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Feocromocitoma

O Feocromocitoma é um tumor secretor de catecolaminas derivado das células cromafins. A maioria dos tumores tem origem na medula da suprarrenal, mas podem surgir também a partir dos gânglios simpáticos (paraganglioma). Os sintomas estão associados à produção excessiva de catecolaminas e incluem, geralmente, hipertensão, taquicardia, cefaleias e sudorese. Os feocromocitomas são frequentemente familiares e associados a síndromes genéticas. Aproximadamente 90% dos feocromocitomas são benignos e a resseção cirúrgica é o único tratamento curativo. O prognóstico geralmente é bom para os tumores esporádicos benignos que foram completamente ressecados. As formas familiares estão associadas a maiores taxas de recorrência e a maior potencial maligno.

Última atualização: 3 Jun, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

Um Feocromocitoma é um tumor secretor de catecolaminas derivado de células cromafins.

Anatomia

  • 98% intra-abdominais
  • 90% localizados nas glândulas suprarrenais
  • Os casos familiares tendem a ser bilaterais.
  • O feocromocitoma extra-adrenal é conhecido como paraganglioma:
    • Desenvolve-se no tecido cromafim paraganglionar dos gânglios simpáticos
    • Em qualquer localização desde a base do cérebro até à bexiga.
    • Locais mais comuns:
      • Órgão de Zuckerkandl (na origem da artéria mesentérica inferior)
      • Parede da bexiga
      • Coração
      • Mediastino
      • Corpos carotídeos e glomus jugulare

Epidemiologia

  • Tumor mais comum da medula da suprarrenal em adultos
  • Aproximadamente 1.000 casos diagnosticados anualmente nos Estados Unidos
  • Estimativa de 0,8 por 100.000 pessoas / ano nos Estados Unidos
  • Sem diferença entre géneros
  • Idade de início tipicamente aos 30 – 50 anos, nos casos esporádicos
  • Cerca de 40% estão associados a doenças hereditárias e a idade de início mais precoce

Etiologia

  • Neoplasia de células cromafins (derivadas da crista neural)
  • 60% ou mais são esporádicos.
  • Foram identificadas 10+ mutações genéticas associadas ao feocromocitoma.
  • Síndromes genéticas mais comuns associadas ao feocromocitoma:
    • Von Hippel-Lindau (VHL)
    • Neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (MEN2)
    • Neurofibromatose tipo 1 (NF-1)

Mnemónica

A “regra dos 10s” para as características do feocromocitoma:

  • 10% dos casos são malignos.
  • 10% dos tumores são bilaterais.
  • 10% dos tumores têm localizações extra-adrenais (por exemplo, parede da bexiga, órgão de Zuckerkandl).
  • 10% dos tumores apresentam calcificações na imagem.
  • 10% dos casos são pediátricos.

Fisiopatologia

Secreção excessiva de catecolaminas pelo tumor

  • Intermitente ou contínua
  • A maioria dos feocromocitomas secretam predominantemente noradrenalina (a medula normal secreta cerca de 85% de adrenalina); também pode produzir dopamina.
  • A secreção não é regulada por vias neurais como na medula normal.
  • Os desencadeantes da secreção podem ser:
    • Pressão direta
    • Alterações posturais
    • Fármacos: inibidores da recaptação de catecolaminas (por exemplo, antidepressivos tricíclicos)
    • Alterações do fluxo sanguíneo do tumor
    • Stress emocional ou fisiológico
  • O aumento transitório da secreção pode precipitar uma crise hipertensiva.

Efeitos da secreção de catecolaminas

  • Estimulação 𝛂-adrenérgica:
    • ↑ Pressão arterial
    • ↑ Contratilidade cardíaca
    • ↑ Glicogenólise
    • ↑ Gluconeogénese
    • ↑ Relaxamento intestinal
  • Estimulação 𝜷-adrenérgica:
    • ↑ Frequência cardíaca
    • ↑ Contratilidade cardíaca

Potencial maligno

  • Não há diferenças bioquímicas ou histológicas entre o feocromocitoma benigno e o maligno.
  • A malignidade é definida por:
    • Invasão local dos tecidos circundantes
    • Metastização à distância (pode ocorrer até 50 anos após a resseção)

