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Retorno Venoso Pulmonar Total Anómalo

El retorno venoso pulmonar total anómalo es un defecto cardíaco congénito cianótico en el que las venas pulmonares drenan en lugares anatómicos distintos de la aurícula izquierda. El subtipo más común es la forma supra cardíaca, en la que el drenaje es en la vena cava superior. Los pacientes suelen estar cianóticos desde el nacimiento y presentan insuficiencia respiratoria y cardíaca justo después de nacer. En la exploración física hay un sonido cardíaco fijo y amplio de una fracción de segundo, y una radiografía de tórax podría revelar el signo del “muñeco de nieve”. El diagnóstico se confirma mediante un ecocardiograma, que puede ser prenatal. Todos los pacientes necesitan una intervención quirúrgica para sobrevivir y el tratamiento médico se utiliza como paliativo en espera de la intervención quirúrgica.

Última actualización: Sep 26, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

El retorno venoso pulmonar total anómalo es un defecto cardíaco congénito cianótico que provoca el drenaje de las 4 venas pulmonares hacia la circulación venosa sistémica, en lugar de hacia la aurícula izquierda, lo que provoca la mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada. Debe haber un defecto interauricular (comunicación interauricular, foramen oval persistente o ducto arterioso persistente) para permitir que la sangre mixta se desvíe hacia el lado izquierdo del corazón y la circulación arterial sistémica.

Clasificación

  • Basado en el lugar donde drenan las venas pulmonares:
    • Supra cardiaca (50% de los casos): en la vena cava superior
    • Intracardiaco (20%): en la vena cava inferior
    • Cardíaco (20%): en la aurícula derecha
    • Mixto (10%): combinación de las formas anteriores
  • Retorno venoso pulmonar total anómalo obstruido: La vena pulmonar está estrechada, lo que provoca un impedimento para que la sangre salga de la circulación pulmonar.
Retorno venoso pulmonar total anómalo en comparación a un corazón normal

Un corazón con anatomía normal en comparación a un corazón con retorno venoso pulmonar total anómalo:
La forma más común de retorno venoso pulmonar total anómalo presenta las 4 venas pulmonares que drenan en la vena cava superior como se muestra aquí. Obsérvese el aumento de tamaño de la pared del ventrículo derecho, debido a la sobrecarga ventricular progresiva.

Imagen por Lecturio.

Epidemiología

  • Enfermedad poco frecuente: 0,7%–1,5% de todos los defectos congénitos cardíacos
  • Prevalencia: ~ 6,8 por 100 000 nacidos vivos

Embriología

This condition arises due to the failure of the left atrium to merge with the pulmonary venous plexus during fetal development.

  • Primer mes de gestación: Los vasos cardinales y umbilicovitelinos primitivos drenan la circulación sistémica hacia el corazón del feto.
  • 27-29 días desde la concepción:
    • El plexo venoso pulmonar surge del plexo esplácnico.
    • La aurícula izquierda embrionaria da lugar a la vena pulmonar común.
    • La vena pulmonar común se fusiona con el plexo venoso.
    • La vena pulmonar común se divide en 4 y se incorpora a la pared de la aurícula izquierda.
  • Fracaso de la vena pulmonar común para fusionarse con el plexo venoso que resulta en retorno venoso pulmonar total anómalo:
    • Conexión con el sistema venoso cardinal primitivo (que drena en la aurícula derecha o la vena cava superior) y el sistema umbilicovitelino (vena cava inferior, vena hepática o vena porta)
Embriología de retorno venoso pulmonar total anómalo

A: During the first month of gestation the left and right common cardinal vein (LCCV, RCCV) and the umbilical vein (UV) drain the splanchnic plexus (the primitive pulmonary vasculature) into the fetal heart.
B: At the end of the first month of gestation the embryonal left atrium (LA) gives rise to common pulmonary vein (CPV) which merges with the venous plexus
C: The connection to the LCCV, RCCV and UV disappear
D: CPV splits into 4 and is incorporated into the wall of the left atrium
RA: right atrium
LLB: left lung bud
RLB: right lung bud

Image by Lecturio.

