Megacólon

O megacólon é uma dilatação grave e anormal do cólon, classificado como agudo ou crónico. Existem muitas causas para o megacólon, incluindo perturbações neuropáticas e da dismotilidade, infeções graves, isquemia e doença inflamatória intestinal. O megacólon tóxico é uma forma aguda do megacólon associada a toxicidade sistémica e com consequente maior morbilidade e mortalidade. Os sintomas frequentes são, distensão abdominal, dor, diarreia sanguinolenta ou obstipação. O diagnóstico depende da causa subjacente e, normalmente, é estabelecido através da combinação da história clínica do doente, achados laboratoriais e estudos de imagem. Nos doentes com megacólon crónico pode ser necessário o uso de laxantes, enemas e treino intestinal. O tratamento do megacólon agudo consiste em cuidados de suporte, descompressão e provável cirurgia.

Última atualização: 27 Apr, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição e classificação

O megacólon corresponde a uma dilatação grave do cólon secundária à disfunção da motilidade ou a um processo inflamatório. Esta perturbação é classificada com base na evolução temporal e duração:

  • Megacólon agudo
  • Megacólon crónico

Epidemiologia

  • Não é conhecida a incidência exata.
  • Todas as idades podem ser afetadas.
  • A incidência depende da doença subjacente:
    • Megacólon agangliônico congénito:
      • 1 em 5.000 nados-vivos
      • Sexo masculino > sexo feminino
    • Megacólon tóxico:
      • 4,3% em doentes com Clostridioides difficile, anteriormente conhecido como Clostridium difficile, colite
      • 1%–10% na doença inflamatória intestinal (DII)

Etiologia do megacólon agudo

  • Megacólon tóxico (dilatação do cólon não obstrutiva associada a toxicidade sistémica)
    • DII
      • Colite ulcerosa
      • Doença de Crohn
    • Colite isquémica
    • Colite infecciosa
      • Colite por C. difficile (mais comum)
      • Salmonella
      • Shigella
      • Campylobacter
      • Escherichia coli O157
      • Colite por citomegalovírus (CMV) (normalmente, em doentes imunodefecientes)
      • Entamoeba histolytica
  • Pseudo-obstrução aguda do cólon (síndrome de Ogilvie)
    • Doença sistémica grave
    • Cirurgia (mais frequente com a cesariana ou cirurgia da anca)
    • Trauma
    • Raquianestesia
    • Fármacos
      • Opiáceos
      • Anticolinérgicos
      • Bloqueadores dos canais de cálcio

Etiologia do megacólon crónico

  • Megacólon agangliónico congénito (doença de Hirschsprung)
    • A maioria dos casos associa-se a mutações no proto-oncogene RET
    • Às vezes associado a outras síndromes genéticas:
      • Síndrome de Down
      • Neoplasia endócrina múltipla (MEN) tipo 2A ou 2B
      • Síndrome de Waardenburg
  • Adquirido
    • Obstipação idiopática crónica (mais frequente)
    • Neuropatias
      • Diabética
      • Lesão da medula espinal
      • Doença de Parkinson
      • Doença de Chagas (através da destruição de neurónios entéricos)
    • Miopatias: distrofia muscular de Duchenne
    • Doenças reumatológicas
      • Esclerodermia
      • Lúpus eritematoso sistémico
      • Dermatomiosite e poliomiosite

Fisiopatologia

Megacólon tóxico

  • Inflamação da mucosa:
    • Causa a libertação de mediadores inflamatórios → induz a síntase do óxido nítrico → produção de óxido nítrico pelos macrófagos e células do músculo liso → relaxamento do músculo liso → dilatação do cólon
    • Estende-se até à camada de músculo liso → paralisia do músculo liso → dilatação do cólon
  • Potenciais precipitantes:
    • Hipocalemia
    • Fármacos:
      • Opioides
      • Anticolinérgicos
      • Antidepressivos
      • Soluções de preparação intestinal ou bário
    • Descontinuação abrupta do tratamento com corticoides ou mesalazina na DII

Pseudo-obstrução aguda do cólon

  • Não é conhecido o mecanismo exato.
  • Envolve o compromisso das fibras parassimpáticas S2-S4.
  • Distensão progressiva e ↑ da tensão na parede do cólon

Megacólon agangliónico congénito

  • Falência na migração das células da crista neural durante o desenvolvimento intestinal embrionário → o cólon distal é agangliónico e não funciona → distensão do cólon proximal ao segmento aganglionar
  • Plexos nervosos afetados:
    • Meissner (plexo submucoso)
    • Auerbach (plexo mioentérico)
  • A quantidade de cólon envolvida é variável.

