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Feocromocitoma

El feocromocitoma es un tumor secretor de catecolaminas derivado de las células cromafines. La mayoría de los tumores se originan en la médula suprarrenal, pero también pueden surgir de los ganglios simpáticos (también denominados paragangliomas). Los síntomas están asociados a la producción excesiva de catecolaminas y suelen incluir hipertensión, taquicardia, cefalea y sudoración. Los feocromocitomas son frecuentemente familiares y están asociados a síndromes genéticos. Aproximadamente el 90% de los feocromocitomas son benignos y la resección quirúrgica es el único tratamiento curativo. El pronóstico es generalmente bueno para los tumores benignos y esporádicos que han sido completamente resecados. Las formas familiares se asocian con mayores tasas de recurrencia y potencial maligno.

Última actualización: Jul 26, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

El feocromocitoma es un tumor secretor de catecolaminas derivado de las células cromafines.

Anatomía

  • 98% intra-abdominales
  • 90% localizados en las glándulas suprarrenales
  • Los casos familiares suelen ser bilaterales.
  • El feocromocitoma extra suprarrenal se denomina paraganglioma:
    • Se desarrolla en el tejido cromafín del paraganglio de los ganglios simpáticos
    • En cualquier lugar, desde la base del cerebro hasta la vejiga urinaria
    • Localizados más comúnmente:
      • Órgano de Zuckerkandl (en el origen de la arteria mesentérica inferior)
      • Pared de la vejiga
      • Corazón
      • Mediastino
      • Cuerpos carotídeos y glomus yugular

Epidemiología

  • Es el tumor más común de la médula suprarrenal en adultos
  • Se diagnostican aproximadamente 1 000 casos al año en Estados Unidos
  • Se estima en 0,8 por cada 100 000 personas/año en Estados Unidos
  • No hay diferencia de sexo
  • La edad de inicio suele ser de 30–50 años en los casos esporádicos
  • Aproximadamente el 40% se asocia a trastornos hereditarios y a una edad más temprana de aparición

Etiología

  • Neoplasia de células cromafines (derivadas de la cresta neural)
  • El 60% o más son esporádicos.
  • Se han identificado +10 mutaciones genéticas que se asocian con el feocromocitoma.
  • Síndromes genéticos más comunes asociados al feocromocitoma:
    • Von Hippel-Lindau
    • Neoplasia endocrina múltiple tipo 2
    • Neurofibromatosis tipo 1

Mnemotecnia

La “regla de los 10” para las características del feocromocitoma:

  • El 10% de los casos son malignos.
  • El 10% de los tumores son bilaterales.
  • El 10% de los tumores tienen localizaciones extra-suprarrenales (e.g., pared de la vejiga, órgano de Zuckerkandl).
  • El 10% de los tumores muestran calcificaciones en la imagenología.
  • El 10% de los casos son pediátricos.

Fisiopatología

Exceso de secreción de catecolaminas por parte del tumor

  • Intermitente o continua
  • La mayoría de los feocromocitomas segregan predominantemente norepinefrina (la médula normal tiene aproximadamente un 85% de epinefrina); también pueden segregar dopamina.
  • La secreción no está regulada por vías neuronales como en la médula normal.
  • Los desencadenantes de la secreción pueden ser:
    • Presión directa
    • Cambios posturales
    • Medicamentos: inhibidores de la recaptación de catecolaminas (e.g., antidepresivos tricíclicos)
    • Cambios en el flujo sanguíneo del tumor
    • Estrés emocional o fisiológico
  • El aumento transitorio de la secreción puede precipitar una crisis hipertensiva.

Efectos de la secreción de catecolaminas

  • Estimulación 𝛂-adrenérgica:
    • ↑ Tensión arterial
    • ↑ Contracción cardíaca
    • ↑ Glucogenólisis
    • ↑ Gluconeogénesis
    • ↑ Relajación intestinal
  • Estimulación 𝜷-adrenérgica:
    • ↑ Frecuencia cardíaca
    • ↑ Contracción cardíaca

Potencial maligno

  • No hay diferencia bioquímica o histológica entre el feocromocitoma benigno y el maligno
  • Malignidad definida por:
    • Invasión local de los tejidos circundantes
    • Metástasis a distancia (puede ocurrir hasta 50 años después de la resección)

