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Eritema Multiforme

O eritema multiforme (EM) é uma reação de hipersensibilidade aguda caracterizada por lesões cutâneas em alvo com múltiplos anéis e centros escurecidos. As lesões podem acompanhar-se de sintomas sistémicos (e.g., febre) e lesões das mucosas (e.g., bolhas). A maioria dos pacientes com EM apresenta história recente de infeção vírica (especialmente por vírus herpes simples) ou bacteriana (geralmente por Mycoplasma pneumoniae). O eritema multiforme é diagnosticado clinicamente e o tratamento é dirigido à remoção do agente causador e ao alívio dos sintomas.

Última atualização: Jul 6, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Epidemiologia

  • Incidência global de 1,6 a 2 milhões de casos por ano
  • Mais comum em adultos jovens (< 30 anos de idade)
  • Homens > mulheres

Etiologia

O eritema multiforme (EM) é uma reação imune mediada por células (reação do tipo IV) contra os antigénios do agente agressor, que se depositam na pele.

Classificação Etiologias Exemplos
Causas infeciosas (mais comum, 90% dos casos) Bacteriana
  • Mycoplasma pneumoniae
  • Rickettsia
  • Chlamydophila psittaci
  • Salmonella typhi
  • Mycobacterium tuberculosis
  • Histoplasma capsulatum
Vírica
  • Vírus herpes simples (VHS) tipos 1 e 2
    • Causa mais comum
    • Cerca de 50% dos casos
  • Mononucleose infeciosa (EBV)
Fúngica
  • Histoplasmose
  • Dermatófitos
Causas não infeciosas Fármacos
  • Penicilinas
  • Sulfonamida
  • Fármacos anticonvulsivantes
  • Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs)
  • Barbitúricos
Malignidade
  • Leucemia
  • Linfoma
Diversas
  • Sarcoidose
  • Lúpus eritematoso sistémico
  • Poliarterite nodosa

Classificação

O eritema multiforme é classificado com base na presença de lesões da mucosa e sintomas sistémicos em EM minor e major.

Lesões cutâneas Envolvimento da mucosa Sintomas sistémicos
EM minor
EM major

Apresentação Clínica

O eritema multiforme geralmente resolve de forma espontânea até 1 mês, sem sequelas a longo prazo. Raramente, o EM pode recorrer, até 6 vezes/ano em 10 anos (geralmente associado à infeção pelo VHS).

Lesões cutâneas

  • Começam como máculas eritematosas que se desenvolvem ao longo de 3 a 5 dias em pápulaslesões em alvo com 3 zonas diferentes
    • Zona central: escura e eritematosa
    • Zona média: anel circundante pálido
    • Zona periférica: anel externo eritematoso com margens bem definidas
  • Distribuição simétrica e acral (i.e., mãos, pés e face)
  • Superfícies extensoras
  • Progressão centrípeta (distal para proximal)
  • Arredondadas, < 3 cm de diâmetro
  • Podem apresentar prurido ou sensação de queimadura.

Lesões da mucosa

  • Bolhosas → erosões/úlceras dolorosas
  • 3 localizações:
    • Mucosa oral (mais comum)
    • Mucosa ocular
    • Mucosa genital

Sintomas sistémicos

  • Febre
  • Mal-estar
  • Mialgia
  • Artralgia/artrite
Apresentação clínica do eritema multiforme

Lesões em alvo com forma redonda regular e 3 zonas concêntricas: uma área central, vermelha e mais escura; uma zona rosa mais pálida; e um anel periférico avermelhado

Imagem: “Erythema multiforme” por Pediatric Unit, Maternal & Infant Department, S. Chiara University-Hospital, Via Roma 67, Pisa 56126, Italy. Licença: CC BY 2.0, editado por Lecturio.