Megacólon crónico adquirido

  • Não está completamente compreendido
  • Disfunção neurológica ou muscular → compromisso do peristaltismo normal → dilatação progressiva do cólon
  • O megacólon e o megareto resultantes da obstipação crónica estão associados a:
    • ↑ complacência e elasticidade retal
    • Perda da sensibilidade retal
    • ↑ limiar de relaxamento do esfíncter anal

Apresentação Clínica

Sintomas

  • Sintomas frequentes:
    • Distensão abdominal
    • Obstipação
  • Megacólon tóxico:
    • Diarreia sanguinolenta (mais comum)
    • A paragem repentina da diarreia também deve preocupar.
    • Dor abdominal
    • Mal-estar geral
  • Megacólon agangliónico congénito:
    • A maioria manifesta-se no período neonatal.
    • Emese biliar
    • Paragem na passagem do mecónio ou fezes
    • Intolerância alimentar e má-evolução do crescimento

Exame objetivo

  • Achados frequentes:
    • Distensão abdominal
    • Timpanismo abdominal
  • Megacólon tóxico:
    • Taquicardia
    • Febre
    • Hipotensão
    • Alteração do estado mental
    • Distensão abdominal
    • Dor abdominal inferior
    • Podem estar presentes achados sugestivos de peritonite
      • Dor abdominal difusa
      • Dor à descompressão
      • Rigidez
  • Megacólon agangliónico congénito:
    • Constrição do esfíncter anal
    • Libertação de fezes e gases ao toque retal

Diagnóstico

Avaliação laboratorial

A avaliação laboratorial ajuda a avaliar a gravidade da doença, complicações e causas prováveis.

  • Achados gerais:
    • Hipocalemia (perda gastrointestinal)
    • Alcalose metabólica (desidratação)
    • A acidose metabólica e o ↑ do ácido lático devem preocupar para provável isquemia do cólon.
    • ↑ razão nitrogénio ureico sérico (BUN, pela sigla em inglês):creatinina (desidratação)
  • Achados presentes no megacólon tóxico:
    • Hemograma:
      • Leucocitose com desvio à esquerda
      • Anemia (devido à perda de sangue gastrointestinal)
    • ↑ velocidade de sedimentação (VS) e proteína C reativa (PCR)
    • Estudo das fezes:
      • Coproculturas para bactérias e parasitas
      • Pesquisa da toxina do C. difficile

Imagiologia

  • Radiografia abdominal
    • Dilatação do cólon (> 6 cm)
    • Pode ser observada impactação fecal significativa.
    • Na doença de Hirschsprung pode ser visível uma zona de transição entre o cólon dilatado e reto estreito
    • Podem estar presentes níveis hidroaéreos.
    • Achados observados no megacólon tóxico:
      • A dilatação do cólon direito e transverso são os achados mais evidentes.
      • Perda do padrão normal em pregas
      • Ulcerações da mucosa
  • Tomografia computadorizada (TC) com contraste oral e intravenoso (IV)
    • Dilatação do cólon (> 6 cm)
    • A presença de ar livre indica perfuração.
    • Pode ser visível impactação ou sobrecarga fecal nos casos associados a obstipação crónica
    • Megacólon tóxico:
      • Perda do padrão intestinal em pregas
      • Adelgaçamento segmentar da parede do cólon
      • Pseudopólipos nodulares (ulcerações profundas da mucosa)
      • Isquemia (se presente)
  • Estudos do trânsito do cólon
    • Avalia a motilidade do cólon no megacólon crónico
    • Opções:
      • Estudo com marcadores radiopacos
      • Cápsula de motilidade sem fio

