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Hidrocefalia em Crianças

A hidrocefalia é uma condição potencialmente fatal causada pela acumulação excessiva de líquido cefalorraquidiano (CSF, pela sigla em inglês) dentro do sistema ventricular. A hidrocefalia pode ser classificada como comunicante, causada por diminuição na absorção do CSF ou pela produção excessiva de CSF; ou não comunicante, causada por um bloqueio estrutural no fluxo do CSF. As causas da hidrocefalia podem ser congénitas ou adquiridas. A apresentação clínica é muitas vezes inespecífica com sintomas que incluem cefaleia, alterações comportamentais, atrasos no desenvolvimento ou náuseas e vómitos. Caso a hidrocefalia seja congénita ou adquirida em idade precoce, as crianças apresentam frequentemente macrocefalia. O diagnóstico é confirmado com neuroimagiologia (ecografia, tomografia computadorizada da cabeça ou ressonância magnética) que mostra ventriculomegalia. O tratamento é frequentemente cirúrgico com a colocação de uma derivação do CSF.

Última atualização: 28 Mar, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Epidemiologia

Incidência

  • Maior na América Latina (316 por 100.000 nascimentos) e África (145 por 100.000 nascimentos)
  • Mais baixo nos Estados Unidos e Canadá (68 por 100.000 nascimentos)
  • Maior incidência em países de baixa e média estatuto socio-económico devido a:
    • Altas taxas brutas de natalidade
    • Alta prevalência de doenças tropicais negligenciadas (NTDs, pela sigla em inglês)

Fatores de risco

  • Infeções do sistema nervoso central (SNC)
  • Baixo peso ao nascimento (< 1.500 g)
  • Prematuridade
  • Diabetes materna
  • História familiar de hidrocefalia

Classificação

Existem diferentes maneiras de caracterizar a hidrocefalia, cada uma das quais pode ajudar os médicos a entender melhor a causa subjacente e determinar o tratamento apropriado.

Comunicante versus não comunicante

  • Comunicante (não obstrutiva): causada por diminuição na absorção (mais comum) ou excesso de produção de líquido cefalorraquidiano (CSF)
  • Não comunicante (obstrutiva): causada por um bloqueio estrutural do fluxo do CSF no sistema ventricular. A obstrução do CSF pode ser:
    • Proximal
      • 3º ventrículo
      • Aqueduto
    • Distal
      • 4º ventrículo
      • Buraco magno

Congénita versus adquirida

  • Congénita
    • Malformações do SNC
      • Mielomeningocelo
      • Malformação de Chiari II
      • Malformação de Dandy-Walker
      • Encefalocelo
      • Estenose aquedutal
    • Infeções
      • Infeções intrauterinas
      • Rubéola, citomegalovírus (CMV), toxoplasmose, vírus Zika, enterovírus
    • Hemorragia intraventricular: associada à prematuridade
    • Medicação durante a gravidez: isotretionina, misoprostol, metronidazol, antidepressivos
    • Genética
  • Adquirida
    • Hemorragia (intraventricular ou subaracnoideia)
    • Infeções: meningite
    • Tumores do SNC
Malformação de chiari 2

Malformação de Chiari II que mostra os pontos de potencial obstrução que levam aos diferentes subtipos de hidrocefalia

Imagem : “Chiari2” por Rekate HL. Licença: CC BY 2.0

Fisiopatologia

Produção normal de CSF

  • O CSF é produzido no plexo coroide dos ventrículos → circula pelo sistema ventricular → 4º ventrículo → espaço subaracnoide → absorvido pelas vilosidades aracnoides (localizadas no espaço subaracnoide) → seios venosos + circulação sistémica
  • Volume normal de CSF: 150 ml (atingido aos 5 anos de idade)

Hidrocefalia adquirida

  • Mais frequentemente por hemorragia como resultado da prematuridade
  • Defeito mais comum: reabsorção do CSF
  • A diminuição da absorção do CSF ocorre mais frequentemente devido à inflamação das vilosidades subaracnoides.
  • A inflamação das vilosidades subaracnoides resulta na acumulação de CSF que causa:
    • Distensão do sistema ventricular (dilatação ventricular)
    • Aumento da pressão intracraniana (ICP, pela sigla em inglês)

Apresentação Clínica

Sintomas

  • Recém-nascidos e bebés:
    • Irritabilidade
    • Vómitos
    • Má alimentação
    • Convulsões
  • Crianças:
    • Má evolução estaturo-ponderal
    • Alterações comportamentais → alteração do estado de consciência
    • Atrasos no desenvolvimento
    • Cefaleia severa
    • Náuseas e vómitos persistentes
    • Sonolência
    • Marcha anormal

Exame objetivo

  • Recém-nascidos:
    • Fontanelas tensas ou salientes
    • Protuberância frontal
    • Papiledema
    • Irritabilidade
    • Vómitos
  • Bebés:
    • Sinal do “pôr do sol”: paresia do olhar para cima, os olhos parecem rebaixados (sintoma inicial, visto em 40% dos casos de hidrocefalia obstrutiva)
    • Medições seriadas do perímetro cefálico com percentil > 98
    • Rigidez da nuca
    • Papiledema
  • Crianças:
    • Sinal do “pôr do sol”
    • Deterioração cognitiva
    • Desequilíbrio e distúrbios da marcha
    • Incontinência urinaria
    • Papiledema
Hidrocefalia do sinal do pôr do sol

