A doença de Kawasaki (DK), também conhecida como síndrome do nódulo linfático mucocutâneo ou poliarterite infantil, é uma vasculite febril necrosante de vasos de médio calibre, que afeta as crianças < 5 anos de idade. São envolvidos múltiplos sistemas, mas o mais grave é a predileção pelas artérias coronárias. O tratamento envolve imunoglobulina intravenosa e aspirina de alta dose. O acompanhamento requer ecocardiogramas seriados, para monitorização de aneurisma da artéria coronária.
Última atualização: 7 Apr, 2022
A etiologia da doença de Kawasaki (DK) é desconhecida. Existem várias teorias:
Edema e rash polimórfico nas mãos e pés num paciente de 3 meses com DK
Imagem: “Patient’s limbs” por Unit of Broncho-Pneumology and Cystic Fibrosis, Department of Medical and Pediatric Science, University of Catania, Via Santa Sofia 78, Catania 95123, Italy. Licença: CC BY 2.0Fissuras labiais e rash polimórfico simultâneo na DK
Imagem: “Patient’s face” por Unit of Broncho-Pneumology and Cystic Fibrosis, Department of Medical and Pediatric Science, University of Catania, Via Santa Sofia 78, Catania 95123, Italy. Licença: CC BY 2.0Conjuntivite bilateral não exsudativa observada num paciente com DK
Imagem: “Kawasaki symptoms A” por Dong Soo Kim. Licença: CC BY 2.0Descamação da ponta dos dedos observada na DK aos 10-14 dias
Imagem: “Desquamation of the fingers” por Dong Soo Kim. Licença: CC BY 2.0Língua em morango e lábios vermelhos brilhantes e edemaciados com fissuras verticais sangrantes num paciente com DK
Imagem: “Kawasaki disease” por Dong Soo Kim. Licença: CC BY 2.0Sistema | Manifestações |
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Gastrointestinal | Diarreia, dor abdominal, vómitos, disfunção hepática, pancreatite, hidrópsia da vesícula biliar, ascite, enfarte esplénico. |
Musculo-esquelético | Poliartrite, artralgias |
Sistema Cardiovascular | Miocardite, pericardite, taquicardia, doença cardíaca valvular |
Genitourinário | Uretrite, prostatite, cistite, nefrite intersticial, síndrome nefrótico |
Sistema nervoso central | Letargia, seminoma, meningite assética, surdez neurossensorial |
Respiratório | Dispneia, doença influenza-like, derrame pleural, tosse, rinorreia |
Pele | Eritema e endurecimento no local de vacinação da BCG (bacille Calmette-Guérin), linhas de Beau, gangrena dos dedos |
Geral | Irritabilidade, diminuição do consumo de energia, letargia. |
Algoritmo de diagnóstico para crianças com febre/diagnóstico de doença de Kawasaki
Imagem por Lecturio.Imagem de ecocardiograma ao nível da válvula aórtica, a demonstrar um aumento no tamanho de um aneurisma de artéria coronária (pontas da seta), secundário a DK
Imagem: “Follow-up echocardiography” por Department of Cardiology, Dr. Balabhai Nanavati Hospital, Mumbai, India. Licença: CC BY 2.0Angiografia num paciente com DK, onde é possível visualizar a artéria coronária descendente anterior esquerda com um aneurisma de 6,5 mm de diâmetro
Imagem: “Angiography showing ectatic LAD,” por mprice18. Licença: CC BY 3.0CRASH e Burn:
Conjuntivite
Rash
Adenopatia
Strawberry tongue (língua em morango)
Hands and feet (mãos e pés)
Burn(queimadura): febre
Fármaco | Indicação |
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Ciclofosfamida, dipiridamol e outros fármacos antiplaquetários | Se envolvimento das artérias coronárias e alto risco de formação de trombos |
Heparina, varfarina e outros anticoagulantes de baixo peso molecular | Pacientes com alto risco de formação de trombo e aneurisma |
Infliximab | Casos refratários com aneurisma coronário |
Corticosteroides | Pacientes que não respondem aos tratamentos padrão ou que estão em risco de resistência à IGIV |
Ulinastatina (inibidor de elastase neutrófila) | Pacientes que sofrem de choque hipovolémico ou pancreatite; no entanto, ainda sob ensaios clínicos. |