El retorno venoso pulmonar total anómalo es un defecto cardíaco congénito cianótico en el que las venas pulmonares drenan en lugares anatómicos distintos de la aurícula izquierda. El subtipo más común es la forma supra cardíaca, en la que el drenaje es en la vena cava superior. Los pacientes suelen estar cianóticos desde el nacimiento y presentan insuficiencia respiratoria y cardíaca justo después de nacer. En la exploración física hay un sonido cardíaco fijo y amplio de una fracción de segundo, y una radiografía de tórax podría revelar el signo del “muñeco de nieve”. El diagnóstico se confirma mediante un ecocardiograma, que puede ser prenatal. Todos los pacientes necesitan una intervención quirúrgica para sobrevivir y el tratamiento médico se utiliza como paliativo en espera de la intervención quirúrgica.
Última actualización: 23 Mar, 2022
El retorno venoso pulmonar total anómalo es un defecto cardíaco congénito cianótico que provoca el drenaje de las 4 venas pulmonares hacia la circulación venosa sistémica, en lugar de hacia la aurícula izquierda, lo que provoca la mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada. Debe haber un defecto interauricular (CIA, foramen oval persistente o ducto arterioso persistente) para permitir que la sangre mixta se desvíe hacia el lado izquierdo del corazón y la circulación arterial sistémica.
Un corazón con anatomía normal en comparación a un corazón con retorno venoso pulmonar total anómalo:
La forma más común de retorno venoso pulmonar total anómalo presenta las 4 venas pulmonares que drenan en la vena cava superior como se muestra aquí. Obsérvese el aumento de tamaño de la pared del ventrículo derecho, debido a la sobrecarga ventricular progresiva.
Esta afección surge debido a que la aurícula izquierda no se fusiona con el plexo venoso pulmonar durante el desarrollo fetal.
A: Durante el primer mes de gestación, las venas cardinales comunes izquierda y derecha (LCCV, RCCV) y la vena umbilical (UV) drenan el plexo esplácnico (la vasculatura pulmonar primitiva) hacia el corazón del feto.
B: Al final del primer mes de gestación, la aurícula izquierda (LA) embrionaria da lugar a la vena pulmonar común (CPV), que se fusiona con el plexo venoso.
C: Desaparece la conexión con la LCCV, la RCCV y la UV.
D: La CPV se divide en 4 y se incorpora a la pared de la aurícula izquierda.
RA: aurícula derecha
LLB: yema pulmonar izquierda
RLB: yema pulmonar derecha
Mezcla de sangre en el retorno venoso pulmonar total anómalo:
En el retorno venoso pulmonar total anómalo, la sangre oxigenada de los pulmones regresa a la circulación venosa sistémica mezclándose con la sangre desoxigenada. Esta sangre mezclada se desvía entonces hacia el lado izquierdo del corazón a través de un defecto del tabique auricular y fluye hacia el resto del cuerpo dando lugar a la cianosis.
El grado de obstrucción de las venas pulmonares determina la edad de presentación:
Drenaje anómalo total de las venas pulmonares: marcada congestión pulmonar e infiltrados reticulogranulares bilaterales difusos
Imagen: “Total anomalous pulmonary vein drainage” por Departments of Pathology and Cell Biology, School of Medicine, University of Occupational and Environmental Health, Fukuoka Shin Mizumaki Hospital, Kitakyushu, Japan. Licencia: CC BY 2.5