Fisiopatología y Presentación Clínica

Fisiopatología

  • En el retorno venoso pulmonar total anómalo no obstruido:
    • La sangre oxigenada del plexo venoso pulmonar fluye hacia la sangre desoxigenada que se encuentra en la aurícula derecha, la vena cava inferior o la vena cava superior → mezcla venosa
    • La sangre mixta se desvía de derecha a izquierda a través de la comunicación interauricular hacia la circulación sistémica → causando cianosis
    • La aurícula derecha y el ventrículo derecho se dilatan para acomodar el volumen extra → insuficiencia cardíaca derecha
  • En la obstrucción moderada al retorno pulmonar: aumento de la presión en la vena pulmonar → aumento de la presión en la arteria pulmonar → hipertensión pulmonar → hipertrofia de ventrículo derecho → insuficiencia cardíaca derecha.
Patología del retorno venoso pulmonar total anómalo

Mezcla de sangre en el retorno venoso pulmonar total anómalo:
En el retorno venoso pulmonar total anómalo, la sangre oxigenada de los pulmones regresa a la circulación venosa sistémica mezclándose con la sangre desoxigenada. Esta sangre mezclada se desvía entonces hacia el lado izquierdo del corazón a través de un defecto del tabique auricular y fluye hacia el resto del cuerpo dando lugar a la cianosis.

Imagen: “Illustration of totaly anomalyous pulmonary venous return” por Centers for Disease Control and Prevention. Licencia: CC0

Presentación clínica

El grado de obstrucción de las venas pulmonares determina la edad de presentación:

  • Obstruido:
    • Al nacer
    • Cianosis
    • Signos de shock
    • Poca reactividad
    • Dificultad respiratoria grave o apnea
  • No obstruido:
    • 30 + días de edad
    • Cianosis sutil
    • Mala alimentación
    • Respiración dificultosa

Diagnóstico

Examen físico

  • Cianosis:
    • Oximetría de pulso: ↓ Sp02
  • Fallo en el desarrollo
  • Sonidos del corazón:
    • S2 fijo, dividido, fuerte
    • Soplo continuo en el lugar de la obstrucción
    • Válvula pulmonar → soplo sistólico de eyección
    • Válvula tricúspide → retumbe diastólico
  • Signos de insuficiencia respiratoria:
    • Taquipnea
    • Gruñidos
    • Aleteo nasal
  • Signos de insuficiencia cardíaca:
    • Hepatomegalia
    • Taquicardia
    • Hipotensión
    • Extremidades frías
    • Pulsos débiles
  • Asplenia (observada en pacientes con síndromes de heterotaxia)

Imagenología

  • Ecocardiograma:
    • Confirma el diagnóstico
    • Puede realizarse de forma prenatal
    • Evalúa:
      • Tipo de retorno venoso pulmonar total anómalo
      • Grado de obstrucción
      • Derivación de derecha a izquierda
      • Dilatación del ventrículo derecho
      • Con doppler → presión vascular pulmonar
  • Radiografía de tórax:
    • El clásico signo del «muñeco de nieve» visto en el retorno venoso pulmonar total anómalo supracardíaco
    • Congestión venosa pulmonar
    • Agrandamiento del corazón derecho
  • Electrocardiograma:
    • Desviación del eje hacia la derecha
    • Hipertrofia del ventrículo derecho
Drenaje total de la vena pulmonar anómala

Total anomalous pulmonary vein drainage: marked pulmonary congestion and diffuse bilateral reticulogranular infiltrates

Image: “Total anomalous pulmonary vein drainage” by Departments of Pathology and Cell Biology, School of Medicine, University of Occupational and Environmental Health, Fukuoka Shin Mizumaki Hospital, Kitakyushu, Japan. License: CC BY 2.5

