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Estenose Pulmonar

As doenças valvulares podem surgir na válvula pulmonar, localizada entre o ventrículo direito (VD) e a artéria pulmonar (AP). As doenças valvulares são diagnosticados com ecocardiograma. A estenose pulmonar (EP) é um estreitamento valvular que causa obstrução do trato de saída do VD. Os pacientes são frequentemente assintomáticos, a não ser que tenham outras anomalias cardíacas congénitas ou EP grave. Os sintomas (dispneia de esforço, dor torácica e síncope) devem-se à falência do VD. A EP grave é tratada cirurgicamente.

Última atualização: 11 Apr, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Anatomia

Válvula pulmonar:

  • Válvula semilunar entre o ventrículo direito (VD) e a artéria pulmonar (AP)
  • É constituída por 3 cúspides: anterior, esquerda e direita.
  • Encontra-se aberta durante a sístole, enquanto a pressão do VD excede a pressão do tronco pulmonar
  • Encerra durante a diástole, à medida que a pressão do VD diminui (S2), evitando o fluxo retrógrado do tronco pulmonar
Tabela: Descrição geral das doenças valvulares pulmonares
Estenose Pulmonar (EP) Regurgitação Pulmonar (RP)
Etiologia Sobretudo congénita Sobretudo adquirida
Sopro Sopro sistólico, audível no bordo esternal superior esquerdo (precedido por um clique sistólico que diminui com a inspiração) Sopro diastólico, audível no bordo esternal superior esquerdo, que aumenta com a inspiração
S2 Desdobramento de S2 com um P2 suave e retardado Desdobramento de S2 com um P2 acentuado
Achados no ecocardiograma Folhetos espessos em cúpula, com aumento da velocidade sistólica através da válvula, HVD Anomalias valvulares (dependendo da etiologia), aumento do VD e uma regurgitação em jato na via de saída do ventrículo direito.
VD: ventrículo direito
HVD: hipertrofia do ventrículo direito

Definição e Epidemiologia

Definição

A estenose pulmonar é o estreitamento da válvula pulmonar que causa:

  • Um aumento no gradiente de pressão através da válvula
  • Uma obstrução ao fluxo do VD para a AP
Estenose da válvula pulmonar

Diferenciação do coração normal com uma válvula pulmonar normal e de um coração com estenose da válvula pulmonar

Imagem: “Pulmonary valve stenosis” por LadyofHats. Licença: Public domain.
  • Afeta 7% das crianças com cardiopatias congénitas
  • Mulheres > homens
  • EP ligeira: bom prognóstico, sem diferenças em relação à população não afetada
  • EP severa:
    • Sem tratamento, evolui para a obstrução do trato de saída do VD
    • A maioria dos pacientes afetados requer intervenção em 10 anos após o diagnóstico

Etiologia e Classificação

Etiologia

  • Os casos são muitas vezes congénitos:
    • EP isolada:
      • 10% das cardiopatias congénitas
      • A válvula é tipicamente em forma de cúpula.
    • Outras formas congénitas:
      • Como parte da síndrome de Noonan:
        • 50% dos casos estão associados à mutação do gene PTPN1.
        • Normalmente com válvulas displásicas
      • Tetralogia de Fallot (TF):
        • Estenose da válvula pulmonar
        • Cavalgamento da aorta
        • HVD
        • Comunicação interventricular (CIV)
      • Síndrome da rubéola congénita
  • EP adquirida:
    • Síndrome carcinoide
    • Doença cardíaca reumática (raramente envolve EP)
    • Cirurgias cardiotorácicas prévias
Tetralogia de fallot

Comparação entre o coração normal e um coração com TF: estenose da válvula pulmonar, cavalgamento da aorta, HVD, CIV

Imagem: “Tetralogy of Fallot” por LadyofHats. Licença: Public domain.

