Estenose Aórtica

Descrição Geral

Definição

A estenose aórtica (EA) é o estreitamento da abertura da válvula aórtica.

• Provoca vários graus de obstrução do fluxo sanguíneo entre o ventrículo esquerdo ( VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing) e a aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy
• Consequentemente, produz sobrecarga de pressão no ventículo esquerdo
• Se não tratada, resulta em disfunção ventricular esquerda e insuficiência cardíaca

Epidemiologia

• Valvulopatia mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum
• Doença cardíaca reumática: causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de EA a nível mundial
• Nos países desenvolvidos, as causas mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns são:
  • Doença da válvula aórtica calcificada
  • Válvula aórtica bicúspide congénita (afeta 1% – 2% da população)
• A prevalência aumenta com a idade.
• Homens> mulheres

Etiologia

• EA calcificada senil:
  • Também conhecida como EA degenerativa
  • Calcificação distrófica da válvula aórtica
  • Causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em adultos> 70 anos nos países desenvolvidos
  • Fatores de risco:
    • Hipertensão
    • Diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus
    • Tabagismo
    • Doença renal em estadio final
    • Alterações do metabolismo mineral
• Cardiopatia reumática:
  • Causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum no mundo nos países em desenvolvimento
  • Frequentemente associada a estenose mitral
  • Presentes da 3ª à 5ª década de vida
• Válvula aórtica bicúspide congénita:
  • Defeito congénito da válvula cardíaca mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum
  • Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome predominante no sexo masculino
  • Causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em adultos <70 anos nos países desenvolvidos
  • Predispõe à calcificação precoce e estenose subsequente
  • Pode apresentar-se com outros defeitos cardíacos (por exemplo, coartação da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy)
• Radiação
• Válvula unicúspide

Fisiopatologia

Mecanismos de lesão valvular

• EA calcificada senil:
  • O stress hemodinâmico leva à progressão do espessamento e lesão da válvula, predispondo à calcificação.
  • Fatores de risco e calcificação dos folhetos → estenose e obstrução da válvula aórtica
  • Alterações morfológicas macroscópicas: massas calcificadas nas superfícies de saída dos folhetos (que limitam a abertura completa)
• Cardiopatia reumática:
  • A inflamação da válvula causa necrose e lesões.
  • A fibrose pós-inflamatória dos folhetos da válvula leva à fusão das comissuras → calcificação e estenose
• Válvula bicúspide:
  • 2 folhetos, geralmente de tamanhos diferentes
  • As válvulas defeituosas contribuem para a turbulência do fluxo sanguíneo, o que eventualmente leva à degeneração e calcificação.

Mecanismo de insuficiência cardíaca

• Abertura normal da válvula aórtica: área transversal de aproximadamente 3-4 cm²
• Mudança no gradiente observada quando a área do orifício é <½ do normal
• A progressão gradual da estenose permite mudanças adaptativas.
• Obstrução do fluxo sanguíneo transvalvular → aumento da pressão ventricular esquerda para manter o débito cardíaco (DC) → Hipertrofia ventricular esquerda (HVE), de modo a superar o aumento da pós-carga.
• A hipertrofia do ventrículo esquerdo leva à diminuição da complacência → ↑ da pressão diastólica final do ventrículo esquerdo (PDFVE)
• A HVE, ↑ PDFVE e obstrução valvular contínua aumentam as necessidades de oxigénio do VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing → ↑ da isquemia e fibrose miocárdica
• Estas alterações resultam em diminuição da contratilidade e DC → insuficiência cardíaca.
• Outras complicações:
  • Arritmias (por exemplo, fibrilhação auricular)
  • Hipertensão pulmonar

Apresentação Clínica

Sintomas

• Assintomático durante anos
• Dispneia de esforço e fadiga (sintomas iniciais)
• Tríade clássica (no estadio final da doença):
  1. Angina de esforço ou dor torácica (por isquemia)
  2. Síncope:
     • De esforço (vasodilatação induzida por exercício, no contexto de obstrução com DC fixo, levando à hipotensão)
     • Em repouso (por arritmias associadas)
  3. Insuficiência cardíaca esquerda:
     • Ortopneia
     • Dispneia paroxística noturna
     • Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema pulmonar

