Hipertermia Maligna

Descripción General

Definición

La hipertermia maligna es una respuesta hipermetabólica en un paciente expuesto a un anestésico volátil o succinilcolina que produce fiebre, rigidez muscular, rabdomiólisis, edema pulmonar y cerebral.

Epidemiología

• Afección inducida por anestesia
• Rara (< 1:100 000)
• Muy peligrosa → 80%–90% mortalidad sin el tratamiento adecuado
• Tasa de curación del 90% cuando se trata de forma apropiada
• Visto en pacientes de todas las etnias y distribuciones geográficas
• Dos veces más común en hombres
• Hasta el 50% de los casos ocurren en pacientes < 19 años.

Etiología

Sustancias desencadenantes:

• Anestésicos por inhalación (e.g., halotano, enflurano e isoflurano)
• Succinilcolina (relajante muscular)

Anestésicos “seguros” para pacientes con hipertermia maligna previamente diagnosticada:

• “Gas de la risa” (óxido nitroso)
• Barbitúricos
• Benzodiazepinas
• Etomidato
• Propofol
• Ketamina
• Opioides
• Relajantes musculares no despolarizantes

Fisiopatología

• Trastorno genético autosómico dominante del hipermetabolismo del músculo esquelético después de la exposición a ciertos anestésicos
• Debido a mutaciones que codifican:
  • Receptores de dihidropiridina → detectan el potencial de acción en los túbulos T
  • Receptores de rianodina → liberan calcio del retículo sarcoplásmico al espacio intracelular
• Los defectos provocan una contracción muscular continua, lo que provoca:
  • ↑ Metabolismo celular (hipermetabolismo)
  • ↓ De adenosin trifosfato (ATP, por sus siglas en inglés)
  • ↑ Consumo de O₂ y producción de CO₂
  • Hipoxia tisular y acidosis láctica
  • ↑ Producción de calor
  • Destrucción celular que causa liberación de creatinquinasa y mioglobinuria

Diagnóstico

Características clínicas

Los síntomas pueden aparecer en cualquier momento durante la anestesia (inducción, mantenimiento, raramente después de la interrupción). Los síntomas siguen un patrón regular; sin embargo, la velocidad de progresión a través de los síntomas varía.

Signos tempranos:

• Aumento rápido del dióxido de carbono al final de la espiración: síntoma más temprano
• Arritmias:
  • Taquicardia
  • Ondas T en pico
  • Debido a la hiperpotasemia
  • A menudo se malinterpreta como una profundidad de anestesia demasiado baja
• Rigidez muscular (espasmos maseteros específicos de hipertermia maligna inducida por succinilcolina): la presión arterial es inicialmente ↑ (la presión arterial baja es un signo de insuficiencia circulatoria)

Signos tardíos:

• Fiebre (no se requiere para el diagnóstico)
• Rabdomiólisis
• Mioglobinuria
• Insuficiencia renal
• Edema cerebral
• Edema pulmonar

Hallazgos de laboratorio

• Acidosis metabólica/respiratoria:
  • Acidosis respiratoria: causada por ↑ producción de CO₂.
  • Acidosis metabólica: debido a la producción de ácido láctico
• Hiperpotasemia: debido al potasio liberado por las células dañadas
• ↑ Creatinquinasa: liberada por degradación muscular
• Mioglobinuria:
  • La degradación de las células del músculo liso libera mioglobina.
  • La mioglobina se elimina en la orina.

Tratamiento

El cuidado en la unidad de cuidados intensivos (UCI) es necesario, ya que la afección puede reactivarse después de una aparente mejoría.

Acciones inmediatas

• Terminación de sustancias desencadenantes
• Hiperventilación con oxígeno al 100%
• Terminar la cirugía lo antes posible
• Si es necesario, cambiar a anestésicos más seguros (agentes intravenosos).

Dantroleno

• Inhibe el receptor de rianodina
• Evita la liberación de Ca²⁺ del retículo sarcoplásmico del músculo esquelético
• Conduce a la relajación muscular
• No tiene efectos negativos si el paciente no presenta hipertermia maligna

Tratamiento sintomático

• Refrigeración activa:
  • Compresas de hielo en la ingle
  • Fluidos intravenosos refrigerados
  • Enjuague de la vejiga con líquido frío
• Equilibrar la acidosis con bicarbonato de sodio.
• Tratar las anomalías electrolíticas.
• Tratar la hiperpotasemia en pacientes con arritmias.

Posibles complicaciones

• Acidosis metabólica severa
• Hiperpotasemia
• Insuficiencia renal
• Edema cerebral
• Edema pulmonar

Relevancia Clínica

Condiciones relacionadas

• Síndrome serotoninérgico: fiebre, disfunción autonómica, rigidez/espasticidad relacionada con sobredosis de inhibidores selectivos de la recaptura de serotonina (ISRS) u otros antidepresivos. Se presenta con más síntomas gastrointestinales (náuseas, vómitos) que en la hipertermia maligna.
• Síndrome neuroléptico maligno: reacción rara, idiosincrásica y potencialmente mortal al medicamento neuroléptico (e.g., antipsicóticos). Muy similar al síndrome serotoninérgico, pero sin síntomas gastrointestinales y más rigidez muscular. Se trata de manera similar al síndrome serotoninérgico, al suspender los medicamentos causantes y ofrecer terapia de soporte.

Diagnóstico diferencial

Presentaciones con estado mental alterado, disfunción autonómica y fiebre:

• Meningitis/encefalitis
• Encefalopatía tóxica
• Delirio excitado
• Golpe de calor
• Estado epiléptico
• Abstinencia de alcohol o sedantes
• Crisis hipertensiva
• Tirotoxicosis