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Oftalmoplegia Internuclear

A oftalmoplegia internuclear (OIN) é um distúrbio do movimento ocular em que está afetado o movimento conjugado do olhar horizontal, ou seja, os olhos são incapazes de se mover de maneira simultânea e coordenada no plano horizontal. Este distúrbio é geralmente causado por uma lesão no tronco cerebral envolvendo o fascículo longitudinal medial (FLM) e é caracterizado por incapacidade de adução ipsilateral à lesão do FLM e nistagmo com a abdução contralateral à lesão do FLM. A oftalmoplegia internuclear tem um diagnóstico clínico. No entanto, há exames de neuroimagem, sobretudo a RM, que ajudam a estabelecer a etiologia. O tratamento da OIN varia dependendo da causa. O prognóstico depende principalmente da etiologia. Por exemplo, doentes após trauma não têm, à partida, um prognóstico muito favorável, enquanto doentes com causas isquémicas e desmielinizantes têm uma recuperação favorável.

Última atualização: 30 Jun, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A oftalmoplegia internuclear (OIN) consiste num distúrbio do movimento ocular devido a lesão do fascículo longitudinal medial (FLM), principalmente ao nível do tegumento do tronco cerebral (ponte dorsomedial ou mesencéfalo).

Epidemiologia

  • ⅓ dos casos em adolescentes devido a esclerose múltipla
  • ⅓ dos casos em idade avançada por acidente vascular cerebral/enfarte
  • Raro em crianças

Etiologia

A oftalmoplegia internuclear ocorre sobretudo em doenças desmielinizantes autoimunes ou em quadros de enfarte.

  • OIN autoimune: devido a um distúrbios desmielinizantes, como esclerose múltipla ou síndrome de Sjögren (bilateral)
  • OIN em enfartes: devido a um acidente vascular cerebral do tronco cerebral (unilateral)
  • Outras causas:
    • Trauma craniano
    • Tumores:
      • Meduloblastoma
      • Glioma
      • Linfoma
    • Malformação de Arnold-Chiari
    • Infeção:
      • VIH
      • Sífilis
      • Cisticercose (causada por Taenia solium)
      • Herpes zoster
    • Hidrocefalia
    • Hemorragia do tronco cerebral
    • Nutricional:
      • Encefalopatia de Wernicke
      • Deficiência de vitamina B12

Fisiopatologia

Fisiologia normal

O FLM tem um papel muito importante no controlo da direção dos movimentos oculares.

  • Corresponde a um par de fibras cruzadas que circundam a área paramediana do mesencéfalo e da ponte
  • Altamente mielinizado
  • Controla principalmente o olhar horizontal interconectando os nervos cranianos III (nervo oculomotor), IV (nervo troclear) e VI (nervo abducente) através de vias interneuronais:
    • A sinalização de movimentos oculares sacádicos (movimentos rápidos e simultâneos) inicia-se no campo ocular frontal que, por sua vez, ativa a formação reticular pontina paramediana contralateral (FRPP).
    • A FRPP inerva o núcleo ipsilateral do VI nervo craniano (NC VI), resultando na abdução do olho ipsilateral pela ação do músculo reto lateral.
    • Os sinais do núcleo abducente ativado também são transmitidos para o núcleo NC III contralateral através do FLM, resultando na adução do olho contralateral pela ação do músculo reto medial.

Fisiopatologia

A oftalmoplegia internuclear ocorre devido a uma lesão ou disfunção do FLM, caracterizada por:

  • Bloqueio do sinal do FLM para o PC III ippsilateral → defeito da adução no mesmo lado da lesão
  • Resulta numa resposta compensatória com ↑ do sinal para o PC VI → nistagmo com a abdução para o lado contralateral
  • Convergência normal dos olhos devido à inervação do reto medial intacta
Defeito do olhar horizontal na oftalmoplegia internuclear

Defeito no movimento conjugado do olhar horizontal na oftalmoplegia internuclear:
Observe o defeito na adução ipsilateral com olhar conjugado para a esquerda e o nistagmo na abdução contralateral (seta dupla vermelha na imagem superior esquerda). Também seriam vistos olhar conjugado para a direita e convergência normais (imagem da direita).
MLF: fascículo longitudinal medial (FLM)
III: núcleo do nervo craniano oculomotor III
VI: núcleo do nervo craniano abducente VI
PPRF: formação reticular pontina paramediana (FRPP)

