Hidradenite Supurativa

Descrição Geral

Definição

A hidradenite supurativa (HS), também conhecida como acne inversa, é uma doença inflamatória crónica da pele que se caracteriza pela oclusão e ruptura dos folículos pilosos.

Epidemiologia

• A prevalência de HS é de cerca de 1%–4% globalmente.
• 3 vezes mais comum em mulheres do que em homens
• Habitualmente, a idade de início é dos 12 aos 40 anos.
• Raramente observado em crianças antes da puberdade
• Mais comum na população afro-americana

Etiologia

A hidradenite supurativa ocorre devido à obstrução dos folículos pilosos e dos ductos das glândulas sudoríparas na pele. Os fatores de risco incluem:

• Tabagismo
• Obesidade
• Suscetibilidade genética: aproximadamente 40% dos pacientes apresentam história familiar positiva.
• Stress mecânico (atrito provocado pelo uso de roupas apertadas)
• Alterações hormonais: ↑ gravidade durante o período perimenstrual nas mulheres
• Fármacos:
  • Acetato de medroxiprogesterona
  • Dispositivo intrauterino com levonorgestrel
  • Lítio

Fisiopatologia

Fisiologia normal

A pele é composta principalmente por 3 camadas:

• Epiderme (camada externa): serve como uma barreira e protege contra infeções
• Derme (camada média): contém vasos sanguíneos, nervos, folículos pilosos e glândulas sebáceas e sudoríparas
• Hipoderme (camada interna): contém gordura e tecido conjuntivo

Fisiopatologia da HS

A patogénese exata da HS permanece desconhecida; o evento inicial no desenvolvimento da HS é a oclusão folicular.

• Os queratinócitos ductais proliferam e são incitados pela:
  • Estimulação hormonal excessiva
  • Nicotina/tabaco
• Resulta em hiperqueratose folicular → obstrução mecânica
• Acumulação de detritos de queratina → reação imune → perifoliculite
• Ruptura de estruturas pilossebáceas →
  • Libertação de fragmentos de queratina, pelo, bactérias e sebo na derme
  • Acumulação de células inflamatórias
• A repetição destas reações agudas resulta em inflamação granulomatosa crónica e supuração secundária à proliferação bacteriana.
• Podem formar-se tratos sinusais, que podem inflamar

Apresentação Clínica

Os principais locais atingidos na HS são as áreas cutâneas intertriginosas das regiões axilar, inguinal, perianal, perineal e inframamária, embora a HS possa ocorrer em qualquer área da pele que contenha UFPSs.

• Sintomas:
  • Inicialmente apresenta-se com nódulos cutâneos eritematosos, dolorosos e recorrentes
  • Doença recorrente ou persistente pode resultar em:
    • Pústulas ou abcessos
    • Seios cutâneos com drenagem
• Complicações:
  • Cicatrizes cutâneas
  • Contraturas
  • Linfedema
  • Fístulas na região anogenital
  • Raramente, carcinoma de células escamosas

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado no exame clínico. Uma história de um padrão de doença com abcessos cutâneos profundos recorrentes e fraca resposta aos antibióticos é específica para a HS.

• Estadiamento clínico:
  • Estádio I:
    • Formação de abcessos
    • Sem trajetos fistulosos ou cicatrizes
  • Estádio II:
    • Abcessos recorrentes
    • Lesões únicas ou múltiplas amplamente separadas com trajetos fistulosos e cicatrizes
  • Estádio III:
    • Envolvimento difuso
    • Múltiplos trajetos fistulosos e abcessos
• Análises laboratoriais:
  • A cultura de lesões superficiais de HS só é útil se se suspeitar de infeção bacteriana secundária
  • Biópsia cutânea: apenas se o diagnóstico não for evidente, se houver suspeita de carcinoma espinocelular ou para exclusão de outras doenças
• Imagiologia: não é necessária, mas a ressonância magnética pode ser útil para diagnosticar especificamente HS da região anogenital

Tratamento

A chave da abordagem é o diagnóstico precoce e tratamento.

Medidas conservadoras

• Educação e suporte
• Modificação do estilo de vida:
  • Perda de peso
  • Cessação tabágica
• Compressas quentes para lesões cutâneas dolorosas (pele seca é melhor que húmida)
• Minimizar o trauma cutâneo
• Cuidados de feridas

Tratamento médico

• Opções antibióticas:
  • Clindamicina (oral e tópica)
  • Tetraciclinas (doxiciclina)
  • Rifampina
• Retinoides: a acitretina é útil.
• Imunossupressores/antagonistas do fator de necrose tumoral alfa (TNFα, pela sigla em inglês):
  • Adalimumab
  • Infliximab
• Terapias adjuvantes que podem ser úteis em algumas mulheres:
  • Metformina
  • Espironolactona
  • Contracetivos orais
• Analgésicos para controlo da dor

Tratamento cirúrgico se doença resistente

• Incisão e drenagem
• Exposição de trajetos fistulosos
• Excisão radial

Diagnóstico Diferencial

• Carbúnculos: uma infeção mais profunda da pele que envolve os folículos pilosos. As lesões apresentam-se como nódulos cutâneos inflamados, dolorosos e com conteúdo purulento. Os carbúnculos estão frequentemente presentes na zona posterior do pescoço, ombros, quadris e coxas devido a maior atrito e produção de suor. A bactéria Staphylococcus aureus é a principal causa de infeção. Os pacientes podem apresentar febre. Um carbúnculo infetado pode apresentar resolução espontânea com compressas quentes ou pode necessitar de antibióticos.
• Linfadenite: uma infeção dos gânglios linfáticos que se apresenta de forma aguda ou crónica com aumento dos gânglios e dor associada. As causas incluem infeção bacteriana e vírica. O diagnóstico requer uma história e exame detalhados. A causa mais comum de adenite cervical bilateral é uma infeção vírica do trato respiratório superior; a tuberculose também pode ser uma causa. Para casos crónicos, está recomendada a realização de análises laboratoriais com hemograma completo, velocidade de sedimentação (VS), cultura e teste serológico. O tratamento é baseado na causa subjacente.
• Acne vulgar: um distúrbio comum da pele caracterizado pela formação de pápulas, pústulas, nódulos e/ou quistos devido à inflamação das unidades pilossebáceas. A acne vulgar pode ser ligeira ou moderada a grave e pode resultar em depressão e ansiedade nos pacientes afetados. A abordagem inclui o aconselhamento dos pacientes e o tratamento com antibióticos, retinóides (orais e tópicos), contracetivos orais, peróxido de benzoílo, ácido salicílico e dapsona.
• Doença pilonidal: uma doença supurativa da pele e do tecido subcutâneo, que resulta em secreção sanguinolenta intermitente e purulenta. A doença pilonidal pode apresentar-se como um abcesso ou drenagem de trajetos fistulosos. O diagnóstico é maioritariamente clínico. A excisão é o tratamento standard definitivo e a taxa de recorrência é alta. Os fatores de risco incluem trauma, obesidade, fenda interglútea profunda e história familiar positiva. Podem ser utilizados antibióticos na presença de celulite e a cirurgia pode ser necessária numa fase posterior para lesões complicadas recorrentes.