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Obstrução Duodenal Congénita

As obstruções duodenais congénitas são um grupo de patologias inatas que causam obstrução do lúmen do segmento duodenal do intestino delgado, impedindo a passagem de alimentos e secreções gástricas. Pode ter etiologias intrínsecas, tais como atresia duodenal (mais comum) e/ou etiologias extrínsecas, tais como o pâncreas anular. O sintoma mais característico da obstrução duodenal é o vómito biliar. Pode ser diagnosticada através de ecografia pré-natal ou pós-natal. É comum a associação a outras anomalias, incluindo doenças cardíacas congénitas. O tratamento inclui a fluidoterapia e a duodenoduodenostomia cirúrgica.

Última atualização: 11 Apr, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Epidemiologia e Etiologia

Epidemiologia

  • Incidência global: 2,5-10 por 100.000 nascidos vivos
  • Atresia duodenal:
    • Incidência: 1 em cada 10.000 nascidos vivos
    • 50% dos bebés com atresia duodenal são prematuros.
    • Anomalias concomitantes comuns:
      • Síndrome de Down (25%–40%)
      • Cardiopatia congénita (30%): associada ao aumento da mortalidade
      • Pâncreas anular (30%): associado a pancreatite tardia, doença do refluxo gastroesofágico, úlcera péptica e neoplasia gástrica.
      • Má rotação (20%–30%)
      • Anomalias renais (5%–15%)
      • Atresia esofágica (45–10%)
      • Malformações do esqueleto (5%)
      • Anomalias anorretais (5%)
  • Pâncreas anular:
    • Incidência: 5-15 por 100.000 adultos
    • Anomalias concomitantes comuns:
      • Polidrâmnio materno
      • Divertículo de Meckel
      • Síndrome de Down
      • Ânus imperfurado
      • Atresia duodenal
      • Atresia esofágica
  • Quistos de duplicação:
    • Incidência: 1 em 45.000 nascimentos
    • Os quistos de duplicação duodenal constituem apenas 5% dos casos relatados.
  • Bandas congénitas:não está relatada incidência de obstrução duodenal devido às bandas de Ladd.

Etiologia

  • Intrínseca (a mais comum):
    • Atresia duodenal (mais comum): recanalização falhada do duodeno durante o desenvolvimento embrionário
    • Estenose duodenal: recanalização incompleta do duodeno durante o desenvolvimento embrionário
  • Extrínseca:
    • Pâncreas anular: faixa de tecido pancreático que envolve o duodeno resultante de rotação incorreta do botão pancreático durante o desenvolvimento embrionário.
    • Bandas congénitas (bandas de Ladd): bandas fibrosas de peritoneu que persistem devido à má rotação do intestino delgado.
    • Quisto de duplicação: malformações císticas do intestino delgado que podem deformar o lúmen do duodeno.
  • As causas intrínsecas e extrínsecas podem ocorrer concomitantemente.

Apresentação Clínica

Sinais e sintomas de obstrução intestinal:

  • Polidrâmnios e líquido amniótico com manchas biliares podem estar presentes à nascença.
  • Vómitos biliares sem distensão abdominal no 1º dia de vida (sintoma característico)
  • Atraso dos sintomas ou vómitos prolongados e má progressão estaturo-ponderal com base na gravidade da oclusão
  • As ondas peristálticas abdominais podem estar presentes, especialmente no início do curso.

Anormalidades associadas:

  • Atresia biliar
  • Agenesia da vesícula biliar
  • Malformações renais, dos membros e vertebrais

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

História

  • Pré-natal:
    • Obstrução duodenal em gravidez prévia
    • Dilatação intestinal ou polidrâmnios no rastreio pré-natal
    • Diabetes Mellitus materno
  • Perinatal:
    • Idade gestacional
    • Tempo decorrido (horas) desde o nascimento até ao início do vómito
    • Tempo de passagem do mecónio
  • Antecedentes familiares:
    • Irmãos com malformações intestinais
    • Fibrose quística

Exame físico

  • Geral:
    • Sinais que apontam para desidratação
    • Características dismórficas sugestivas de anomalias associadas à atresia (por exemplo, síndrome de Down).
  • Pele: icterícia
  • Abdómen: A distensão sugere que a obstrução não é duodenal, mas mais distal.
  • Exame retal: atresia anal associada à atresia duodenal

Imagiologia

  • Ecografia pré-natal:
    • Mostra o sinal de “bolha dupla” (estômago e duodeno cheios de ar)
    • Pode revelar polidrâmnios
  • Radiografia:
    • Sinal de “bolha dupla” confirma o diagnóstico de obstrução duodenal.
    • Exames de imagem com contraste podem ocasionalmente ser necessários para excluir a má-rotação e o volvo.
  • A tomografia computorizada (TC) ou a ressonância magnética (RM) podem ser usadas para uma melhor visualização.

Tratamento

Terapia médica

  • Descompressão nasogástrica
  • Fluidoterapia

Tratamento cirúrgico

  • A atresia duodenal e/ou pâncreas anular são corrigidas com duodenoduodenostomia.
  • O prognóstico a longo prazo é excelente.

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Referências

  1. Kliegman RB, ST Geme JW, Blum MJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, Behrman RE. (2016). In Nelson’s Textbook of Pediatrics. (20th ed.) Elsevier.
  2. Ravitch MM. (1975). The pancreas in infants and children. Surg Clin North Am, 55(2):377–85. https://doi.org/10.1016/s0039-6109(16)40587-6
  3. Sangüesa Nebot C, Llorens Salvador R, Carazo Palacios E, Picó Aliaga S, Ibañez Pradas V. (2018). Enteric duplication cysts in children: varied presentations, varied imaging findings. Insights Imaging, 9(6):1097–1106. https://doi.org/10.1007/s13244-018-0660-z
  4. Sadler TW, Langman J. (2012). Langman’s medical embryology (12th ed.) Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins.

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