A miocardiopatia restritiva (MCR) é uma doença bastante incomum, caracterizada pelo endurecimento progressivo do músculo cardíaco, que causa um défice do relaxamento e do encimento cardíaco durante a diástole, resultando em disfunção diastólica e eventual insuficiência cardíaca. A maioria das vezes é secundária a cicatrizes, danos e/ou infiltração do músculo cardíaco, sendo a amiloidose a causa mais comum. Menos frequentemente, pode ser idiopática ou hereditária. Os sinais e sintomas incluem falta de ar, baixa tolerância ao exercício, fadiga e edema periférico. O diagnóstico é feito pela suspeita clínica e confirmado através de ECG, raio-X, ecocardiograma e ressonância magnética cardíaca. O tratamento inclui farmacoterapia para a insuficiência cardíaca, dispositivos implantáveis como pacemakers e cardioversores-desfibrilhadores, e transplante cardíaco em casos refratários.
Última atualização: May 30, 2022
A miocardiopatia restritiva (MCR) é uma doença do músculo cardíaco caracterizada pela diminuição da complacência dos ventrículos, músculo cardíaco não dilatado e disfunção diastólica (défice de enchimento ventricular).
Coloração vermelha do Congo de um miocárdio afetado por amiloidose:
Na amiloidose cardíaca, o miocárdio contém grandes manchas de material hialino que se coram com vermelho Congo. A infiltração do miocárdio torna-o rígido, causando uma miocardiopatia restritiva.
Uma biópsia endomiocárdica de um paciente com amiloidose cardíaca, corada da seguinte forma:
R: Apenas vermelho do Congo
B: Birefringência verde-maçã sob luz polarizada
C: Vermelho do Congo com sobreposição de lambda (negativo)
D: Vermelho Congo com sobreposição de kappa (positivo)
A apresentação é semelhante à que se vê com a insuficiência cardíaca direita.
Distensão venosa jugular:
O aumento do preenchimento da veia jugular pode ser um achado inespecífico na insuficiência cardíaca.
Paciente com edema depressível dos membros inferiores, equimose e petéquias:
O edema depressível das extremidades inferiores é um sintoma inespecífico de múltiplas etiologias e deve-se à acumulação de líquido no espaço intersticial das áreas dependentes, levando ao edema.
Paciente com amiloidose cardíaca:
Traçado ventricular direito e esquerdo com alteração concordante das pressões durante a expiração e inspiração confirmando o diagnóstico de miocardiopatia restritiva
A RM cardíaca com contraste de gadolínio pode identificar e determinar a extensão do mesmo:
O tratamento tem como objetivo gerir a insuficiência cardíaca e as causas secundárias subjacentes.
Objetivos de tratamento:
Farmacoterapia:
Intervenção cirúrgica:
USMLE™ is a joint program of the Federation of State Medical Boards (FSMB®) and National Board of Medical Examiners (NBME®). MCAT is a registered trademark of the Association of American Medical Colleges (AAMC). NCLEX®, NCLEX-RN®, and NCLEX-PN® are registered trademarks of the National Council of State Boards of Nursing, Inc (NCSBN®). None of the trademark holders are endorsed by nor affiliated with Lecturio.
Complementa o teu estudo da faculdade com o companheiro de estudo tudo-em-um da Lecturio, através de métodos de ensino baseados em evidência.
A Lecturio Medical complementa o teu estudo através de métodos de ensino baseados em evidência, vídeos de palestras, perguntas e muito mais – tudo combinado num só lugar e fácil de usar.