Tipos de estenose

  • EP valvular:
    • Válvula estreita ou espessada
    • Tipo mais comum
    • Associada a TF, síndrome da rubéola congénita, síndrome de Noonan, EP adquirida a partir de síndrome carcinoide
  • EP subvalvular infundibular:
    • Estreitamento fibromuscular da região infundibular, com válvula normal
    • Rara
    • Pode ser encontrado com outras lesões congénitas (TF, CIV)
  • EP supravalvular (ou periférica):
    • Estreitamento da AP principal ou dos seus ramos, até à periferia
    • Ouvem-se sopros sobre os pulmões
    • Forma ligeira: não patológica, com sopro resolvido aos 6 meses de idade
    • Associada a síndrome da rubéola congénita ou outras anomalias (TF, persistência do canal arterial, CIV)

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

  • A EP causa obstrução sustentada da via de saída, o que aumenta a pós-carga do ventrículo direito.
  • O VD é menos adaptável que o ventrículo esquerdo, com aumentos precoces das pressões; assim, com pressões sistólicas mais baixas, ocorre HVD.
  • A pressão na aurícula direita (AD) aumenta como resultado da pressão elevada do VD.
  • Fase tardia da doença: aumento persistente do esforço do VD → ocorre disfunção do VD → eventual falência do VD
  • Outras complicações: arritmia, endocardite infeciosa

Sintomas

  • Frequentemente assintomáticos na doença ligeira a moderada (maioria dos pacientes)
  • EP severa:
    • Quanto mais grave for a obstrução, mais cedo é detetada.
    • Fadiga e dispneia de esforço
    • Toracalgia anginosa devido à disparidade entre a oferta e as necessidades de oxigénio.
    • Síncope especialmente quando acompanhada de fatores desencadeadores (por exemplo, fibrilhação auricular, infeção)

Sinais

  • Onda a proeminente no pulso venoso jugular (contração auricular forte)
  • Sons cardíacos:
    • Um sopro sistólico agudo em crescendo-decrescendo (forma de losango) ouvido no bordo esternal superior esquerdo (2º espaço intercostal)
    • Sopro precedido por um clique de ejeção pulmonar, que diminui com a inspiração (o único som do lado direito que diminui com a inspiração)
    • P2 retardado (desdobramento amplo de S2)
    • Presença de S3, S4 no lado direito (falência do VD)
  • Elevação paraesternal esquerda (pela HVD) na EP grave
  • Cianose naqueles com shunt direita-esquerda (por exemplo, comunicação interauricular)
  • Muito tarde no curso da doença: edema periférico, hepatomegalia, ascite

Diagnóstico

  • Ecocardiograma transtorácico (ETT) com Doppler:
    • O ecocardiograma bidimensional (2D) e Doppler confirma o diagnóstico.
    • Achados:
      • Espessamento da válvula pulmonar, válvulas em cúpula
      • HVD, trato de saída do VD estreito
      • Dilatação pós-estenótica da AP
      • Defeitos cardíacos associados
      • Aumento do gradiente transvalvular entre o VD e a AP
    • Classificação:
      • EP ligeira: gradiente de pico Doppler < 30 mm Hg
      • EP moderada: gradiente de pico Doppler de 30-50 mm Hg
      • EP grave: gradiente de pico Doppler na válvula pulmonar de > 50 mm Hg
  • Ecocardiograma transesofágico (ETE):
    • Usar ao avaliar a presença de endocardite infeciosa.
    • Não está indicado para diagnóstico de rotina de EP
  • Eletrocardiograma (ECG):
    • Desvio direito do eixo, HVD, aumento da aurícula direita
    • Bloqueio de ramo direito
  • Raio-X do tórax:
    • Incidência frontal:
      • AP proeminente pela dilatação pós-estenótica
      • Elevação do ápice cardíaco do diafragma
      • Bordo do coração direito proeminente pelo alargamento da AD
    • Incidência lateral: preenchimento do espaço retroesternal pelo aumento do VD
  • Ressonância magnética cardíaca:
    • Uma opção se o ETT estiver subótimo
    • Avalia a gravidade das anomalias da válvula e o fluxo da AP
    • Delineia a anatomia da AP e do coração direito
  • Cateterismo cardíaco e angiografia pulmonar:
    • Não são necessários para o diagnóstico de EP
    • Realizados se os achados clínicos e ecocardiográficos forem inconclusivos
    • Fornece informações sobre anomalias congénitas concomitantes

