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Miocardiopatía Restrictiva

La miocardiopatía restrictiva (MCR) es una afección bastante infrecuente que se caracteriza por la rigidez progresiva del músculo cardíaco, lo que provoca un deterioro de la relajación y el llenado del corazón durante la diástole, lo que da lugar a una disfunción diastólica y a una eventual insuficiencia cardíaca. La mayoría de las veces se produce de forma secundaria a la cicatrización, el daño y/o la infiltración del músculo cardíaco, siendo la amiloidosis la causa más común. Con poca frecuencia, puede ser idiopática o hereditaria. Los signos y síntomas incluyen dificultad para respirar, baja tolerancia al ejercicio, fatiga y edema periférico. El diagnóstico se realiza a través de la sospecha clínica y se confirma mediante ECG, radiografía, ecocardiografía y RM cardíaca. El tratamiento incluye medicamentos para la insuficiencia cardíaca, dispositivos implantables como marcapasos  - desfibriladores cardioversores, y trasplante de corazón en casos refractarios.

Última actualización: Ene 21, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

La miocardiopatía restrictiva (MCR) es una enfermedad del músculo cardíaco que se caracteriza por una disminución de la distensibilidad de los ventrículos, un músculo cardíaco no dilatado y una disfunción diastólica (alteración del llenado de los ventrículos).

Epidemiología

  • Miocardiopatía más rara
  • 5% de todos los casos
  • La incidencia y la prevalencia dependen de la etiología:
    • Amiloidosis
      • MCR más común en Estados Unidos
      • Hombres = mujeres
      • Común en los ancianos
    • Sarcoidosis
      • Mujeres > hombres
      • Mayor incidencia en Japón
      • Mayor prevalencia entre las mujeres negras
    • Hemocromatosis
      • 1 de cada 200
      • Hombres = mujeres
    • Endocarditis de Loeffler
      • Mayor incidencia y causa frecuente de muerte en los trópicos de África, Asia y América del Sur y Central
      • Secundario a la alta incidencia de fibrosis endomiocárdica en esas zonas

Etiología

  • Idiopática
  • Familiar:
    • Diversas mutaciones genéticas conocidas
    • Típicamente asociado a la amiloidosis o considerado parte de la miocardiopatía hipertrófica familiar
  • Enfermedad o afección subyacente que provoca cicatrices o daños en el músculo cardíaco:
    • Amiloidosis (causa más común)
    • Sarcoidosis
    • Hemocromatosis
    • Fibrosis endomiocárdica
    • Endocarditis de Loeffler (endocarditis eosinofílica)
    • Fibrosis postradiación
    • Esclerodermia
    • Tumores

Fisiopatología

  • El músculo cardíaco se vuelve cada vez más rígido debido a:
    • Infiltración con células/sustancias anormales
    • Depósito excesivo de subproductos metabólicos
    • Lesión fibrosa directa
  • Reducción de la distensibilidad y deterioro de la capacidad de expansión → deterioro de la relajación del corazón (diástole)
  • El músculo cardíaco no puede llenarse correctamente durante la diástole → aumento de las presiones de llenado y disfunción diastólica → las aurículas se dilatan/agrandan secundariamente al aumento de las presiones → congestión pulmonar y sistémica
  • Con los aumentos de la frecuencia cardíaca, el corazón es incapaz de ↑ el gasto cardíaco adecuadamente
  • La función sistólica suele ser normal.
  • No hay dilatación o engrosamiento ventricular

Presentación Clínica

La presentación es similar a la observada en la insuficiencia cardíaca derecha.

Síntomas

  • Disnea (dificultad para respirar), especialmente con el esfuerzo
  • Ortopnea (dificultad para respirar al acostarse, como al dormir)
  • Intolerancia al ejercicio
  • Hinchazón en las extremidades inferiores y posiblemente en el abdomen
  • Aumento de peso
  • Mareo
  • Síncopes
  • Dolor torácico
  • Palpitaciones
  • Tos
  • Fatiga
  • Debilidad

Examen físico

  • Cardíaco:
    • Galope S3
    • Soplo cardíaco sistólico (por regurgitación mitral o tricuspídea)
    • Punto de máximo impulso típicamente normal
    • Puede haber distensión venosa yugular, especialmente el signo de Kussmaul (distensión yugular en la inspiración).
  • Pulmonar: crepitantes sobre los campos pulmonares (secundario a edema pulmonar)
  • Abdominal: hepatomegalia
  • Edema con fóvea en las extremidades inferiores
Distensión venosa yugular en falla cardíaca

Distensión venosa yugular:
La distensión de la vena yugular puede ser un hallazgo inespecífico en la insuficiencia cardíaca.

