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Drenagem Venosa Pulmonar Anómala Total (DVPAT)

A drenagem venosa pulmonar anómala total (DVPAT) é uma cardiopatia congénita cianótica em que as veias pulmonares drenam para outros locais anatómicos que não a aurícula esquerda. O subtipo mais comum é a forma supra-cardíaca, em que a drenagem é feita para a veia cava superior. Os pacientes geralmente têm cianose desde o nascimento e apresentam insuficiência respiratória e cardíaca logo após o nascimento. Ao exame físico, há um segundo som cardíaco fixo e alargado, e um raio-X torácico pode revelar o sinal do "boneco de neve". O diagnóstico é confirmado com um ecocardiograma, que pode ser feito no período pré-natal. Todos os pacientes necessitam de cirurgia para sobreviver e o tratamento médico é usado como suporte até à cirurgia.

Última atualização: 16 Apr, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A drenagem venosa pulmonar anómala total (DVPAT) é uma cardiopatia congénita cianótica que resulta na drenagem das 4 veias pulmonares para a circulação venosa sistémica, e não para a aurícula esquerda, resultando na mistura de sangue oxigenado e desoxigenado. Deve haver uma comunicação interauricular (CIA, FOP ou PCA) para permitir o desvio de sangue misto para o lado esquerdo do coração e para a circulação arterial sistémica.

Classificação

  • Baseado no local para onde as veias pulmonares drenam:
    • Supracardíaca (50% dos casos): na veia cava superior (VCS)
    • Intracardíaca (20%): na veia cava inferior (VCI)
    • Cardíaca (20%): na aurícula direita (AD)
    • Mista (10%): combinação das formas acima
  • DVPAT obstruída: A veia pulmonar é estreita, resultando em impedância ao fluxo de sangue para fora da circulação pulmonar.
Dvpat vs coração normal

Um coração com anatomia normal versus um coração com drenagem venosa pulmonar anómala total:
A forma mais comum de DVPAT apresenta as 4 veias pulmonares que drenam para a veia cava superior (VCS), como mostrado aqui. Note o aumento do tamanho da parede ventricular direita, devido à sobrecarga ventricular progressiva.

Imagem por Lecturio.

Epidemiologia

  • Malformação rara: 0,7%–1,5% de todas as CC
  • Prevalência: ~ 6,8 por 100.000 nados vivos

Embriologia

Esta malformação surge devido à falha na fusão da aurícula esquerda com o plexo venoso pulmonar duranteo desenvolvimento fetal.

  • 1º mês de gestação: os vasos cardinais e umbilicovitelinos primitivos drenam a circulação sistémica para o coração fetal.
  • 27-29 dias desde a conceção:
    • O plexo venoso pulmonar surge do plexo esplâncnico.
    • A aurícula esquerda (AE) embrionária dá origem à veia pulmonar comum (VPC).
    • A VPC funde-se com plexo venoso.
    • A VPC divide-se em 4 e é incorporada na parede da AE.
  • Falha na fusão da veia pulmonar comum com o plexo venoso resultando em DVPAT:
    • Ligação com o sistema venoso cardinal primitivo (drenagem para a AD ou a VCS) e sistema umbilicovitellino (VCI, veia hepática ou veia porta)
Embriologia da dvpat

A: Durante o primeiro mês de gestação a veia cardinal comum esquerda e direita (LCCV, RCCV) e a veia umbilical (UV) drenam o plexo esplâncnico (a vasculatura pulmonar primitiva) para o coração fetal.
B: No final do primeiro mês de gestação, a aurícula esquerda (LA) embrionária dá origem à veia pulmonar comum (CPV) que se funde com o plexo venoso.
C: A ligação à LCCV, à RCCV e à UV desaparece
D: A CPV divide-se em 4 e é incorporada na parede da aurícula esquerda
AR: auricula direita
LLB: botão do pulmão esquerdo
RLB: botão do pulmão direito

Imagem por Lecturio.

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

  • Na DVPAT não obstruída:
    • O sangue oxigenado do plexo venoso pulmonar flui para o sangue desoxigenado encontrado na AD, VCI ou VCS → mistura venosa
    • O sangue misto é desviado da direita para a esquerda através do shunt intra-auricular (CIA) para a circulação sistémica → causando cianose
    • A AD e o VD dilatam para acomodar o volume extra → insuficiência cardíaca do lado direito
  • Na obstrução moderada ao retorno pulmonar: aumento da pressão na veia pulmonar → aumento da pressão na artéria pulmonar → hipertensão da arterial pulmonar → insuficiência cardíaca do lado direito
Fisiopatologia da drenagem venosa anómala total

Mistura de sangue na drenagem venosa pulmunar anómala total:
Na DVPAT, o sangue oxigenado dos pulmões regressa à circulação venosa sistémica misturando-se com sangue desoxigenado. Este sangue misto, em seguida, desloca-se para o lado esquerdo do coração através de uma comunicação interauricular e flui para o resto do corpo, resultando em cianose.

