Oftalmoplejía Internuclear

Descripción General

Definición

La Oftalmoplejía internuclear (OIN) es un trastorno del movimiento ocular que se debe a una lesión del fascículo longitudinal medial (FLM), principalmente en el tegmento del tronco cerebral (protuberancia dorsomedial o mesencéfalo).

Epidemiología

• ⅓ de casos en adolescentes debido a esclerosis múltiple
• ⅓ de los casos en la tercera edad debido a un accidente cerebrovascular/infarto
• Raro en los niños

Etiología

La oftalmoplejía internuclear se debe principalmente a un trastorno desmielinizante autoinmune y a un infarto.

• OIN autoinmune: debido a un trastorno desmielinizante, como la esclerosis múltiple o el síndrome de Sjögren (bilateral)
• OIN por infarto: debido a un infarto del tronco cerebral (unilateral)
• Otras causas:
  • Traumatismo craneal
  • Tumores:
    • Meduloblastoma
    • Glioma
    • Linfoma
  • Malformación de Arnold-Chiari
  • Infección:
    • VIH
    • Sífilis
    • Cisticercosis (causada por Taenia solium)
  • Hidrocefalia
  • Hemorragia del tronco encefálico
  • Nutricional:
    • Encefalopetía de Wernicke
    • Deficiencia de vitamina B12

Fisiopatología

Fisiología normal

El FLM tiene un papel muy importante en el control de la dirección de los movimientos oculares.

• Un par de tractos de fibras cruzadas que rodean el área paramediana del mesencéfalo y la protuberancia
• Muy mielinizado
• Controla principalmente la mirada horizontal interconectando los nervios craneales III (nervio oculomotor), IV (nervio troclear) y VI (nervio abducens) a través de vías interneuronales:
  • La señal de los movimientos oculares sacádicos (movimientos rápidos simultáneos) se inicia en el campo ocular frontal que, a su vez, activa la formación reticular pontina paramediana contralateral (FRPP).
  • La FRPP inerva el núcleo del nervio craneal (NC) VI ipsilateral, lo que provoca la abducción del ojo ipsilateral mediante la acción del músculo recto lateral.
  • Las señales del núcleo abducens activado también se transmiten al núcleo contralateral del NC III a través del FLM, lo que resulta en la aducción del ojo contralateral a través de la acción del músculo recto medial.

Fisiopatología

La oftalmoplejía internuclear se produce por una lesión o disfunción del FLM, caracterizada por:

• Bloqueo de la señal del fascículo longitudinal medial al NC III ipsilateral → aducción defectuosa en el mismo lado de la lesión.
• Da lugar a una respuesta compensatoria con señal ↑ al NC VI → nistagmo de abducción en el lado contralateral
• Convergencia normal de los ojos debido a la inervación intacta del recto medial

Presentación Clínica

La presentación de los pacientes con OIN puede variar, pero incluye:

• Cambios en la visión y en los movimientos oculares:
  • Marcada limitación de la aducción en el ojo ipsilateral de la lesión del FLM
  • Nistagmo de abducción del ojo contralateral
  • Posible nistagmo vertical en la oftalmoplegía internuclear bilateral
  • Visión borrosa y oscilopsia (movimientos oscilantes de los objetos en el campo visual)
  • Diplopía
• Otros:
  • Mareo
  • Inestabilidad de la marcha
  • Debilidad
  • Cefalea

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

• Clínico: El diagnóstico es principalmente clínico, basado en la evaluación de la capacidad del paciente para realizar movimientos oculares conjugados.
• Radiológico:
  • Se puede utilizar la resonancia magnética y la tomografía computarizada (se prefiere la resonancia magnética) para ayudar a determinar una etiología.
  • Las imágenes de densidad de protones también son útiles para diagnosticar lesiones desmielinizantes subyacentes.
  • La cinta optocinética también es muy sensible para las pruebas de OIN.

Tratamiento

El tratamiento depende de la causa subyacente, y mejoría clínica puede variar.

• Causa neurológica: se trata después de una evaluación neurológica detallada
• Causa desmielinizante/autoinmune:
  • Los corticosteroides son el tratamiento de elección.
  • La dalfampridina (bloqueador de los canales de potasio) se ha utilizado en pacientes con enfermedades desmielinizantes.
• Diplopía: puede tratarse con inyecciones de toxina botulínica o prismas de Fresnel
• Estrabismo: puede ser tratado quirúrgicamente en pacientes con OIN bilateral con estrabismo divergente severo

Diagnóstico Diferencial

• Parálisis de la mirada lateral: debida a una lesión en el NC VI (abducens) que provoca una alteración de la abducción ipsilateral. La parálisis de la mirada lateral puede estar causada por un traumatismo o una isquemia microvascular o puede ser secundaria a otras múltiples causas, como la esclerosis múltiple, un accidente cerebrovascular o un aumento de la presión intracraneal.
• Síndrome del uno y medio: trastorno del movimiento horizontal de los ojos. El síndrome del uno y medio se caracteriza por una parálisis de la mirada horizontal conjugada en un sentido y una oftalmoplejía internuclear en el otro. El síndrome está causado por una lesión de la FPPR y del FLM y se debe con mayor frecuencia a enfermedades cerebrovasculares.
• Accidente cerebrovascular: oclusión de las arterias penetrantes distales que conduce a un infarto del tronco cerebral dorsal y puede presentarse como OIN, diplopía o cambios en la visión. El accidente cerebrovascular del tronco cerebral también puede presentarse con diversos síntomas visuales, como hemianopsia homónima o ceguera cortical, desviación de los ojos, nistagmo y dolor ocular o facial.