Hidrocefalia em Crianças

Epidemiologia

Incidência

• Maior na América Latina (316 por 100.000 nascimentos) e África (145 por 100.000 nascimentos)
• Mais baixo nos Estados Unidos e Canadá (68 por 100.000 nascimentos)
• Maior incidência em países de baixa e média estatuto socio-económico devido a:
  • Altas taxas brutas de natalidade
  • Alta prevalência de doenças tropicais negligenciadas (NTDs, pela sigla em inglês)

Fatores de risco

• Infeções do sistema nervoso central (SNC)
• Baixo peso ao nascimento (< 1.500 g)
• Prematuridade
• Diabetes materna
• História familiar de hidrocefalia

Classificação

Existem diferentes maneiras de caracterizar a hidrocefalia, cada uma das quais pode ajudar os médicos a entender melhor a causa subjacente e determinar o tratamento apropriado.

Comunicante versus não comunicante

• Comunicante (não obstrutiva): causada por diminuição na absorção (mais comum) ou excesso de produção de líquido cefalorraquidiano (CSF)
• Não comunicante (obstrutiva): causada por um bloqueio estrutural do fluxo do CSF no sistema ventricular. A obstrução do CSF pode ser:
  • Proximal
    • 3º ventrículo
    • Aqueduto
  • Distal
    • 4º ventrículo
    • Buraco magno

Congénita versus adquirida

• Congénita
  • Malformações do SNC
    • Mielomeningocelo
    • Malformação de Chiari II
    • Malformação de Dandy-Walker
    • Encefalocelo
    • Estenose aquedutal
  • Infeções
    • Infeções intrauterinas
    • Rubéola, citomegalovírus (CMV), toxoplasmose, vírus Zika, enterovírus
  • Hemorragia intraventricular: associada à prematuridade
  • Medicação durante a gravidez: isotretionina, misoprostol, metronidazol, antidepressivos
  • Genética
• Adquirida
  • Hemorragia (intraventricular ou subaracnoideia)
  • Infeções: meningite
  • Tumores do SNC

Fisiopatologia

Produção normal de CSF

• O CSF é produzido no plexo coroide dos ventrículos → circula pelo sistema ventricular → 4º ventrículo → espaço subaracnoide → absorvido pelas vilosidades aracnoides (localizadas no espaço subaracnoide) → seios venosos + circulação sistémica
• Volume normal de CSF: 150 ml (atingido aos 5 anos de idade)

Hidrocefalia adquirida

• Mais frequentemente por hemorragia como resultado da prematuridade
• Defeito mais comum: reabsorção do CSF
• A diminuição da absorção do CSF ocorre mais frequentemente devido à inflamação das vilosidades subaracnoides.
• A inflamação das vilosidades subaracnoides resulta na acumulação de CSF que causa:
  • Distensão do sistema ventricular (dilatação ventricular)
  • Aumento da pressão intracraniana (ICP, pela sigla em inglês)

Apresentação Clínica

Sintomas

• Recém-nascidos e bebés:
  • Irritabilidade
  • Vómitos
  • Má alimentação
  • Convulsões
• Crianças:
  • Má evolução estaturo-ponderal
  • Alterações comportamentais → alteração do estado de consciência
  • Atrasos no desenvolvimento
  • Cefaleia severa
  • Náuseas e vómitos persistentes
  • Sonolência
  • Marcha anormal

Exame objetivo

• Recém-nascidos:
  • Fontanelas tensas ou salientes
  • Protuberância frontal
  • Papiledema
  • Irritabilidade
  • Vómitos
• Bebés:
  • Sinal do “pôr do sol”: paresia do olhar para cima, os olhos parecem rebaixados (sintoma inicial, visto em 40% dos casos de hidrocefalia obstrutiva)
  • Medições seriadas do perímetro cefálico com percentil > 98
  • Rigidez da nuca
  • Papiledema
• Crianças:
  • Sinal do “pôr do sol”
  • Deterioração cognitiva
  • Desequilíbrio e distúrbios da marcha
  • Incontinência urinaria
  • Papiledema

