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Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki, también conocida como síndrome ganglionar mucocutáneo o poliarteritis infantil, es una vasculitis necrotizante de vasos de mediano calibre que afecta predominantemente a los niños < 5 años de edad. La etiología es desconocida actualmente, pero se postula que involucra a una combinación de factores ambientales y genéticos. Los sistemas implicados son múltiples, pero la enfermedad muestra una predilección por las arterias coronarias, lo que puede llevar a serias complicaciones. El diagnóstico puede realizarse basándose en criterios clínicos. En los casos en los que se puede sospechar una enfermedad de Kawasaki incompleta, el diagnóstico puede apoyarse en estudios de laboratorio y ecocardiografía. El tratamiento incluye inmunoglobulina intravenosa y dosis altas de aspirina. El seguimiento requiere ecocardiogramas seriados para controlar la presencia de aneurismas en las arterias coronarias.

Última actualización: Nov 17, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Datos importantes

  • Vasculitis de arterias de mediano calibre con una etiología poco clara, que suele afectar a las arterias coronarias
  • Afecta a niños pequeños (normalmente < 5 años de edad), especialmente a los de ascendencia asiática
  • Presentación (mnemotecnia en inglés CRASH and Burn):
    • Conjunctivitis (conjuntivitis)
    • Rash (erupción cutánea)
    • Adenopathy (adenopatía)
    • Strawberry tongue (lengua en fresa)
    • Hands and feet (manos y pies) hinchazón, eritema, descamación periungueal
    • Burn (quemadura): fiebre durante ≥ 5 días
  • Se debe realizar una ecocardiografía para evaluar: Aneurisma de la arteria coronaria
  • Tratamiento:
    • Autolimitado
    • Dosis altas de aspirina e IGIV
  • Complicaciones:
    • Miocarditis y/o pericarditis
    • Disfunción valvular
    • Infarto de miocardio

Epidemiología y Etiología

Epidemiología

  • Una de las vasculitis más comunes durante la infancia
  • Afecta más comúnmente a niños que a niñas.
  • 80%–90% de los casos son en niños menores de 5 años.
  • Variación geográfica:
    • Incidencia más alta en niños que viven en Asia Oriental o de ascendencia asiática que viven en otras partes del mundo
    • Incidencia anual de 20 por cada 100 000 niños menores de 5 años en Estados Unidos
  • ¼ de los casos en adultos se dan en pacientes con VIH.

Etiología

La etiología de la enfermedad de Kawasaki es desconocida. Hay varias teorías:

Teoría de la respuesta inmunológica

  • Las células inflamatorias se encuentran infiltradas en las arterias de mediano calibre:
    • Neutrófilos
    • Células T CD8+
    • Eosinófilos
    • Células plasmáticas IgA
    • Macrófagos (único entre las vasculitis)
  • Se ha observado una alta expresión de genes inflamatorios durante la fase aguda de la enfermedad, incluidos los de:
    • Adrenomedulina
    • Gancalcina
    • Granulina
  • Se desconoce el estímulo de esta expresión génica y de la infiltración inflamatoria.

Teoría de la infección

  • Similitudes con otras afecciones infecciosas pediátricas:
    • Exantema febril con linfadenitis y mucositis
    • ↑ Incidencia durante el invierno y el verano
    • Ocurre en epidemias
    • Niños > niñas
    • ↑ Incidencia en niños pequeños
  • Ejemplos de patógenos potenciales:
    • Virales:
      • Adenovirus
      • Citomegalovirus
      • Rotavirus
  • Bacteriana: Mycoplasma

Teoría de la predisposición genética

  • Se sospecha debido a la mayor frecuencia en:
    • Poblaciones asiáticas
    • Miembros de la familia (los hermanos de los afectados por la enfermedad de Kawasaki tienen una mayor probabilidad de desarrollar también la enfermedad de Kawasaki que la población general)
  • Las variaciones y polimorfismos de los genes relacionados con la regulación inmunitaria y la homeostasis vascular se han asociado a la enfermedad de Kawasaki.

