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Epilepsia

A epilepsia é um distúrbio cerebral crónico caracterizado por crises recorrentes e não provocadas. Essas crises podem ser classificadas como focais ou generalizadas e idiopáticas ou secundárias a outra condição. A apresentação clínica correlaciona-se com a classificação do distúrbio epilético. O diagnóstico é confirmado com EEG. Embora alguns distúrbios epiléticos se resolvam com o tempo, muitos requerem para o seu tratamento medicação antiepiléptica vitalícia ou, em alguns casos refratários, procedimentos cirúrgicos.

Última atualização: 29 Mar, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A epilepsia é um distúrbio cerebral crónico caracterizado por crises recorrentes e não provocadas.

  • As crises são episódios de disfunção neurológica causados por atividades excitatórias anormais dos neurónios caracterizadas por uma mudança súbita nos sentidos, perceção, atividade motora ou comportamento.
  • As crises desencadeadas por causas reversíveis ou evitáveis não são classificadas como epilepsia e não requerem tratamento com fármacos antiepiléticos.

Epidemiologia

  • Prevalência: cerca de 65 milhões de pessoas em todo o mundo
    • Prevalência ao longo da vida nos Estados Unidos: 7,6 por 1000 indivíduos
    • Em adultos mais velhos: 2 %–5% em adultos > 60 anos de idade (3–4 vezes mais do que em adultos mais jovens)
  • Incidência: distribuição bimodal com picos em jovens e idosos ( > 1 ano e > 70 anos)
    • Em crianças: 0,5 %–8% por 1000 pessoas-ano
    • Epilepsia de início recente em adultos mais velhos: 1-3 por 1000 pessoas-ano

Classificação

Várias características podem ser utilizadas para classificar a epilepsia, o que é útil ao considerar as opções de tratamento.

  • Características:
    • Tipos de convulsão
    • Achados no EEG:
      • Início generalizado
      • Início local ou focal
    • Idade de início
    • Curso
    • Características clínicas associadas
  • Fisiopatologia subjacente
    • Idiopática (primária):
      • Presume-se que seja genética
    • Sintomática (secundária):
      • Devido a alterações estruturais no cérebro
      • Descrita pela localização da lesão (por exemplo, epilepsia do lobo temporal)
  • Síndromes de epilepsia mais comuns:
    • Início idiopático/generalizado:
      • Epilepsia de ausência infantil
      • Epilepsia de ausência juvenil
      • Epilepsia mioclónica juvenil
    • Início idiopático/focal: epilepsia benigna da infância com pontas centrotemporais (EBIPCT)
    • Início sintomático/generalizado
      • Espasmos infantis (síndrome de West)
      • Síndrome de epilepsia Lennox-Gastaut
    • Início sintomático/focal: epilepsia do lobo temporal

Apresentação Clínica

As síndromes de epilepsia estão relacionadas com os tipos de crises e são classificadas principalmente com base na história clínica; a classificação requer um membro da família ou testemunha da convulsão, além da história do indivíduo afetado.

Epilepsia focal

  • Origem epileptogénica específica numa determinada região do cérebro limitada a 1 hemisfério
  • Tipo mais comum de epilepsia em todas as faixas etárias
  • Apresenta-se com um conjunto de sintomas relacionados com a região de origem
  • Pode se tornar secundariamente generalizada.
  • Pode ser causada por qualquer alteração estrutural local (por exemplo, cicatrizes devido a isquemia, malformações de vasos)
  • Tipos de epilepsia focal:
    • EBIPCT:
      • Idiopática
      • Também chamada de epilepsia rolândica
      • Idade de início: 1-16 anos (média, 7-9 anos)
      • Crise clónica unilateral com forte salivação, especialmente à noite
      • Envolve frequentemente a face
      • É comum a atividade motora da extremidade superior
      • Sem alteração da consciência
      • Associada a problemas de função da linguagem
      • As crises param antes da adolescência.
    • Epilepsia do lobo temporal:
      • Idade de início: 10-30 anos (80% presentes antes dos 16 anos)
      • Tipo mais comum de epilepsia focal
      • As crises começam com aura do lobo temporal (déjà vu) e progridem para alteração da consciência com automatismos.
      • As causas incluem esclerose do hipocampo, encefalite, traumatismo cranioencefálico, hamartomas, tumores gliais, malformações vasculares e congénitas e lesão perinatal.
      • Causa mais comum de epilepsia focal refratária em adultos: epilepsia do lobo temporal associada a esclerose do hipocampo
    • Crises focais com alteração da consciência (anteriormente conhecidas como crises parciais complexas):
      • Crises motoras focais
      • Crises sensitivas focais
      • Crises autonómicas
    • Crises focais sem alteração da consciência