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

  • Geralmente diagnosticado clinicamente
  • Testes serológicos para identificação de potenciais causas:
    • M. pneumoniae em pacientes com sintomas respiratórios
    • VHS em pacientes com EM recorrente
  • Em casos duvidosos, a biópsia de pele pode revelar:
    • Degeneração vacuolar das células basais
    • Necrose dispersa de queratinócitos
    • Inflamação e edema

Tratamento

  • Geralmente o eritema multiforme é autolimitado e não requer tratamento.
  • O tratamento é dirigido ao agente causador e ao alívio dos sintomas.
    • Eliminação do agente causador (e.g., fármacos, alergénios)
    • Tratamento sintomático: corticosteroides tópicos/anti-histamínicos orais para o prurido e anestésicos bucais para as lesões orais dolorosas
  • Tratamento específico
    • Dependente do local:
      • Lesões oculares: referenciar a um oftalmologista
      • Lesões orais graves: internamento para tratamento da dor e hidratação
    • EM recorrente: aciclovir contínuo durante 6 meses (tratamento supressivo)
Alterações epidérmicas no eritema multiforme

Alterações epidérmicas no EM com degeneração vacuolar das células basais (seta) e necrose dispersa de queratinócitos (cabeça de seta)

Imagem: “Epidermal Changes in Erythema Multiforme” por Division of Gastroenterology and Hepatology, Department of Internal Medicine, Taipei Medical University Hospital, Taipei, Taiwan.“ Licença: CC BY 2.5

Diagnóstico Diferencial

  • Urticária: uma doença autolimitada que consiste em lesões superficiais, eritematosas e pruriginosas e resulta da ativação de mastócitos e libertação de histamina na derme. As lesões podem durar < 24 horas até > 6 semanas. Frequentemente provocada por infeções víricas ou por reações alérgicas a fármacos ou alimentos, outras infeções, stress, frio/calor e doenças autoimunes. O tratamento, além da abordagem da condição subjacente, inclui o uso de anti-histamínicos e corticosteroides.
  • Penfigoide bolhoso: uma condição imunomediada caracterizada pela destruição de proteínas de adesão extracelulares (e.g., hemidesmossomas) por autoanticorpos de imunoglobulina G. Os pacientes apresentam urticária e pápulas eczematosas durante o estadio prodrómico. Depois, desenvolvem-se bolhas cutâneas sob tensão. Esta condição pode apresentar uma duração de meses a anos e o tratamento é baseado em cuidados sintomáticos de suporte com corticosteroides e anti-histamínicos.
  • Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ): uma reação de hipersensibilidade imunomediada com risco de vida que envolve as membranas mucosas e a pele (< 10% da área de superfície corporal). Os pacientes geralmente apresentam história de consumo de certos fármacos (e.g., sulfonamidas) ou infeção recente. A apresentação clínica caracteriza-se por lesões maculares da pele com 2 zonas de alteração da cor, vesículas, bolhas e sintomas sistémicos (e.g., febre). O tratamento inclui cuidados de suporte cutâneos e oculares e controlo dos sintomas.
  • Necrólise epidérmica tóxica (NET): uma reação de hipersensibilidade imunomediada com risco de vida que é uma extensão da SSJ. Apresenta envolvimento mucocutâneo (> 30% da área de superfície corporal). A taxa de mortalidade depende da gravidade, tanto na SSJ como na NET, e é de aproximadamente 10% na SSJ e até 50% na NET. Ambas requerem admissão numa unidade de queimados para cuidados cutâneos.

Referência

  1. Huff JC. Erythema multiforme. Dermatol Clin. 1985 Jan; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4092378/ 
  2. Huff JC, Weston WL, Tonnesen MG. Erythema multiforme: A critical review of characteristics, diagnostic criteria, and causes. J Am Acad Dermatol. 1983 Jun https://www.jaad.org/article/S0190-9622(83)80003-6/pdf 
  3. Weston WL. Herpes-Associated Erythema Multiforme. J Invest Dermatol. 2005 Jun https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0022-202X(15)32327-7 
  4. Zoghaib S, Kechichian E, Souaid K, Soutou B, Helou J, Tomb R. Triggers, clinical manifestations, and management of pediatric erythema multiforme: A systematic review. J Am Acad Dermatol. 2019 Sep https://www.jaad.org/article/S0190-9622(19)30351-2/fulltext 
  5. de Risi-Pugliese T, Sbidian E, Ingen-Housz-Oro S, Le Cleach L. Interventions for erythema multiforme: a systematic review. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019 May https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.15447 

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