Outros estudos

  • Endoscopia
    • No megacólon tóxico:
      • Deve ser evitada a realização de colonoscopia completa devido ao alto risco de perfuração
      • A sigmoidoscopia pode ajudar a identificar uma etiologia subjacente (C. difficile, CMV, DII)
    • No megacólon crónico:
      • A colonoscopia pode excluir a presença de obstrução.
      • Pode ser realizada biopsia caso a etiologia seja desconhecida.
  • Estudos na doença de Hirschsprung:
    • Biópsia retal
      • É o exame considerado “gold standard
      • Ausência de células ganglionares
    • Manometria anorretal
      • Ausência de relaxamento do esfíncter anal interno com a dilatação retal por balão
      • Menor precisão em recém-nascidos e pessoas com obstipação crónica
    • Enema de contraste: zona de transição entre o reto estreito e o cólon proximal dilatado

Critérios de diagnóstico para o megacólon tóxico

  • Evidência radiográfica de dilatação do cólon
  • E ≥ 3 dos seguintes:
    • Febre
    • Taquicardia
    • Leucocitose
    • Anemia
  • E ≥ 1 dos seguintes:
    • Desidratação
    • Alteração do estado mental
    • Desequilíbrios eletrolíticos
    • Hipotensão

Tratamento

Megacólon tóxico

  • Abordagem geral:
    • Os doentes devem ser monitorizados numa Unidade de Cuidados Intensivos (UCI).
    • Exames abdominais seriados
    • Estudos laboratoriais e radiografias abdominais a cada 12 horas
    • Pausa alimentar “NPO” (nada por via oral)
    • Hidratação IV e reposição dos eletrólitos
    • Descompressão nasogástrica, se presença de vómitos ou dilatação do intestino delgado
    • Descontinuar qualquer fármaco inibidor da motilidade, opioide ou anticolinérgico.
    • Antibióticos IV de largo espectro
      • Reduz as complicações sépticas
      • Cobertura para uma potencial peritonite que pode resultar de perfuração
  • Abordar a causa específica subjacente:
    • Colite por C. difficile:
      • Vancomicina oral + metronidazol (oral ou intravenoso)
      • Enemas de vancomicina (podem causar perfuração)
      • Transplante fecal
    • DII:
      • Glucocorticoides intravenosos
      • Infliximab ou ciclosporina (2.ª linha)
  • Tratamento cirúrgico:
    • Indicações:
      • Ausência de melhora clínica dentro de 48–72 horas
      • Perfuração
      • Peritonite ou agravamento do exame abdominal
      • Agravamento da dilatação do cólon
      • Isquemia ou necrose
      • Hemorragia maciça do cólon
      • Agravamento da toxicidade sistémica (febre, instabilidade hemodinâmica ou alteração do estado mental)
      • Síndrome do compartimento abdominal ou hipertensão abdominal
    • Procedimentos:
      • Preferido na DII: colectomia subtotal com ileostomia terminal
      • Preferidos na infeção por C. difficile:
        • Colectomia abdominal total
        • Desvio da ileostomia em ansa com lavagem do cólon
Megacólon tóxico em operação

Achados cirúrgicos observados no megacólon tóxico, relacionados com colite por C. difficile

Imagem:“Toxic megacolon” do University of Pittsburgh Department of Pathology. Licença: CC BY 3.0

Pseudo-obstrução aguda do cólon

  • Tratamento inicial (para doentes estáveis sem peritonite nas primeiras 48–72 horas e com diâmetro do cego < 12 cm):
    • Descompressão com tubo retal
    • Descontinuação de fármacos prejudiciais (opioides, anticolinérgicos, bloqueadores dos canais de cálcio).
    • Tratar a doença subjacente.
    • Seguimento com exames físicos seriados e radiografias a cada 12–24 horas.
  • Intervenções farmacológicas:
    • Indicações:
      • Ausência de melhoria dentro de 72 horas
      • Diâmetro do cego > 12 cm
    • Neostigmina IV (inibidor da acetilcolinesterase):
      • Em dose de bólus ou perfusão contínua
      • 89% respondem a uma dose única.
      • É necessário que os doentes permaneçam num ambiente monitorizado.
    • Metilnaltrexona: caso a obstrução seja precipitada por opioides
  • Descompressão colonoscópica:
    • Indicações:
      • Ausência de resposta à neostigmina
      • Contraindicações ao uso de neostigmina
    • Apresenta uma taxa de perfuração de 3%
  • Cirurgia:
    • Indicações:
      • Falência do tratamento não cirúrgico
      • Peritonite (isquemia ou perfuração)
    • Procedimentos:
      • Anastomose primária (doentes estáveis)
      • Colectomia abdominal total com ileostomia terminal (isquemia ou perfuração)

