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Hidrocefalia en Niños

La hidrocefalia es una afección potencialmente mortal causada por la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el sistema ventricular. La hidrocefalia puede clasificarse como comunicante, que es causada por alteración de la absorción del LCR o exceso de producción de LCR; o no comunicante, que es causada por obstrucción estructural del flujo de LCR. Las causas de la hidrocefalia pueden ser congénitas o adquiridas. La presentación clínica suele ser inespecífica, con síntomas como cefalea, cambios de comportamiento, retrasos en el desarrollo o náuseas y vómitos. Si la hidrocefalia es congénita o se adquiere a una edad temprana, los lactantes suelen presentar macrocefalia. El diagnóstico se confirma con neuroimagenología (ultrasonido, tomografía computarizada de la cabeza o resonancia magnética) que muestra ventriculomegalia. El tratamiento suele ser quirúrgico con la colocación de una derivación de LCR.

Última actualización: 4 May, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Epidemiología

Incidencia

  • Más alta en América Latina (316 por cada 100 000 nacimientos) y África (145 por cada 100 000 nacimientos)
  • Más baja en Estados Unidos y Canadá (68 por cada 100 000 nacimientos)
  • Mayor incidencia en los países de ingresos bajos y medios debido a:
    • Altas tasas de natalidad bruta
    • Alta prevalencia de enfermedades tropicales desatendidas

Factores de riesgo

  • Infecciones del sistema nervioso central (SNC)
  • Bajo peso al nacer (< 1 500 g)
  • Prematuridad
  • Diabetes materna
  • Antecedentes familiares de hidrocefalia

Clasificación

Existen diferentes formas de caracterizar la hidrocefalia, cada una de las cuales puede ayudar a los médicos a comprender mejor la causa subyacente y determinar el tratamiento adecuado.

Comunicante versus no comunicante

  • Comunicante (no obstructiva): causada por una alteración de la absorción (la más común) o por un exceso de producción de líquido cefalorraquídeo (LCR)
  • No comunicante (obstructiva): causada por un bloqueo estructural del flujo del LCR en el sistema ventricular. La obstrucción del LCR puede ser:
    • Proximal
      • 3er ventrículo
      • Acueducto
    • Distal
      • 4to ventrículo
      • Foramen magno

Congénita versus adquirida

  • Congénita
    • Malformaciones del SNC
      • Mielomeningocele
      • Malformación de Chiari II
      • Malformación de Dandy-Walker
      • Encefalocele
      • Estenosis acueductal
    • Infecciones
      • Infecciones intrauterinas
      • Rubéola, citomegalovirus (CMV), toxoplasma, virus del zika, enterovirus
    • Hemorragia intraventricular: asociada a la prematuridad
    • Medicamentos durante el embarazo: isotretinoína, misoprostol, metronidazol, antidepresivos
    • Genéticas
  • Adquirida
    • Hemorragia (intraventricular o subaracnoidea)
    • Infecciones: meningitis
    • Tumores del SNC
Chiari 2 malformation

Malformación de Chiari II, mostrando los potenciales puntos de obstrucción que dan lugar a diferentes subtipos de hidrocefalia

Imagen: «Chiari2» por Rekate HL. Licencia:CC BY 2.0

Fisiopatología

Producción normal de LCR

  • El LCR se produce en el plexo coroideo de los ventrículos → circula por el sistema ventricular → 4to ventrículo → espacio subaracnoideo → es absorbido por las vellosidades aracnoideas (localizadas en el espacio subaracnoideo) → senos venosos + circulación sistémica
  • Volumen normal de LCR: 150 ml (alcanzado a los 5 años de edad)

Hidrocefalia adquirida

  • Muy habitualmente, hemorragia debido a prematuridad
  • Defecto más común: reabsorción de LCR
  • El deterioro de la absorción del LCR se produce con mayor frecuencia debido a la inflamación de las vellosidades subaracnoideas.
  • La inflamación de las vellosidades subaracnoideas provoca la acumulación de LCR, causando:
    • Distensión del sistema ventricular (dilatación ventricular)
    • Aumento de la presión intracraneal (PIC)

Presentación Clínica

Síntomas

  • Neonatos y lactantes:
    • Irritabilidad
    • Vómitos
    • Mala alimentación
    • Convulsiones
  • Niños:
    • Retraso en el crecimiento
    • Cambios en el comportamiento → alteración del estado mental
    • Retrasos en el desarrollo
    • Cefalea intensa
    • Náuseas y vómitos persistentes
    • Somnolencia
    • Marcha anormal

Examen físico

  • Neonatos:
    • Fontanelas tensas o abultadas
    • Prominencia frontal
    • Papiledema
    • Irritabilidad
    • Vómitos
  • Lactantes:
    • Signo del «sol poniente»: paresia de la mirada hacia arriba, los ojos parecen conducidos hacia abajo (síntoma temprano, observado en el 40% de las hidrocefalias obstructivas)
    • Mediciones seriadas del perímetro cefálico > percentil 98
    • Rigidez nucal
    • Papiledema
  • Niños:
    • Signo del «sol poniente»
    • Deterioro cognitivo
    • Desequilibrio y alteraciones de la marcha
    • Incontinencia urinaria
    • Papiledema
Sunset sign hydrocephalus

