Hidradenite Supurativa

A hidradenite supurativa (HS) é uma doença crónica inflamatória da pele que se deve à oclusão e ruptura dos folículos pilosos. Esta doença caracteriza-se pela formação de abcessos, fístulas, seios drenantes e cicatrizes, que muitas vezes ocorrem nas regiões intertriginosas. O diagnóstico da HS é principalmente clínico. A abordagem inclui aconselhamento sobre estilos de vida relativamente à perda de peso e cessação tabágica, bem como tratamento médico com antibióticos e retinóides. A HS não tratada pode resultar em fibrose, com potenciais complicações como cicatrização grave e contraturas.

Última atualização: Jun 23, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A hidradenite supurativa (HS), também conhecida como acne inversa, é uma doença inflamatória crónica da pele que se caracteriza pela oclusão e ruptura dos folículos pilosos.

Epidemiologia

  • A prevalência de HS é de cerca de 1%–4% globalmente.
  • 3 vezes mais comum em mulheres do que em homens
  • Habitualmente, a idade de início é dos 12 aos 40 anos.
  • Raramente observado em crianças antes da puberdade
  • Mais comum na população afro-americana

Etiologia

A hidradenite supurativa ocorre devido à obstrução dos folículos pilosos e dos ductos das glândulas sudoríparas na pele. Os fatores de risco incluem:

  • Tabagismo
  • Obesidade
  • Suscetibilidade genética: aproximadamente 40% dos pacientes apresentam história familiar positiva.
  • Stress mecânico (atrito provocado pelo uso de roupas apertadas)
  • Alterações hormonais: ↑ gravidade durante o período perimenstrual nas mulheres
  • Fármacos:
    • Acetato de medroxiprogesterona
    • Dispositivo intrauterino com levonorgestrel
    • Lítio

Fisiopatologia

Fisiologia normal

A pele é composta principalmente por 3 camadas:

  • Epiderme (camada externa): serve como uma barreira e protege contra infeções
  • Derme (camada média): contém vasos sanguíneos, nervos, folículos pilosos e glândulas sebáceas e sudoríparas
  • Hipoderme (camada interna): contém gordura e tecido conjuntivo

Fisiopatologia da HS

A patogénese exata da HS permanece desconhecida; o evento inicial no desenvolvimento da HS é a oclusão folicular.

  • Os queratinócitos ductais proliferam e são incitados pela:
    • Estimulação hormonal excessiva
    • Nicotina/tabaco
  • Resulta em hiperqueratose folicular → obstrução mecânica
  • Acumulação de detritos de queratina → reação imune → perifoliculite
  • Ruptura de estruturas pilossebáceas →
    • Libertação de fragmentos de queratina, pelo, bactérias e sebo na derme
    • Acumulação de células inflamatórias
  • A repetição destas reações agudas resulta em inflamação granulomatosa crónica e supuração secundária à proliferação bacteriana.
  • Podem formar-se tratos sinusais, que podem inflamar

Apresentação Clínica

Os principais locais atingidos na HS são as áreas cutâneas intertriginosas das regiões axilar, inguinal, perianal, perineal e inframamária, embora a HS possa ocorrer em qualquer área da pele que contenha UFPSs.

  • Sintomas:
    • Inicialmente apresenta-se com nódulos cutâneos eritematosos, dolorosos e recorrentes
    • Doença recorrente ou persistente pode resultar em:
      • Pústulas ou abcessos
      • Seios cutâneos com drenagem
  • Complicações:
    • Cicatrizes cutâneas
    • Contraturas
    • Linfedema
    • Fístulas na região anogenital
    • Raramente, carcinoma de células escamosas
Hidradenite supurativa estágio ii na axila

Hidradenite supurativa na axila caracterizada por nódulos com inflamação aguda: 
A doença é várias vezes diagnosticada como furúnculos recorrentes.

Imagem: “Hidradenitis suppurativa (stage II) in axilla” por Ziyad Alharbi, Jens Kauczok and Norbert Pallua. Licença: CC BY 2.5

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado no exame clínico. Uma história de um padrão de doença com abcessos cutâneos profundos recorrentes e fraca resposta aos antibióticos é específica para a HS.