Megacólon crónico

  • Abordagem geral:
    • Tratamento de suporte conforme necessário (hidratação, correção dos desiquilibros eletrolíticos)
    • Suspender a toma de fármacos prejudiciais (opioides, anticolinérgicos).
    • Descompressão nasogástrica ou retal por tubo, se for necessário o internamento
    • Esvaziar o intestino.
      • A desimpactação manual pode ser necessária no caso de impactação fecal.
      • Laxantes osmóticos
      • Supositórios
      • Enemas
    • Programa rigoroso de reeducação intestinal
      • Horários de defecação programados
      • Aumento da atividade física.
      • Consumo de agentes formadores de volume (ricos em fibra).
  • Tratamento cirúrgico:
    • Para os casos graves que não respondem ao tratamento médico
    • Doença de Hirschsprung:
      • Tratamento definitivo
      • Ressecção de segmento aganglionar com anastomose primária

Diagnóstico Diferencial

  • Obstrução mecânica do intestino grosso: interrupção na passagem do conteúdo intraluminal causada por compressão intrínseca ou extrínseca do lúmen do cólon. As etiologias frequentes incluem neoplasia colorretal e volvo. Os doentes apresentam distensão abdominal, obstipação, náuseas e vómitos. O diagnóstico é estabelecido através de exames de imagem. O tratamento inclui repouso intestinal, descompressão e cirurgia.
  • Obstrução do intestino delgado: interrupção na passagem do conteúdo intraluminal através do intestino delgado devido a um problema mecânico ou funcional. Os doentes apresentam dor abdominal, distensão, náuseas e vómitos. Os exames de imagem mostram o envolvimento do intestino delgado, embora o cólon também possa estar dilatado na obstrução funcional. A maioria dos casos resolve com cuidados de suporte.
  • Apendicite: inflamação do apêndice. A apendicite precoce pode se manifestar por dor abdominal em cólica difusa, mas a dor e a sensibilidade localizam-se, eventualmente, no quadrante inferior direito. O diagnóstico é estabelecido por tomografia computadorizada. O tratamento inclui antibióticos e cirurgia.
  • Diverticulite: inflamação dos divertículos do cólon. Os doentes apresentam cólicas na região abdominal inferior e podem ter obstipação. A diverticulite está frequentemente associada a febre e leucocitose. A tomografia computadorizada mostra achados inflamatórios característicos. O tratamento inclui repouso intestinal, antibióticos e, ocasionalmente, cirurgia.

Referências

  1. Sheth S.G., Lamont T. (2020). Toxic megacolon. Retrieved 13 December 2020, from https://www.uptodate.com/contents/toxic-megacolon
  2. Wald A. (2020). Etiology and evaluation of chronic constipation in adults. Retrieved 13 December 2020, from https://www.uptodate.com/contents/etiology-and-evaluation-of-chronic-constipation-in-adults 
  3. Wesson D.E., Esperanza Lopez M. (2019). Congenital aganglionic megacolon (Hirschsprung disease). Retrieved 13 December 2020, from https://www.uptodate.com/contents/congenital-aganglionic-megacolon-hirschsprung-disease
  4. Cochran, W.J. (2019). Hirschsprung disease. [online] MSD Manual Professional Version. Retrieved December 19, 2020, from https://www.msdmanuals.com/professional/pediatrics/congenital-gastrointestinal-anomalies/hirschsprung-disease
  5. Manuel, D. and Piper, M.H. (2019). Chronic megacolon. In Anand, B.S. (Ed.), Medscape. Retrieved December 19, 2020, from https://emedicine.medscape.com/article/180955-overview
  6. Lin, B., and Wu, G.Y. (2018). Toxic megacolon. In Cagir, B. (Ed.), Medscape. Retrieved December 19, 2020, from https://emedicine.medscape.com/article/181054-overview

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