Estado Vegetativo Persistente

Descripción General

Definición

El estado vegetativo persistente, también llamado vigilia sin respuesta, describe la condición de los pacientes con lesión cerebral anóxica severa que han progresado a un estado de vigilia sin ninguna respuesta significativa a su entorno.

• La definición exige la permanencia del estado vegetativo, la cual es establecida mediante:
  • 3 meses después de una lesión cerebral hipóxica
  • 1 año después de una lesión cerebral traumática
• El estado vegetativo persistente representa una transición entre el coma y la recuperación o entre el coma y la muerte.
• Los siguientes criterios deben estar presentes para el diagnóstico:
  • No existe evidencia de consciencia de sí mismo o del entorno y una incapacidad para interactuar con los demás.
  • No existe evidencia de respuestas conductuales sostenidas, reproducibles, intencionales o voluntarias a estímulos visuales, auditivos, táctiles o nocivos.
  • No existe evidencia de comprensión o expresión del lenguaje.
  • Vigilia intermitente manifestada por la presencia de ciclos de sueño-vigilia
  • Función autonómica hipotalámica y del tronco encefálico suficientemente preservada para permitir la supervivencia con atención médica y de enfermería
  • Incontinencia fecal y urinaria
  • Reflejos de los nervios craneales y reflejos espinales conservados de forma variable

Epidemiología

• En Estados Unidos hay entre 15 000 y 40 000 individuos en estado vegetativo persistente.
• La prevalencia varía ampliamente: estimada en 0,2 a 6,1 individuos por cada 100 000

Etiología

• Cualquier situación que cause un daño extenso a la corteza cerebral y que no afecte al tronco encefálico
• Lesión cerebral traumática (más común)
• Lesión cerebral no traumática
  • Lesión hipóxica-isquémica (hipotensión, paro cardiaco, arritmia, casi ahogamiento)
  • Evento cerebrovascular hemorrágico o trombótico
  • Toxinas:
    • Uremia
    • Etanol
    • Opiáceos
    • Plombemia
  • Infección bacteriana, viral o fúngica
  • Aumento de la PIC (e.g., tumor o absceso)
  • Desequilibrio electrolítico:
    • Hiponatremia o hipernatremia
    • Hipoglucemia o hiperglucemia
    • Hipocalcemia o hipercalcemia
  • Trastornos endocrinos:
    • Insuficiencia suprarrenal
    • Trastornos de la tiroides
  • Enfermedades degenerativas y metabólicas:
    • Trastornos del ciclo de la urea
    • Síndrome de Reye
    • Enfermedades mitocondriales
  • Encefalopatía hepática

Fisiopatología

El estado de alerta y la vigilia se realiza mediante neuronas que se proyectan tanto a las neuronas talámicas como a las corticales.

• En estado vegetativo persistente:
  • La función del tronco encefálico está conservada en su mayor parte → mantiene el estado de alerta y las funciones autonómicas.
  • La sustancia gris y blanca de ambos hemisferios cerebrales está severamente dañada.
  • El metabolismo cortical de los individuos en estado vegetativo es del 30%–40% del rango de los valores normales → puede ser una pérdida neuronal estructural irreversible o un daño potencialmente reversible.
• En coma, el paciente:
  • No abre los ojos, incluso con estimulación vigorosa.
  • No muestra evidencia de consciencia de su entorno, incluso después de la interrupción de los medicamentos sedantes.
  • En la transición de un coma a un estado vegetativo persistente → los ojos están abiertos intermitentemente (vigilia), pero no hay evidencia de consciencia.

Presentación Clínica

Los pacientes pueden presentar un estado vegetativo persistente varios meses después de una lesión cerebral traumática o anóxica.

Características clínicas

• Compatible con el estado vegetativo persistente:
  • Generalmente es capaz de respirar sin ayuda mecánica.
  • La función cardiovascular, GI y renal pueden ser normales.
  • Existe incontinencia fecal y urinaria.
  • El paciente parece estar dormido con los ojos cerrados en algunas ocasiones y despierto con los ojos abiertos, pero inconsciente en otras ocasiones.
  • Los pacientes en estado vegetativo persistente pueden:
    • Realizar una variedad de movimientos espontáneos, como masticar, rechinar los dientes y tragar
    • Realizar muecas o mover sus extremidades en respuesta a estímulos externos
    • Tener respuestas emocionales (sonreír, derramar lágrimas, gritar) sin razón discernible
    • Girar la cabeza y los ojos fugazmente para seguir un objeto en movimiento o un sonido fuerte
    • Tener movimientos espontáneos errantes de los ojos
  • Examen neurológico:
    • Los reflejos del tronco encefálico (pupilar, oculocefálico, corneal y nauseoso) suelen estar intactos.
    • La estimulación dolorosa puede provocar una respuesta extensora o flexora de las extremidades.
    • Los reflejos de prensión pueden estar presentes.
• Incompatible con el estado vegetativo persistente:
  • Cualquier signo inequívoco de percepción consciente o acción deliberada.
  • Cualquier evidencia de movimiento intencional, comunicación o respuesta consistente a una orden:
    • Se puede pasar por alto fácilmente, especialmente en pacientes cuyas capacidades motoras son limitadas.
    • El estado de alerta o la intencionalidad fluctuante puede evitar que esta evidencia se detecte durante un solo examen.
    • Son necesarios exámenes repetidos antes de concluir que la vigilia de un paciente no va acompañada de un estado de consciencia.
    • La tasa de diagnóstico erróneo del estado vegetativo persistente se ha estimado en un 37%–43%.

