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Hipoparatiroidismo

O hipoparatiroidismo é definido como níveis reduzidos de hormona paratiroideia (PTH) devido ao mau funcionamento das glândulas paratiroides. A causa de hipoparatiroidismo mais frequente é a iatrogénica após a cirurgia do pescoço, mas também pode estar associada a doenças genéticas ou autoimunes, bem como a doenças infiltrativas que causam destruição do tecido da paratiroide normal. O défice de PTH resulta em hipocalcemia, o que leva a aumento da excitabilidade neuromuscular e osteosclerose, bem como manifestações cardíacas e neuropsiquiátricas. O tratamento é baseado na suplementação com cálcio e vitamina D.

Última atualização: 4 May, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

O hipoparatiroidismo é uma doença associada à secreção insuficiente da hormona paratiroideia (PTH). A hipocalcemia e a hiperfosfatemia são as características bioquímicas patognomónicas do hipoparatiroidismo e resultam diretamente da falta de ação da PTH sobre o rim.

Epidemiologia

  • A prevalência nos EUA é de 37 por 100.000 pessoas/ano
  • 74% dos pacientes têm 45 anos ou mais.
  • Mais comum em mulheres (75%)

Etiologia

  • Iatrogénico (mais comum):
    • Tiroidectomia/paratiroidectomia
    • Disseção do pescoço
    • Radiação
  • Hipoparatiroidismo idiopático/familiar
  • Destruição autoimune da paratiroide: síndrome poliendócrina autoimune tipo 1
  • Genética: síndrome de DiGeorge (tríade de: anomalias cardíacas conotruncais, timo hipoplásico (→ imunodeficiência de células T) e hipocalcemia (de hipoplasia da paratiroide)
  • Doença infiltrativa das glândulas paratiroides:
    • Hemocromatose
    • Doença de Wilson

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

Fisiologia normal da PTH:

  • Hormona produzida pelas glândulas paratiroides
  • Essencial para a regulação dos níveis séricos de cálcio (Ca) e de fosfato
  • Regula os níveis de Ca e de fosfato através de:
    • Ativação de osteoclastos: ↑ libertação de Ca e fosfato do osso
    • ↓ Excreção de Ca renal
    • ↑ Excreção de fosfato renal
    • ↑ Síntese de 1,25-dihidroxivitamina D, que aumenta a absorção intestinal de Ca

Efeitos do hipoparatiroidismo:

  • ↓ PTH → ↓ níveis séricos de Ca (e ↑ níveis de fosfato)
  • Os efeitos fisiológicos estão relacionados com a hipocalcemia:
    • Atividade desinibida de canais de sódio (Na) dependentes de voltagem
    • Aumento da irritabilidade neuromuscular → tetania
Diagrama esquemático como papel e a função da hormona paratiroideia (pth)

A hormona paratiroideia tem apenas uma função: corrigir a hipocalcemia e manter os níveis séricos de cálcio dentro de limites apertados.
Se o cálcio sérico estiver baixo, as quatro glândulas paratiroides secretam PTH, que é produzida e armazenada nas glândulas. Quando libertada, a PTH atua com e através da vitamina D para repor o nível de cálcio em valores normais.

Imagem por Lecturio.

Apresentação clínica

Aguda:

  • Tetania (aumento da excitabilidade neuromuscular):
    • Ligeira:
      • Parestesias periorais
      • Parestesias
      • Cãibras/espasmos musculares
    • Severa:
      • Espasmo carpopedal
      • Laringoespasmo
      • Crises convulsivas
  • Achados cardíacos:
    • Prolongamento do intervalo QT
    • Arritmias
    • Hipotensão
    • Insuficiência cardíaca
  • Sintomas neuropsiquiátricos:
    • Depressão
    • Fadiga
    • Irritabilidade/ansiedade

Crónica:

  • Calcificações dos gânglios basais:
    • Parkinsonismo
    • Demência
  • Cabelo áspero e quebradiço e pele seca
  • Catarata tetânica (calcificação paradoxal da lente intraocular)
  • Diminuição da secreção de insulina
  • Osteosclerose, espessamento cortical, anomalias craniofaciais
  • Anomalias dentárias quando a hipocalcemia está presente na primeira infância
  • O hipoparatiroidismo familiar idiopático pode estar associado a distúrbios imunológicos e monilíase.