Epilepsia generalizada

  • Assumir uma patologia generalizada (afeta todo o cérebro)
  • Os diferentes tipos de epilepsia idiopática generalizada são responsáveis pelo maior número de ocorrências:
    • Epilepsia de ausência infantil (também conhecida como epilepsia do pequeno mal ou picnolepsia):
      • Idade de início: 3-10 anos
      • Caracterizado por breves episódios de olhar fixo com interrupção do movimento
      • Pode ocorrer dezenas a centenas de vezes por dia
      • Pode ser provocada por hiperventilação
      • Forte história familiar
      • Remissão em 2–6 anos
    • Epilepsia de ausência juvenil:
      • Semelhante à epilepsia de ausência infantil, mas com um início mais tardio (idades 10-16)
      • Cerca de 40% dos indivíduos não estão permanentemente livres de crises.
      • Pode ser necessária medicação antiepiléptica vitalícia.
    • Epilepsia mioclónica juvenil:
      • Idade de início: 12–20 anos
      • A mioclonia está sempre presente.
      • Crises tónico-clónicas generalizadas
      • Também podem ser observadas crises de ausência.
      • Podem ser provocadas por privação de sono e estimulação fótica
      • Requer tratamento vitalício.
    • Crises motoras generalizadas (epilepsia do grande mal): crises tónico-clónicas generalizadas com grande irregularidade
  • Epilepsia generalizada sintomática:
    • Na maioria das vezes, é causada por danos cerebrais na primeira infância devido a hipóxia ou doenças metabólicas.
    • Espasmos infantis (síndrome de West):
      • Ocorre no 1º ano de vida
      • Tríade de espasmo infantil, hipsarritmia (padrão EEG) e atraso psicomotor
      • Os espasmos epiléticos ocorrem em grupos durante a transição do sono.
      • Etiologias: lesão hipóxica perinatal, malformações cerebrais, esclerose tuberosa, síndrome de Down, distúrbios metabólicos
      • Mau prognóstico com provável atraso no neurodesenvolvimento
    • Síndrome de Lennox-Gastaut:
      • Idade de início: 2–8 anos
      • As crises são geralmente astáticas (queda), de ausência e/ou tónico-clónicas generalizadas.
      • Pode desenvolver-se a partir da síndrome de West ou de um dano cerebral generalizado tardio
      • Mau prognóstico com atraso grave no desenvolvimento e crises clinicamente não refratárias

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado na história, resultados laboratoriais e achados no EEG.

Avaliação inicial

  • A história e o exame físico devem determinar se as crises são ou não provocadas.
  • A neuroimagem está indicada num evento de crise inicial:
    • TC sem contraste
    • RMN cerebral

Exames laboratoriais

  • Para uma primeira crise:
    • Perfil bioquímico: eletrólitos, glicose, cálcio, magnésio, BUN/creatinina, testes de função hepática
    • Contagem de células
    • Análise de urina
    • Análise toxicológica
  • Teste de gravidez em mulheres em idade fértil, pois a gravidez pode afetar as decisões de tratamento
  • Lactato sérico:
    • Se o episódio não foi testemunhado
    • Elevado nas primeiras 2 horas após uma crise
    • Diferencia as crises de síncope ou crise psicogénica não epilética (CPNE)

Eletroencefalograma (EEG)

O EEG é um exame para monitorizar a sensibilidade elétrica do cérebro.

Tipos de atividade elétrica normal num eletroencefalograma

Tipos de atividade elétrica normal num eletroencefalograma

Imagem de Lecturio.
  • Gold standard para o diagnóstico de epilepsia
  • Indicado para aqueles que não retornam à consciência basal num contexto de urgência
  • Incluído como parte da avaliação de crises de novo
  • Mais específico em adultos do que em crianças
  • Procedimento:
    • Os elétrodos são colocados na superfície do couro cabeludo e conectados a um computador, que deteta a atividade elétrica cerebral.
    • Podem ser usados fatores de provocação para mostrar potenciais epileptogénicos: estimulação fótica, hiperventilação ou privação de sono
  • A monitorização de vídeo-EEG é o teste padrão para:
    • Classificar o tipo de convulsão ou síndrome
    • Diagnosticar CPNE ou pseudocrises (relacionadas com a psiquiatria)
Atividade elétrica cerebral num eeg durante uma crise

Atividade elétrica cerebral num EEG durante uma crise

Imagem de Lecturio.
Colocação de 21 elétrodos do sistema internacional 10-20 para eeg

