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Hipertermia Maligna

Uma complicação importante da anestesia é a hipertermia maligna, uma doença autossómica dominante da regulação do transporte de cálcio nos músculos esqueléticos, que resulta numa crise hipermetabólica. A hipertermia maligna é caracterizada por febre alta, rigidez muscular, rabdomiólise e acidose respiratória e metabólica. A taxa de mortalidade atinge 90% se não for rapidamente identificada e tratada. O tratamento envolve parar o agente ofensor e administrar dantrolene.

Última atualização: Jul 18, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A hipertermia maligna (HM) é uma resposta hipermetabólica num paciente exposto a um anestésico volátil ou a succinilcolina, levando à febre, rigidez muscular, rabdomiólise e edema pulmonar e cerebral.

Epidemiologia

  • Doença induzida pela anestesia
  • Rara (< 1:100.000)
  • Muito perigosa → 80%–90% de mortalidade sem o tratamento adequado
  • 90% de taxa de cura quando tratada adequadamente
  • Observada em pacientes de todas as etnias e distribuições geográficas
  • Duas vezes mais comum nos homens
  • Até 50% dos casos ocorrem em pacientes < 19 anos de idade.

Etiologia

Substâncias desencadeantes:

  • Anestésicos inalados (por exemplo, halotano, enflurano e isoflurano)
  • Succinilcolina (relaxante muscular)

Anestésicos “seguros” para pacientes com hipertermia maligna previamente diagnosticada:

  • “Gás hilariante” (óxido nitroso)
  • Barbitúricos
  • Benzodiazepinas
  • Etomidato
  • Propofol
  • Ketamina
  • Opiáceos
  • Relaxantes musculares não despolarizantes

Fisiopatologia

  • Doença genética autossómica dominante do hipermetabolismo do músculo esquelético após exposição a certos anestésicos
  • Devido a mutações codificantes para:
    • Recetores de di-hidropiridina (DHP) → sentem o potencial de ação em túbulos T
    • Recetores de rianodina (RYR1) → libertam o cálcio do retículo sarcoplasmático para o espaço intracelular
  • Os defeitos levam a uma contração muscular contínua, levando a:
    • Metabolismo celular (hipermetabolismo)
    • ↓ ATP
    • consumo de O₂ e produção de CO₂
    • Hipóxia tecidual e acidose láctica
    • Produção de calor
    • Destruição celular, levando à libertação de CK e mioglobinúria
Malignant hyperthermia

Fisiopatologia da hipertermia maligna (HM)
DHP: dihidropiridina
RYR1: rianodina

Imagem por Lecturio.

Diagnóstico

Apresentação clínica

Os sintomas podem aparecer em qualquer momento da anestesia (indução, manutenção, raramente após a descontinuação). Os sintomas seguem um padrão regular; a velocidade de progressão dos sintomas, no entanto, varia.

Os primeiros sinais:

  • Aumento rápido do dióxido de carbono no final da respiração (ETCO₂, pela sigla em inglês): primeiro sintoma
  • Arritmias:
    • Taquicardia
    • Ondas T apiculadas
    • Devido à hipercaliémia
    • Muitas vezes mal interpretada como uma profundidade de anestesia demasiado baixa
  • Rigidez muscular (espasmos do músculo masseter são específicos para HM induzida por succinilcolina): a pressão arterial é inicialmente (a diminuição da pressão arterial é sinal de falência circulatória)

Sinais tardios:

  • Febre (não necessária para o diagnóstico)
  • Rabdomiólise
  • Mioglobinúria
  • Insuficiência renal
  • Edema cerebral
  • Edema pulmonar

Achados laboratoriais

  • Acidose metabólica/respiratória:
    • Acidose respiratória: causada por um de CO₂ devido à hipoventilação
    • Acidose metabólica: devido à produção de ácido láctico
  • Hipercaliémia: devido à libertação de potássio das células danificadas
  • CK: libertada pela destruição muscular
  • Mioglobinúria:
    • A destruição das células musculares lisas liberta mioglobina.
    • A mioglobina é excretada na urina.

Tratamento

É necessária a admissão numa UCI, visto que a doença pode reativar-se após uma aparente melhoria.

Ações imediatas

  • Suspensão das substâncias desencadeantes
  • Hiperventilação com oxigénio a 100%
  • Término da cirurgia o mais rápido possível
  • Se necessário, uma mudança para anestésicos mais seguros (medicamentos intravenosos).

Dantrolene

  • Inibe o recetor de rianodina
  • Evita a libertação de Ca2+ do retículo sarcoplasmático do músculo esquelético
  • Leva ao relaxamento muscular
  • Não tem efeitos negativos se o paciente não tiver HM

Tratamento sintomático

  • Arrefecimento ativo:
    • Aplicação de gelo na virilha
    • Fluidos IV arrefecidos
    • Lavagem da bexiga com fluidos arrefecidos
  • Equilibrar a acidose com bicarbonato de sódio.
  • Tratar os desequilíbrios eletrolíticos.
  • Tratar a hipercaliémia em pacientes com arritmias.

Possíveis complicações

  • Acidose metabólica grave
  • Hipercaliémia
  • Insuficiência renal
  • Edema cerebral
  • Edema pulmonar

Relevância Clínica

Doenças relacionadas

  • Síndrome da serotonina: febre, disfunção autonómica, rigidez/espasticidade causada por uma sobredosagem de inibidores seletivos da recaptação de serotonina (ISRS) ou outros antidepressivos. Apresenta mais sintomas GI (náuseas, vómitos) do que a HM.
  • Síndrome neuroléptica maligna (SNM): reação rara, idiossincrática e potencialmente fatal a medicamentos neurolépticos (por exemplo, antipsicóticos). Muito semelhante à síndrome da serotonina, mas sem os sintomas GI e com mais rigidez muscular. Tratada de forma semelhante à síndrome da serotonina, através da descontinuação de medicamentos causadores e de cuidados de suporte.

Diagnóstico diferencial

Apresentações com alteração do estado de consciência, disfunção autonómica e febre:

  • Meningite/encefalite
  • Encefalopatia tóxica
  • Delirium excitado
  • Golpe de calor/insolação
  • Estado de mal epiléptico
  • Suspensão de álcool ou de sedativos
  • Crise hipertensiva
  • Tirotoxicose

Referências

  1. Litman, R. S. (2019). Malignant Hyperthermia: Diagnosis and management of acute crisis. In M. Crowly (Ed), UpToDate. Retrieved February 2, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/malignant-hyperthermia-diagnosis-and-management-of-acute-crisis
  2. Rosenberg H, Pollock N, Schiemann A, Bulger T, Stowell K. (2015). Malignant hyperthermia: a review. Orphanet J Rare Dis. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26238698/
  3. Larach MG, Gronert GA, Allen GC, Brandom BW, Lehman EB. (2010). Clinical presentation, treatment, and complications of malignant hyperthermia in North America from 1987 to 2006. Anesth Analg. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20081135/
  4. Malignant Hyperthermia Association of the United States. Retrieved February 15, 2021, from https://www.mhaus.org/

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