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Oftalmoplejía Internuclear

La oftalmoplejía internuclear (OIN) es un trastorno del movimiento ocular que afecta la mirada horizontal conjugada, lo que significa que los ojos son incapaces de moverse de forma simultánea y coordinada en el plano horizontal. Este trastorno suele estar causado por una lesión en el tronco cerebral que afecta al fascículo longitudinal medial (FLM) y se caracteriza por una alteración de la aducción ipsilateral a la lesión y un nistagmo de abducción contralateral a la lesión. La oftalmoplejía internuclear es un diagnóstico clínico. Sin embargo, las investigaciones con neuroimagen, especialmente la RM, ayudan a establecer la etiología. El tratamiento de la OIN varía según la causa. El pronóstico depende principalmente de la etiología. Por ejemplo, los pacientes con traumatismos no tienen un pronóstico muy favorable, mientras que los pacientes con causas isquémicas y desmielinizantes tienen una recuperación favorable.

Última actualización: Jul 2, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

La Oftalmoplejía internuclear (OIN) es un trastorno del movimiento ocular que se debe a una lesión del fascículo longitudinal medial (FLM), principalmente en el tegmento del tronco cerebral (protuberancia dorsomedial o mesencéfalo).

Epidemiología

  • ⅓ de casos en adolescentes debido a esclerosis múltiple
  • ⅓ de los casos en la tercera edad debido a un accidente cerebrovascular/infarto
  • Raro en los niños

Etiología

La oftalmoplejía internuclear se debe principalmente a un trastorno desmielinizante autoinmune y a un infarto.

  • OIN autoinmune: debido a un trastorno desmielinizante, como la esclerosis múltiple o el síndrome de Sjögren (bilateral)
  • OIN por infarto: debido a un infarto del tronco cerebral (unilateral)
  • Otras causas:
    • Traumatismo craneal
    • Tumores:
      • Meduloblastoma
      • Glioma
      • Linfoma
    • Malformación de Arnold-Chiari
    • Infección:
      • VIH
      • Sífilis
      • Cisticercosis (causada por Taenia solium)
    • Hidrocefalia
    • Hemorragia del tronco encefálico
    • Nutricional:
      • Encefalopetía de Wernicke
      • Deficiencia de vitamina B12

Fisiopatología

Fisiología normal

El FLM tiene un papel muy importante en el control de la dirección de los movimientos oculares.

  • Un par de tractos de fibras cruzadas que rodean el área paramediana del mesencéfalo y la protuberancia
  • Muy mielinizado
  • Controla principalmente la mirada horizontal interconectando los nervios craneales III (nervio oculomotor), IV (nervio troclear) y VI (nervio abducens) a través de vías interneuronales:
    • La señal de los movimientos oculares sacádicos (movimientos rápidos simultáneos) se inicia en el campo ocular frontal que, a su vez, activa la formación reticular pontina paramediana contralateral (FRPP).
    • La FRPP inerva el núcleo del nervio craneal (NC) VI ipsilateral, lo que provoca la abducción del ojo ipsilateral mediante la acción del músculo recto lateral.
    • Las señales del núcleo abducens activado también se transmiten al núcleo contralateral del NC III a través del FLM, lo que resulta en la aducción del ojo contralateral a través de la acción del músculo recto medial.

Fisiopatología

La oftalmoplejía internuclear se produce por una lesión o disfunción del FLM, caracterizada por:

  • Bloqueo de la señal del fascículo longitudinal medial al NC III ipsilateral → aducción defectuosa en el mismo lado de la lesión.
  • Da lugar a una respuesta compensatoria con señal ↑ al NC VI → nistagmo de abducción en el lado contralateral
  • Convergencia normal de los ojos debido a la inervación intacta del recto medial
Defecto de la visión horizontal en la oftalmoplejia internuclear

Defecto de la mirada horizontal en la oftalmoplejia internuclear:
Obsérvese la aducción ipsilateral defectuosa con la mirada hacia la izquierda y el nistagmo abductor contralateral (doble flecha roja en la imagen superior izquierda). También se observan la mirada y la convergencia normales hacia la derecha (imagen derecha).
FLM: fascículo longitudinal medial
III: núcleo del nervio craneal oculomotor III
VI: núcleo del nervio craneal abducens VI
FRPP: formación reticular pontina paramediana

Imagen por Lecturio. Licencia: CC BY-NC-SA 4.0

Presentación Clínica

La presentación de los pacientes con OIN puede variar, pero incluye:

