Eritema Multiforme

Descripción General

Epidemiología

• Incidencia a nivel mundial de 1,6–2 millones de casos al año
• Más frecuente en adultos jóvenes (< 30 años)
• Hombres > mujeres

Etiología

El eritema multiforme es una reacción inmunitaria mediada por células (reacción de tipo IV) dirigida contra los antígenos del agente causante, los cuales se depositan en la piel.

Clasificación

El eritema multiforme se clasifica en función de la presencia de lesiones en las mucosas y de los síntomas sistémicos en eritema multiforme menor y mayor.

Presentación Clínica

El eritema multiforme generalmente se resuelve espontáneamente en el plazo de 1 mes, sin secuelas a largo plazo. En raras ocasiones, el eritema multiforme puede reaparecer, hasta 6 veces/año durante 10 años (generalmente asociada a una infección por HSV).

Lesiones cutáneas

• Comienzan como máculas eritematosas que evolucionan a lo largo de 3–5 días hasta convertirse en pápulas → lesiones en diana con 3 zonas diferentes
  • Zona central: oscura y eritematosa
  • Zona media: anillo circundante pálido
  • Zona periférica: anillo exterior eritematoso con márgenes bien definidos
• Distribución acral simétrica (i.e., manos, pies y cara)
• Superficies extensoras
• Propagación centrípeta (distal a proximal)
• Redondeadas, < 3 cm de diámetro
• Puede haber prurito o sensación urente.

Lesiones de la mucosa

• Bullosa → erosiones/úlceras dolorosas
• 3 lugares:
  • Mucosa oral (más común)
  • Mucosa ocular
  • Mucosa genital

Síntomas sistémicos

• Fiebre
• Malestar
• Mialgia
• Artralgia/artritis

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

• Generalmente se diagnostica clínicamente
• Pruebas serológicas para identificar posibles causas:
  • M. pneumoniae en pacientes con síntomas respiratorios
  • HSV en pacientes con eritema multiforme recurrente
• En casos inciertos, la biopsia de piel puede mostrar:
  • Degeneración vacuolada de las células basales
  • Necrosis dispersa de queratinocitos
  • Inflamación y edema

Tratamiento

• El eritema multiforme suele ser autolimitado y no requiere tratamiento.
• El tratamiento se dirige al agente causante y al alivio de los síntomas.
  • Eliminación del agente causante (e.g., medicamentos, alérgeno)
  • Tratamiento sintomático: corticoides tópicos/antihistamínicos orales para el prurito y enjuague bucal anestésico para las lesiones orales dolorosas
• Tratamiento específico
  • Depende de la ubicación:
    • Lesiones oculares: referencia a un oftalmólogo
    • Lesiones orales graves: ingreso para el tratamiento de dolor e hidratación
  • Eritema multiforme recurrente: aciclovir continuo durante 6 meses (terapia supresiva)

Diagnóstico Diferencial

• Urticaria: enfermedad autolimitada que consiste en lesiones superficiales, eritematosas y pruriginosas resultantes de la activación de los mastocitos y la liberación de histamina en la dermis. Las lesiones pueden durar desde < 24 horas hasta > 6 semanas. Causada comúnmente por infecciones virales o por reacciones alérgicas a medicamentos o alimentos, otras infecciones, estrés, frío/calor y trastornos autoinmunes. El tratamiento, además de abordar la afección subyacente, incluye antihistamínicos y esteroides.
• Penfigoide ampolloso: afección inmunomediada caracterizada por la destrucción de proteínas adhesivas extracelulares (e.g., hemidesmosomas) por autoanticuerpos de inmunoglobulina G. Los pacientes presentan urticaria y pápulas eccematosas durante el estadio prodrómico. Después, se desarrollan bullas cutáneas y tensas. Esto puede durar de meses a años, y el tratamiento se centra en la atención sintomática de soporte con esteroides y antihistamínicos.
• Síndrome de Stevens-Johnson: reacción de hipersensibilidad inmunomediada potencialmente mortal que afecta a las membranas mucosas y a la piel (< 10% de la superficie corporal). Por lo general, los pacientes tienen antecedentes de haber tomado ciertos medicamentos (e.g., sulfamidas) o una infección reciente. La presentación clínica implica lesiones cutáneas maculares con 2 zonas de cambio de color, vesículas, bullas y síntomas sistémicos (e.g., fiebre). El tratamiento comprende cuidados de soporte para la piel y los ojos y el control de síntomas.
• Necrólisis epidérmica tóxica: un proceso de enfermedad de hipersensibilidad inmunomediada potencialmente mortal y que es una extensión del síndrome de Stevens-Johnson. La necrólisis epidérmica tóxica es una reacción de hipersensibilidad inmunomediada con afectación mucocutánea (> 30% de la superficie corporal). La tasa de mortalidad depende de la gravedad tanto en el síndrome de Stevens-Johnson como en la necrólisis epidérmica tóxica, siendo aproximadamente del 10% en el síndrome de Stevens-Johnson y de hasta el 50% en la necrólisis epidérmica tóxica. Ambas afecciones requieren el ingreso en una unidad de quemados para el cuidado de la piel.