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Hipoparatiroidismo

El hipoparatiroidismo se define como la reducción de los niveles de la hormona paratiroidea (PTH, por sus siglas en inglés) debido al mal funcionamiento de las glándulas paratiroides. La causa del hipoparatiroidismo es en la mayoría de los casos, iatrogénica tras una cirugía de cuello, pero también puede estar asociada a trastornos genéticos o autoinmunes, así como a enfermedades infiltrativas que provocan la destrucción del tejido paratiroideo normal. La deficiencia de PTH da lugar a una hipocalcemia, que conduce a un aumento de la excitabilidad neuromuscular y a la osteoesclerosis, de esta forma como a manifestaciones cardíacas y neuropsiquiátricas. El tratamiento se basa en la administración de suplementos de calcio y vitamina D.

Última actualización: Ene 28, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

El hipoparatiroidismo es una enfermedad asociada a una secreción insuficiente de la hormona paratiroidea (PTH). La hipocalcemia y la hiperfosfatemia son las características bioquímicas patognomónicas del hipoparatiroidismo, y son resultado directo de la falta de acción de la PTH en el riñón.

Epidemiología

  • La prevalencia en Estados Unidos es de 37 por cada 100 000 personas por año
  • El 74% de los pacientes tienen 45 años de edad o más.
  • Más frecuente en las mujeres (75%)

Etiología

  • Iatrogénica (la más común):
    • Tiro/paratiroidectomía
    • Disección del cuello
    • Irradiación
  • Hipoparatiroidismo idiopático/familiar
  • Destrucción autoinmune de las paratiroides: Síndrome poliendocrino autoinmune tipo 1
  • Genética: Síndrome de DiGeorge (tríada de: anomalías cardíacas conotruncales, timo hipoplásico (→ inmunodeficiencia de células T e hipocalcemia (por hipoplasia paratiroidea)
  • Enfermedad infiltrativa de las glándulas paratiroides:
    • Hemocromatosis
    • Enfermedad de Wilson

Fisiopatología y Presentación Clínica

Fisiopatología

Fisiología normal de la PTH:

  • Hormona producida por las glándulas paratiroides
  • Esencial para la regulación de los niveles séricos de calcio (Ca) y fosfato
  • Regula los niveles de Ca y fosfato mediante:
    • Activación de los osteoclastos: ↑ liberación de Ca y fosfato del hueso.
    • ↓ Excreción de Ca renal
    • ↑ Excreción de fosfato renal
    • ↑ Síntesis de 1,25-dihidroxivitamina D, que aumenta la absorción intestinal del Ca.

Efectos del hipoparatiroidismo:

  • ↓ PTH → ↓ niveles séricos de Ca (y ↑ niveles de fosfato).
  • Los efectos fisiológicos están relacionados con la hipocalcemia:
    • Actividad desinhibida de los canales de sodio (Na) activados por voltaje
    • Aumento de la irritabilidad neuromuscular → tetania
Diagrama de el papel y la función de la hormona paratiroidea (pth)

La hormona paratiroidea solo tiene una función: corregir la hipocalcemia y mantener el nivel sérico de calcio dentro de unos límites estrechos.
Si el calcio sérico es bajo, las cuatro glándulas paratiroides segregan PTH, que se fabrica y almacena en las glándulas. Cuando se libera, la PTH trabaja con y a través de la vitamina D para restablecer el nivel de calcio a la normalidad.

Imagen por Lecturio.

Presentación clínica

Aguda:

  • Tetania (aumento de la excitabilidad neuromuscular):
    • Leve:
      • Adormecimiento perioral
      • Parestesias
      • Calambres/espasmos musculares
    • Grave:
      • Espasmo carpopedal
      • Laringoespasmo
      • Convulsiones
  • Hallazgos cardíacos:
    • Prolongación del intervalo QT
    • Arritmias
    • Hipotensión
    • Insuficiencia cardíaca
  • Síntomas neuropsiquiátricos:
    • Depresión
    • Fatiga
    • Irritabilidad/ansiedad

Crónica:

  • Calcificaciones de los ganglios basales:
    • Parkinsonismo
    • Demencia
  • Cabello áspero y quebradizo y piel seca
  • Cataratas tetánicas (calcificación paradójica del cristalino)
  • Disminución de la secreción de insulina
  • Osteoesclerosis, engrosamiento cortical, anomalías craneofaciales
  • Anomalías dentales cuando la hipocalcemia está presente en la primera infancia
  • El hipoparatiroidismo familiar idiopático puede estar asociado a un trastorno inmunológico y a la candidiasis.

