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Eritema Multiforme

El eritema multiforme es una reacción de hipersensibilidad aguda caracterizada por lesiones cutáneas en diana con múltiples anillos y centros oscuros. Las lesiones pueden ir acompañadas de síntomas sistémicos (e.g., fiebre) y lesiones mucosas (e.g., bullas). La mayoría de los pacientes con eritema multiforme tienen un antecedente de infección viral reciente (especialmente el virus herpes simple) o bacteriana (generalmente Mycoplasma pneumoniae). El eritema multiforme se diagnostica clínicamente y el tratamiento se dirige al agente causal y al alivio de los síntomas.

Última actualización: 15 Abr, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Epidemiología

  • Incidencia a nivel mundial de 1,6–2 millones de casos al año
  • Más frecuente en adultos jóvenes (< 30 años)
  • Hombres > mujeres

Etiología

El eritema multiforme es una reacción inmunitaria mediada por células (reacción de tipo IV) dirigida contra los antígenos del agente causante, los cuales se depositan en la piel.

Clasificación Etiologías Ejemplos
Causas infecciosas (más comunes) Bacteriana
  • Mycoplasma pneumoniae
  • Rickettsia
Viral
  • Virus herpes simple (HSV, por sus siglas en inglés) tipos 1 y 2
    • Causa más común
    • Aproximadamente el 50% de los casos
  • Mononucleosis infecciosa
Fúngica Histoplasmosis
Causas no infecciosas Medicamentos
  • Penicilinas
  • Sulfonamida
  • Medicamentos anticonvulsivantes
  • Antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
  • Barbitúricos
Malignidad
  • Leucemia
  • Linfoma
Misceláneas
  • Sarcoidosis
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Poliarteritis nodosa

Clasificación

El eritema multiforme se clasifica en función de la presencia de lesiones en las mucosas y de los síntomas sistémicos en eritema multiforme menor y mayor.

Lesiones cutáneas Afectación de la mucosa Síntomas sistémicos
Eritema multiforme menor
Eritema multiforme mayor

Presentación Clínica

El eritema multiforme generalmente se resuelve espontáneamente en el plazo de 1 mes, sin secuelas a largo plazo. En raras ocasiones, el eritema multiforme puede reaparecer, hasta 6 veces/año durante 10 años (generalmente asociada a una infección por HSV).

Lesiones cutáneas

  • Comienzan como máculas eritematosas que evolucionan a lo largo de 3–5 días hasta convertirse en pápulaslesiones en diana con 3 zonas diferentes
    • Zona central: oscura y eritematosa
    • Zona media: anillo circundante pálido
    • Zona periférica: anillo exterior eritematoso con márgenes bien definidos
  • Distribución acral simétrica (i.e., manos, pies y cara)
  • Propagación centrípeta (distal a proximal)
  • Redondeadas, < 3 cm de diámetro
  • Puede haber prurito o sensación urente.

Lesiones de la mucosa

  • Bullosa → erosiones/úlceras dolorosas
  • 3 lugares:
    • Mucosa oral (más común)
    • Mucosa ocular
    • Mucosa genital

Síntomas sistémicos

  • Fiebre
  • Malestar
  • Mialgia
  • Artralgia/artritis
Presentación clínica del eritema multiforme

Lesiones en diana con una forma regular y redonda y 3 zonas concéntricas: una zona central de color rojo más oscuro, una zona rosa más pálida y un anillo rojo periférico

Imagen: “Erythema multiforme” por Pediatric Unit, Maternal & Infant Department, S. Chiara University-Hospital, Via Roma 67, Pisa 56126, Italy. Licencia: CC BY 2.0, editada por Lecturio.

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

  • Generalmente se diagnostica clínicamente
  • Pruebas serológicas para identificar posibles causas: M. pneumoniae en pacientes con síntomas respiratorios, HSV en pacientes con eritema multiforme recurrente
  • En casos inciertos, la biopsia de piel puede mostrar:
    • Degeneración vacuolada de las células basales
    • Necrosis dispersa de queratinocitos
    • Inflamación y edema

Tratamiento

  • El eritema multiforme suele ser autolimitado y no requiere tratamiento.
  • El tratamiento se dirige al agente causante y al alivio de los síntomas.
    • Eliminación del agente causante (e.g., medicamentos, alérgeno)
    • Tratamiento sintomático: corticoides tópicos/antihistamínicos orales para el prurito y enjuague bucal anestésico para las lesiones orales dolorosas
  • Tratamiento específico
    • Depende de la ubicación:
      • Lesiones oculares: referencia a un oftalmólogo
      • Lesiones orales graves: ingreso para el tratamiento de dolor e hidratación
    • Eritema multiforme recurrente: aciclovir continuo durante 6 meses (terapia supresiva)
Cambios epidérmicos en el eritema multiforme

Cambios epidérmicos en el eritema multiforme con degeneración vacuolada de las células basales (flecha) y necrosis de queratinocitos individuales dispersos (cabeza de flecha)

Imagen: “Epidermal Changes in Erythema Multiforme” por Division of Gastroenterology and Hepatology, Department of Internal Medicine, Taipei Medical University Hospital, Taipei, Taiwan. Licencia: CC BY 2.5

Diagnóstico Diferencial

  • Urticaria: enfermedad autolimitada que consiste en lesiones superficiales, eritematosas y pruriginosas resultantes de la activación de los mastocitos y la liberación de histamina en la dermis. Las lesiones pueden durar desde < 24 horas hasta > 6 semanas. Causada comúnmente por infecciones virales o por reacciones alérgicas a medicamentos o alimentos, otras infecciones, estrés, frío/calor y trastornos autoinmunes. El tratamiento, además de abordar la afección subyacente, incluye antihistamínicos y esteroides.
  • Penfigoide ampolloso: afección inmunomediada caracterizada por la destrucción de proteínas adhesivas extracelulares (e.g., hemidesmosomas) por autoanticuerpos de inmunoglobulina G. Los pacientes presentan urticaria y pápulas eccematosas durante el estadio prodrómico. Después, se desarrollan bullas cutáneas y tensas. Esto puede durar de meses a años, y el tratamiento se centra en la atención sintomática de soporte con esteroides y antihistamínicos.
  • Síndrome de Stevens-Johnson: reacción de hipersensibilidad inmunomediada potencialmente mortal que afecta a las membranas mucosas y a la piel (< 10% de la superficie corporal). Por lo general, los pacientes tienen antecedentes de haber tomado ciertos medicamentos (e.g., sulfamidas) o una infección reciente. La presentación clínica implica lesiones cutáneas maculares con 2 zonas de cambio de color, vesículas, bullas y síntomas sistémicos (e.g., fiebre). El tratamiento comprende cuidados de soporte para la piel y los ojos y el control de síntomas.
  • Necrólisis epidérmica tóxica: un proceso de enfermedad de hipersensibilidad inmunomediada potencialmente mortal y que es una extensión del síndrome de Stevens-Johnson. La necrólisis epidérmica tóxica es una reacción de hipersensibilidad inmunomediada con afectación mucocutánea (> 30% de la superficie corporal). La tasa de mortalidad depende de la gravedad tanto en el síndrome de Stevens-Johnson como en la necrólisis epidérmica tóxica, siendo aproximadamente del 10% en el síndrome de Stevens-Johnson y de hasta el 50% en la necrólisis epidérmica tóxica. Ambas afecciones requieren el ingreso en una unidad de quemados para el cuidado de la piel.

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