  • Estadiamento clínico:
    • Estádio I:
      • Formação de abcessos
      • Sem trajetos fistulosos ou cicatrizes
    • Estádio II:
      • Abcessos recorrentes
      • Lesões únicas ou múltiplas amplamente separadas com trajetos fistulosos e cicatrizes
    • Estádio III:
      • Envolvimento difuso
      • Múltiplos trajetos fistulosos e abcessos
  • Análises laboratoriais:
    • A cultura de lesões superficiais de HS só é útil se se suspeitar de infeção bacteriana secundária
    • Biópsia cutânea: apenas se o diagnóstico não for evidente, se houver suspeita de carcinoma espinocelular ou para exclusão de outras doenças
  • Imagiologia: não é necessária, mas a ressonância magnética pode ser útil para diagnosticar especificamente HS da região anogenital
Squamous cell carcinoma

Biópsia de uma massa que mostra carcinoma de células escamosas após hidradenite supurativa.

Imagem: “Second biopsy of the mass showing well-differentiated SCC. Hematoxylin and eosin ×100.” por Cheng Huang et al. Licença: CC BY 4.0

Tratamento

A chave da abordagem é o diagnóstico precoce e tratamento.

Medidas conservadoras

  • Educação e suporte
  • Modificação do estilo de vida:
    • Perda de peso
    • Cessação tabágica
  • Compressas quentes para lesões cutâneas dolorosas (pele seca é melhor que húmida)
  • Minimizar o trauma cutâneo
  • Cuidados de feridas

Tratamento médico

  • Opções antibióticas:
    • Clindamicina (oral e tópica)
    • Tetraciclinas (doxiciclina)
    • Rifampina
  • Retinoides: a acitretina é útil.
  • Imunossupressores/antagonistas do fator de necrose tumoral alfa (TNFα, pela sigla em inglês):
    • Adalimumab
    • Infliximab
  • Terapias adjuvantes que podem ser úteis em algumas mulheres:
    • Metformina
    • Espironolactona
    • Contracetivos orais
  • Analgésicos para controlo da dor

Tratamento cirúrgico se doença resistente

  • Incisão e drenagem
  • Exposição de trajetos fistulosos
  • Excisão radial

Diagnóstico Diferencial

  • Carbúnculos: uma infeção mais profunda da pele que envolve os folículos pilosos. As lesões apresentam-se como nódulos cutâneos inflamados, dolorosos e com conteúdo purulento. Os carbúnculos estão frequentemente presentes na zona posterior do pescoço, ombros, quadris e coxas devido a maior atrito e produção de suor. A bactéria Staphylococcus aureus é a principal causa de infeção. Os pacientes podem apresentar febre. Um carbúnculo infetado pode apresentar resolução espontânea com compressas quentes ou pode necessitar de antibióticos.
  • Linfadenite: uma infeção dos gânglios linfáticos que se apresenta de forma aguda ou crónica com aumento dos gânglios e dor associada. As causas incluem infeção bacteriana e vírica. O diagnóstico requer uma história e exame detalhados. A causa mais comum de adenite cervical bilateral é uma infeção vírica do trato respiratório superior; a tuberculose também pode ser uma causa. Para casos crónicos, está recomendada a realização de análises laboratoriais com hemograma completo, velocidade de sedimentação (VS), cultura e teste serológico. O tratamento é baseado na causa subjacente.
  • Acne vulgar: um distúrbio comum da pele caracterizado pela formação de pápulas, pústulas, nódulos e/ou quistos devido à inflamação das unidades pilossebáceas. A acne vulgar pode ser ligeira ou moderada a grave e pode resultar em depressão e ansiedade nos pacientes afetados. A abordagem inclui o aconselhamento dos pacientes e o tratamento com antibióticos, retinóides (orais e tópicos), contracetivos orais, peróxido de benzoílo, ácido salicílico e dapsona.
  • Doença pilonidal: uma doença supurativa da pele e do tecido subcutâneo, que resulta em secreção sanguinolenta intermitente e purulenta. A doença pilonidal pode apresentar-se como um abcesso ou drenagem de trajetos fistulosos. O diagnóstico é maioritariamente clínico. A excisão é o tratamento standard definitivo e a taxa de recorrência é alta. Os fatores de risco incluem trauma, obesidade, fenda interglútea profunda e história familiar positiva. Podem ser utilizados antibióticos na presença de celulite e a cirurgia pode ser necessária numa fase posterior para lesões complicadas recorrentes.

Referências

  1. Ingram, JR. (2021). Hidradenitis suppurativa: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis. UpToDate. Retrieved June 15, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/hidradenitis-suppurativa-pathogenesis-clinical-features-and-diagnosis
  2. Chen, WT, & Chi, CC. (2019). Association of hidradenitis suppurativa with inflammatory bowel disease: A systematic review and meta-analysis. JAMA dermatology. 155(9), 1022–1027. https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2019.0891
  3. Johnson, EK. (2020). Pilonidal disease. UpToDate. Retrieved June 15, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/pilonidal-disease

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