Estudios de laboratorio

• Laboratorios: para descartar otras condiciones que causen una disminución en la capacidad de respuesta (e.g., trastornos electrolíticos graves, sustancias tóxicas, infección):
  • Electrolitos
  • Hemograma
  • Análisis de gases en sangre arterial o venosa
  • Pruebas toxicológicas
  • Análisis de LCR
• Imagenología:
  • RM: Muestra una reducción generalizada del flujo sanguíneo cerebral.
  • Tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa (FDG-PET, por sus siglas en inglés) → metabolismo cerebral generalizado y notablemente reducido de la glucosa
• Otras pruebas:
  • EEG cuantitativo: para evaluar la arquitectura del sueño
  • Potenciales relacionados con eventos: Registra pequeños cambios en las señales del EEG en respuesta a estímulos externos.

Consideraciones Éticas y Tratamiento

Los pacientes en un estado vegetativo persistente requieren cuidados de soporte continuos para la prevención de complicaciones, así como el tratamiento de las convulsiones, si se producen.

Cuidados de soporte

• Nutrición por sonda nasogástrica o gastrostomía
• Hidratación adecuada
• Establecimiento de vía aérea segura y traqueotomía si es necesario
• Profilaxis de úlceras por presión
• Profilaxis de la trombosis venosa profunda (TVP)
• Terapia física
• Tratamiento de las convulsiones si es necesario

Consideraciones éticas

• La capacidad de toma de decisiones o de poder legal se transfiere a la familia, que puede optar por:
  • Continuar con las medidas de soporte vital
  • Suspender las medidas de soporte vital: consideradas éticas por la Academia Estadounidense de Neurología
• Si el paciente tiene una directiva por anticipado, esta debe cumplirse.

Pronóstico

• Potencial de recuperación:
  • Espectro de recuperación de la consciencia para una vida funcional:
    • Algunos pacientes han recuperado la consciencia después de varios años de estar en un estado vegetativo persistente, pero con un deterioro físico importante y persistente.
    • La determinación de lo que constituye una recuperación «digna» es muy subjetiva y variable.
  • En el 15% de los casos de lesiones no traumáticas y el 50% de los casos de lesiones traumáticas, el paciente recuperará la consciencia a los 12 meses.
  • El estado vegetativo persistente de origen traumático tiene mejor pronóstico en general que uno de origen no traumático.
• Los individuos más jóvenes tienen un pronóstico más favorable.
• 80% de mortalidad después de 5 años

Diagnóstico Diferencial

• Estado de consciencia mínima: Este término se utiliza para describir a los pacientes que no están en un estado vegetativo, pero que no pueden comunicarse de manera constante. Pueden demostrar de manera reproducible ≥ 1 de los siguientes comportamientos: seguimiento visual, seguimiento de órdenes simples, respuesta gestual o verbal de sí/no a las preguntas, habla inteligible, comportamiento decidido. Es más probable una mejoría posterior que en pacientes en un estado vegetativo persistente; sin embargo, algunos pacientes permanecen en un estado mínimamente consciente de forma permanente.
• Síndrome de enclaustramiento: Este es un estado de cuadriplejia (incapacidad para mover las extremidades) y anartria (incapacidad para articular el habla) como resultado de una lesión del tronco encefálico. El síndrome de enclaustramiento se define por la apertura sostenida de los ojos, la consciencia del entorno, la afonía o la hipofonía, la cuadriplejia o la cuadriparesia y el movimiento ocular vertical o lateral o el cierre del párpado superior para indicar respuestas sí/no. Los movimientos de los ojos o de los párpados son el único método de comunicación. Estos pacientes característicamente conservan el estado de alerta y la capacidad cognitiva.
• Muerte cerebral: «Muerte cerebral» es un término legal y clínico que describe el cese irreversible de todas las funciones cerebrales y del tronco encefálico, incluida la capacidad del tronco encefálico para regular las actividades vegetativas y respiratorias. Además del examen neurológico de cabecera, en ocasiones pueden ser necesarios estudios auxiliares adicionales para respaldar el diagnóstico. Se debe establecer un diagnóstico de muerte cerebral antes de considerar la donación de órganos.