Hidrocefalia en Niños

Epidemiología

Incidencia

• Más alta en América Latina (316 por cada 100 000 nacimientos) y África (145 por cada 100 000 nacimientos)
• Más baja en Estados Unidos y Canadá (68 por cada 100 000 nacimientos)
• Mayor incidencia en los países de ingresos bajos y medios debido a:
  • Altas tasas de natalidad bruta
  • Alta prevalencia de enfermedades tropicales desatendidas

Factores de riesgo

• Infecciones del sistema nervioso central (SNC)
• Bajo peso al nacer (< 1 500 g)
• Prematuridad
• Diabetes materna
• Antecedentes familiares de hidrocefalia

Clasificación

Existen diferentes formas de caracterizar la hidrocefalia, cada una de las cuales puede ayudar a los médicos a comprender mejor la causa subyacente y determinar el tratamiento adecuado.

Comunicante versus no comunicante

• Comunicante (no obstructiva): causada por una alteración de la absorción (la más común) o por un exceso de producción de líquido cefalorraquídeo (LCR)
• No comunicante (obstructiva): causada por un bloqueo estructural del flujo del LCR en el sistema ventricular. La obstrucción del LCR puede ser:
  • Proximal
    • 3er ventrículo
    • Acueducto
  • Distal
    • 4to ventrículo
    • Foramen magno

Congénita versus adquirida

• Congénita
  • Malformaciones del SNC
    • Mielomeningocele
    • Malformación de Chiari II
    • Malformación de Dandy-Walker
    • Encefalocele
    • Estenosis acueductal
  • Infecciones
    • Infecciones intrauterinas
    • Rubéola, citomegalovirus (CMV), toxoplasma, virus del zika, enterovirus
  • Hemorragia intraventricular: asociada a la prematuridad
  • Medicamentos durante el embarazo: isotretinoína, misoprostol, metronidazol, antidepresivos
  • Genéticas
• Adquirida
  • Hemorragia (intraventricular o subaracnoidea)
  • Infecciones: meningitis
  • Tumores del SNC

Fisiopatología

Producción normal de LCR

• El LCR se produce en el plexo coroideo de los ventrículos → circula por el sistema ventricular → 4to ventrículo → espacio subaracnoideo → es absorbido por las vellosidades aracnoideas (localizadas en el espacio subaracnoideo) → senos venosos + circulación sistémica
• Volumen normal de LCR: 150 ml (alcanzado a los 5 años de edad)

Hidrocefalia adquirida

• Muy habitualmente, hemorragia debido a prematuridad
• Defecto más común: reabsorción de LCR
• El deterioro de la absorción del LCR se produce con mayor frecuencia debido a la inflamación de las vellosidades subaracnoideas.
• La inflamación de las vellosidades subaracnoideas provoca la acumulación de LCR, causando:
  • Distensión del sistema ventricular (dilatación ventricular)
  • Aumento de la presión intracraneal (PIC)

Presentación Clínica

Síntomas

• Neonatos y lactantes:
  • Irritabilidad
  • Vómitos
  • Mala alimentación
  • Convulsiones
• Niños:
  • Retraso en el crecimiento
  • Cambios en el comportamiento → alteración del estado mental
  • Retrasos en el desarrollo
  • Cefalea intensa
  • Náuseas y vómitos persistentes
  • Somnolencia
  • Marcha anormal

Examen físico

• Neonatos:
  • Fontanelas tensas o abultadas
  • Prominencia frontal
  • Papiledema
  • Irritabilidad
  • Vómitos
• Lactantes:
  • Signo del «sol poniente»: paresia de la mirada hacia arriba, los ojos parecen conducidos hacia abajo (síntoma temprano, observado en el 40% de las hidrocefalias obstructivas)
  • Mediciones seriadas del perímetro cefálico > percentil 98
  • Rigidez nucal
  • Papiledema
• Niños:
  • Signo del «sol poniente»
  • Deterioro cognitivo
  • Desequilibrio y alteraciones de la marcha
  • Incontinencia urinaria
  • Papiledema