Presentación Clínica

  • Tríada clásica (la mayoría de los pacientes rara vez presentan los 3 síntomas):
    1. Cefalea: 90% de los pacientes sintomáticos
    2. Sudoración: 60%–70% de los pacientes sintomáticos
    3. Taquicardia
  • La hipertensión sostenida o paroxística es el síntoma más común.
  • Ataques hiperadrenérgicos (palidez, ansiedad, palpitaciones, temblores)
  • Hipotensión ortostática (por contracción de volumen inducida por catecolaminas)
  • Miocardiopatía (inducida por catecolaminas)
  • 5%–15% de los pacientes pueden tener una presión arterial normal y no presentar otros síntomas:
    • Fase prebioquímica (niveles normales de catecolaminas)
    • Tumor descubierto incidentalmente en imagenología
  • Crisis de feocromocitoma (raro):
    • Hiper o hipotensión
    • Hipertermia (> 40℃)
    • Cambios en el estado mental
    • Disfunción de múltiples órganos

Mnemotecnia

Para recordar las características clínicas más comunes del feocromocitoma o de los episodios hiperadrenérgicos, recuerde las “5 P“ (en inglés):

  • P – Pressure (presión arterial alta)
  • P – Pain (dolor, cefalea)
  • P – Perspiration (transpiración)
  • P – Palpitations (palpitaciones)
  • P – Pallor (palidez)

Diagnóstico

Antecedentes

  • Presencia de la tríada clásica
  • Ataques hiperadrenérgicos (palidez, ansiedad, palpitaciones, temblores)
  • Inicio de la hipertensión a una edad temprana (< 20 años)
  • Hipertensión con mala respuesta a los medicamentos
  • Antecedentes familiares de feocromocitoma
  • Antecedentes familiares de Von Hippel-Lindau, neoplasia endocrina múltiple tipo 2 o neurofibromatosis tipo 1
  • Miocardiopatía dilatada idiopática
  • Tríada de Carney: tumores del estroma gástrico + condromas pulmonares + paraganglioma

Examen físico

  • Hipertensión
  • Taquicardia
  • Palidez
  • Hipotensión ortostática

Pruebas bioquímicas

  • Catecolamina metabolizada a metanefrina en las células cromafines
  • Metanefrina fraccionada en plasma:
    • Alta sensibilidad (96%–100%), pero poca especificidad (85%–89%; < 80% para pacientes > 60 años)
    • Utilizar como 1ra prueba si la sospecha es alta (si hay antecedentes familiares o síndromes genéticos).
    • Suele ser la prueba preferida en niños para los que la recolección de orina de 24 horas puede ser difícil
  • Metanefrina fraccionada en orina de 24 horas, ácido vanililmandélico y catecolaminas:
    • Sensibilidad similar, pero mejor especificidad que la metanefrina plasmática
    • 1ra prueba preferida en casos de baja sospecha
  • En el caso de los pacientes con crisis, lo ideal es que las pruebas se realicen en el momento de la crisis.
  • Medicamentos que afectan los resultados de las pruebas:
    • Antidepresivos tricíclicos
    • Medicamentos psicoactivos
    • Fenoxibenzamina
    • Betabloqueadores
    • Levodopa

Imagenología

  • Tomografía computarizada (TC) con contraste:
    • Por lo general, el 1er estudio
    • El feocromocitoma tiene un bajo contenido en lípidos y suele tener una atenuación de > 10 unidades Hounsfield.
  • Resonancia magnética (RM):
    • Estudio alternativo
    • 1er estudio en niños y mujeres embarazadas
  • Gammagrafía con metayodobenzilguanidina de yodo:
    • Yodo radiactivo tomado por los tejidos adrenérgicos similar a la norepinefrina
    • Puede detectar tumores múltiples o tumores no visualizados en la TC o en la RM
  • Biopsia guiada por imagen: contraindicada ya que puede precipitar la liberación de catecolaminas y una crisis hipertensiva grave

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Tratamiento

Cirugía

  • Único tratamiento definitivo
  • La suprarrenalectomía laparoscópica es el tratamiento estándar para el feocromocitoma suprarrenal.
  • La suprarrenalectomía parcial bilateral o la suprarrenalectomía con preservación de la cortical deben realizarse para las lesiones bilaterales.
  • La suprarrenalectomía bilateral total se considera a menudo en la neoplasia endocrina múltiple tipo 2 debido al alto riesgo de recurrencia
  • La resección laparoscópica también es factible para algunos paragangliomas abdominales
  • Resecciones abiertas son reservadas para tumores grandes, de difícil acceso o localmente invasivos

