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Osteosarcoma

El osteosarcoma es un tumor maligno primario del hueso caracterizado por la producción de hueso osteoide o inmaduro por las células tumorales. La enfermedad es más común en niños y adultos jóvenes y afecta con mayor frecuencia las placas de crecimiento de los huesos largos, aunque puede afectar a cualquier hueso. El osteosarcoma puede presentarse con dolor, inflamación y una masa palpable y, a veces, con una fractura patológica. El diagnóstico se establece con imagenología y biopsia. El tratamiento incluye quimioterapia sistémica y resección quirúrgica. Se puede esperar una supervivencia a largo plazo con el tratamiento adecuado en ausencia de enfermedad macrometastásica.

Última actualización: Abr 6, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

El osteosarcoma es un tumor maligno primario del hueso caracterizado por la producción de hueso osteoide o inmaduro por las células tumorales.

Epidemiología

  • Tumores óseos malignos primarios:
    • 6ta neoplasia más común en niños
    • 3ra neoplasia más común en adolescentes y adultos jóvenes
    • Aproximadamente 3 000 tumores óseos malignos primarios se diagnostican anualmente en los Estados Unidos.
    • Aproximadamente 1 500 muertes son el resultado de tumores óseos malignos primarios al año.
  • Osteosarcoma:
    • Neoplasia maligna primaria más común del hueso
    • 750–900 casos diagnosticados anualmente en los Estados Unidos
    • Distribución de edad bimodal:
      • Se diagnostica con mayor frecuencia en la 2da o 3ra década de la vida.
      • Segundo pequeño pico en adultos > 65 años
    • Hombres > Mujeres

Etiología

  • Anomalías genéticas adquiridas de genes supresores de tumores y oncogenes (RB, TP53, INK4α, MDM2, CDK4)
  • Factores de riesgo:
    • Enfermedad de Paget de los huesos (generalmente en adultos mayores)
    • Radioterapia previa
    • Infartos óseos (anemia de células falciformes)
    • Síndromes familiares:
      • Retinoblastoma
      • Síndrome de Li-Fraumeni
      • Síndrome de Rothmund-Thomson

Fisiopatología y Presentación Clínica

Fisiopatología

  • Las células de origen no se han establecido definitivamente; pueden ser osteoblastos o células madre mesenquimales
  • Se cree que surge de aberraciones del crecimiento normal y remodelación secundaria a mutaciones adquiridas
  • Ocurren con mayor frecuencia durante el período de crecimiento acelerado de la adolescencia y afectan las placas de crecimiento de los huesos de más rápido crecimiento
  • Por lo tanto, se observa con mayor frecuencia en la metáfisis alrededor de la rodilla (fémur distal y tibia proximal).
  • Por lo general, tumores arenosos de color blanco grisáceo
  • Se disemina ampliamente en el canal medular y puede invadir los espacios articulares.
  • Características histológicas:
    • Grandes núcleos hipercromáticos
    • Células gigantes
    • Mitosis frecuentes
    • Invasión vascular
  • Característica diagnóstica: formación de hueso nuevo inmaduro por las células tumorales
Osteosarcoma osteoblástico

Tinción con hematoxilina y eosina de osteosarcoma osteoblástico con depósito irregular de hueso inmaduro por células tumorales anaplásicas

Imagen: “Osteoblastic osteosarcoma” por Department of Orthopaedic Surgery, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University, 3-1-1, Higashi-ku, Maidashi, Fukuoka, 812-8582, Japan. Licencia: CC BY 2.5, editada por Lecturio.

Presentación Clínica

  • Dolor:
    • Localizado
    • Por lo general, de unos pocos meses de duración
    • A veces ocurre tras una lesión
    • Crece y mengua
  • Inflamación
  • Disminución del rango de movimiento
  • Masa de tejido blando sensible y palpable al examen físico
  • Fracturas patológicas
  • Relativa ausencia de síntomas constitucionales
  • Sitios afectados (en orden decreciente de frecuencia):
    • Fémur distal
    • Tibia proximal
    • Húmero proximal
    • Fémur medio y proximal
    • Otros huesos
  • Metástasis:
    • Presente en un 10%–20% al momento de la presentación
    • Diseminación local al mismo hueso o hueso adyacente
    • Propagación a distancia: más comúnmente a los pulmones

Diagnóstico

Antecedentes

  • Dolor e inflamación persistentes más allá del tiempo normal asociado con el trauma
  • Antecedente familiar de enfermedades genéticas
  • Exposición a la radiación en adultos mayores

Examen físico

  • Inflamación/masa localizada de las extremidades
  • Sensibilidad a la palpación

Estudios laboratoriales

  • ↑ Velocidad de eritrosedimentación (VES)
  • ↑ Fosfatasa alcalina
  • ↑ Lactato deshidrogenasa (LDH) (niveles más altos se correlacionan con un peor pronóstico)

Imagenología

  • Radiografía:
    • Reacción/elevación perióstica característica conocida como triángulo de Codman
    • Apariencia de «sol naciente» (espiculado) debido a la extensión a través del periostio
  • TC:
    • Área primaria: para la evaluación de la extensión de la lesión y para la planificación quirúrgica
    • Tórax: para evaluar la presencia de metástasis pulmonares
  • RM:
    • La mejor modalidad para la evaluación prequirúrgica de la lesión primaria
    • Evalúa si están involucrados los tejidos blandos, articulares y neurovasculares
  • Gammagrafía ósea: para evaluar la presencia de enfermedad metastásica o multifocal