Apresentação Clínica

  • Tríade clássica (é raro os doentes apresentarem os 3 sintomas):
    1. Cefaleias: 90% dos doentes sintomáticos
    2. Sudorese: 60% – 70% dos doentes sintomáticos
    3. Taquicardia
  • A hipertensão sustentada ou paroxística é o sintoma mais comum .
  • Crises hiperadrenérgicas (palidez, ansiedade, palpitações, tremor)
  • Hipotensão ortostática (pela contração do volume induzida pelas catecolaminas)
  • Cardiomiopatia (induzida pelas catecolaminas)
  • 5% – 15% dos doentes podem ter pressão arterial normal e ausência de outros sintomas:
    • Fase pré-bioquímica (níveis normais de catecolaminas)
    • Tumor descoberto por acaso na imagiologia
  • Crise de feocromocitoma (rara):
    • Hiper- ou hipotensão
    • Hipertermia (> 40 ℃)
    • Alterações do estado mental
    • Disfunção multiorgânica

Mnemónica

Para recordar as características clínicas mais comuns do feocromocitoma ou das crises hiperadrenérgicas, lembrar os “5 Ps“:

  • Pressão (pressão arterial elevada)
  • Pain (dor de cabeça / cefaleias)
  • Perspiração (sudorese)
  • Palpitações
  • Palidez

Diagnóstico

História clínica

  • Presença da tríade clássica
  • Crises hiperadrenérgicas (palidez, ansiedade, palpitações, tremor)
  • Hipertensão com início na juventude (< 20 anos)
  • Hipertensão com má resposta aos fármacos
  • História familiar de feocromocitoma
  • História familiar de VHL, MEN2 ou NF-1
  • Cardiomiopatia dilatada idiopática
  • Tríade de Carney: tumores do estroma gástrico + condromas pulmonares + paraganglioma

Exame objetivo

  • Hipertensão arterial
  • Taquicardia
  • Palidez
  • Hipotensão ortostática

Análises bioquímicas

  • As catecolaminas são metabolizadas em metanefrinas nas células cromafins.
  • Metanefrinas fracionadas plasmáticas:
    • Alta sensibilidade (96% – 100%), mas baixa especificidade (85% – 89%; < 80% para doentes com > 60 anos)
    • Deve ser utilizado como primeiro teste se a suspeita for alta (história familiar ou síndromes genéticas).
    • Teste preferencial nas crianças cuja colheita de urina de 24 horas poderá ser difícil
  • Metanefrinas fracionadas, ácido vanilmandélico e catecolaminas na urina de 24 horas
    • Sensibilidade semelhante, mas melhor especificidade que as metanefrinas plasmáticas
    • Preferido como primeiro teste nos casos de baixa suspeita
  • Nos doentes com crises, o teste deve ser realizado idealmente no momento da crise.
  • Fármacos que afetam os resultados da análise:
    • Antidepressivos tricíclicos
    • Fármacos psicoativos
    • Fenoxibenzamina
    • Beta bloqueadores
    • Levodopa

Imagiologia

  • TC com contraste:
    • Normalmente é o primeiro exame
    • O feocromocitoma tem baixo conteúdo lipídico e geralmente uma atenuação de >10 unidades de Hounsfield.
  • Ressonância magnética:
    • Exame alternativo
    • Primeiro exame em crianças e mulheres grávidas
  • Cintigrafia com metaiodobenzilguanidina (MIBG) com iodo:
    • O iodo radioativo é captado pelos tecidos adrenérgicos de forma semelhante à noradrenalina
    • Permite detetar vários tumores ou tumores não visualizados na TC ou RM.
  • Biópsia guiada por imagem: contraindicada, pois pode precipitar a libertação de catecolaminas e uma crise hipertensiva grave

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Tratamento

Cirurgia

  • Único tratamento definitivo
  • A adrenalectomia laparoscópica é o tratamento padrão para o feocromocitoma da suprarrenal.
  • Para os tumores bilaterais deve ser realizada a adrenalectomia parcial bilateral ou a adrenalectomia poupadora do córtex.
  • A adrenalectomia total bilateral é frequentemente considerada na MEN2 devido ao elevado risco de recorrência.
  • A resseção laparoscópica também é exequível para alguns paragangliomas abdominais
  • As resseções abertas são reservadas para os tumores grandes, de difícil acesso ou localmente invasivos.

Preparação pré-operatória

  • Objetivos:
    • Controlo da hipertensão e da taquicardia para prevenir crises hipertensivas.
    • Expansão de volume com fluidos IV
  • Bloqueio α-adrenérgico:
    • Iniciado pelo menos 7 dias antes da cirurgia
    • Fármaco preferencial: fenoxibenzamina, no entanto, podem ser utilizados outros bloqueadores do recetor α-adrenérgico.
    • Objetivo: pressão arterial sentada < 120/80 mmHg, com a pressão arterial sistólica em ortostatismo > 90 mmHg
  • Dieta rica em sódio:
    • Iniciada ao 2º – 3º dia do bloqueio α
    • Auxilia na expansão de volume
  • Bloqueio 𝜷-adrenérgico:
    • Geralmente iniciado no pré-operatório, 2-3 dias após terem sido realizados o bloqueio α-adrenérgico adequado e a expansão do volume
    • Deve ser iniciado cuidadosamente, com uma dose baixa, pelo risco de cardiomiopatia induzida por catecolaminas
  • Bloqueadores dos canais de cálcio: por vezes utilizados como alternativa aos bloqueadores α, com eficácia semelhante.
  • Metirosina:
    • Inibidor da síntese de catecolaminas
    • Adicionar se o bloqueio α não for suficientemente eficaz.