Teoría de los factores ambientales

Se ha planteado la hipótesis de que el mercurio, los ácaros del polvo, el champú para alfombras y la

  • Los desencadenantes hipotéticos son:
    • Mercurio
    • Ácaros del polvo
    • Champú para alfombras
    • Polen
  • Carece de evidencia que las soporte

Fisiopatología

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad sistémica e inflamatoria que afecta a las arterias de mediano calibre, especialmente a las coronarias.

  • Están implicados múltiples órganos y tejidos, pero las secuelas a largo plazo solo se producen en las arterias.
  • El daño a los vasos sanguíneos es consecuencia de la infiltración de células inflamatorias en los tejidos vasculares.
    • Fase inicial: la media vascular y el endotelio se vuelven edematosos
    • Fase tardía: afluencia de neutrófilos seguida de la proliferación de células plasmáticas IgA y células T CD8+.
      • Los eosinófilos y los macrófagos también pueden ser importantes
      • Las células inflamatorias secretan múltiples citoquinas y metaloproteinasas de matriz que provocan daños vasculares.
      • El tejido conectivo fibroso dentro de la pared vascular puede desarrollarse y causar un engrosamiento de la íntima, el estrechamiento de la luz del vaso y la formación de un trombo.
      • La destrucción de las fibras de elastina y colágeno puede causar una pérdida de la integridad estructural de la pared arterial que conduce a la dilatación y a la formación de aneurismas.

Presentación Clínica

Síntomas que se presentan comúnmente

  • Fiebre
    • > 38.5° C
    • Responde mínimamente a los antipiréticos
  • Erupción:
    • Presentación muy variable (polimorfa)
    • Usualmente NO vesicular
    • Se presenta en tronco, extremidades y región perianal
  • Malestar
    • Se describe a menudo como «inconsolable»
    • Disminución de la actividad y del apetito son comunes
  • Conjuntivitis
    • Bilateral
    • No exudativa
    • Bulbar
    • Respeta el limbo
    • Inicia a los pocos días de la fiebre
    • A veces se observa con fotofofobia
  • Mucositis:
    • Eritema de labios y mucosa oral
    • “Lengua en fresa”
  • Cambios en las extremidades:
    • Inflamación y/o eritema en palmas y plantas
    • Descamación periungueal
    • Generalmente, se observa de forma tardía en el curso de la enfermedad
  • Linfadenopatía cervical:
    • Manifestación menos constante de la enfermedad de Kawasaki
    • Tiende a involucrar la cadena de ganglios cervicales anteriores
  • Pródromo inespecífico de síntomas respiratorios o gastrointestinales

Manifestaciones menos comunes

Sistema Manifestaciones
Gastrointestinal Diarrea, dolor abdominal, vómitos, disfunción hepática, pancreatitis, hidrops biliar, ascitis, infarto esplénico
Musculoesquelético Poliartritis, artralgia
Sistema cardiovascular Miocarditis, pericarditis, taquicardia, valvulopatía
Genitourinario Uretritis, prostatitis, cistitis, nefritis intersticial, síndrome nefrótico
Sistema nervioso central Letargo, aumento de la irritabilidad, meningitis aséptica, sordera neurosensorial
Respiratorio Falta de aire, síntomas gripales, derrame pleural, tos, rinorrea
Piel Eritema e induración en el lugar de vacunación con BCG (bacilo de Calmette-Guérin), líneas de Beau, gangrena de dedos
General Irritabilidad, disminución de la ingesta, letargo

Diagnóstico

Criterios diagnósticos

  • Fiebre de duración ≥ 5 días Y al menos 4 de los siguientes:
    • Inyección conjuntival bilateral no exudativa
    • Cambios en la mucosa oral:
      • Labios fisurados
      • Lengua en fresa
      • Inyección faringea
    • Cambios en las extremidades periféricas:
      • Eritema de las palmas/plantas
      • Edema de las manos/pies
      • Descamación periungueal
    • Erupción polimorfa eritematosa
    • Linfadenopatía cervical: al menos 1 ganglio > 1,5 cm de diámetro
  • Si <4 criterios → Kawasaki incompleto, complementar con las pruebas de laboratorio de abajo
Diagnostic algorithm for children with fever_diagnosis of kawasaki disease
Algoritmo diagnóstico para niños con fiebre/ diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki

Unidades: PCR en mg/dL; velocidad de eritrosedimentación (ESR) en mm/h.
Hallazgos de laboratorio positivos (≥ 3 hallazgos de laboratorio suplementarios) incluyen:
Anemia (para la edad)
↑ Recuento de plaquetas
↑ Leucocitos
↓ Albúmina
↑ ALT
Piuria
Imagen por Lecturio.

