Hipertermia Maligna

Descrição Geral

Definição

A hipertermia maligna (HM) é uma resposta hipermetabólica num paciente exposto a um anestésico volátil ou a succinilcolina, levando à febre, rigidez muscular, rabdomiólise e edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema pulmonar e cerebral.

Epidemiologia

• Doença induzida pela anestesia
• Rara (< 1:100.000)
• Muito perigosa → 80%–90% de mortalidade sem o tratamento adequado
• 90% de taxa de cura quando tratada adequadamente
• Observada em pacientes de todas as etnias e distribuições geográficas
• Duas vezes mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum nos homens
• Até 50% dos casos ocorrem em pacientes < 19 anos de idade.

Etiologia

Substâncias desencadeantes:

• Anestésicos inalados (por exemplo, halotano, enflurano e isoflurano)
• Succinilcolina (relaxante muscular)

Anestésicos “seguros” para pacientes com hipertermia maligna previamente diagnosticada:

• “Gás hilariante” (óxido nitroso)
• Barbitúricos
• Benzodiazepinas
• Etomidato
• Propofol Propofol An intravenous anesthetic agent which has the advantage of a very rapid onset after infusion or bolus injection plus a very short recovery period of a couple of minutes. Propofol has been used as anticonvulsants and antiemetics. Intravenous Anesthetics
• Ketamina
• Opiáceos
• Relaxantes musculares não despolarizantes

Fisiopatologia

• Doença genética autossómica dominante do hipermetabolismo do músculo esquelético após exposição a certos anestésicos
• Devido a mutações codificantes para:
  • Recetores de di-hidropiridina (DHP) → sentem o potencial de ação em túbulos T
  • Recetores de rianodina (RYR1) → libertam o cálcio do retículo sarcoplasmático para o espaço intracelular
• Os defeitos levam a uma contração muscular contínua, levando a:
  • ↑ Metabolismo celular (hipermetabolismo)
  • ↓ ATP
  • ↑ consumo de O₂ e produção de CO₂
  • Hipóxia tecidual e acidose láctica
  • ↑ Produção de calor Calor Inflammation
  • Destruição celular, levando à libertação de CK e mioglobinúria

Diagnóstico

Apresentação clínica

Os sintomas podem aparecer em qualquer momento da anestesia (indução, manutenção, raramente após a descontinuação). Os sintomas seguem um padrão regular Regular Insulin; a velocidade de progressão dos sintomas, no entanto, varia.

Os primeiros sinais:

• Aumento rápido do dióxido de carbono no final da respiração (ETCO₂, pela sigla em inglês): primeiro sintoma
• Arritmias:
  • Taquicardia
  • Ondas T apiculadas
  • Devido à hipercaliémia
  • Muitas vezes mal interpretada como uma profundidade de anestesia demasiado baixa
• Rigidez muscular (espasmos do músculo masseter Masseter A masticatory muscle whose action is closing the jaws. Jaw and Temporomandibular Joint: Anatomy são específicos para HM induzida por succinilcolina): a pressão arterial é inicialmente ↑ (a diminuição da pressão arterial é sinal de falência circulatória)

Sinais tardios:

• Febre (não necessária para o diagnóstico)
• Rabdomiólise
• Mioglobinúria
• Insuficiência renal
• Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema cerebral
• Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema pulmonar

Achados laboratoriais

• Acidose metabólica/respiratória:
  • Acidose respiratória: causada por um ↑ na produção de CO₂
  • Acidose metabólica: devido à produção de ácido láctico
• Hipercaliémia: devido à libertação de potássio das células danificadas
• ↑ CK: libertada pela destruição muscular
• Mioglobinúria:
  • A degradação das células musculares esqueléticas liberta mioglobina.
  • A mioglobina é excretada na urina.

Tratamento

É necessária a admissão numa UCI, visto que a doença pode reativar-se após uma aparente melhoria.

Ações imediatas

• Suspensão das substâncias desencadeantes
• Hiperventilação com oxigénio a 100%
• Término da cirurgia o mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome rápido possível
• Se necessário, uma mudança para anestésicos mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome seguros (medicamentos intravenosos).

Dantrolene Dantrolene Skeletal muscle relaxant that acts by interfering with excitation-contraction coupling in the muscle fiber. It is used in spasticity and other neuromuscular abnormalities. Although the mechanism of action is probably not central, dantrolene is usually grouped with the central muscle relaxants. Spasmolytics

• Inibe o recetor de rianodina
• Evita a libertação de Ca CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts)²⁺ do retículo sarcoplasmático do músculo esquelético
• Leva ao relaxamento muscular
• Tem efeitos negativos mínimos se o doente não estiver em HM

Tratamento sintomático

• Arrefecimento ativo:
  • Aplicação de gelo na virilha
  • Fluidos IV arrefecidos
  • Lavagem da bexiga com fluidos arrefecidos
• Equilibrar a acidose com bicarbonato de sódio.
• Tratar os desequilíbrios eletrolíticos.
• Tratar a hipercaliémia em pacientes com arritmias.

Possíveis complicações

• Acidose metabólica grave
• Hipercaliémia
• Insuficiência renal
• Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema cerebral
• Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema pulmonar

Relevância Clínica

Doenças relacionadas

• Síndrome da serotonina: febre, disfunção autonómica, rigidez/espasticidade causada por uma sobredosagem de inibidores seletivos da recaptação de serotonina (ISRS) ou outros antidepressivos. Apresenta mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome sintomas GI (náuseas, vómitos) do que a HM.
• Síndrome neuroléptica maligna (SNM): reação rara, idiossincrática e potencialmente fatal a medicamentos neurolépticos (por exemplo, antipsicóticos). Muito semelhante à síndrome da serotonina, mas sem os sintomas GI e com mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome rigidez muscular. Tratada de forma semelhante à síndrome da serotonina, através da descontinuação de medicamentos causadores e de cuidados de suporte.

Diagnóstico diferencial

Apresentações com alteração do estado de consciência, disfunção autonómica e febre:

• Meningite/encefalite
• Encefalopatia tóxica
• Delirium Delirium Delirium is a medical condition characterized by acute disturbances in attention and awareness. Symptoms may fluctuate during the course of a day and involve memory deficits and disorientation. Delirium excitado
• Golpe de calor Calor Inflammation/insolação
• Estado de mal epiléptico
• Suspensão de álcool ou de sedativos
• Crise hipertensiva
• Tirotoxicose