Colocações dos elétrodos para um EEG padrão

Imagem : “21 eletrodos do sistema International 10-20 para EEG” por ト マ ト ン 124. Licença: Domínio Público

Achados importantes num EEG com as respetivas síndromes de epilepsia

  • EBIPCT: pontas centrotemporais ativadas pelo sono
  • Epilepsia do lobo temporal: pontas do lobo temporal ou ondas pontiagudas
  • Epilepsia de ausência infantil e juvenil:
    • Classicamente complexos de ponta-onda 3 Hz (2,5 a 5 Hz)
    • A forma juvenil pode ser ligeiramente mais rápida (3-4 Hz)
  • Epilepsia mioclónica juvenil (EMJ):
    • Polipontas generalizadas de 4-6 Hz e descargas de onda
    • Frequentemente de predominância frontal
  • Espasmos infantis (síndrome de West):
    • Hipsarritmia (padrão EEG interictal de amplitude muito alta, ondas lentas aleatórias e pontas em todas as áreas corticais)
    • Padrão interictal caótico, irregular e desorganizado
  • Síndrome de Lennox-Gastaut: complexos de ponta-onda lentos (<2,5 Hz)
  • Doença de Creutzfeldt-Jakob: ondas trifásicas

Tratamento

A escolha dos fármacos anticonvulsivantes é baseada no tipo de síndrome epilética. O início do tratamento após uma única crise não provocada permanece controverso.

Fármacos antiepiléticos

  • Determinar se a epilepsia é parcial ou generalizada.
  • Objetivos do tratamento:
    • Status livre de convulsões
    • Sem efeitos adversos
Tabela: Fármacos antiepiléticos por mecanismo de ação
Nome Mecanismo de ação Indicação Efeitos laterais
Fenobarbital Aumenta a inibição da transmissão sináptica mediada por GABA Todos os tipos de epilepsia, exceto de ausência
  • Sedação
  • Induz enzimas do citocromo P450 com interações medicamentosas
Fenitoína Inibe a ativação do canal de Na para inibir a neurotransmissão Convulsões focais e convulsões tónico-clónicas generalizadas
  • Náuseas/vómitos
  • Uso de longo prazo associado a osteoporose, neuropatia periférica e hiperplasia gengival
  • Induz CYP450: interações medicamentosas
Fosfenitoína Igual à fenitoína Igual à fenitoína Menor risco de hipotensão e disfunção cardíaca do que com a fenitoína
Carbamazepina Funciona em canais de Na dependentes de voltagem para inibir a transmissão sinática Crises focais e generalizadas secundárias
  • Náuseas/vómitos
  • Hiponatremia
  • Agranulocitose
  • Induz enzimas CYP450
Lamotrigina Bloqueia os canais de Na excitatórios Epilepsia focal e generalizada; fármaco antiepilético mais seguro durante a gravidez
  • Tonturas
  • Sonolência
  • Erupção cutânea que pode progredir para a síndrome de Stevens-Johnson
Etossuximida Funciona no canal de Ca do tipo T para diminuir o disparo dos neurónios tálamo-corticais Crises de ausência
  • Náuseas/vómitos
  • Discrasias sanguíneas
Gabapentina Atua em canais de Ca dependentes de voltagem, que aumentam o tom inibitório Ataques focais
  • Sonolência
  • Ganho de peso
Levetiracetam Modifica a proteína sináptica SV2A Epilepsia focal e generalizada; frequentemente usado como terapêutica de 1ª linha; bem tolerado
  • Sonolência
  • Ataxia
  • Irritabilidade
Topiramato Bloqueia canais de Na dependentes de voltagem; também inibe a anidrase carbónica, levando a acidose no cérebro → proteção parcial contra convulsões Crises tónico-clónicas de início generalizado primário
  • Fadiga
  • Problemas cognitivos
  • Perda de peso, supressão do apetite
  • Cálculos renais
Ácido valpróico Múltiplo Convulsões focais com comprometimento da consciência, convulsões generalizadas e de ausência
  • Náuseas/vómitos
  • Ganho de peso
  • Queda de cabelo
  • Hepatotóxico (inibidor hepático)
  • Pancreatite
  • Teratogénico

