Estenosis Pulmonar

Descripción General

Anatomía

Válvula pulmonar:

• Válvula semilunar entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar
• Consta de 3 valvas: anterior, izquierda y derecha
• Se abre durante la sístole cuando la presión del ventrículo derecho supera la presión del tronco pulmonar
• Se cierra durante la diástole cuando la presión del ventrículo derecho disminuye (S2), impidiendo el flujo retrógrado del tronco pulmonar

Definición y Epidemiología

Definición

La estenosis pulmonar es el estrechamiento de la válvula pulmonar que provoca:

• Un mayor gradiente de presión a través de la válvula
• Una obstrucción del flujo desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar

• Afecta al 7% de los niños con defectos cardíacos congénitos
• Mujeres > hombres
• Estenosis pulmonar leve: buen pronóstico, sin diferencias con la población no afectada
• Estenosis pulmonar grave:
  • Sin tratamiento, avanza hacia la obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho
  • La mayoría de los pacientes afectados requieren una intervención en los 10 años siguientes al diagnóstico

Etiología y Clasificación

Etiología

• Los casos suelen ser congénitos:
  • Estenosis pulmonar valvular aislada:
    • 10% de las cardiopatías congénitas
    • La válvula suele tener forma de cúpula.
  • Otras formas congénitas:
    • Como parte del síndrome de Noonan:
      • El 50% de los casos están asociados a la mutación del gen PTPN1.
      • Generalmente con válvulas displásicas
    • Tetralogía de Fallot:
      • Estenosis de la válvula pulmonar
      • Aorta prominente
      • Hipertrofia ventricular derecha
      • Comunicación interventricular (CIV)
    • Síndrome de rubéola congénita
• Estenosis pulmonar adquirida:
  • Síndrome carcinoide
  • Cardiopatía reumática (rara vez asociado a estenosis pulmonar)
  • Cirugías cardiotorácicas previas

Tipos de estenosis

• Estenosis pulmonar valvular:
  • Válvula estrecha o engrosada
  • Tipo más común
  • Asociada a la tetralogía de Fallot, al síndrome de rubéola congénita, al síndrome de Noonan, a la estenosis pulmonar adquirida por el síndrome carcinoide
• Estenosis pulmonar infundibular subvalvular:
  • Estrechamiento fibromuscular de la región infundibular, con válvula normal
  • Rara
  • Puede encontrarse con otras lesiones congénitas (tetralogía de Fallot, CIV)
• Estenosis pulmonar supravalvular (o periférico):
  • Estrechamiento de la arteria pulmonar principal o de sus ramas, hasta la periferia
  • Se escuchan murmullos sobre los pulmones
  • Forma leve: no patológica, con soplo que se resuelve a los 6 meses de edad
  • Asociado al síndrome de rubéola congénita u otras anomalías (tetralogía de Fallot, conducto arterioso persistente, CIV)

Fisiopatología y Presentación Clínica

Fisiopatología

• La estenosis pulmonar provoca una obstrucción sostenida del tracto de salida, lo que aumenta la poscarga del ventrículo derecho.
• El ventrículo derecho es menos adaptable que el ventrículo izquierdo, con elevaciones tempranas de las presiones; así, con presiones sistólicas más bajas, se produce la hipertrofia ventricular derecha.
• La presión de la aurícula derecha aumenta como resultado de la presión elevada del ventrículo derecho.
• En la fase tardía de la enfermedad: aumento persistente del esfuerzo del ventrículo derecho → se produce una disfunción del ventrículo derecho → eventual fallo del ventrículo derecho
• Otras complicaciones: arritmia, endocarditis infecciosa

Síntomas

• Comúnmente asintomático durante la enfermedad leve a moderada (la mayoría de los pacientes)
• Estenosis pulmonar grave:
  • Cuanto más grave sea la obstrucción, antes se detectará.
  • Fatiga y disnea de esfuerzo
  • Dolor torácico anginoso por desajuste entre la oferta y la demanda de oxígeno
  • Síncope, especialmente cuando se acompaña de factores provocadores (e.g., fibrilación auricular, infección)

Signos

• Onda A prominente en el pulso venoso yugular (fuerte contracción auricular)
• Sonidos del corazón:
  • Un soplo sistólico de eyección alto, crescendo-decrescendo (en forma de diamante), que se escucha en el borde superior del esternón izquierdo (2do espacio intercostal)
  • Soplo precedido de un clic de eyección pulmonar, que disminuye con la inspiración (el único sonido del lado derecho que disminuye con la inspiración)
  • P2 retrasado (división amplia de S2)
  • S3, S4 del lado derecho (fallo del ventrículo derecho)
• Levantamiento paraesternal izquierdo (de hipertrofia ventricular derecha) en estenosis pulmonar grave
• Cianosis en aquellos con una derivación de derecha a izquierda (por ejemplo, defecto septal auricular)
• Más tarde en la evolución: edema periférico, hepatomegalia, ascitis

