Estado Vegetativo Persistente

O termo “estado vegetativo persistente” (EVP), também chamado de vigília irresponsiva, descreve a condição de doentes com lesão cerebral anóxica grave que progrediu para um estado de vigília sem qualquer resposta significativa ao ambiente. Um estado vegetativo persistente distingue-se do coma pelo facto de que os indivíduos em estado vegetativo persistente têm ciclos intermitentes de sono-vigília. Os olhos do indivíduo podem estar abertos e podem ocorrer alguns bocejos, grunhidos ou outras vocalizações. Em ambos os casos, o indivíduo está vivo, mas o cérebro não funciona totalmente. O estado vegetativo persistente está mais comummente associado a lesão cerebral anóxica por paragem cardíaca, trauma, causas metabólicas ou infeções. O diagnóstico é feito com base em critérios de diagnósticos específicos. O tratamento é controverso e um desafio ético. A recuperação da consciência de um estado vegetativo persistente pós-traumático é improvável após 12 meses, enquanto que a recuperação de um estado vegetativo persistente não traumático após 3 meses é extremamente rara.

Última atualização: Jun 14, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Visão Geral

Definição

O estado vegetativo persistente, também chamado de vigília inconsciente, descreve a condição de indivíduos com lesão cerebral anóxica grave que progrediu para um estado de vigília sem qualquer resposta significativa ao ambiente.

  • A definição requer permanência do estado vegetativo, o qual é estabelecido:
    • 3 meses após uma lesão cerebral hipóxica
    • 1 ano após uma lesão cerebral traumática
  • O estado vegetativo persistente representa uma transição entre o coma e a recuperação ou entre o coma e a morte.
  • Os seguintes critérios devem estar presentes para o diagnóstico:
    • Sem evidência de consciência de si mesmo ou do ambiente e incapacidade de interagir com os outros
    • Sem evidência de respostas comportamentais sustentadas, reprodutíveis, intencionais ou voluntárias a estímulos visuais, auditivos, táteis ou nocivos
    • Ausência de evidência de compreensão ou expressão de linguagem
    • Vigília intermitente manifestada pela presença de ciclos de sono-vigília
    • Função hipotalâmica e autonómica do tronco cerebral suficientemente preservadas para permitir a sobrevivência com cuidados médicos e de enfermagem
    • Incontinência urinária e fecal
    • Reflexos dos nervos cranianos e reflexos espinhais preservados de forma variável

Epidemiologia

  • Nos Estados Unidos existem 15.000–40.000 indivíduos em estado vegetativo persistente.
  • A prevalência varia amplamente: estimada em 0,2-6,1 indivíduos por 100.000

Etiologia

  • Qualquer lesão que cause danos extensos ao córtex cerebral e que poupe o tronco cerebral
  • Lesão cerebral traumática (mais comum)
  • Lesão cerebral não traumática
    • Lesão hipóxico-isquémica (hipotensão, paragem cardíaca, arritmia, quase afogamento)
    • Acidente cerebrovascular hemorrágico ou trombótico
    • Toxinas:
      • Uremia
      • Etanol
      • Opioides
      • Chumbo
    • Infeção bacteriana, viral ou fúngica
    • Elevação da pressão intracraniana (e.g., tumor ou abcesso)
    • Desequilíbrio hidroeletrolítico:
      • Hiponatremia ou hipernatremia
      • Hipoglicemia ou hiperglicemia
      • Hipocalcemia ou hipercalcemia
    • Doenças endócrinas:
      • Insuficiência adrenal
      • Alterações da tiroide
    • Doenças degenerativas e metabólicas:
      • Alterações do ciclo da ureia
      • Síndrome de Reye
      • Doenças mitocondriais
    • Encefalopatia hepática

Fisiopatologia

A consciência e a vigília são sustentadas por neurónios que se projetam para o tálamo e córtex.