Diagnóstico

• Confirmado por neuroimagiologia com ventriculomegalia e evidência de aumento da pressão intracraniana
  • Recém-nascidos/lactentes jovens → ecografia é preferível
  • Lactentes/crianças maiores → tomografia computadorizada (TC) da cabeça ou ressonância magnética (RM)
• Pode ter diagnóstico pré-natal pela deteção de malformações congénitas (ecografia pré-natal)
• Ter em atenção a punção lombar e análise do CSF
  • Contraindicado em lesões ocupantes de espaço e hidrocefalia obstrutiva devido ao alto risco de herniação
  • Limitar o uso à suspeita clínica de infeção

Tratamento

Qualquer doente com hidrocefalia e sintomas de ICP requer intervenção. O método usado para aliviar a pressão e a velocidade com que é implantado é baseado na gravidade da ICP do doente.

• Doentes agudamente sintomáticos hidrocefalia com risco de vida:
  • Dreno extra ventricular (EVD, pela sigla em inglês): cateter transcraniano conectado a um reservatório externo fechado
    • Pode ser colocado de forma rápida e emergente
    • Colhe CSF para aliviar a pressão
    • Permite a medição em série de ICP e amostra de CSF em série
  • Diuréticos: podem ser extremamente eficazes em casos selecionados, mas não têm um papel a longo prazo
    • Acetazolamida: diminui a produção de CSF ao nível do plexo coroide, inibindo a atividade da anidrase carbónica
    • Furosemida: efeito semelhante à acetazolamida, mas não tão potente e geralmente não usado de forma isolada
  • Punção lombar (PL):
    • Usada para amostra diagnóstica do CSF, também pode ser usada para reduzir o volume do CSF e, portanto, a ICP
    • Tendo em conta o risco infecioso e o benefício pouco claro, já não se fazem PL seriadas.
• Doentes sintomáticos, mas clinicamente estáveis ou com hidrocefalia não progressiva:
  • A cirurgia mais intensiva é frequentemente tolerada.
  • Derivação do CSF: derivação ventriculoperitoneal ou ventriculopleural
    • Cateter drena o CSF para espaços do corpo com alta área de superfície e alta concentração capilar, onde pode ser reabsorvido com segurança
    • Riscos: infeção e entupimento dos cateteres
  • Ventriculostomia endoscópica do 3º ventrículo: cria uma passagem (ou ostomia) no fundo do 3º ventrículo para permitir a drenagem do CSF para o espaço subaracnoide

• Doentes assintomáticos e clinicamente estáveis:
  • Pode ser acompanhado clinicamente
  • Medição seriada da circunferência da cabeça
  • Avaliação do crescimento
  • Ecografia frequente da cabeça

Complicações

Progressão da doença

• Herniação do parênquima cerebral
  • Problemas visuais secundários à compressão do nervo óptico
  • Alterações na marcha
  • Morte
• Disfunção cognitiva e perda de marcos do desenvolvimento

Colocação da derivação

• Infeção do shunt/derivação (após 5% – 15% dos procedimentos)
  • Pode evoluir para meningite
  • Pode exigir a remoção do shunt para tratamento
• Falha do shunt: obstrução do shunt
• Drenagem excessiva
• Convulsões
• Hematoma subdural: lesão traumática do sistema vascular durante a inserção do stent
• Complicações abdominais: ascite e aumento da pressão intra-abdominal

Mnemónica

“Don’t pump the shunt unless you’re stuck.” : A bomba de derivação deve ser tocada o mínimo possível.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial da hidrocefalia inclui:

• Redução do volume cerebral: ocorre devido a atrofia cerebral ou outras malformações cerebrais. Ao contrário da hidrocefalia, a ICP não é elevada.
• Hidrocefalia de pressão normal (NPH, pela sigla em inglês): aumento dos ventrículos sem elevações detetáveis na ICP. Ocorre mais frequentemente em adultos > 60 anos. Os sintomas incluem uma tríade de incontinência urinária, ataxia e disfunção cognitiva (“wet, wobbly, and wacky”).