Foto de un niño con hidrocefalia y signo de «sol poniente» notable

Imagen: «Sunset sign» por Louis Fischer. Licencia: Dominio Público

Diagnóstico

  • Confirmado por neuroimagenología con ventriculomegalia y evidencia de aumento de la presión intracraneal
    • Recién nacidos/lactantes menores → se prefiere el ultrasonido
    • Lactantes mayores/niños → tomografía computarizada (TC) de la cabeza o resonancia magnética (RM)
  • Puede diagnosticarse prenatalmente mediante la detección de malformaciones congénitas (ultrasonido prenatal)
  • Se debe tener cuidado con la punción lumbar y el análisis del LCR
    • Contraindicado en las lesiones ocupantes de espacio y en la hidrocefalia obstructiva debido al alto riesgo de herniación
    • Limitar el uso a la sospecha clínica de infección

Tratamiento

Todo paciente con hidrocefalia y síntomas de PIC requiere una intervención. El método utilizado para aliviar la presión y la velocidad a la que se despliega se basa en la gravedad de la PIC del paciente.

  • Pacientes sintomáticos agudos con hidrocefalia potencialmente mortal:
    • Drenaje extraventricular: catéter transcraneal conectado a un depósito externo cerrado
      • Puede colocarse rápidamente y de emergencia
      • Recoge el LCR para aliviar la presión
      • Permite la medición en serie de la PIC y la toma de muestras seriadas de LCR
    • Diuréticos: pueden ser eficaces de forma aguda en determinados casos, pero no tienen un papel a largo plazo
      • Acetazolamida: disminuye la producción de LCR a nivel del plexo coroideo al inhibir la actividad de la anhidrasa carbónica
      • Furosemida: efecto similar al de la acetazolamida, pero no tan potente y, generalmente, no se utiliza sola
    • Punción lumbar:
      • Se utiliza para el muestreo diagnóstico del LCR, también puede utilizarse para reducir el volumen del LCR y, por lo tanto, la PIC
      • Debido al riesgo de infección y a los beneficios poco claros, ya no se realizan habitualmente las punciones lumbares seriadas.
  • Pacientes con hidrocefalia sintomática pero clínicamente estable o no progresiva:
    • A menudo se tolera una cirugía más intensiva.
    • Derivación de LCR: derivación ventriculoperitoneal o ventriculopleural
      • Catéter que drena el LCR a espacios del cuerpo con alta superficie y alta concentración de capilares donde pueda ser reabsorbido con seguridad
      • Riesgos: infección y obstrucción de los catéteres
    • Ventriculostomía endoscópica del 3er ventrículo: creación de un pasaje (u ostomía) en el fondo del 3er ventrículo que permite el drenaje del LCR hacia el espacio subaracnoideo
  • Pacientes asintomáticos y clínicamente estables:
    • Puede ser seguido clínicamente
    • Mediciones seriadas del perímetro cefálico
    • Tamizaje del desarrollo
    • Ultrasonidos frecuentes de la cabeza
Ilustración de una derivación ventriculoperitoneal en un bebé

Esquema de una derivación ventriculoperitoneal en un bebé

Imagen por Lecturio.

Complicaciones

Progresión de la enfermedad

  • Herniación del parénquima cerebral
    • Problemas visuales secundarios a la compresión del nervio óptico
    • Cambios en la marcha
    • Fallecimiento
  • Disfunción cognitiva y pérdida de los hitos del desarrollo

Colocación de la derivación

  • Infección de la derivación (posterior al 515% de los procedimientos)
    • Puede evolucionar a meningitis
    • Puede requerir el retiro de la derivación para el tratamiento
  • Fallo de la derivación: obstrucción
  • Drenaje excesivo
  • Convulsiones
  • Hematoma subdural: lesión traumática del sistema vascular durante la inserción de un stent
  • Complicaciones abdominales: ascitis y aumento de la presión intraabdominal

Diagnóstico Diferencial

El diagnóstico diferencial de la hidrocefalia incluye:

  • Reducción del volumen cerebral: se produce por atrofia cerebral u otras malformaciones cerebrales. A diferencia de la hidrocefalia, la PIC no está elevada.
  • Hidrocefalia de presión normal: agrandamiento de los ventrículos sin elevaciones detectables de la PIC. Ocurre con mayor frecuencia en adultos > 60 años. Los síntomas incluyen una tríada de incontinencia urinaria, ataxia y disfunción cognitiva (i.e., «mojado, tambaleante y loco»).

Referencias

  1. Kahle, K. T., M.D., Kulkarni, A. V., M.D., Limbrick, D. D., M.D., & Warf, B. C., Dr. (2016). Hydrocephalus in children. Lancet, The, 387(10020), 788799. doi:http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(15)60694-8
  2. Blázquez, M., & Zarranz, J. J. (2018). Síndrome meníngeo. edema cerebral. hipertensión intracraneal. hidrocefalias. hipotensión intracraneal. En J. J. Zarranz (Ed.), Neurología (pp. 219233). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B978849113071000012X
  3. Sato, O., Yamguchi, T., Kittaka, M., & Toyama, H. (2001). Hydrocephalus and epilepsy. Child’s nervous system: ChNS: official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery, 17(12), 76–86. DOI:10.1007/s003810000381
  4. Tully, H. y Dobyns, W. (2014). Infantile hydrocephalus: a review of epidemiology, classification and causes. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4334358/

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