Foto de uma criança com hidrocefalia e sinal percetível do “pôr do sol”

Imagem : “Sunset sign” por Louis Fischer.  Licença: Public Domain

Diagnóstico

  • Confirmado por neuroimagiologia com ventriculomegalia e evidência de aumento da pressão intracraniana
    • Recém-nascidos/lactentes jovens → ecografia é preferível
    • Lactentes/crianças maiores → tomografia computadorizada (TC) da cabeça ou ressonância magnética (RM)
  • Pode ter diagnóstico pré-natal pela deteção de malformações congénitas (ecografia pré-natal)
  • Ter em atenção a punção lombar e análise do CSF
    • Contraindicado em lesões ocupantes de espaço e hidrocefalia obstrutiva devido ao alto risco de herniação
    • Limitar o uso à suspeita clínica de infeção

Tratamento

Qualquer doente com hidrocefalia e sintomas de ICP requer intervenção. O método usado para aliviar a pressão e a velocidade com que é implantado é baseado na gravidade da ICP do doente.

  • Doentes agudamente sintomáticos hidrocefalia com risco de vida:
    • Dreno extra ventricular (EVD, pela sigla em inglês): cateter transcraniano conectado a um reservatório externo fechado
      • Pode ser colocado de forma rápida e emergente
      • Colhe CSF para aliviar a pressão
      • Permite a medição em série de ICP e amostra de CSF em série
    • Diuréticos: podem ser extremamente eficazes em casos selecionados, mas não têm um papel a longo prazo
      • Acetazolamida: diminui a produção de CSF ao nível do plexo coroide, inibindo a atividade da anidrase carbónica
      • Furosemida: efeito semelhante à acetazolamida, mas não tão potente e geralmente não usado de forma isolada
    • Punção lombar (PL):
      • Usada para amostra diagnóstica do CSF, também pode ser usada para reduzir o volume do CSF e, portanto, a ICP
      • Tendo em conta o risco infecioso e o benefício pouco claro, já não se fazem PL seriadas.
  • Doentes sintomáticos, mas clinicamente estáveis ou com hidrocefalia não progressiva:
    • A cirurgia mais intensiva é frequentemente tolerada.
    • Derivação do CSF: derivação ventriculoperitoneal ou ventriculopleural
      • Cateter drena o CSF para espaços do corpo com alta área de superfície e alta concentração capilar, onde pode ser reabsorvido com segurança
      • Riscos: infeção e entupimento dos cateteres
    • Ventriculostomia endoscópica do 3º ventrículo: cria uma passagem (ou ostomia) no fundo do 3º ventrículo para permitir a drenagem do CSF para o espaço subaracnoide
  • Doentes assintomáticos e clinicamente estáveis:
    • Pode ser acompanhado clinicamente
    • Medição seriada da circunferência da cabeça
    • Avaliação do crescimento
    • Ecografia frequente da cabeça
Ilustração de uma derivação ventriculoperitoneal num bebé.

Diagrama de uma derivação ventriculoperitoneal num bebé

Imagem por Lecturio.

Complicações

Progressão da doença

  • Herniação do parênquima cerebral
    • Problemas visuais secundários à compressão do nervo óptico
    • Alterações na marcha
    • Morte
  • Disfunção cognitiva e perda de marcos do desenvolvimento

Colocação da derivação

  • Infeção do shunt/derivação (após 5% 15% dos procedimentos)
    • Pode evoluir para meningite
    • Pode exigir a remoção do shunt para tratamento
  • Falha do shunt: obstrução do shunt
  • Drenagem excessiva
  • Convulsões
  • Hematoma subdural: lesão traumática do sistema vascular durante a inserção do stent
  • Complicações abdominais: ascite e aumento da pressão intra-abdominal

Mnemónica

Don’t pump the shunt unless you’re stuck.” : A bomba de derivação deve ser tocada o mínimo possível.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial da hidrocefalia inclui:

  • Redução do volume cerebral: ocorre devido a atrofia cerebral ou outras malformações cerebrais. Ao contrário da hidrocefalia, a ICP não é elevada.
  • Hidrocefalia de pressão normal (NPH, pela sigla em inglês): aumento dos ventrículos sem elevações detetáveis na ICP. Ocorre mais frequentemente em adultos > 60 anos. Os sintomas incluem uma tríade de incontinência urinária, ataxia e disfunção cognitiva (“wet, wobbly, and wacky”).

Referências

  1. Kahle, K. T., M.D., Kulkarni, A. V., M.D., Limbrick, D. D., M.D., & Warf, B. C., Dr. (2016). Hydrocephalus in children. Lancet, The, 387(10020), 788799. doi:http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(15)60694-8
  2. Blázquez, M., & Zarranz, J. J. (2018). Síndrome meníngeo. edema cerebral. hipertensión intracraneal. hidrocefalias. hipotensión intracraneal. In J. J. Zarranz (Ed.), Neurología (pp. 219233). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B978849113071000012X
  3. Sato, O., Yamguchi, T., Kittaka, M., & Toyama, H. (2001). Hydrocephalus and epilepsy. Child’s nervous system: ChNS: official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery, 17(12), 76–86. DOI:10.1007/s003810000381
  4. Tully, H. and Dobyns, W. (2014). Infantile hydrocephalus: a review of epidemiology, classification and causes. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4334358/

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