Estenose Pulmonar

Descrição Geral

Anatomia

Válvula pulmonar:

• Válvula semilunar entre o ventrículo direito (VD) e a artéria pulmonar (AP)
• É constituída por 3 cúspides: anterior, esquerda e direita.
• Encontra-se aberta durante a sístole, enquanto a pressão do VD excede a pressão do tronco pulmonar
• Encerra durante a diástole, à medida que a pressão do VD diminui (S2), evitando o fluxo retrógrado do tronco pulmonar

Definição e Epidemiologia

Definição

A estenose pulmonar é o estreitamento da válvula pulmonar que causa:

• Um aumento no gradiente de pressão através da válvula
• Uma obstrução ao fluxo do VD para a AP

• Afeta 7% das crianças com cardiopatias congénitas
• Mulheres > homens
• EP ligeira: bom prognóstico, sem diferenças em relação à população não afetada
• EP severa:
  • Sem tratamento, evolui para a obstrução do trato de saída do VD
  • A maioria dos pacientes afetados requer intervenção em 10 anos após o diagnóstico

Etiologia e Classificação

Etiologia

• Os casos são muitas vezes congénitos:
  • EP isolada:
    • 10% das cardiopatias congénitas
    • A válvula é tipicamente em forma de cúpula.
  • Outras formas congénitas:
    • Como parte da síndrome de Noonan:
      • 50% dos casos estão associados à mutação do gene PTPN1.
      • Normalmente com válvulas displásicas
    • Tetralogia de Fallot (TF):
      • Estenose da válvula pulmonar
      • Cavalgamento da aorta
      • HVD
      • Comunicação interventricular (CIV)
    • Síndrome da rubéola congénita
• EP adquirida:
  • Síndrome carcinoide
  • Doença cardíaca reumática (raramente envolve EP)
  • Cirurgias cardiotorácicas prévias

Tipos de estenose

• EP valvular:
  • Válvula estreita ou espessada
  • Tipo mais comum
  • Associada a TF, síndrome da rubéola congénita, síndrome de Noonan, EP adquirida a partir de síndrome carcinoide
• EP subvalvular infundibular:
  • Estreitamento fibromuscular da região infundibular, com válvula normal
  • Rara
  • Pode ser encontrado com outras lesões congénitas (TF, CIV)
• EP supravalvular (ou periférica):
  • Estreitamento da AP principal ou dos seus ramos, até à periferia
  • Ouvem-se sopros sobre os pulmões
  • Forma ligeira: não patológica, com sopro resolvido aos 6 meses de idade
  • Associada a síndrome da rubéola congénita ou outras anomalias (TF, persistência do canal arterial, CIV)

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

• A EP causa obstrução sustentada da via de saída, o que aumenta a pós-carga do ventrículo direito.
• O VD é menos adaptável que o ventrículo esquerdo, com aumentos precoces das pressões; assim, com pressões sistólicas mais baixas, ocorre HVD.
• A pressão na aurícula direita (AD) aumenta como resultado da pressão elevada do VD.
• Fase tardia da doença: aumento persistente do esforço do VD → ocorre disfunção do VD → eventual falência do VD
• Outras complicações: arritmia, endocardite infeciosa

Sintomas

• Frequentemente assintomáticos na doença ligeira a moderada (maioria dos pacientes)
• EP severa:
  • Quanto mais grave for a obstrução, mais cedo é detetada.
  • Fadiga e dispneia de esforço
  • Toracalgia anginosa devido à disparidade entre a oferta e as necessidades de oxigénio.
  • Síncope especialmente quando acompanhada de fatores desencadeadores (por exemplo, fibrilhação auricular, infeção)

Sinais

• Onda a proeminente no pulso venoso jugular (contração auricular forte)
• Sons cardíacos:
  • Um sopro sistólico agudo em crescendo-decrescendo (forma de losango) ouvido no bordo esternal superior esquerdo (2º espaço intercostal)
  • Sopro precedido por um clique de ejeção pulmonar, que diminui com a inspiração (o único som do lado direito que diminui com a inspiração)
  • P2 retardado (desdobramento amplo de S2)
  • Presença de S3, S4 no lado direito (falência do VD)
• Elevação paraesternal esquerda (pela HVD) na EP grave
• Cianose naqueles com shunt direita-esquerda (por exemplo, comunicação interauricular)
• Muito tarde no curso da doença: edema periférico, hepatomegalia, ascite