Preparación preoperatoria

  • Objetivos:
    • Controlar la hipertensión y la taquicardia para prevenir crisis hipertensivas.
    • Expansión de volumen con fluidos intravenosos
  • Bloqueo α-adrenérgico:
    • Iniciar con al menos 7 días antes de la operación
    • Medicamento preferido: fenoxibenzamina, pero pueden utilizarse otros bloqueadores de los receptores α-adrenérgicos
    • Objetivo: presión arterial en reposo < 120/80 mm Hg con presión sistólica de pie > 90
  • Dieta alta en sodio:
    • Iniciar el 2do–3er día después de los α-bloqueadores
    • Ayuda a la expansión del volumen
  • Bloqueo 𝜷-adrenérgico:
    • Generalmente, se inicia 2–3 días antes de la operación después de haber realizado un bloqueo α-adrenérgico adecuado y una expansión de volumen
    • Debe iniciarse con precaución a una dosis baja por temor a una miocardiopatía inducida por catecolaminas
  • Bloqueadores de los canales de calcio: a veces se utilizan en lugar de los α-bloqueadores con una efectividad similar
  • Metirosina:
    • Inhibidor de la síntesis de catecolaminas
    • Añadir si el α-bloqueo no es lo suficientemente efectivo.

Feocromocitoma metastásico

  • Sin tratamiento curativo
  • La resección de la enfermedad primaria y metastásica debe intentarse siempre que sea posible.
  • Otros tratamientos:
    • Radiación externa
    • Terapias ablativas:
      • Radiofrecuencia
      • Crioablación
      • Inyección percutánea de etanol
    • Quimioembolización (para las metástasis hepáticas)
    • Metayodobenzilguanidina de yodo
    • Quimioterapia:
      • Análogos de la somatostatina
      • Terapia citotóxica (ciclofosfamida, dacarbazina, vincristina, doxorrubicina)
      • Inhibidores de los receptores de tirosincinasa (sunitinib)

Pronóstico

  • La recurrencia es de aproximadamente el 16% (incluso para los tumores aparentemente benignos).
  • La recurrencia es mayor en las formas familiares.
  • Se aconseja un seguimiento a largo plazo con un tamizaje bioquímico anual
  • Enfermedad maligna/metastásica:
    • Supervivencia a 5 años del 12%–84%.
    • El pronóstico depende de la carga tumoral, localización de la metástasis y la tasa de progresión.

Diagnóstico Diferencial

  • Hipertensión maligna: presión arterial gravemente elevada que puede provocar daños en los órganos diana. La hipertensión maligna afecta sobre todo a pacientes con antecedentes de hipertensión de larga duración asociada a una enfermedad renal o al incumplimiento en la toma de medicamentos. La hipertensión maligna debe ser reconocida y tratada con urgencia.
  • Hipertiroidismo: enfermedad causada por una secreción excesiva de hormonas tiroideas por parte de la glándula tiroides. La presentación puede incluir ansiedad, sudoración, palpitaciones e intolerancia al calor. El diagnóstico se establece mediante la medición de los niveles plasmáticos de la hormona tiroidea y de la hormona estimulante del tiroides.
  • Trastorno de ansiedad: trastorno psiquiátrico a menudo asociado a manifestaciones físicas. La presentación puede incluir palpitaciones, sudoración, temblores y dificultad para respirar. El diagnóstico se establece descartando otras afecciones médicas.
  • Síndrome carcinoide: constelación de síntomas asociados a un tumor carcinoide productor de hormonas. La presentación suele incluir enrojecimiento, diarrea y síntomas similares a los del asma. El síndrome carcinoide suele estar causado por la secreción de serotonina. El diagnóstico se establece por los niveles de 5-hidroxiindolacético en la orina.
  • Insulinoma: un tumor que segrega insulina. La presentación suele incluir síntomas de hipoglucemia como debilidad, confusión y palpitaciones. El diagnóstico se sospecha a partir de los niveles bajos de glucosa en sangre asociados a los síntomas.
  • Taquicardia supraventricular paroxística: afección episódica con aparición brusca de taquiarritmia. La taquicardia supraventricular paroxística está causada por anomalías de la conducción cardíaca. La presentación puede incluir palpitaciones y ansiedad asociada. El diagnóstico se establece mediante estudios electrofisiológicos.
  • Síndrome de Munchausen: trastorno psiquiátrico en el que los pacientes falsifican deliberadamente los síntomas de la enfermedad. Los síntomas pueden ser inducidos por la ingestión de medicamentos. El diagnóstico puede ser difícil y requiere de antecedentes clínicos y psicosociales detallados.

Referencias

  1. Blake M. (2020).Pheochromocytoma. Retrieved January 20, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/124059-overview
  2. Young W.F. (2020). Clinical presentation and diagnosis of pheochromocytoma. Retrieved January 20, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-and-diagnosis-of-pheochromocytoma
  3. Young W.F., Elfiky A. (2019). Paraganglioma and pheochromocytoma: Management of malignant disease. Retrieved January 20, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/paraganglioma-and-pheochromocytoma-management-of-malignant-disease
  4. Young W.F., Kebebew E. (2019). Treatment of pheochromocytoma in adults. Retrieved January 20, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-pheochromocytoma-in-adults

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