Enterocolite Necrosante

Descrição Geral

Definição

A enterocolite necrosante (ou enterocolite necrotizante) (ECN) é uma condição inflamatória intestinal associada a ulceração e necrose focal ou difusa que afeta principalmente o íleo terminal e o cólon.

Epidemiologia

• A enterocolite necrosante é a causa mais comum de emergências gastrointestinais e perfuração intestinal em prematuros.
• Incidência: 0,3–2,4 por 1000 nados vivos
• Prevalência: 2%–5% de prematuros internados na UCIN

Etiologia

• Nenhuma causa identificada
• Multifatorial, com fatores de risco subjacentes que levam ao processo inflamatório intestinal:
  • Prematuridade: < 32 semanas
  • Baixo peso ao nascer: < 1500 gramas
  • Alimentação com fórmula (particularmente alimentação hiperosmolar)
  • Aumento agressivo do volume de alimentação
  • Stress perinatal
    • Choque
    • Asfixia
    • Sépsis
  • Surto em berçários
  • Uso materno de drogas ilícitas (especialmente cocaína)
  • Defeitos gastrointestinais congénitos
  • Doença cardíaca congénita

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

• Multifatorial, com vários fatores contribuintes possíveis:
  • Predisposição genética
  • Imaturidade intestinal
  • Desequilíbrio no tónus microvascular intestinal
  • Colonização microbiana intestinal anormal
  • ↑ Imunorreatividade da mucosa intestinal
• Possível mecanismo:
  • Lesão inicial isquémica ou de reperfusão → ativação de mediadores pró-inflamatórios
  • Danos no revestimento intestinal → ↑ permeabilidade intestinal → permite a invasão bacteriana
  • ↑ Alimentação → proliferação de bactérias luminais
  • Penetração de bactérias na parede intestinal → produção de gás hidrogénio → pneumatose intestinal e gás na veia porta
  • Inflamação contínua e destruição da parede intestinal → isquemia e necrose
  • Eventual perfuração intestinal → peritonite
• Locais afetados mais frequentemente:
  • Íleo terminal
  • Cólon proximal

Apresentação clínica

• O tempo de início dos sintomas varia de acordo com a idade gestacional:
  • Relação inversa entre a idade gestacional e o momento da apresentação
  • Pré-termo: tipicamente na 2ª a 4ª semana de vida
  • Termo ou próximo do termo: normalmente na 1ª semana de vida
• Curso clínico:
  • Pode progredir rapidamente, em poucas horas
  • Começa como sinais vagos de intolerância alimentar e sintomas sistémicos leves:
    • Vómitos
    • Aumento residual após as mamadas
    • Instabilidade da temperatura
    • Diminuição da atividade
    • Fadiga
  • Progride para sintomas abdominais agudos:
    • Hematoquézias (fezes com sangue)
    • Distensão abdominal e alteração da coloração
    • Dor abdominal
    • Ausência de sons intestinais
  • Envolvimento sistémico grave:
    • Apneia e insuficiência respiratória
    • Hipotensão e choque
    • Irresponsividade

Diagnóstico

O diagnóstico de ECN é feito principalmente por exames de imagem.

Radiografia abdominal

A radiografia abdominal é o método de eleição para estabelecer o diagnóstico de ECN.

• Incidências:
  • Incidência antero-posterior
  • Decúbito lateral esquerdo ou decúbito lateral esquerdo com raios horizontais
• Achados:
  • Ansas intestinais espessadas
  • Ileus
  • Ansas intestinais fixas e dilatadas (não muda com estudos de imagem seriados)
  • Líquido intraperitoneal (ascite):
    • Opacificação do abdómen
    • Ausência de gás intestinal (achado preocupante)
  • Pneumatose intestinal:
    • Patognomónico
    • Lucência em “caminho de ferro” dentro das paredes intestinais
    • Devido ao aprisionamento de ar produzido por bactérias formadoras de gás
  • Gás na veia porta (pneumatose hepática)
  • Pneumoperitoneu:
    • Grande área hiperlúcida acima do fígado, que indica ar livre abaixo do diafragma
    • Indicativo de perfuração intestinal

Ecografia

• Usada menos frequentemente
• Pode ser usada como adjuvante se a radiografia apresentar achados inespecíficos
• Achados:
  • Alterações na espessura e ecogenicidade da parede intestinal
  • Pneumatose intestinal
  • Gás na veia porta
  • Alterações na perfusão da parede intestinal
  • Ascite
  • Ausência de peristaltismo
  • Ar livre abdominal

Avaliação laboratorial

Os estudos a seguir são inespecíficos, mas podem apoiar o diagnóstico e demonstrar a gravidade da doença.

