Obstrucción Duodenal Congénita

Epidemiología y Etiología

Epidemiología

• Incidencia global: 2,5–110 por 100 000 nacidos vivos
• Atresia duodenal:
  • Incidencia: 1 de cada 10 000 nacidos vivos
  • El 50% de los lactantes con atresia duodenal son prematuros.
  • Anomalías concomitantes comunes:
    • Síndrome de Down (25–40%)
    • Cardiopatía congénita (30%): asociada a una mayor mortalidad
    • Páncreas anular (30%): asociado a pancreatitis tardía, enfermedad por reflujo gastroesofágico, úlcera péptica y cáncer gástrico
    • Malrotación (20–30%)
    • Anomalías renales (5–15%)
    • Atresia esofágica (5–10%)
    • Malformaciones esqueléticas (5%)
    • Anomalías anorrectales (5%)
• Páncreas anular:
  • Incidencia: 5–115 por cada 100 000 adultos
  • Anomalías concomitantes comunes:
    • Polihidramnios materno
    • Divertículo de Meckel
    • Síndrome de Down
    • Ano imperforado
    • Atresia duodenal
    • Atresia esofágica
• Quistes de duplicación:
  • Incidencia: 1 de cada 45 000 nacimientos
  • Los quistes de duplicación duodenal representan solo el 5% de los casos notificados.
• Bandas congénitas: No se informa de la incidencia de obstrucción duodenal por bandas de Ladd.

Etiología

• Intrínseca (la más común):
  • Atresia duodenal (la más común): recanalización fallida del duodeno durante el desarrollo embrionario
  • Estenosis duodenal: recanalización incompleta del duodeno durante el desarrollo embrionario
• Extrínseca:
  • Páncreas anular: banda de tejido pancreático que rodea el duodeno y que surge de una rotación incorrecta de la yema pancreática durante el desarrollo embrionario
  • Bandas congénitas (bandas de Ladd): bandas fibrosas de peritoneo que persisten debido a la malrotación del intestino delgado
  • Quiste de duplicación: malformaciones quísticas del intestino delgado que pueden deformar la luz del duodeno
• Las causas intrínsecas y extrínsecas pueden darse de forma concomitante.

Presentación Clínica

Signos y síntomas de obstrucción intestinal:

• Puede haber polihidramnios y líquido amniótico teñido de bilis al nacer.
• Vómitos biliosos sin distensión abdominal en el primer día de vida (característica principal)
• Retraso en los síntomas o vómitos prolongados y retraso en el desarrollo según la gravedad de la oclusión
• Las ondas peristálticas abdominales pueden estar presentes, especialmente al principio del curso.

Anomalías asociadas:

• Atresia biliar
• Agenesia de la vesícula biliar
• Malformaciones renales, de las extremidades y vertebrales

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

Antecedentes

• Prenatales:
  • Obstrucción duodenal en otro embarazo
  • Dilatación intestinal o polihidramnios en el tamizaje prenatal
  • Diabetes mellitus materna
• Perinatales:
  • Edad gestacional
  • Horas desde el nacimiento hasta el inicio de los vómitos
  • Momento de la expulsión del meconio
• Antecedentes familiares:
  • Hermanos con malformaciones intestinales
  • Fibrosis quística

Examen físico

• General:
  • Señales que apuntan a la deshidratación
  • Rasgos dismórficos que sugieren anomalías asociadas a la atresia (e.g., síndrome de Down)
• Piel: ictericia
• Abdomen: La distensión sugiere que la obstrucción no es duodenal sino más distal.
• Examen rectal: atresia anal asociada a atresia duodenal

Imagenología

• Ultrasonido prenatal:
  • Muestra el signo de la «doble burbuja» (estómago y duodeno llenos de aire)
  • Puede revelar polihidramnios
• Radiografía:
  • El signo de la doble burbuja confirma el diagnóstico de obstrucción duodenal.
  • Ocasionalmente puede ser necesario realizar estudios de contraste para descartar la malrotación y el vólvulo.
• Para una mejor visualización se puede utilizar la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM).

Tratamiento

Terapia médica

• Descompresión nasogástrica
• Reanimación con líquidos

Tratamiento quirúrgico

• La atresia duodenal y/o el páncreas anular se corrigen con una duodenoduodenostomía.
• El pronóstico a largo plazo es excelente.