Diagnóstico

• Ecocardiografía transtorácica con Doppler:
  • El ecocardiograma bidimensional (2D) y Doppler confirma el diagnóstico.
  • Hallazgos:
    • Engrosamiento de la válvula pulmonar, abombamiento de las válvulas
    • Hipertrofia ventricular derecha, estrechamiento del tracto de salida del ventrículo derecho
    • Dilatación postestenótica de la arteria pulmonar
    • Defectos cardíacos asociados
    • Aumento del gradiente transvalvular entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar
  • Clasificación:
    • Estenosis pulmonar leve: gradiente Doppler máximo < 30 mm Hg
    • Estenosis pulmonar moderada: gradiente Doppler máximo de 30–50 mm Hg
    • Estenosis pulmonar grave: gradiente Doppler máximo a través de la válvula pulmonar de > 50 mm Hg
• Ecocardiografía transesofágica:
  • Utilizar cuando se evalúa la endocarditis infecciosa.
  • No está indicado para el diagnóstico rutinario de la estenosis pulmonar
• Electrocardiograma (ECG):
  • Desviación del eje hacia la derecha, hipertrofia ventricular derecha, agrandamiento de la aurícula derecha
  • Bloqueo de rama derecha
• Radiografía de tórax:
  • Vista frontal:
    • Arteria pulmonar prominente por dilatación postestenótica
    • Elevación del ápice cardíaco fuera del diafragma
    • Borde cardíaco derecho prominente por agrandamiento de la aurícula derecha
  • Vista lateral: llenado del espacio retroesternal por el ventrículo derecho ampliado
• Imagenología de resonancia magnética cardíaca:
  • Una opción si la ecocardiografía transtorácica no es óptima
  • Evalúa la gravedad de las anomalías valvulares y el flujo de la rama de la arteria pulmonar
  • Delinea la anatomía de la arteria pulmonar y del corazón derecho
• Cateterismo cardíaco y angiografía pulmonar:
  • No es necesario para el diagnóstico de estenosis pulmonar
  • Se realiza si los hallazgos clínicos y los ecocardiográficos no son concluyentes
  • Proporciona información sobre las anomalías congénitas concomitantes

Tratamiento

• Monitoreo:
  • Asintomáticos, con gradiente Doppler máximo < 30 mm Hg: examen físico, ecocardiografía Doppler, ECG cada 5 años
  • Asintomático, con gradiente Doppler máximo > 30 mm Hg: ecocardiografía Doppler cada 2–5 años
• Diuréticos: para los síntomas de sobrecarga del ventrículo derecho
• Valvotomía percutánea con balón:
  • Pacientes sintomáticos con una válvula abombada y un gradiente máximo > 50 mm Hg (o un gradiente medio > 30 mm Hg)
  • Pacientes asintomáticos con un gradiente máximo > 60 mm Hg (o un gradiente medio > 40 mm Hg)
• Valvotomía quirúrgica para la estenosis pulmonar grave asociada:
  • Anillo pulmonar hipoplásico
  • Regurgitación pulmonar severa
  • Estenosis pulmonar subvalvular
  • Las válvulas más displásicas
  • Regurgitación tricuspídea severa
  • Afección cardíaca que requiere una intervención quirúrgica

Relevancia Clínica

• Tetralogía de Fallot: cardiopatía congénita cianótica caracterizada por la tétrada de hipertrofia ventricular derecha, una aorta cabalgada, estenosis de la válvula pulmonar y una comunicación interventricular. La tetralogía de Fallot corregida quirúrgicamente es una causa común de regurgitación pulmonar posterior.
• Atresia pulmonar: una rara cardiopatía cianótica congénita caracterizada por la formación fallida de la válvula pulmonar, lo que conlleva a una hipoplasia subsecuente del ventrículo derecho. La atresia pulmonar puede ocurrir como parte de la forma más grave de tetralogía de Fallot (con CIV), en la que todo el flujo de salida del ventrículo derecho entra en la aorta.
• Síndrome carcinoide: pequeños tumores neuroendocrinos de crecimiento lento. Los tumores se asocian a una producción no regulada de hormonas vasoactivas, lo que induce el desarrollo de placas fibrosas en el endocardio y provoca anomalías en las válvulas pulmonares y tricúspides.
• Fiebre reumática: complicación tardía de una infección faríngea estreptocócica no tratada, caracterizada por anomalías valvulares, sobre todo del corazón izquierdo. Aunque es raro, la válvula pulmonar puede verse afectada al mismo tiempo que la válvula mitral.