Feocromocitoma metastático

  • Não existe tratamento curativo
  • A resseção da doença primária e metastática deve ser tentada sempre que possível.
  • Outros tratamentos:
    • Radioterapia de feixe externo
    • Terapias de ablação:
      • Radiofrequência
      • Crioablação
      • Injeção percutânea de etanol
    • Quimioembolização (para as metástases hepáticas)
    • MIBG com iodo
    • Quimioterapia:
      • Análogos da somatostatina
      • Terapia citotóxica (ciclofosfamida, dacarbazina, vincristina, doxorrubicina)
      • Inibidores do recetor da tirosina cinase (sunitinibe)

Prognóstico

  • A recorrência é de aproximadamente 16% (mesmo para tumores aparentemente benignos).
  • A recorrência é superior nas formas familiares.
  • Está recomendada a monitorização a longo prazo com um rastreio bioquímico anual.
  • Doença maligna / metastática:
    • Sobrevida a 5 anos de 12% – 84%
    • O prognóstico depende da carga tumoral, da localização das metástases e da taxa de progressão.

Diagnóstico Diferencial

  • Hipertensão maligna: pressão arterial gravemente elevada que pode causar lesão de órgão-alvo. A hipertensão maligna afeta sobretudo doentes com história de hipertensão de longa data associada a doença renal ou a baixa adesão ao tratamento farmacológico. A hipertensão maligna deve ser reconhecida e tratada de forma emergente.
  • Hipertiroidismo: doença causada pela produção excessiva da hormona tiroideia pela tiroide. A apresentação pode incluir ansiedade, sudorese, palpitações e intolerância ao calor. O diagnóstico é estabelecido através da medição dos níveis plasmáticos da hormona tiroideia e da hormona estimuladora da tireoide (TSH).
  • Perturbação de ansiedade: doença psiquiátrica frequentemente associada a manifestações físicas. A apresentação pode incluir palpitações, sudorese, tremores e dispneia. O diagnóstico é estabelecido através da exclusão de outras condições médicas.
  • Síndrome carcinoide: conjunto de sintomas associados a um tumor carcinoide produtor de hormonas. A apresentação geralmente inclui rubor / flushing, diarreia e sintomas semelhantes aos da asma. A síndrome carcinoide é geralmente causada pela secreção de serotonina. O diagnóstico é estabelecido através dos níveis urinários de ácido 5-hidroxi-indolacético (5-HIAA).
  • Insulinoma: tumor secretor de insulina. A apresentação geralmente inclui sintomas de hipoglicemia, como fraqueza, confusão e palpitações. A suspeita diagnóstica baseia-se nos níveis baixos de glicose no sangue associados à sintomatologia apresentada.
  • Taquicardia supraventricular paroxística: quadro episódico com taquiarritmias de início abrupto. A taquicardia supraventricular paroxística é causada por anomalias da condução cardíaca. A apresentação pode incluir palpitações e ansiedade associada. O diagnóstico é estabelecido por estudos eletrofisiológicos.
  • Síndrome de Munchausen: doença psiquiátrica em que os doentes falsificam deliberadamente os sintomas da doença. Os sintomas podem ser induzidos pela ingestão de medicamentos. O diagnóstico pode ser difícil e requer uma história médica e psicossocial detalhada.

Referências

  1. Blake M. (2020). Pheochromocytoma. Recuperado a 20 de janeiro de 2021, em https://emedicine.medscape.com/article/124059-overview
  2. Young W.F. (2020). Clinical presentation and diagnosis of pheochromocytoma. Recuperado a 20 de janeiro de 2021, em https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-and-diagnosis-of-pheochromocytoma
  3. Young W.F., Elfiky A. (2019). Paraganglioma and pheochromocytoma: Management of malignant disease. Recuperado a 20 de janeiro de 2021, em https://www.uptodate.com/contents/paraganglioma-and-pheochromocytoma-management-of-malignant-disease
  4. Young W.F., Kebebew E. (2019). Treatment of pheochromocytoma in adults. Recuperado a 20 de janeiro de 2021, em https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-pheochromocytoma-in-adults

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