Imagen por Lecturio.

Diagnóstico

Historia clínica y examen físico

  • Signos y síntomas sugestivos de insuficiencia cardíaca:
    • Ascitis
    • Edema
    • Disminución de la tolerancia al ejercicio
  • Signos de patologías causantes:
    • Hemocromatosis: piel de color bronce
    • Amiloidosis: síndrome del túnel carpiano
    • Sarcoidosis: síntomas respiratorios

Estudios de laboratorio

  • ↑ Péptido natriurético cerebral (BNP, por sus siglas en inglés):
    • El BNP es un marcador de insuficiencia cardíaca.
    • La insuficiencia renal también puede aumentar el BNP, por lo que es menos diagnóstico en esos casos.
  • Medir el nitrógeno de urea (BUN, por sus siglas en inglés) y la creatinina para controlar la función/perfusión renal.
  • Para investigar la causa subyacente, realizar pruebas adicionales como las pruebas de proteínas en suero y orina (amiloidosis).

Electrocardiografía

  • Típicamente anormal pero inespecífico
  • Puede incluir cambios en el ST, retrasos en la conducción y otras arritmias
  • Se puede observar bajo voltaje en la amiloidosis.
Electrocardiograma que muestra una miocardiopatía restrictiva

Paciente con amiloidosis cardíaca:
Trazado ventricular derecho e izquierdo con cambios concordantes en las presiones durante la espiración y la inspiración que confirman el diagnóstico de miocardiopatía restrictiva

Imagen: “Cardiac amyloidosis” por Division of Cardiology, University of South Alabama, Mobile, Alabama, USA. Licencia: CC BY 2.5

Radiografía de tórax

  • Puede mostrar un corazón normal o agrandado con dilatación biauricular y derrames pleurales
  • La presencia de calcificación pericárdica hace sospechar una pericarditis constrictiva como diagnóstico alternativo

Ecocardiografía

  • Evaluar el corazón:
    • Tamaño
    • Estructura
    • Función
    • Diferenciar de otras causas.
  • Hallazgos:
    • Aumento de tamaño de las aurículas
    • Función diastólica anormal con un patrón de llenado restrictivo
    • Tamaño ventricular, grosor de la pared y función sistólica del ventrículo izquierdo relativamente conservados
  • Los ventrículos pueden tener un aspecto anormal si la causa subyacente son procesos infiltrativos o enfermedades de depósito.

Resonancia magnética cardíaca con realce de gadolinio

La RM cardíaca con realce de gadolinio puede identificar y determinar la extensión de:

  • Daño miocárdico
  • Fibrosis
  • Cicatrización
  • Necrosis
  • Procesos de infiltración

Otras consideraciones y pruebas

  • La biopsia endomiocárdica puede realizarse para confirmar el diagnóstico en los casos en los que el estudio previo no ha sido concluyente.
  • Se requiere una evaluación adicional para determinar la causa subyacente.
  • Si no se identifica una causa secundaria o subyacente, se recomienda una evaluación adicional de los antecedentes familiares para detectar una posible miocardiopatía hipertrófica familiar.
  • La MCR idiopática es un diagnóstico de exclusión.

Tratamiento

Tratamiento

El tratamiento está dirigido a controlar la insuficiencia cardíaca y las causas secundarias subyacentes.

Objetivos del tratamiento:

  • ↓ Congestión venosa pulmonar y sistémica
  • ↓ Presión venosa
  • Control de la frecuencia cardíaca (FC) para ↑ tiempo de llenado (con precaución para evitar la bradicardia)
  • Mantener las contracciones auriculares.
  • Tratar/corregir las alteraciones de la conducción.
  • Controlar/evitar la anemia, los desequilibrios electrolíticos, las deficiencias nutricionales y la sobrecarga de calcio.