Image by Lecturio. License: CC BY-NC-SA 4.0

Apresentação Clínica

A apresentação de indivíduos com OIN pode variar, mas inclui:

  • Alterações na visão e nos movimentos oculares:
    • Limitação acentuada da adução no olho ipsilateral ao lado da lesão do FLM
    • Nistagmo na abdução do olho contralateral
    • Possível nistagmo vertical no OIN bilateral
    • Visão turva e oscilopsia (movimento oscilante dos objetos no campo visual)
    • Diplopia
  • Outros:
    • Tonturas
    • Instabilidade da marcha
    • Fraqueza muscular
    • Cefaleia
Internuclear ophthalmoplegia secondary to cocaine abuse

Um indivúduo com oftalmoplegia internuclear esquerda:
Note que a adução do olho esquerdo está limitada (coluna esquerda das imagens) devido a um defeito unilateral do fascículo longitudinal medial.

Imagem: “fig1: Left INO with absent left eye adduction. Exotropia and left skew deviation are present.” por Richard L. Rabin et al. Licença: CC BY 4.0

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

  • Clínico: O diagnóstico é principalmente clínico, baseado na avaliação da capacidade do doente realizar movimentos oculares conjugados.
  • Imagiológico:
    • A ressonância magnética e a tomografia computadorizada podem ser usadas (a ressonância magnética é preferida) para ajudar a determinar a etiologia.
    • A ponderação de densidade de protões da RM também é útil para diagnosticar lesões desmielinizantes subjacentes.
    • A fita optocinética também é altamente sensível para testes de OIN.

Tratamento

O tratamento depende da causa subjacente e a melhoria clínica pode variar.

  • Causa neurológica: tratada após avaliação neurológica detalhada
  • Causa desmielinizante/autoimune:
    • Os corticosteroides são o tratamento de escolha.
    • A dalfampridina (bloqueador dos canais de potássio) tem sido usada em doentes com doença desmielinizante.
  • Diplopia: pode ser tratada com injeções de toxina botulínica ou prismas de Fresnel
  • Estrabismo: pode ser tratado cirurgicamente em pacientes com OIN bilateral

Diagnósticos Diferenciais

  • Paralisia do olhar lateral: devido a lesão no NC VI (abducente) que resulta numa incapacidade na abdução ipsilateral. A paralisia do olhar lateral pode ser causada por trauma ou isquemia microvascular ou pode ser secundária a várias outras causas, incluindo esclerose múltipla, acidente vascular cerebral ou aumento da pressão intracraniana.
  • Síndrome um-e-meio: distúrbio do movimento horizontal dos olhos. A síndrome um-e-meio é caracterizada pela presença de uma paralisia do movimento conjugado do olhar horizontal numa direção e uma oftalmoplegia internuclear na outra direção, em simultâneo. Esta síndrome é causada por uma lesão da FRPP e do FLM e está mais frequentemente associada a doenças cerebrovasculares.
  • AVC: a oclusão das artérias penetrantes distais que leva a enfarte do tronco cerebral dorsal pode apresentar-se como OIN, diplopia ou alterações na visão. O AVC de tronco cerebral também pode apresentar diversos sintomas visuais, incluindo hemianopsia homónima ou cegueira cortical, desvio do olhar, nistagmo e dor ocular ou facial.

Referências

  1. Rubin, M. (2020). Internuclear ophthalmoplegia. Merck Manual Professional Version. Retrieved May 28, 2021, from https://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/neuro-ophthalmologic-and-cranial-nerve-disorders/internuclear-ophthalmoplegia
  2. Swisher, J., Kini, A., Lee, A.G. (2020). Internuclear ophthalmoplegia. American Academy of Ophthalmology. Retrieved May 28, 2021, from https://eyewiki.aao.org/Internuclear_Ophthalmoplegia
  3. Frohman, T.C., Petzold, A., and Frohman, E.M. (2020). Internuclear ophthalmoparesis. In Wilterdink, J.L. (Ed.), UpToDate. Retrieved February 6, 2022, from https://www.uptodate.com/contents/internuclear-ophthalmoparesis
  4. Toral, M., Haugsdal, J., and Wall, M. (2017). Internuclear ophthalmoplegia. University of Iowa Health Care. https://webeye.ophth.uiowa.edu/eyeforum/cases/252-internuclear-ophthalmoplegia.htm

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