Sinais

• Pouco perceptíveis no início da doença
• Pulso e pressão arterial:
  • Pressão de pulso estreita na EA grave
  • “Pulsus parvus et tardus” (pico de baixa amplitude (parvus), atrasado (tardus) no pulso arterial carotídeo)
• Exame objetivo e auscultação:
  • Ventrículo esquerdo hiperdinâmico, produzindo elevação com um impulso apical duplo ou lateralmente deslocado
  • Podem estar presentes os seguintes sons cardíacos:
    • S2 S2 Heart Sounds único suave (encerramento da válvula aórtica diminuído ou ausente; A2P2 síncrono)
    • Divisão paradoxal de S2 S2 Heart Sounds (o encerramento da válvula pulmonar, P2, é seguido pelo encerramento da válvula aórtica, A2)
    • S4 S4 Heart Sounds: reflete uma contração auricular forte contra a HVE
    • Som de ejeção em crianças e adultos jovens (EA congénita)
  • Sopro:
    • Sopro sistólico em crescendo-decrescendo de baixa frequência, melhor audível no bordo esternal superior direito com irradiação para as carótidas
    • Efeito Gallavardin: radiação ocasional do sopro da EA, no sentido descendente para o ápice cardíaco (pode ser confundido com sopro de regurgitação mitral)
  • Manobras provocativas:
    • Sopro diminuído: manobra de Valsalva, em ortostatismo (volume intracardíaco diminuído) ou em esforço isométrico sustentado (pós-carga aumentada)
    • Aumento do sopro: elevação das pernas, agachamento e após uma batida ventricular prematura (pré-carga aumentada)

Áudio:

Este clipe de áudio é um exemplo de estenose aórtica grave. Corresponde a um sopro forte em crescendo-decrescendo que ocorre entre S1 S1 Heart Sounds e S2 S2 Heart Sounds. Devido à gravidade da estenose aórtica, o som cardíaco S2 S2 Heart Sounds é inaudível.

Diagnóstico

Ecocardiograma transtorácico e com Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography)

• Exame de diagnóstico de escolha
• Detalhes fornecidos:
  • Estrutura e função da válvula
  • Achados valvulares: diminuição da abertura da válvula aórtica, calcificação valvular, válvula bicúspide
  • Outros achados: hipertrofia do VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing, anormalidades da parede aórtica, função sistólica e diastólica
  • Disfunção sistólica ou fração de ejeção do VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing (FE) <50%: importante para determinar o tratamento da EA
• Parâmetros de estenose (por ecocardiograma com Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography)):
  • Gradiente transvalvular (em mmHg)
  • Velocidade de fluxo com diminuição da área valvular
  • Área da válvula aórtica (em cm²):
    • EA grave: área da válvula< 1 cm ²
    • EA moderada: área da válvula 1–1,5 cm ²
    • EA ligeira: área da válvula 1,5-2 cm ²
• Informações adicionais fornecidas:
  • Outra doença valvular coexistente
  • Cardiomiopatia hipertrófica
  • Aneurisma de aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente associado a válvulas bicúspides
  • Coartação de aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy

Outros exames

• ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG):
  • Os resultados variam e dependem dos defeitos estruturais e arritmias associados.
  • Pode demonstrar hipertrofia ventricular esquerda, aumento da aurícula esquerda e desvio do eixo para a esquerda
• Radiografia do tórax:
  • Pode ser visualizada calcificação da válvula aórtica na incidência de perfil.
  • Pode ainda ser visualizada congestão pulmonar por insuficiência do VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing.
• Prova de esforço ou teste de tolerância ao exercício ( TTE TTE Imaging of the Heart and Great Vessels):
  • Contra-indicado na EA grave sintomática
  • Realizado em casos selecionados (por exemplo, nível de atividade física pouco esclarecido, EA de baixo gradiente)
• Cateterismo cardíaco e arteriografia coronária:
  • Fornece informações sobre o gradiente de pressão entre o ventrículo esquerdo e aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy e permite uma avaliação hemodinâmica geral, quando os outros testes Testes Gonadal Hormones são inconclusivos
  • Avaliação da doença arterial coronária: informação importante a considerar antes da cirurgia valvular
• Tomografia computadorizada com multidetetores (TCMD):
  • Apoia na avaliação da EA de baixo gradiente
  • A quantificação da calcificação da válvula aórtica correlaciona-se com a gravidade da estenose.

Tratamento

Princípios gerais

• Substituição da válvula aórtica (SVR): fundamental no tratamento da EA sintomática
• Para determinar os candidatos para SVR, são necessários os seguintes detalhes:
  • Nível dos sintomas
  • Gravidade da EA:
    • EA grave: velocidade do jato aórtico ≥ 4 m / seg, gradiente transvalvular médio de ≥ 40 mmHg
    • EA grave: habitualmente com área <1 cm² (mas não é obrigatório)
  • Função sistólica do VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing: FEVE <50% = disfunção sistólica
• Indicações para SVR:
  • EA grave assintomática:
    • TTE TTE Imaging of the Heart and Great Vessels anormal (tolerância ao exercício diminuída)
    • Com FEVE <50%
    • Se submetido a outra cirurgia cardíaca
    • Progressão rápida da doença e baixo risco cirúrgico
• EA grave sintomática
• Na EA menos grave ou moderada, a realização de SVR depende de vários fatores:
  • Sintomas
  • Área da válvula aórtica <1 cm²
  • FEVE
  • TTE TTE Imaging of the Heart and Great Vessels, ecocardiograma sob stress com dobutamina
  • Se submetido a outra cirurgia cardíaca