Medicamentos:

  • Diuréticos del asa (i.e., furosemida (Lasix)) para ↓ edema/sobrecarga de líquidos
  • Bloqueadores de los canales de calcio (i.e., verapamilo) para controlar la FC y ↑ el tiempo de llenado.
  • Los betabloqueadores pueden controlar la FC, ↑ el tiempo de llenado y ↑ la relajación ventricular.
  • Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o los bloqueadores de los receptores de la angiotensina II (ARA II) son útiles en determinados casos.
  • La anticoagulación oral, por ejemplo con warfarina, es necesaria si hay fibrilación auricular.

Intervención quirúrgica:

  • Dispositivos (marcapasos o desfibrilador cardioversor implantado) en arritmias significativas o trastornos de la conducción
  • Trasplante cardíaco en pacientes con insuficiencia cardíaca grave refractaria al tratamiento

Complicaciones

  • Arritmias
  • Eventos tromboembólicos (i.e., embolia pulmonar o accidente cerebrovascular)
  • Muerte súbita cardíaca

Pronóstico

  • Pobre con ↓ tasas de supervivencia
  • Los que tienen una cardiomiopatía restrictiva debida a la radiación/quimioterapia o a la amiloidosis tienen peor pronóstico.
  • El sexo masculino, la edad > 70 años y una disfunción diastólica más avanzada también se asocian a un mal pronóstico.

Diagnóstico Diferencial

  • Pericarditis constrictiva: trastorno en el que el saco pericárdico se engrosa y se vuelve fibrótico, lo que afecta la capacidad del corazón para funcionar correctamente: Los signos y síntomas son similares a los de la MCR. Todo lo que puede causar una pericarditis aguda (inflamación del saco pericárdico) puede causar también una pericarditis constrictiva. Puede diferenciarse de la MCR por la presencia de un frote pericárdico observado en la exploración, calcificaciones en el pericardio vistas en una radiografía de tórax y hallazgos diferenciadores en la resonancia magnética cardíaca. El tratamiento consiste en extirpar el pericardio.
  • Miocardiopatía dilatada: tipo más común de miocardiopatía no isquémica: La etiología puede ser idiopática, familiar o secundaria a una variedad de condiciones subyacentes. La miocardiopatía dilatada se caracteriza por el agrandamiento de uno o ambos ventrículos y la reducción de la función sistólica. Los pacientes suelen presentar signos y síntomas de insuficiencia cardíaca. Estudios similares a los realizados para la MCR ayudan a obtener el diagnóstico. El tratamiento también es similar al de la MCR, incluyendo medicamentos y dispositivos. La miocardiopatía dilatada es el motivo más frecuente de trasplante cardíaco.
  • Miocardiopatía hipertrófica (MCH): es la miocardiopatía hereditaria más frecuente: Las mutaciones genéticas afectan a los componentes contráctiles del corazón llamados sarcómeros. El patrón de herencia es autosómico dominante; sin embargo, también se producen mutaciones de novo. La MCH se caracteriza por el engrosamiento asimétrico de la pared del ventrículo izquierdo, la disfunción diastólica y la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Los pacientes pueden ser asintomáticos o sufrir una muerte súbita cardíaca como primer signo de la enfermedad. Los individuos sintomáticos presentan disnea de esfuerzo, dolor torácico, presíncope o síncope. El diagnóstico se hace mediante un ECG, una ecocardiografía, una prueba de esfuerzo y una RM cardíaca. El tratamiento para los individuos sintomáticos incluye betabloqueadores como terapia de primera línea, con un manejo adicional dependiendo de la presencia de arritmia y de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Referencias

  1. Dilated cardiomyopathy. (2021). Medline Plus. Retrieved February 5, 2021, from https://medlineplus.gov/ency/article/000168.htm
  2. Angelini A, Calzolari V, Thiene G, et al. (1997). Morphologic spectrum of primary restrictive cardiomyopathy. Am J Cardiol 80(8):1046–50. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9352976/
  3. Fitzpatrick AP, Shapiro LM, Rickards AF, Poole-Wilson PA. (1990). Familial restrictive cardiomyopathy with atrioventricular block and skeletal myopathy. Br Heart J 63(2):114–8. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2317404/
  4. Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. (1997). Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8995091/
  5. Benotti JR, Grossman W, Cohn PF. (1980). Clinical profile of restrictive cardiomyopathy. Circulation. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6445242/
  6. Ammash NM, Seward JB, Bailey KR, Edwards WD, Tajik AJ. (2000). Clinical profile and outcome of idiopathic restrictive cardiomyopathy. Circulation. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10831523/

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