Estudios de laboratorio e imagenología

  • Hemograma con diferencial:
    • ↑ Leucocitos
    • ↑ Plaquetas
    • Anemia
  • Pruebas de función hepática:
    • ↑ Aspartato aminotransferasa (AST) y alanina aminotransferasa (ALT)
    • ↓ Albúmina
  • Reactantes de fase aguda:
    • ↑Proteína c reactiva (PCR)
    • ↑Velocidad de eritrosedimentación (VES)
  • Análisis de orina: piuria estéril
  • Ecocardiograma:
    • Puede demostrar cambios relacionados con miocarditis, pericarditis o isquemia/infarto de miocardio
    • Ejemplos de posibles hallazgos:
      • ↑ Intervalo PR
      • Ondas Q
      • Cambios en el ST
      • Bajo voltaje
  • Electrocardiograma:
    • Posibles hallazgos:
      • ↑ Tamaño de la arteria descendente anterior izquierda o de la arteria coronaria derecha
      • Se observa un aneurisma de la arteria coronaria
      • ↓ Función del ventrículo izquierdo
      • Disfunción valvular (por ejemplo, regurgitación)
      • Derrame pericárdico
    • Debe realizarse en todos los pacientes con enfermeda de Kawasaki
    • Establece un punto de referencia para el seguimiento longitudinal
    • Determina la eficacia del tratamiento
  • Angiografía:
    • Se utiliza para observar aneurismas ya detectados mediante ecocardiograma
    • No se utiliza para la detección o el diagnóstico inicial

Mnemotecnia

CRASH y Burn (en inglés):

C – Conjunctivitis (conjuntivitis)
R – Rash (erupción)
A – Adenopathy (adenopatía)
S – Strawberry tongue (lengua de fresa)
H – Hands and feet (manos y pies)
Burn – (quemadura): fiebre

Tratamiento

  • La enfermedad de Kawasaki es autolimitada.
  • El tratamiento tiene como objetivo prevenir las complicaciones y reducir los síntomas.
  • Pilar del tratamiento:
    • Inmunoglobulina intravenosa:
      • 2 g/kg administrados en infusión única durante 8–12 horas
      • Si se inicia en los 10 días siguientes a la aparición de la fiebre, reduce el riesgo de aneurismas de las arterias coronarias.
      • Observar durante 24 horas tras la finalización de la infusión de Inmunoglobulina intravenosa para confirmar la resolución de la fiebre.
      • Los pacientes con alto riesgo de resistencia a la inmunoglobulina intravenosa son tratados adicionalmente con glucocorticoides sistémicos.
    • Aspirina:
      • 30–50 mg/kg diarios divididos en 4 dosis
      • Efectos antiinflamatorios y antiplaquetarios
      • Previene trombosis en las arterias coronarias
  • Seguimiento con ecocardiogramas seriados a las 2 y 6 semanas
Tabla: Otros medicamentos que pueden utilizarse
Medicamento Indicación
Clopidogrel, dipiridamol y otros medicamentos antiplaquetarios Para aneurismas de pequeño a mediano tamaño de las arterias coronarias y con un alto riesgo para la formación de trombos
Heparina de bajo peso molecular, warfarina y otros anticoagulantes Para aneurismas grandes de las arterias coronarias y un alto riesgo de formación de trombos
Infliximab, ciclofosfamida y ciclosporina Casos refractarios con aneurisma coronario
Corticosteroides Pacientes que no responden a los tratamientos y terapias estándar o que corren el riesgo de presentar resistencia a la inmunoglobulina intravenosa