Diagnóstico

• Ecocardiograma transtorácico (ETT) com Doppler:
  • O ecocardiograma bidimensional (2D) e Doppler confirma o diagnóstico.
  • Achados:
    • Espessamento da válvula pulmonar, válvulas em cúpula
    • HVD, trato de saída do VD estreito
    • Dilatação pós-estenótica da AP
    • Defeitos cardíacos associados
    • Aumento do gradiente transvalvular entre o VD e a AP
  • Classificação:
    • EP ligeira: gradiente de pico Doppler < 30 mm Hg
    • EP moderada: gradiente de pico Doppler de 30-50 mm Hg
    • EP grave: gradiente de pico Doppler na válvula pulmonar de > 50 mm Hg
• Ecocardiograma transesofágico (ETE):
  • Usar ao avaliar a presença de endocardite infeciosa.
  • Não está indicado para diagnóstico de rotina de EP
• Eletrocardiograma (ECG):
  • Desvio direito do eixo, HVD, aumento da aurícula direita
  • Bloqueio de ramo direito
• Raio-X do tórax:
  • Incidência frontal:
    • AP proeminente pela dilatação pós-estenótica
    • Elevação do ápice cardíaco do diafragma
    • Bordo do coração direito proeminente pelo alargamento da AD
  • Incidência lateral: preenchimento do espaço retroesternal pelo aumento do VD
• Ressonância magnética cardíaca:
  • Uma opção se o ETT estiver subótimo
  • Avalia a gravidade das anomalias da válvula e o fluxo da AP
  • Delineia a anatomia da AP e do coração direito
• Cateterismo cardíaco e angiografia pulmonar:
  • Não são necessários para o diagnóstico de EP
  • Realizados se os achados clínicos e ecocardiográficos forem inconclusivos
  • Fornece informações sobre anomalias congénitas concomitantes

Tratamento

• Monitorização:
  • Assintomático, com pico de gradiente de Doppler < 30 mm Hg: exame físico, ecocardiograma Doppler, ECG a cada 5 anos
  • Assintomático, com pico de gradiente de Doppler > 30 mm Hg: ecocardiograma com Doppler a cada 2-5 anos
• Diuréticos: para sintomas de sobrecarga do VD
• Valvotomia percutânea com balão:
  • Pacientes sintomáticos com uma válvula em cúpula e um pico de gradiente > 50 mm Hg (ou um gradiente médio > 30 mm Hg)
  • Pacientes assintomáticos com um pico de gradiente > 60 mm Hg (ou um gradiente médio > 40 mm Hg)
• Valvotomia cirúrgica para a EP grave associada a:
  • Anel pulmonar hipoplásico
  • Regurgitação pulmonar severa
  • EP subvalvular
  • A maioria das válvulas displásicas
  • Regurgitação tricúspide severa
  • Doença cardíaca cirúrgica que requer intervenção

Relevância Clínica

• TF: cardiopatia congénita cianótica caracterizada pela tétrade de HVD, cavalgamento da aorta, estenose da válvula pulmonar e comunicação interventricular. A TF corrigida cirurgicamente é uma causa comum de regurgitação pulmonar subsequente.
• Atresia pulmonar: cardiopatia cianótica congénita rara, caracterizada pela falência na formação da válvula pulmonar, levando à hipoplasia subsequente do VD. A atresia pulmonar pode ocorrer como parte da forma mais grave de TF (com CIV), onde todo o fluxo de saída do VD entra na aorta.
• Síndrome carcinoide: pequenos tumores neuroendócrinos de crescimento lento. Os tumores estão associados à produção não regulada de hormonas vasoativas, induzindo o desenvolvimento de placas endocárdicas fibrosas e levando a anomalias pulmonares e da válvula tricúspide.
• Febre reumática: complicação tardia de faringite estreptocócica não tratada, caracterizada por defeitos valvulares, frequentemente com envolvimento do coração esquerdo. Embora seja raro, a válvula pulmonar pode ser afetada concomitantemente com a válvula mitral.