Diagnóstico

• Confirmado por neuroimagenología con ventriculomegalia y evidencia de aumento de la presión intracraneal
  • Recién nacidos/lactantes menores → se prefiere el ultrasonido
  • Lactantes mayores/niños → tomografía computarizada (TC) de la cabeza o resonancia magnética (RM)
• Puede diagnosticarse prenatalmente mediante la detección de malformaciones congénitas (ultrasonido prenatal)
• Se debe tener cuidado con la punción lumbar y el análisis del LCR
  • Contraindicado en las lesiones ocupantes de espacio y en la hidrocefalia obstructiva debido al alto riesgo de herniación
  • Limitar el uso a la sospecha clínica de infección

Tratamiento

Todo paciente con hidrocefalia y síntomas de PIC requiere una intervención. El método utilizado para aliviar la presión y la velocidad a la que se despliega se basa en la gravedad de la PIC del paciente.

• Pacientes sintomáticos agudos con hidrocefalia potencialmente mortal:
  • Drenaje extraventricular: catéter transcraneal conectado a un depósito externo cerrado
    • Puede colocarse rápidamente y de emergencia
    • Recoge el LCR para aliviar la presión
    • Permite la medición en serie de la PIC y la toma de muestras seriadas de LCR
  • Diuréticos: pueden ser eficaces de forma aguda en determinados casos, pero no tienen un papel a largo plazo
    • Acetazolamida: disminuye la producción de LCR a nivel del plexo coroideo al inhibir la actividad de la anhidrasa carbónica
    • Furosemida: efecto similar al de la acetazolamida, pero no tan potente y, generalmente, no se utiliza sola
  • Punción lumbar:
    • Se utiliza para el muestreo diagnóstico del LCR, también puede utilizarse para reducir el volumen del LCR y, por lo tanto, la PIC
    • Debido al riesgo de infección y a los beneficios poco claros, ya no se realizan habitualmente las punciones lumbares seriadas.
• Pacientes con hidrocefalia sintomática pero clínicamente estable o no progresiva:
  • A menudo se tolera una cirugía más intensiva.
  • Derivación de LCR: derivación ventriculoperitoneal o ventriculopleural
    • Catéter que drena el LCR a espacios del cuerpo con alta superficie y alta concentración de capilares donde pueda ser reabsorbido con seguridad
    • Riesgos: infección y obstrucción de los catéteres
  • Ventriculostomía endoscópica del 3er ventrículo: creación de un pasaje (u ostomía) en el fondo del 3er ventrículo que permite el drenaje del LCR hacia el espacio subaracnoideo

• Pacientes asintomáticos y clínicamente estables:
  • Puede ser seguido clínicamente
  • Mediciones seriadas del perímetro cefálico
  • Tamizaje del desarrollo
  • Ultrasonidos frecuentes de la cabeza

Complicaciones

Progresión de la enfermedad

• Herniación del parénquima cerebral
  • Problemas visuales secundarios a la compresión del nervio óptico
  • Cambios en la marcha
  • Fallecimiento
• Disfunción cognitiva y pérdida de los hitos del desarrollo

Colocación de la derivación

• Infección de la derivación (posterior al 5–15% de los procedimientos)
  • Puede evolucionar a meningitis
  • Puede requerir el retiro de la derivación para el tratamiento
• Fallo de la derivación: obstrucción
• Drenaje excesivo
• Convulsiones
• Hematoma subdural: lesión traumática del sistema vascular durante la inserción de un stent
• Complicaciones abdominales: ascitis y aumento de la presión intraabdominal

Diagnóstico Diferencial

El diagnóstico diferencial de la hidrocefalia incluye:

• Reducción del volumen cerebral: se produce por atrofia cerebral u otras malformaciones cerebrales. A diferencia de la hidrocefalia, la PIC no está elevada.
• Hidrocefalia de presión normal: agrandamiento de los ventrículos sin elevaciones detectables de la PIC. Ocurre con mayor frecuencia en adultos > 60 años. Los síntomas incluyen una tríada de incontinencia urinaria, ataxia y disfunción cognitiva (i.e., «mojado, tambaleante y loco»).