Tratamiento

  • Se requiere cirugía en todos los pacientes
  • Se requiere un manejo médico para estabilizar al paciente y hacer tiempo hasta la cirugía:
    • Oxígeno suplementario
    • Inotrópicos
    • Prostaglandina E1 intravenosa para mantener abierto el conducto arterioso (si es la única conexión intraauricular)
    • Soporte ventilatorio
  • Manejo quirúrgico:
    • Terapia definitiva para redirigir el drenaje de las venas pulmonares hacia la aurícula izquierda
    • La cirugía paliativa en el retorno venoso pulmonar total anómalo severamente obstruido (recién nacidos enfermos) incluye:
      • Septostomía auricular
      • Colocación del stent

Pronóstico

  • Si no se trata, el neonato suele morir en el primer mes de vida.
  • La reparación quirúrgica tiene una tasa de mortalidad muy baja y un excelente resultado a largo plazo.

Diagnóstico Diferencial

  • Tetralogía de Fallot: cardiopatía congénita caracterizada por la aparición de 4 rasgos cardinales clave: aorta cabalgada, defecto septal ventricular, obstrucción de la salida del ventrículo derecho e hipertrofia ventricular derecha. Los pacientes se presentan con cianosis y antecedentes de cianosis esporádicos (desmayos al llorar). El diagnóstico se confirma con un ecocardiograma y el paciente es tratado quirúrgicamente.
  • Atresia de la válvula tricúspide: cardiopatía congénita caracterizada por la falta de desarrollo de la válvula tricúspide. Presenta cianosis, respiración dificultosa y episodios de hipoxia. El soplo holosistólico y el S2 único están presentes en el examen. Diagnóstico realizado por ecocardiograma. El tratamiento definitivo es quirúrgico.
  • Transposición de los grandes vasos: defecto cardíaco congénito caracterizado por la conmutación de los grandes vasos, de modo que la aorta se origina en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar en el izquierdo. Se presenta con cianosis, taquipnea, insuficiencia cardíaca, hipoxemia y falta de respuesta al oxígeno suplementario. El tratamiento definitivo es quirúrgico.
  • Tronco arterioso: origen de la aorta y la arteria pulmonar desde el tronco común que cabalga sobre una comunicación interventricular. Sintomático desde los primeros días de vida, incluyendo cianosis, dificultad respiratoria, insuficiencia cardíaca, mala alimentación y sudoración excesiva. Diagnosticado por ecocardiograma. El tratamiento definitivo es quirúrgico.
  • Anomalía de Ebstein: defecto cardíaco congénito en el que existe un desplazamiento hacia abajo de las valvas de la válvula tricúspide que provoca una obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho. Presenta cianosis, arritmias y retraso en el desarrollo. Diagnosticado por ecocardiograma. El tratamiento definitivo es quirúrgico.

Referencias

  1. Burroughs JT, Edwards JE. Total anomalous pulmonary venous connection. Am Heart J. 1960 Jun;59:913-31. doi: 10.1016/0002-8703(60)90414-2. PMID: 13806293.
  2. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002 Jun 19;39(12):1890-900. doi: 10.1016/s0735-1097(02)01886-7. PMID: 12084585.
  3. Sadler, T. W., & Langman, J. (2012). Langman’s medical embryology (12th ed.). Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins.
  4. Seale AN, Uemura H, Webber SA, Partridge J, Roughton M, Ho SY, McCarthy KP, Jones S, Shaughnessy L, Sunnegardh J, Hanseus K, Berggren H, Johansson S, Rigby ML, Keeton BR, Daubeney PE; British Congenital Cardiac Association. Total anomalous pulmonary venous connection: morphology and outcome from an international population-based study. Circulation. 2010 Dec 21;122(25):2718-26. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.110.940825. Epub 2010 Dec 6. PMID: 21135364.

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