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Obstrucción duodenal congénita

Las obstrucciones duodenales congénitas son un grupo de afecciones innatas que provocan la obstrucción de la luz del segmento duodenal del intestino delgado, impidiendo el paso de los alimentos y los jugos gástricos. La condición puede tener etiologías intrínsecas, como la atresia duodenal (la más común) y/o etiologías extrínsecas, como un páncreas anular. La característica principal de la obstrucción duodenal es el vómito bilioso. La enfermedad puede diagnosticarse mediante una ecografía prenatal o postnatal. Son frecuentes las anomalías asociadas, incluidas las cardiopatías congénitas. El tratamiento incluye la reanimación con líquidos y la duodenodenostomía quirúrgica.

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Índice de contenidos

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Epidemiología y Etiología

Epidemiología

  • Incidencia global: 2.5-10 por 100 000 nacidos vivos
  • Atresia duodenal:
    • Incidencia: 1 de cada 10 000 nacidos vivos
    • El 50% de los bebés con atresia duodenal son prematuros.
    • Anomalías concomitantes comunes:
      • Síndrome de Down (25–40%)
      • Cardiopatía congénita (30%): asociada a una mayor mortalidad
      • Páncreas anular (30%): asociado a pancreatitis tardía, enfermedad por reflujo gastroesofágico, úlcera péptica y cáncer gástrico
      • Malrotación (20–30%)
      • Anomalías renales (5–15%)
      • Atresia esofágica (5–10%)
      • Malformaciones esqueléticas (5%)
      • Anomalías anorrectales (5%)
  • Páncreas anular:
    • Incidencia: 5-15 por cada 100 000 adultos
    • Anomalías concomitantes comunes:
      • Polihidramnios materno
      • Divertículo de Meckel
      • Síndrome de Down
      • Ano imperforado
      • Atresia duodenal
      • Atresia esofágica
  • Quistes de duplicación:
    • Incidencia: 1 de cada 45 000 nacimientos
    • Los quistes de duplicación duodenal representan sólo el 5% de los casos notificados.
  • Bandas congénitas: No se informa de la incidencia de obstrucción duodenal por bandas de Ladd.

Etiología

  • Intrínseca (la más común):
    • Atresia duodenal (la más común): recanalización fallida del duodeno durante el desarrollo embrionario
    • Estenosis duodenal: recanalización incompleta del duodeno durante el desarrollo embrionario
  • Extrínseco:
    • Páncreas anular: banda de tejido pancreático que rodea el duodeno y que surge de una rotación incorrecta de la yema pancreática durante el desarrollo embrionario
    • Bandas congénitas (bandas de Ladd): bandas fibrosas de peritoneo que persisten debido a la malrotación del intestino delgado
    • Quiste de duplicación: malformaciones quísticas del intestino delgado que pueden deformar la luz del duodeno
  • Las causas intrínsecas y extrínsecas pueden darse de forma concomitante.

Presentación Clínica

Signos y síntomas de obstrucción intestinal:

  • Puede haber polihidramnios y líquido amniótico teñido de bilis al nacer.
  • Vómitos biliosos sin distensión abdominal en el primer día de vida (característica principal)
  • Retraso en los síntomas o vómitos prolongados y retraso en el desarrollo según la gravedad de la oclusión
  • Las ondas peristálticas abdominales pueden estar presentes, especialmente al principio del curso.

Anomalías asociadas:

  • Atresia biliar
  • Agenesia de la vesícula biliar
  • Malformaciones renales, de las extremidades y vertebrales

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

Antecedentes

  • Prenatales:
    • Obstrucción duodenal en otro embarazo
    • Dilatación intestinal o polihidramnios en el cribado prenatal
    • Diabetes mellitus materna
  • Perinatales:
    • Edad gestacional
    • Horas desde el nacimiento hasta el inicio de los vómitos
    • Momento de la expulsión del meconio
  • Antecedentes familiares:
    • Hermanos con malformaciones intestinales
    • Fibrosis quística

Examen físico

  • General:
    • Señales que apuntan a la deshidratación
    • Rasgos dismórficos que sugieren anomalías asociadas a la atresia (e.g., síndrome de Down)
  • Piel: ictericia
  • Abdomen: La distensión sugiere que la obstrucción no es duodenal sino más distal.
  • Examen rectal: atresia anal asociada a atresia duodenal

Imagenología

  • Ecografía prenatal:
    • Muestra el signo de la «doble burbuja» (estómago y duodeno llenos de aire)
    • Puede revelar polihidramnios
  • Radiografía:
    • El signo de la doble burbuja confirma el diagnóstico de obstrucción duodenal.
    • Ocasionalmente puede ser necesario realizar estudios de contraste para descartar la malrotación y el vólvulo.
  • Para una mejor visualización se puede utilizar la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM).

Tratamiento

Terapia médica

  • Descompresión nasogástrica
  • Reanimación con líquidos

Tratamiento quirúrgico

  • La atresia duodenal y/o el páncreas anular se corrigen con una duodenoduodenostomía.
  • El pronóstico a largo plazo es excelente.

Videos relevantes

Referencias

  1. Kliegman RB, ST Geme JW, Blum MJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, Behrman RE. (2016). En Nelson’s Textbook of Pediatrics. (20ª ed.) Elsevier.
  2. Ravitch MM. (1975). The pancreas in infants and children. Surg Clin North Am, 55(2):377-85. https://doi.org/10.1016/s0039-6109(16)40587-6
  3. Sangüesa Nebot C, Llorens Salvador R, Carazo Palacios E, Picó Aliaga S, Ibáñez Pradas V. (2018). Enteric duplication cysts in children: varied presentations, varied imaging findings. Insights Imaging, 9(6):1097-1106. https://doi.org/10.1007/s13244-018-0660-z
  4. Sadler TW, Langman J. (2012). Langman’s medical embryology (12ª ed.) Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins.

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