Biopsia

  • Requerida para el diagnóstico definitivo
  • Exicisional, aguja gruesa o aguja fina

Estadificación de la Musculoskeletal Tumor Society (Sociedad de Tumores músculoesqueléticos, MSTS, por sus siglas en inglés)

  • Etapa Ⅰ (bajo grado):
    • A: intracompartimental (no se extiende a través de la corteza ósea)
    • B: extracompartimental (se extiende a través de la corteza ósea)
  • Etapa Ⅱ (alto grado):
    • A: intracompartimental
    • B: extracompartimental (mayoría de los tumores de alto grado)
  • Estadio Ⅲ: metástasis a distancia

Tratamiento

Quimioterapia

  • La mayoría de los pacientes tienen micrometástasis ocultas al momento de la presentación.
  • Por lo tanto, la quimioterapia sistémica mejora los resultados.
  • Se puede utilizar quimioterapia neoadyuvante (preoperatoria o adyuvante (posoperatoria).
  • No se ha demostrado ninguna ventaja clara de un método sobre el otro.
  • Los regímenes incluyen metotrexato, doxorrubicina y cisplatino.

Cirugía

  • La resección completa del tumor (preservación de la extremidad cuando sea posible) es el pilar del tratamiento.
  • Con frecuencia, se requiere la resección del hueso y la articulación adyacente.
  • Dependiendo de la ubicación del tumor, puede resultar difícil lograr márgenes negativos (e.g., osteosarcomas de la columna).

Radiación

  • Los osteosarcomas no son muy radiosensibles.
  • A veces se usa radiación:
    • Como terapia primaria para un tumor en una ubicación difícil donde la cirugía causaría una morbilidad significativa
    • Como tratamiento adyuvante para tumores resecados de forma incompleta

Pronóstico

  • 60%–70% de supervivencia a 5 años sin macrometástasis
  • < 20% de supervivencia a 5 años con enfermedad metastásica a distancia

Diagnóstico Diferencial

  • Sarcoma de Ewing: neoplasia ósea primaria compuesta por células poco diferenciadas que afecta con mayor frecuencia a los adolescentes. El sarcoma de Ewing se presenta con dolor e inflamación localizados. El diagnóstico se establece con imagenología y biopsia. El tratamiento se basa en quimioterapia y resección quirúrgica.
  • Condrosarcoma: tumor óseo maligno de células productoras de cartílago. Más común en adultos mayores. Por lo general, se presenta como una masa de crecimiento lento asociada con un dolor sordo y adolorido. Diagnosticado con imagenología y biopsia. El tratamiento consiste en escisión quirúrgica amplia.
  • Metástasis óseas: lesiones óseas metastásicas de cánceres primarios que surgen en otros sitios, más comúnmente la próstata, la mama y el pulmón. Se presentan con dolor óseo, fracturas patológicas y síntomas constitucionales. El diagnóstico se basa en la historia clínica y las imágenes. El tratamiento incluye quimioterapia sistémica, así como medidas de soporte destinadas a minimizar el dolor y las fracturas patológicas.
  • Tumores óseos benignos: más frecuentes que los tumores óseos malignos; incluyen encondroma, osteocondroma, fibroma no osificante, condroblastoma, osteoma osteoide, osteoblastoma, condroma perióstico, tumor de células gigantes y fibroma condromixoide, entre otros. Sin embargo, muchos tumores óseos benignos pueden presentar riesgo de transformación maligna.
  • Osteomielitis: infección ósea más comúnmente debida a bacterias piógenas en el contexto de una lesión ortopédica o una herida crónica que no cicatriza y que erosiona el hueso. Se presenta con dolor localizado, signos de inflamación/infección y fiebre; puede progresar a sepsis y pérdida de una extremidad. El tratamiento es terapia antibiótica agresiva con o sin desbridamiento quirúrgico.
  • Lesión ortopédica: esguinces, dolores de crecimiento, fracturas, etc., son los eventos desencadenantes que atraen la atención clínica a los tumores óseos. Sin embargo, una lesión o proceso más inocente puede ser el culpable cuando se considera la posibilidad de una neoplasia ósea. Caracterizado por dolor localizado e inflamación. El diagnóstico generalmente se hace clínicamente y el tratamiento es de soporte.

Referencias

  1. Hornicek, F., McCarville, B., Agaram, N. (2020). Bone tumors: Diagnosis and biopsy techniques. Retrieved February 21, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/bone-tumors-diagnosis-and-biopsy-techniques
  2. Janeway K.A., Maki R. (2021). Chemotherapy and radiation therapy in the management of osteosarcoma. Retrieved March 12, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/chemotherapy-and-radiation-therapy-in-the-management-of-osteosarcoma
  3. Kasper, D., Fauci, A., Hauser, S., Longo, D., Jameson, J., Loscalzo, J. (2012). Harrison’s Principles of Internal Medicine (18th ed). New York: McGraw Hill Education.
  4. Mehlman C.T. (2020). Osteosarcoma. Retrieved February 26, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/1256857-overview
  5. Robbins and Cotran. (2015). Pathologic Basis of Disease (9th Edition). Pp. 1197–1203.
  6. Wang L.L., Gerbhardt M.C., Rainusso N. (2019). Osteosarcoma: Epidemiology, pathogenesis, clinical presentation, diagnosis, and histology. Retrieved March 12, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/osteosarcoma-epidemiology-pathogenesis-clinical-presentation-diagnosis-and-histology

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