

  • Sarcoma de Ewing: doença maligna óssea primária composta por células pouco diferenciadas que afeta mais frequentemente os adolescentes. O sarcoma de Ewing apresenta-se com dor e edema localizados. O diagnóstico é estabelecido com exames de imagem e biópsia. O tratamento baseia-se em quimioterapia e resseção cirúrgica.
  • Condrossarcoma: tumor ósseo maligno de células produtoras de cartilagem. Mais comum em adultos mais velhos. Normalmente apresenta-se como uma massa de crescimento lento associada a uma dor surda. Diagnosticado com exames de imagem e biópsia. O tratamento é uma excisão cirúrgica alargada.
  • Metástases ósseas: lesões ósseas metastáticas de neoplasias primárias que surgem noutros locais, mais frequentemente da próstata, mama e pulmão. Apresentam-se com dor óssea, fraturas patológicas e sintomas constitucionais. O diagnóstico é feito com base na história clínica e nos exames de imagem. O tratamento inclui quimioterapia sistémica, bem como medidas de suporte destinadas a minimizar a dor e as fraturas patológicas.
  • Tumores ósseos benignos: mais comuns do que os tumores ósseos malignos; incluem o encondroma, osteocondroma, fibroma não-ossificante, condroblastoma, osteoma osteoide, osteoblastoma, condroma periósteo, tumor de células gigantes e fibroma condromixoide, entre outros. Muitos tumores ósseos benignos, no entanto, podem apresentar um risco de transformação maligna.
  • Osteomielite: infeção óssea mais frequentemente devida a bactérias piogénicas num cenário de lesão ortopédica ou ferida crónica não cicatrizante que erode até ao osso. Apresenta dor localizada, sinais de inflamação/infeção e febre; pode progredir para sépsis e perda de membros. O tratamento é a antibioterapia agressiva, com ou sem desbridamento cirúrgico.
  • Lesão ortopédica: distensões, entorses, dores de crescimento, fraturas, etc., são os eventos precipitantes que chamam a atenção clínica para os tumores ósseos. No entanto, uma lesão ou processo mais inocente pode ser o responsável quando se considera a possibilidade de uma neoplasia óssea. Caracterizado por dor localizada e inflamação/edema. O diagnóstico geralmente é clínico, e o tratamento é de suporte.

Referências

  1. Hornicek, F., McCarville, B., Agaram, N. (2020). Bone tumors: Diagnosis and biopsy techniques. Retrieved February 21, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/bone-tumors-diagnosis-and-biopsy-techniques
  2. Janeway K.A., Maki R. (2021). Chemotherapy and radiation therapy in the management of osteosarcoma. Retrieved March 12, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/chemotherapy-and-radiation-therapy-in-the-management-of-osteosarcoma
  3. Kasper, D., Fauci, A., Hauser, S., Longo, D., Jameson, J., Loscalzo, J. (2012). Harrison’s Principles of Internal Medicine (18th ed). New York: McGraw Hill Education.
  4. Mehlman C.T. (2020). Osteosarcoma. Retrieved February 26, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/1256857-overview
  5. Robbins and Cotran. (2015). Pathologic Basis of Disease (9th Edition). Pp. 1197–1203.
  6. Wang L.L., Gerbhardt M.C., Rainusso N. (2019). Osteosarcoma: Epidemiology, pathogenesis, clinical presentation, diagnosis, and histology. Retrieved March 12, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/osteosarcoma-epidemiology-pathogenesis-clinical-presentation-diagnosis-and-histology

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