  • No estado vegetativo persistente:
    • A função do tronco cerebral é maioritariamente poupada → mantém a consciência e as funções autonómicas
    • A substância cinzenta e a substância branca de ambos os hemisférios cerebrais estão gravemente danificadas.
    • O metabolismo cortical de indivíduos em estado vegetativo é de 30%–40% relativamente aos valores normais → pode ser uma perda neuronal estrutural irreversível ou um dano potencialmente reversível
  • Em coma, o indivíduo:
    • Não abre os olhos, mesmo com estimulação vigorosa
    • Não mostra nenhuma evidência de consciência do ambiente que o envolve, mesmo após a descontinuação de fármacos sedativos
    • Na transição do coma para o estado vegetativo persistente → os olhos estão abertos de forma intermitente (vigília), mas não há evidência de perceção de consciência

Apresentação Clínica

Os indivíduos podem apresentar-se em estado vegetativo persistente vários meses após uma lesão cerebral traumática ou anóxica.

Características clínicas

  • Compatível com estado vegetativo persistente:
    • Geralmente capaz de respirar sem suporte mecânico
    • As funções cardiovasculares, gastrointestinais e renais podem estar normais.
    • A incontinência de fezes e urina estão presentes.
    • Às vezes, o indivíduo parece estar adormecido com os olhos fechados, outras vezes parece estar acordado com os olhos abertos mas inconsciente.
    • Indivíduos em estado vegetativo persistente podem:
      • Fazer uma série de movimentos espontâneos, incluindo mastigar, ranger os dentes e engolir
      • Fazer caretas ou mover as extremidades em resposta a estímulos externos
      • Ter respostas emocionais (sorrir, derramar lágrimas, gritar) sem razão discernível
      • Virar a cabeça e os olhos rapidamente para seguir um objeto em movimento ou um som alto
      • Ter movimentos espontâneos lentos e conjugados dos olhos
    • Exame neurológico:
      • Os reflexos do tronco cerebral (pupilar, oculocefálico, corneano e do vómito) geralmente estão intactos.
      • A estimulação dolorosa pode provocar uma resposta extensora ou flexora das extremidades.
      • O reflexo de preensão pode estar presente.
  • Incompatível com estado vegetativo persistente:
    • Qualquer sinal inequívoco de perceção consciente ou ação deliberada
    • Qualquer evidência de movimento propositado, comunicação ou resposta consistente a uma ordem:
      • Pode facilmente passar despercebido, especialmente em indivíduos cujas capacidades motoras são limitadas
      • Flutuações da consciência ou motivação podem impedir que esta evidência seja detetada durante um único exame.
      • São necessários exames repetidos antes de concluir que a vigília de um indivíduo não é acompanhada de consciência.
      • A taxa de diagnóstico incorreto de estado vegetativo persistente foi estimada em 37 %–43% .

Exames complementares de diagnóstico

  • Análises: Para descartar outras condições que causem diminuição da consciência (e.g., distúrbios hidroeletrolíticos profundos, substâncias tóxicas, infeção):
    • Eletrólitos
    • Hemograma
    • Gasimetria arterial ou venosa
    • Testes toxicológicos
    • Análise LCR
  • Imagem:
    • RMN: mostra redução generalizada do fluxo sanguíneo cerebral
    • Tomografia por emissão de positrões (FDG-PET) com fluorodesoxiglicose → redução generalizada e marcada do metabolismo cerebral da glicose
  • Outros exames:
    • EEG quantitativo: para avaliar a arquitetura do sono
    • Potenciais relacionados com eventos: regista pequenas mudanças nos sinais de EEG em resposta a estímulos externos
Fdg-pet para avaliar o metabolismo cerebral numa mulher de 66 anos em evp

Tomografia por emissão de positrões (FDG-PET) com fluorodesoxiglicose para avaliar o metabolismo cerebral numa mulher de 66 anos em estado vegetativo persistente 10 meses após uma paragem cardíaca intraoperatória e hipoxemia cerebral grave:
A imagem mostra atrofia cerebral cortical e subcortical maciça com ventrículos dilatados (pressão intracraniana normal).

Imagem: “FDG PET scan PVS full stage. Indication: Brain metabolism 10 months after insult” por Wild K. et al. Licença: CC BY 2.0

Tratamento e Considerações Éticas

Os indivíduos em estado vegetativo persistente requerem cuidados de suporte contínuos para a prevenção de complicações, bem como o tratamento de convulsões, caso ocorram.