Tratamento

  • Monitorização:
    • Assintomático, com pico de gradiente de Doppler < 30 mm Hg: exame físico, ecocardiograma Doppler, ECG a cada 5 anos
    • Assintomático, com pico de gradiente de Doppler > 30 mm Hg: ecocardiograma com Doppler a cada 2-5 anos
  • Diuréticos: para sintomas de sobrecarga do VD
  • Valvotomia percutânea com balão:
    • Pacientes sintomáticos com uma válvula em cúpula e um pico de gradiente > 50 mm Hg (ou um gradiente médio > 30 mm Hg)
    • Pacientes assintomáticos com um pico de gradiente > 60 mm Hg (ou um gradiente médio > 40 mm Hg)
  • Valvotomia cirúrgica para a EP grave associada a:
    • Anel pulmonar hipoplásico
    • Regurgitação pulmonar severa
    • EP subvalvular
    • A maioria das válvulas displásicas
    • Regurgitação tricúspide severa
    • Doença cardíaca cirúrgica que requer intervenção

Relevância Clínica

  • TF: cardiopatia congénita cianótica caracterizada pela tétrade de HVD, cavalgamento da aorta, estenose da válvula pulmonar e comunicação interventricular. A TF corrigida cirurgicamente é uma causa comum de regurgitação pulmonar subsequente.
  • Atresia pulmonar: cardiopatia cianótica congénita rara, caracterizada pela falência na formação da válvula pulmonar, levando à hipoplasia subsequente do VD. A atresia pulmonar pode ocorrer como parte da forma mais grave de TF (com CIV), onde todo o fluxo de saída do VD entra na aorta.
  • Síndrome carcinoide: pequenos tumores neuroendócrinos de crescimento lento. Os tumores estão associados à produção não regulada de hormonas vasoativas, induzindo o desenvolvimento de placas endocárdicas fibrosas e levando a anomalias pulmonares e da válvula tricúspide.
  • Febre reumática: complicação tardia de faringite estreptocócica não tratada, caracterizada por defeitos valvulares, frequentemente com envolvimento do coração esquerdo. Embora seja raro, a válvula pulmonar pode ser afetada concomitantemente com a válvula mitral.

Referências

  1. Hoit, B.D. (2017). Tricuspid & pulmonic valve disease. Crawford M.H. (Ed.), Current, Diagnosis & Treatment: Cardiology, 5th ed. McGraw-Hill.
  2. Jone, P., Kim, J.S., Alvensleben, J., & Burkett, D. (2020). Cardiovascular diseases. In Hay Jr., W.W., Levin, M.J., Abzug, M.J., & Bunik, M (Eds.), Current Diagnosis & Treatment: Pediatrics, 25th ed. McGraw-Hill.
  3. Loewenthal, M., & O’Connor, R. (2016). Pulmonic valvular stenosis. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/759890-overview
  4. O’Gara P.T., & Loscalzo, J. (2018). Pulmonic valve disease. In Jameson, J., Fauci, A.S., Kasper, D.L., Hauser, S.L., Longo, D.L., & Loscalzo, J. (Eds.) Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20th ed. McGraw-Hill.
  5. Stout, K., Connolly, H., & Yeon, S. (2018). Natural history and treatment of pulmonic stenosis in adults. UpToDate. Retrieved from Nov 3, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/natural-history-and-treatment-of-pulmonic-stenosis-in-adults
  6. Sundjaja, J., & Bordoni, B. (2019) Anatomy, Thorax, Heart, Pulmonic valve. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK547706/
  7. Ren, X., & Lange, R. (2017) Pulmonic Stenosis. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/157737-overview

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