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

História clínica:

  • Cirurgia recente no pescoço/tiroidectomia/paratiroidectomia
  • História familiar
  • Síndromes genéticas

Exame objetivo:

  • Sinal de Chvostek: percussão sobre o nervo facial na área da bochecha resulta na contração da musculatura da boca.
  • Sinal de Trousseau: espasmos musculares da mão (“garra”) após a insuflação do braçal do esfigmomanómetro no braço
  • Pele seca e edemaciada
  • Alopécia, cabelo fino/quebradiço

Análises laboratoriais:

  • ↓ Níveis séricos de PTH
  • ↓ Níveis séricos de Ca e ↑ níveis séricos de fosfato
  • ↓ Níveis de fosfato na urina
  • O nível de Ca na urina pode ser baixo ou alto, dependendo do grau de correção do Ca sérico.
  • Documentar níveis normais de magnésio sérico, creatinina e 25-hidroxivitamina D
Tabela: Achados laboratoriais associados a diferentes causas de hipocalcemia
Diagnóstico PTH Fosfato Vitamina D Magnésio Pistas clínicas
Hipoparatiroidismo Baixa Alto Alta/baixa Normal História de cirurgia ou irradiação no pescoço ou doença autoimune
Défice de vitamina D Alta ou normal Baixa Baixo (25-hidroxivitamina D) Normal Dor óssea, fraqueza e osteomalácia
Síndrome do osso faminto Baixa Baixo Baixo Captação óssea aguda de Ca/P e Mg após paratiroidectomia
Deficiência de magnésio (limitação da secreção de PTH e resistência à PTH) Normal ou baixa Normal Normal Baixo
  • Diarreia, diuréticos da ansa e tiazídicos, uso de álcool
  • Frequentemente associada a hipocaliemia
DRC Alta Alto Baixa
  • Creatina e BUN elevados
  • Características da insuficiência renal
P: fosfato; Mg: magnésio; PTH: hormona paratiroideia

Tratamento

Hipoparatiroidismo agudo:

  • Geralmente ocorre após cirurgia
  • Sintomas graves ou Ca ≤ 7,5 mg/dL:
    • Tratamento emergente com gluconato de Ca IV
    • Calcitriol oral (vitamina D)
    • Transição para suplementos orais de Ca quando Ca > 7,5 mg/dL
  • Sintomas ligeiros a moderados e Ca > 7,5 mg/dL:
    • Suplementos orais de cálcio
    • Calcitriol oral (vitamina D)

Hipoparatiroidismo crónico:

  • Geralmente ocorre devido a doença autoimune ou infiltrativa, ou pós-radiação
  • Início insidioso
  • Suplementação com vitamina D e Ca a longo prazo:
    • Necessidade de medir a excreção urinária de Ca periodicamente para prevenir hipercalciúria, nefrolitíase e nefrocalcinose
    • Podem ser necessários quelantes de fosfato.
  • PTH humana recombinante

Diagnóstico Diferencial

  • Pseudo-hipoparatiroidismo: um distúrbio autossómico dominante com resistência do órgão-alvo à PTH secundária a uma mutação na proteína G (GNAS). A hormona paratiroideia é secretada normalmente, mas os rins e os ossos são resistentes aos seus efeitos, o que leva à hipocalcemia, hiperfosfatemia e aumento dos níveis séricos de PTH. O tratamento é feito com suplementação de Ca e vitamina D.
  • Hiperparatiroidismo secundário: elevação secundária da PTH sérica devido à hipocalcemia geralmente associada à DRC. O diagnóstico é estabelecido com base nos níveis elevados de PTH no contexto de hipocalcemia e hiperfosfatemia. O tratamento foca-se no tratamento da doença subjacente.
  • Hipomagnesemia: baixos níveis séricos de magnésio. A hipomagnesemia causa hipocalcemia ao impedir a libertação de PTH em resposta aos baixos níveis séricos de Ca, bem como ao induzir resistência óssea à PTH. A hipocalcemia responde prontamente à reposição dos níveis normais de magnésio.

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Referências

  1. Abate, E.G., Clarke, B.L. (2017). Review of Hypoparathyroidism. Front Endocrinol (Lausanne). 16(7),172. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28138323/
  2. Goltzman, D. (2020). Hypoparathyroidism. Retrieved February 9, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/hypoparathyroidism
  3. Gonzalez-Campoy, J.M. (2020). Hypoparathyroidism. Retrieved February 9, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/122207-overview
  4. Hans, S.K., Levine, S.N. Hypoparathyroidism. (2020). StatPearls. Retrieved February 9, 2021, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441899/

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