  • Cambios en la visión y en los movimientos oculares:
    • Marcada limitación de la aducción en el ojo ipsilateral de la lesión del FLM
    • Nistagmo de abducción del ojo contralateral
    • Posible nistagmo vertical en la oftalmoplegía internuclear bilateral
    • Visión borrosa y oscilopsia (movimientos oscilantes de los objetos en el campo visual)
    • Diplopía
  • Otros:
    • Mareo
    • Inestabilidad de la marcha
    • Debilidad
    • Cefalea
Internuclear ophthalmoplegia secondary to cocaine abuse

Un individuo con oftalmoplejia internuclear izquierda:
Obsérvese que la aducción del ojo izquierdo está alterada (columna izquierda de las imágenes) debido a un defecto unilateral del fascículo longitudinal medial.

Imagen: “fig1: Left INO with absent left eye adduction. Exotropia and left skew deviation are present.” por Richard L. Rabin et al. Licencia: CC BY 4.0

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

  • Clínico: El diagnóstico es principalmente clínico, basado en la evaluación de la capacidad del paciente para realizar movimientos oculares conjugados.
  • Radiológico:
    • Se puede utilizar la resonancia magnética y la tomografía computarizada (se prefiere la resonancia magnética) para ayudar a determinar una etiología.
    • Las imágenes de densidad de protones también son útiles para diagnosticar lesiones desmielinizantes subyacentes.
    • La cinta optocinética también es muy sensible para las pruebas de OIN.

Tratamiento

El tratamiento depende de la causa subyacente, y mejoría clínica puede variar.

  • Causa neurológica: se trata después de una evaluación neurológica detallada
  • Causa desmielinizante/autoinmune:
    • Los corticosteroides son el tratamiento de elección.
    • La dalfampridina (bloqueador de los canales de potasio) se ha utilizado en pacientes con enfermedades desmielinizantes.
  • Diplopía: puede tratarse con inyecciones de toxina botulínica o prismas de Fresnel
  • Estrabismo: puede ser tratado quirúrgicamente en pacientes con OIN bilateral con estrabismo divergente severo

Diagnóstico Diferencial

  • Parálisis de la mirada lateral: debida a una lesión en el NC VI (abducens) que provoca una alteración de la abducción ipsilateral. La parálisis de la mirada lateral puede estar causada por un traumatismo o una isquemia microvascular o puede ser secundaria a otras múltiples causas, como la esclerosis múltiple, un accidente cerebrovascular o un aumento de la presión intracraneal.
  • Síndrome del uno y medio: trastorno del movimiento horizontal de los ojos. El síndrome del uno y medio se caracteriza por una parálisis de la mirada horizontal conjugada en un sentido y una oftalmoplejía internuclear en el otro. El síndrome está causado por una lesión de la FPPR y del FLM y se debe con mayor frecuencia a enfermedades cerebrovasculares.
  • Accidente cerebrovascular: oclusión de las arterias penetrantes distales que conduce a un infarto del tronco cerebral dorsal y puede presentarse como OIN, diplopía o cambios en la visión. El accidente cerebrovascular del tronco cerebral también puede presentarse con diversos síntomas visuales, como hemianopsia homónima o ceguera cortical, desviación de los ojos, nistagmo y dolor ocular o facial.

Referencias

  1. Rubin, M. (2020). Internuclear ophthalmoplegia. Merck Manual Professional Version. Retrieved May 28, 2021, from https://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/neuro-ophthalmologic-and-cranial-nerve-disorders/internuclear-ophthalmoplegia
  2. Swisher, J., Kini, A., Lee, A.G. (2020). Internuclear ophthalmoplegia. American Academy of Ophthalmology. Retrieved May 28, 2021, from https://eyewiki.aao.org/Internuclear_Ophthalmoplegia
  3. Frohman, T.C., Petzold, A., and Frohman, E.M. (2020). Internuclear ophthalmoparesis. In Wilterdink, J.L. (Ed.), UpToDate. Retrieved February 6, 2022, from https://www.uptodate.com/contents/internuclear-ophthalmoparesis
  4. Toral, M., Haugsdal, J., and Wall, M. (2017). Internuclear ophthalmoplegia. University of Iowa Health Care. https://webeye.ophth.uiowa.edu/eyeforum/cases/252-internuclear-ophthalmoplegia.htm

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