Hidradenitis Supurativa

Descripción General

Definición

La hidradenitis supurativa, también denominada acné inverso, es una afección cutánea inflamatoria crónica debida a la oclusión y ruptura de los folículos pilosos.

Epidemiología

• La prevalencia de la hidradenitis supurativa es de aproximadamente 1%–4% a nivel mundial.
• Es 3 veces más frecuente en mujeres que en hombres
• La edad habitual de aparición es entre los 12–40 años.
• Rara vez se observa en niños antes de la pubertad
• Más común en la población afroamericana

Etiología

La hidradenitis supurativa se desarrolla debido a la obstrucción de los folículos pilosos y los conductos de las glándulas sudoríparas de la piel. Los factores de riesgo son:

• Hábito tabáquico
• Obesidad
• Susceptibilidad genética: Aproximadamente el 40% de los pacientes tienen antecedentes familiares positivos.
• Estrés mecánico (fricción causada por el uso de ropa ajustada)
• Cambios hormonales: ↑ gravedad durante el período perimenstrual en las mujeres
• Medicamentos:
  • Acetato de medroxiprogesterona
  • Dispositivo intrauterino de levonorgestrel
  • Litio

Fisiopatología

Fisiología normal

La piel está compuesta principalmente por 3 capas:

• Epidermis (capa externa): Sirve de barrera, protege de las infecciones
• Dermis (capa media): contiene vasos sanguíneos, nervios, folículos pilosos y glándulas sebáceas y sudoríparas
• Hipodermis (capa interna): contiene grasa y tejido conectivo

Fisiopatología de la hidradenitis supurativa

La patogénesis exacta de la hidradenitis supurativa sigue sin estar clara; el evento inicial en el desarrollo es la oclusión folicular.

• Los queratinocitos ductales proliferan y son incitados por:
  • Estimulación hormonal excesiva
  • Nicotina/humo
• Se produce hiperqueratosis folicular → taponamiento mecánico
• Acumulación de restos de queratina → reacción inmune → perifoliculitis
• Ruptura de las estructuras pilosebáceas →
  • Liberación de fragmentos de queratina, pelo, bacterias y sebo en la dermis
  • Las células inflamatorias se acumulan.
• Las reacciones agudas a repetición dan lugar a una inflamación granulomatosa crónica y a una supuración secundaria a la proliferación bacteriana.
• Pueden formarse tractos sinusales que se inflaman.

Presentación Clínica

Los principales lugares de afectación de la hidradenitis supurativa son las zonas cutáneas intertriginosas de las regiones axilar, inguinal, perianal, perineal e inframamaria, aunque la hidradenitis supurativa puede producirse en cualquier zona cutánea que contenga unidades pilosebáceas.

• Síntomas:
  • Las lesiones cutáneas recurrentes y dolorosas se presentan como nódulos eritematosos sensibles
  • La enfermedad recurrente o persistente puede resultar en:
    • Pústulas o abscesos
    • Drenaje de tractor sinuosos de la piel
• Complicaciones:
  • Cicatrices en la piel
  • Contracturas
  • Linfedema
  • Fístulas en la región anogenital
  • Raramente, carcinoma de células escamosas

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en un examen clínico. Los antecedentes de abscesos cutáneos profundos recurrentes y la mala respuesta a los antibióticos son específicos de la HS.

• La estadificación clínica:
  • Etapa I:
    • Formación de abscesos
    • Sin cicatrices ni tractos sinusales
  • Etapa II:
    • Abscesos recurrentes
    • Lesiones únicas o múltiples muy separadas con tractos sinusales y cicatrices
  • Etapa III:
    • Afectación difusa
    • Múltiples tractos sinusales y abscesos
• Estudios de laboratorio:
  • Cultivo de lesiones superficiales de hidradenitis supurativa solo es útil si se sospecha de una infección bacteriana.
  • Biopsia de piel: solo si el diagnóstico no está claro, si se sospecha de carcinoma escamoso o para excluir otras enfermedades
• Imagenología: no es necesaria, pero la RM puede ser útil para diagnosticar específicamente la hidradenitis supurativa de la región anogenital

Tratamiento

La clave es el diagnóstico y el tratamiento temprano

Tratamiento conservador

• Educación y soporte
• Modificación del estilo de vida:
  • Pérdida de peso
  • Cesación del hábito tabáquico
• Compresas calientes para lesiones cutáneas dolorosas (mejor secas que húmedas)
• Minimizar el trauma en la piel
• Cuidado de heridas

Tratamiento médico:

• Opciones de Antibióticos:
  • Clindamicina (oral y tópica)
  • Tetraciclinas (doxiciclina)
  • Rifampicina
• Retinoides: La acitretina puede ser útil.
• Inmunosupresores/bloqueadores del factor de necrosis tumoral alfa (TNFα):
  • Adalimumab
  • Infliximab
• Terapias complementarias que pueden ser útiles para algunas mujeres:
  • Metformina
  • Espironolactona
  • Anticonceptivos orales
• Analgésicos para el tratamiento del dolor

Tratamiento quirúrgico de la enfermedad resistente:

• Incisión y drenaje
• Apertura de los tractos sinusales
• Escisión radial

Diagnóstico Diferencial

• Carbúnculos: una infección cutánea más profunda que afecta a los folículos pilosos. Las lesiones se presentan como nódulos dolorosos, inflamados y llenos de pus. Los carbúnculos suelen estar presentes en la nuca, los hombros, las caderas y los muslos debido a la mayor fricción y producción de sudor. El Staphylococcus aureus es la principal bacteria causante de la infección. Los pacientes pueden presentar fiebre. Un carbúnculo infectado puede resolverse por sí solo con compresas calientes o puede requerir antibióticos.
• Linfadenitis: infección de los ganglios linfáticos que puede ser aguda o crónica. Se presenta como ganglios sensibles y agrandados. Las causas incluyen infecciones bacterianas y virales. El diagnóstico requiere una anamnesis y un examen físico detallados. La causa más común de la adenitis cervical bilateral es la infección viral del tracto respiratorio superior; la tuberculosis también puede causarlo. En los casos crónicos, se recomienda realizar pruebas de laboratorio con hemograma, velocidad de eritrosedimentación, cultivo y pruebas serológicas. El tratamiento es dirigido a la causa subyacente.
• Acné vulgar: trastorno cutáneo frecuente caracterizado por la formación de pápulas, pústulas, nódulos y/o quistes debido a la inflamación de las unidades pilosebáceas. El acné vulgar puede tener una presentación leve o moderada-grave. Puede provocar depresión y ansiedad en los pacientes. El tratamiento incluye el asesoramiento de los pacientes junto con antibióticos, retinoides (orales y tópicos), anticonceptivos orales, peróxido de benzoilo, ácido salicílico y dapsona.
• Enfermedad pilonidal: afección supurativa de la piel y el tejido subcutáneo que provoca una secreción sanguinolenta intermitente, llena de pus. La enfermedad pilonidal puede presentarse como un absceso o como el drenaje de tractos sinusales. El diagnóstico es principalmente clínico. La escisión es el tratamiento definitivo de elección, y la tasa de recurrencia es alta. Los factores de riesgo son los traumatismos, la obesidad, un pliegue interglúteo profundo y poseer antecedentes familiares positivos. Se pueden utilizar antibióticos en presencia de celulitis, y posteriormente puede ser necesaria la cirugía para las lesiones complicadas recurrentes.