Terapêuticas cirúrgicas

  • Objetivos do tratamento:
    • Eliminar a área neuronal epileptogénica.
    • Minimizar o défice neurológico.
    • Aumentar a qualidade de vida.
  • Teste pré-cirúrgico para visualizar o foco da atividade epilética:
    • RMN de alta resolução
    • Vídeo EEG
    • PET scan
    • Teste neuropsicológico: para prever os efeitos cognitivos após a resseção cortical
  • Indicações:
    • Convulsões refratárias apesar de 1 ano de terapêutica farmacológica com ≥ 2 agentes antiepiléticos
    • Foco epileptogénico bem operável
    • Ausência de doença neuronal progressiva
  • Tipos de procedimentos:
    • Cirurgia de resseção aberta:
      • Desconecta redes neurais epiléticas (por exemplo, resseção do trato corticotalâmico ou das estruturas temporais mediais)
      • Cirurgia paliativa: calosotomia do corpo e múltiplas transecções subpiais
    • Radiocirurgia:
      • Cirurgia resectiva não invasiva: Gamma Knife ou CyberKnife
      • A disponibilidade deste procedimento é muito limitada.
    • Estimulação do nervo vagal:
      • Para indivíduos com risco muito alto para procedimentos cirúrgicos major
      • Envolve a colocação de elétrodos no nervo vago esquerdo
  • Medidas preventivas de crise:
    • Educação de indivíduos sobre como evitar desencadeantes comuns:
      • Privação de sono
      • Uso de álcool
      • Certos tipos de fármacos: opióides, estimulantes, outros fármacos prescritos
    • Em certos países ou estados, há a restrição ao uso de veículos motorizados

Diagnóstico Diferencial

  • Síncope: breve perda de consciência e do tónus muscular com recuperação espontânea. A síncope tem várias causas, mas geralmente resulta da diminuição do fluxo sanguíneo para o cérebro. Os indivíduos com eventos sincopais não apresentam a confusão pós-ictal ou a duração prolongada de inconsciência que são prevalentes nos que têm crises. O diagnóstico é baseado na história e exames cardíacos ou de imagem apropriados. O tratamento da síncope inclui a identificação e tratamento da causa secundária.
  • Enxaqueca: distúrbio de cefaleia primária caracterizado por cefaleias unilaterais associadas a fotofobia, fonofobia e náuseas. A enxaqueca pode ser precedida por auras sensoriais semelhantes às observadas nas crises; no entanto, a epilepsia não se manifesta com fortes dores de cabeça. O diagnóstico é baseado na história, exame e imagem para descartar outra patologia. O tratamento inclui a diminuição da exposição a desencadeantes e fármacos para episódios agudos, bem como a profilaxia da enxaqueca.
  • Crises psicogénicas não epiléticas (CPNE): assemelha-se a convulsões epiléticas; no entanto, não há atividade cortical EEG definida que seria diagnóstica em crises epiléticas. O diagnóstico de CPNE inclui achados subtis no exame físico que o diferenciam das verdadeiras convulsões, como olhos fechados num indivíduo a convulsivar com CPNE e monitorização por vídeo-EEG. O tratamento inclui terapêutica psicológica, como TCC e possivelmente fármacos para a ansiedade.
  • Hipoglicemia: condição de emergência definida como um nível de glicose sérica ≤ 70 mg / dL (≤ 3,9 mmol / L) em diabéticos. Não há um limite específico ou definido para os níveis normais de glicose sérica em indivíduos não diabéticos, e a hipoglicemia é definida principalmente pelas suas características clínicas. A hipoglicemia pode se manifestar com sintomas adrenérgicos e neuroglicopénicos, incluindo crises. O diagnóstico é baseado na medição da glicose sérica e na apresentação clínica. O tratamento é feito com glicose oral, dextrose IV ou glucagon IM.
  • Narcolepsia: distúrbio neurológico do sono marcado por sonolência diurna e associado à cataplexia, alucinações hipnagógicas e paralisia do sono. Os critérios de diagnóstico são identificados através de estudos do sono que mostram uma diminuição na latência REM. O tratamento inclui uma boa higiene do sono. Fármacos que agem como estimulantes do SNC e antidepressivos são usados para combater a cataplexia.

Referências

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  2. Drislane F. (2021) Convulsive status epilepticus in adults: treatment and prognosis. UpToDate. Retrieved July 18, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/convulsive-status-epilepticus-in-adults-treatment-and-prognosis
  3. Kapur J, et al. (2019). Randomized trial of three anticonvulsant medications for status epilepticus. New England Journal of Medicine 381:2103–2113. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1905795
  4. Munakomi S, Das JM. (2021). Epilepsy surgery. StatPearls. Retrieved August 13, 2021, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562151/
  5. Fiest KM, et al. (2017). Prevalence and incidence of epilepsy: a systematic review and meta-analysis of international studies. Neurology 88:296–303.
  6. Wilfong A. (2020). Seizures and epilepsy in children: classification, etiology, and clinical features. UpToDate. Retrieved August 13, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/seizures-and-epilepsy-in-children-classification-etiology-and-clinical-features

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