Tratamento cirúrgico

• Nos pacientes com expectativa de vida > 1 ano e se a cirurgia for suscetível de melhorar a qualidade de vida
• Implante de válvula aórtica transcateter (TAVI):
  • Nos pacientes com risco cirúrgico intermédio-alto
  • Nos pacientes com baixo risco cirúrgico com viabilidade para TAVI
• Substituição cirúrgica da válvula aórtica (“SAVR”, sigla em inglês para “surgical aortic valve replacement”):
  • Nos pacientes com risco baixo ou intermédio e em que a TAVI não é viável
  • Presença de outra indicação para cirurgia cardíaca
• Valvuloplastia aórtica percutânea com balão (VAPB):
  • Não é um equivalente da substituição valvular
  • Apresenta alta taxa de reestenose
  • Considerar como uma ponte para TAVI ou SAVR nos casos de EA grave sintomática
  • Paliação nos pacientes que não são bons candidatos para SVR
  • Pode estar indicada nos pacientes jovens e adolescentes

Recomendações gerais para tratamento não cirúrgico

• Monitorização periódica:
  • TTE TTE Imaging of the Heart and Great Vessels a cada 6 – 12 meses nos casos de EA grave assintomática
  • TTE TTE Imaging of the Heart and Great Vessels a cada 1–2 anos nos casos de EA moderada e a cada 3-5 anos na EA ligeira
• Exercício físico:
  • Evitar atividades físicas extenuantes e desportos competitivos nos casos de EA grave.
  • Evitar a desidratação (para compensar relativamente ao DC diminuído).
• Fármacos:
  • Profilaxia de endocardite: história de endocardite infeciosa
  • Diretrizes gerais: Começar com uma dose baixa e titular lentamente.
  • Inibidores da enzima de conversão da angiotensina (IECA): podem melhorar a fibrose do VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing, além do controlo da pressão arterial
  • Beta bloqueantes:
    • Reduzem a contratilidade
    • Se doença arterial coronária ou fibrilhação auricular simultânea
    • Na hipertensão, em dose baixa, mas evitar na EA sintomática e insuficiência cardíaca.
  • Diuréticos:
    • A diminuição excessiva da pré-carga deve ser evitada.
    • Utilizar com cuidado se paciente com EA sintomática (porque reduz o volume ventricular).

Prognóstico

• Se não tratados com cirurgia, 50% dos pacientes morrem dentro de 3 anos desde o início dos sintomas (angina, síncope ou insuficiência cardíaca).
• A taxa de mortalidade do procedimento cirúrgico de substituição valvular, incluindo em idosos, é de 2% a 5%.

Diagnósticos Diferenciais

• Cardiomiopatia hipertrófica: condição cardíaca caracterizada pelo espessamento da parede ventricular esquerda e consequente obstrução do fluxo ventricular esquerdo e disfunção diastólica. Os pacientes apresentam dispneia para esforços, síncope e, em casos extremos, morte súbita cardíaca. O sopro sistólico aumenta com a manobra de Valsalva e em ortostatismo. O diagnóstico é obtido por ecocardiograma. O tratamento inclui agentes inotrópicos negativos com opções cirúrgicas para reduzir a obstrução do fluxo de saída do VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing. É colocado um desfibrilhador implantável nos indivíduos com risco de morte súbita.
• Enfarte do miocárdio: bloqueio agudo das artérias coronárias que irrigam o coração, que pode predispor à incompetência valvular estrutural. Apresenta-se habitualmente com dor torácica e o diagnóstico é obtido com ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG) e testes Testes Gonadal Hormones de enzimas cardíacas.
• Regurgitação aórtica: caracterizada pelo refluxo de sangue da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy para o ventrículo esquerdo, frequentemente causada por cardiopatia reumática e distúrbios valvulares congénitos e degenerativos. Ao exame objetivo, na auscultação está presente um sopro diastólico agudo precoce em decrescendo, melhor audível no bordo esternal esquerdo. O diagnóstico é obtido por ecocardiograma. A forma aguda representa uma emergência médica e requer cirurgia imediata.
• Insuficiência cardíaca ( IC IC Inhaled Anesthetics) com disfunção sistólica: condição crónica e progressiva, caracterizada por disfunção ventricular esquerda por comprometimento da contratilidade dos miócitos. Resulta na sobrecarga de volume subsequente. Os fatores de risco incluem hipertensão, doença arterial coronária e Diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus Mellitus. A insuficiência cardíaca pode surgir com ou sem distúrbios valvulares concomitantes.