• Pesquisa de sangue oculto nas fezes positivo
• Hemograma:
  • Anemia
  • Leucocitose com desvio à esquerda ou leucopenia
  • Trombocitopenia
• Hemoculturas:
  • Obtidas antes de administrar antibióticos
  • A maioria não desenvolve nenhum organismo
• Painel metabólico:
  • Hiponatremia
  • ↓ Bicarbonato → acidose metabólica
  • ↑ Ácido lático
• Gases no sangue:
  • Confirma uma acidose metabólica
  • Avalia a presença de hipoventilação (↑CO₂)
• Coagulação:
  • ↑ TP e PTT
  • ↑ D-dímeros
• Marcadores inflamatórios:
  • ↑ VS
  • ↑ PCR

Critérios de estadiamento de Bell modificados para a ECN

A tabela a seguir fornece critérios de estadiamento usados para melhorar o reconhecimento da ECN e avaliar a sua gravidade.

Tratamento

É necessário um tratamento precoce e agressivo.

Tratamento médico:

• Indicado para os estádios I e II
• Ressuscitação
  • Avaliar a via aérea, respiração e circulação
  • Suporte cardiovascular e respiratório
  • Ressuscitação com fluidos IV
  • Corrigir acidose
• Intervenções iniciais:
  • Interromper a alimentação entérica imediatamente.
  • Descompressão gástrica com aspiração nasogástrica intermitente
  • Antibióticos IV de largo espectro:
    • Podem ser alterados posteriormente com base nos resultados da cultura
    • A duração da terapêutica depende do estádio.
  • Corrigir alterações eletrolíticas.
  • Corrigir coagulopatias.
  • Nutrição parentérica total (NPT)
• Monitorização:
  • Exames clínicos seriados a cada 2 horas
  • Radiografia abdominal seriada a cada 6-12 horas

Intervenção cirúrgica:

• Indicações:
  • Perfuração
  • Agravamento clínico apesar da terapêutica médica
• Opções:
  • Drenagem peritoneal primária
  • Laparotomia com resseção necrótica do intestino e enterostomia

Prevenção

• Corticosteroides antenatais se < 34 semanas de gestação
• Uso preferencial do leite materno nas mamadas
• Protocolos de alimentação padronizados:
  • Início cronometrado de alimentações tróficas de baixo volume
  • Avanço lento das mamadas
• Evitar agentes que reduzam a acidez gástrica
• Evitar cursos prolongados de antibióticos

Complicações adicionais

• Peritonite
• A sépsis ocorre em 20%–30%.
• Morte:
  • Taxa de mortalidade: 20%–50%
  • Aumento da mortalidade nos estádios avançados e se idade gestacional mais precoce
• Estenoses e obstrução intestinal
• Doença hepática associada à nutrição parentérica
• Síndrome do intestino curto:
  • A enterocolite necrosante é a causa mais comum.
  • Devido ao encurtamento do intestino após a resseção cirúrgica
  • Causa má absorção e défices nutricionais
• Distúrbios do neurodesenvolvimento

Diagnóstico Diferencial

• Perfuração intestinal espontânea (SIP, pela sigla em inglês): perfuração isolada sem causa identificável num intestino delgado normal: Ao contrário da ECN, a SIP geralmente apresenta-se na 1ª semana de vida e não depende do fator de risco da alimentação entérica. A perfuração intestinal espontânea manifesta-se com distensão abdominal e vómitos. O exame pode mostrar uma coloração azulada do abdómen. A condição é diagnosticada por radiografia abdominal que mostra pneumoperitoneu, mas não pneumatose intestinal. A perfuração intestinal espontânea é tratada cirurgicamente.
• Obstrução intestinal: No período neonatal, a obstrução pode ser devido a várias causas subjacentes, incluindo íleo meconial, atrésias intestinais, doença de Hirschsprung, intussusceção e volvo. A obstrução apresentar-se-á como distensão abdominal, vómitos e, possivelmente, atraso na passagem de mecónio. A imagem abdominal fornece o diagnóstico. O tratamento é cirúrgico.
• Enterite infeciosa: infeção viral ou bacteriana dos intestinos que também pode apresentar-se com vómitos e fezes com sangue: O diagnóstico geralmente é clínico, e as causas bacterianas podem ser confirmadas por cultura de fezes. O tratamento é de suporte.
• Fissura anal: laceração ou ulceração do canal anal que pode apresentar-se com sangue nas fezes sem nenhum dos outros achados clínicos associados à ECN: O diagnóstico é por visualização ao exame. O tratamento é geralmente de suporte.
• Intolerância às proteínas do leite de vaca: resposta anormal do sistema imunológico ao leite de vaca; a alergia alimentar mais comum no início da vida: Esta intolerância, geralmente, apresenta-se mais tarde do que a ECN e pode progredir para fezes com sangue e vómitos. O diagnóstico é clínico e sustentado pela melhoria dos sintomas com a evicção do leite de vaca. O tratamento inclui a transição para uma fórmula de proteinas hidrolisadas ou de aminoácidos elementares.