Imagem: “Illustration of totaly anomalyous pulmonary venous return” por Centers for Disease Control and Prevention. Licença: CC0

Apresentação clínica

O grau de obstrução das veias pulmonares determina a idade em que a doença se apresenta:

  • Obstruída:
    • Ao nascer
    • Cianose
    • Sinais de choque
    • Difícil de despertar
    • Falta de ar grave ou apneia
  • Desobstruída:
    • Mais de 30 dias de idade
    • Cianose subtil
    • Má alimentação
    • Respiração trabalhosa

Diagnóstico

Exame físico

  • Cianose:
    • Oximetria de pulso: ↓ Sp02
  • Má progressão estaturo-ponderal
  • Sons cardíacos:
    • S2 alto, com desdobramento fixo
    • Sopro contínuo no local da obstrução
    • Válvula pulmonar → sopro sistólico
    • Válvula tricúspide → ronco diastólico
  • Sinais de insuficiência respiratória:
    • Taquipneia
    • Grunhido
    • Adejo nasal
  • Sinais de insuficiência cardíaca:
    • Hepatomegalia
    • Taquicardia
    • Hipotensão
    • Extremidades frias
    • Pulsos fracos
  • Asplenia (visto em pacientes com síndromes heterotáxicas)

Imagiologia

  • Ecocardiograma:
    • Confirma o diagnóstico
    • Pode ser realizado no período pré-natal
    • Avalia:
      • Tipo de DVPAT
      • Grau de obstrução
      • Shunt direito-esquerdo
      • Dilatação do VD
      • Com doppler → pressão vascular pulmonar
  • Radiografia do tórax:
    • Sinal clássico do “boneco de neve” visto na DVPAT supracardíaca
    • Congestão venosa pulmonar
    • Alargamento do coração direito
  • ECG:
    • Desvio direito do eixo
    • Hipertrofia do ventrículo direito
Drenagem venosa pulmonar anómala total

Drenagem venosa pulmunar anómala total: congestão pulmonar acentuada e infiltrações reticulogranulares bilaterais difusas

Imagem: “Total anomalous pulmonary vein drainage” por Departments of Pathology and Cell Biology, School of Medicine, University of Occupational and Environmental Health, Fukuoka Shin Mizumaki Hospital, Kitakyushu, Japan. Licença: CC BY 2.5

Tratamento

  • A cirurgia é necessária em todos os pacientes
  • O tratamento médico é necessário para estabilizar o paciente e fazer a ponte para a cirurgia:
    • O2 suplementar
    • Inotrópicos
    • Prostaglandina E1 IV para manter o canal arterial aberto (se essa for a única ligação intra-auricular)
    • Suporte ventilatório
  • Tratamento cirúrgico:
    • Terapêutica definitiva com o objetivo de redirecionar a drenagem das veias pulmonares para a AE
    • A cirurgia paliativa na DVPAT com obstrução grave (recém-nascidos doentes) inclui:
      • Septostomia auricular
      • Colocação de stent

Prognóstico

  • Se não for tratado, o recém-nascido geralmente morre no 1º mês de vida.
  • A reparação cirúrgica tem uma taxa de mortalidade muito baixa e um excelente resultado a longo prazo.

Diagnóstico Diferencial

  • Tetralogia de Fallot (TF): cardiopatia congénita caracterizada pela ocorrência de 4 características fundamentais: aorta superior, comunicação interventricular, obstrução da saída do ventrículo direito e hipertrofia do ventrículo direito. Pacientes com cianose e história de períodos de hipóxia (desmaios durante o choro). O diagnóstico é confirmado pelo ecocardiograma e o paciente é tratado cirurgicamente.
  • Atresia da válvula tricúspide (AVT): cardiopatia congénita caracterizada pela falta de desenvolvimento da válvula tricúspide. Apresenta-se com cianose, dificuldade respiratória e períodos hipóxicos. No exame físico estão presentes sopro holosistólico e S2 único. Diagnóstico feito por ecocardiograma. O tratamento final é cirúrgico.
  • Transposição dos grandes vasos (TGV): cardiopatia congénita caracterizada pela comutação dos grandes vasos, de modo a que a aorta se origina do ventrículo direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo. Apresenta-se com cianose, taquipneia, insuficiência cardíaca, hipoxemia e falta de resposta ao oxigénio suplementar. O tratamento definitivo é cirúrgico.
  • Truncus arteriosus (TA): emergência da aorta e da artéria pulmonar a partir de um tronco comum sobre uma comunicação interventricular (CIV). Sintomático desde o 1º dia de vida, incluindo cianose, dificuldade respiratória, insuficiência cardíaca, má alimentação e sudorese excessiva. Diagnosticado por ecocardiograma. O tratamento definitivo é cirúrgico.
  • Anomalia de Ebstein (AE): cardiopatia congénita na qual há deslocamento para baixo dos folhetos da válvula tricúspide causando taquicardia pela obstrução da via de saída do ventrículo direito (VSVD). Apresenta-se com cianose, arritmias e má progressão estaturo-ponderal. Diagnosticado por ecocardiograma. O tratamento definitivo é cirúrgico.

Referências

  1. Burroughs JT, Edwards JE. Total anomalous pulmonary venous connection. Am Heart J. 1960 Jun;59:913-31. doi: 10.1016/0002-8703(60)90414-2. PMID: 13806293.
  2. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002 Jun 19;39(12):1890-900. doi: 10.1016/s0735-1097(02)01886-7. PMID: 12084585.
  3. Sadler, T. W., & Langman, J. (2012). Langman’s medical embryology (12th ed.). Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins.
  4. Seale AN, Uemura H, Webber SA, Partridge J, Roughton M, Ho SY, McCarthy KP, Jones S, Shaughnessy L, Sunnegardh J, Hanseus K, Berggren H, Johansson S, Rigby ML, Keeton BR, Daubeney PE; British Congenital Cardiac Association. Total anomalous pulmonary venous connection: morphology and outcome from an international population-based study. Circulation. 2010 Dec 21;122(25):2718-26. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.110.940825. Epub 2010 Dec 6. PMID: 21135364.

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