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

Historia clínica:

  • Cirugía reciente del cuello/tiroidectomía/paratiroidectomía
  • Historia familiar
  • Síndromes genéticos

Examen físico:

  • Signo de Chvostek: Al golpear el nervio facial en la zona de la mejilla se produce una contracción de la musculatura bucal.
  • Signo de Trousseau: espasmos musculares de la mano («garra») después de inflar el manguito de presión arterial en el brazo
  • Piel seca e inflamada
  • Alopecia, pelo fino/quebradizo

Estudios de laboratorio:

  • ↓ Niveles de PTH en suero
  • Niveles de Ca ↓ y ↑ fosfato en suero
  • ↓ Niveles de fosfato en la orina
  • El nivel de Ca en la orina puede ser bajo o alto dependiendo del grado de corrección del Ca sérico.
  • Niveles normales de magnesio sérico, creatinina y 25-hidroxivitamina D
Tabla: Hallazgos de laboratorio asociados a diferentes causas de hipocalcemia
Diagnóstico PTH Fosfato Vitamina D Magnesio Pistas clínicas
Hipoparatiroidismo Bajo Alto Alto/bajo Normal Antecedentes de cirugía de cuello, radioterapia o enfermedad autoinmune
Deficiencia de vitamina D Alto o normal Bajo Baja (25-hidroxivitamina D) Normal Sensibilidad ósea, debilidad y osteomalacia
Síndrome del hueso hambriento Bajo Bajo Bajo Captación ósea aguda de Ca/P y Mg tras paratiroidectomía
Deficiencia de magnesio (alteración de la secreción de PTH y resistencia a la PTH) Normal o bajo Normal Normal Bajo
  • Diarrea, diuréticos de asa y tiazidas, consumo de alcohol
  • A menudo se asocia con la hipocalemia
ERC Alto Alto Bajo
  • Elevación de creatina, BUN
  • Características de la insuficiencia renal
P: fosfato; Mg: magnesio; PTH: hormona paratiroidea

Tratamiento

Hipoparatiroidismo agudo:

  • Generalmente ocurre después de la cirugía
  • Síntomas graves o Ca ≤ 7,5 mg/dL:
    • Tratamiento de emergencia con gluconato de Ca IV
    • Calcitriol oral (vitamina D)
    • Transición a suplementos orales de Ca cuando el Ca > 7,5 mg/dL
  • Síntomas leves a moderados y Ca > 7,5 mg/dL:
    • Suplementos orales de Ca
    • Calcitriol oral (vitamina D)

Hipoparatiroidismo crónico:

  • Suele ocurrir debido a una enfermedad autoinmune o infiltrativa, o después de la radiación
  • Inicio insidioso
  • Suplementos de vitamina D y Ca a largo plazo:
    • Necesario medir la excreción urinaria de Ca periódicamente para prevenir la hipercalciuria, la nefrolitiasis y la nefrocalcinosis
    • Pueden ser necesarios aglutinantes de fosfato.
  • PTH humana recombinante

Diagnóstico Diferencial

  • Pseudohipoparatiroidismo: un trastorno autosómico dominante con resistencia de los órganos blanco a la PTH secundaria a una mutación en la proteína G (GNAS). La hormona paratiroidea se segrega con normalidad, pero los riñones y los huesos son resistentes a sus efectos, lo que provoca hipocalcemia, hiperfosfatemia y aumento de los niveles séricos de PTH. El tratamiento es con suplementos de Ca y vitamina D.
  • Hiperparatiroidismo secundario: elevación secundaria de la PTH sérica debido a la hipocalcemia generalmente asociada a la ERC. El diagnóstico se establece a partir de los niveles elevados de PTH en el marco de la hipocalcemia y la hiperfosfatemia. El manejo se centra en el tratamiento de la enfermedad subyacente.
  • Hipomagnesemia: niveles bajos de magnesio sérico. La hipomagnesemia provoca hipocalcemia al impedir la liberación de PTH en respuesta a los bajos niveles de Ca sérico, así como al inducir una resistencia ósea a la PTH. La hipocalcemia responde rápidamente al restablecimiento de los niveles normales de magnesio.

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Referencias

  1. Abate, E.G., Clarke, B.L. (2017). Review of Hypoparathyroidism. Front Endocrinol (Lausanne). 16(7),172. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28138323/
  2. Goltzman, D. (2020). Hypoparathyroidism. Retrieved February 9, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/hypoparathyroidism
  3. González-Campoy, J.M. (2020). Hypoparathyroidism. Retrieved February 9, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/122207-overview
  4. Hans, S.K., Levine, S.N. Hypoparathyroidism. (2020). StatPearls. Retrieved February 9, 2021, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441899/

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