Cuidados de suporte

  • Nutrição por tubo nasogástrico ou gastrostomia
  • Hidratação adequada
  • Estabelecimento de via aérea segura e traqueostomia, se necessário
  • Profilaxia das úlceras de pressão
  • Profilaxia da trombose venosa profunda (TVP)
  • Fisioterapia
  • Tratamento de convulsões, se necessário

Considerações éticas

  • A capacidade de tomada de decisão ou a procuração é transferida para a família, que pode optar por:
    • Continuar as medidas de suporte de vida
    • Descontinuar as medidas de suporte de vida: considerado ético pela American Academy of Neurology
  • Se o indivíduo tem uma diretriz antecipada, isso deve ser honrado.

Prognóstico

  • Potencial de recuperação:
    • Espectro de recuperação da consciência para uma vida funcional:
      • Alguns indivíduos recuperaram a consciência após anos em estado vegetativo persistente, mas com deficiência física importante e persistente.
      • A determinação do que constitui uma recuperação “válida” é altamente subjetiva e variável.
    • Em 15% dos casos de lesões não traumáticas e 50% dos casos de lesões traumáticas, o indivíduo irá recuperar a consciência em 12 meses.
    • O estado vegetativo persistente de origem traumática tem melhor prognóstico, em geral, do que o de origem não traumática.
  • Os indivíduos mais jovens têm um prognóstico mais favorável.
  • 80% de mortalidade após 5 anos

Diagnóstico Diferencial

  • Estado minimamente consciente: este termo é usado para descrever indivíduos que não estão em estado vegetativo, mas são incapazes de comunicar de forma consistente. Estes podem demonstrar de forma reprodutível ≥ 1 dos seguintes comportamentos: fixação visual, seguir comandos simples, sim/ não gestuais ou verbais a perguntas, fala inteligível, comportamento intencional. Melhorias adicionais são mais prováveis do que em indivíduos em estado vegetativo persistente; no entanto, alguns indivíduos permanecem num estado minimamente consciente permanentemente.
  • Síndrome de Locked-in: Este é um estado de tetraplegia (incapacidade de mover os membros) e anartria (incapacidade de articular a fala) resultante de lesão do tronco cerebral. A síndrome de Locked-in é definida por abertura ocular sustentada, consciência do ambiente, afonia ou hipofonia, tetraplegia ou quadriparésia e movimentos oculares verticais ou laterais ou piscar da pálpebra superior para sinalizar respostas sim / não. Os movimentos dos olhos ou das pálpebras são o único meio de comunicação. Estes indivíduos mantêm o estado de alerta e a capacidade cognitiva, caracteristicamente.
  • Morte cerebral: “Morte cerebral” é um termo legal e clínico que descreve a cessação irreversível de todas as funções cerebrais e do tronco cerebral, incluindo a capacidade do tronco cerebral regular as atividades vegetativas e respiratórias. Além do exame neurológico à cabeceira do doente, estudos auxiliares adicionais podem ocasionalmente ser necessários para suportar o diagnóstico. O diagnóstico de morte cerebral deve ser estabelecido antes de se considerar a doação de órgãos.

Referências

  1. Bender, A., Jox, RJ, Grill, E., Straube, A., Lulé, D. (2015). Persistent vegetative state and minimally conscious state: a systematic review and meta-analysis of diagnostic procedures. Deutsches Arzteblatt International 112:235–242. Retrieved September 29, 2021, from https://www.aerzteblatt.de/int/archive/article/169020
  2. Berger, J.R., Price, R. (2021). Stupor and coma. In Jankovic J., Mazziotta, J.C., Pomeroy, S. L., & Newman, N. J. (Eds.), Bradley and Daroff’s Neurology in Clinical Practice, pp. 34–51.e1.
  3. Ferri, F. F. (2021). V – differential diagnosis. In Ferri, F. F. (Ed.), Ferri’s Clinical Advisor 2022. Elsevier, pp. 1765–1770.
  4. Weinhouse, G.L., Young, B. (2020). Hypoxic-ischemic brain injury in adults: evaluation and prognosis. UpToDate. Retrieved September 29, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/hypoxic-ischemic-brain-injury-in-adults-evaluation-and-prognosis

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