Complicaciones

  • Shock:
    • Síndrome de shock de la enfermedad de Kawasaki está dado por hipotensión sistólica sostenida o signos clínicos de mala perfusión.
    • Características altamente sugestivas de síndrome de shock de la enfermedad de Kawasaki:
      • Trombocitosis
      • Edad temprana
      • Anomalías de las arterias coronarias
  • Complicaciones cardíacas:
    • Incluyen:
      • Dilatación, aneurisma y/o estenosis de las arterias coronarias
      • Disfunción ventricular
      • Insuficiencia valvular
      • Derrames pericárdicos
    • Monitorizar con ecocardiogramas seriados.
  • Síndrome de activación de macrófagos:
    • Activación y proliferación de macrófagos y células T.
    • Coagulopatía intravascular diseminada
    • Citopenias
    • Trombosis.
  • Isquemia, gangrena:
    • Causada por la obstrucción arterial periférica
    • Puede afectar las vísceras o las extremidades
  • Anomalías urinarias:
    • Piuria estéril (común)
    • Nefritis intersticial aguda
    • Proteinuria leve
    • Lesión renal aguda
  • Anomalías gastrointestinales:
    • Hidropesía de la vesícula biliar es un hallazgo común durante la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki
    • Resuelve rápidamente con la administración de inmunoglobulina intravenosa
  • Sistema nervioso central:
    • La irritabilidad es una característica común de la fase aguda de la enfermedad de Kawasak
    • Se cree que está relacionada con la pleocitosis del líquido cefalorraquídeo
  • Pérdida de audición neurosensorial: Puede ocurrir en la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki, pero rara vez persiste.

Diagnóstico Diferencial

  • Escarlatina: enfermedad que se produce como consecuencia de una infección por el estreptococo del grupo A, también conocido como Streptococcus pyogenes. Los signos y síntomas incluyen dolor de garganta, fiebre, cefaleas, inflamación de los ganglios linfáticos, una erupción característica (roja y parecida al papel de lija) y lengua roja/con bultos. La faringitis exudativa en la enfermedad de Kawasaki puede confundirse con la faringitis estreptocócica. El diagnóstico de la escarlatina suele confirmarse con la detección rápida de antígenos o el cultivo de garganta. El tratamiento es con penicilina o amoxicilina.
  • Sarampión: infección por el paramixovirus que se presenta con fiebre, conjuntivitis y una erupción polimorfa muy contagiosa. Las lesiones intraorales discretas de la enfermedad de Kawasaki pueden confundirse con las manchas de Koplik del sarampión. El diagnóstico se realiza mediante la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) viral, y el manejo implica el aislamiento y el tratamiento de soporte.
  • Enfermedad de Lyme: una enfermedad infecciosa causada por la Borrelia burgdorferi, que se transmite a través de las garrapatas. El signo más común es el eritema migratorio que aparece en el lugar de la picadura de la garrapata aproximadamente una semana después de producirse. Otros síntomas son dolor en las articulaciones, cefalea intensa, rigidez nucal o palpitaciones. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y la exposición a las garrapatas, y se apoya en pruebas serológicas. Para el tratamiento se utilizan antibióticos, como la doxiciclina.
  • Fiebre de las Montañas Rocosas: Infección bacteriana que se transmite por la picadura de una garrapata infectada. Los síntomas incluyen vómitos, fiebre alta y repentina, cefalea, dolor abdominal, sarpullido y dolores musculares. El diagnóstico se basa en las características clínicas, la biopsia de la erupción y las pruebas serológicas. El tratamiento consiste en la administración de antibióticos, como la doxiciclina.
  • Rotavirus: El rotavirus es una causa frecuente de gastroenteritis grave. El pródromo inespecífico de síntomas gastrointestinales, como diarrea, dolor abdominal y vómitos, que puede observarse en la enfermedad de Kawasaki puede confundirse con una infección por rotavirus. Por lo general, no es necesario realizar pruebas de diagnóstico del rotavirus. La terapia de rehidratación oral es el pilar del tratamiento.
  • Neumonía: inflamación aguda o crónica del tejido pulmonar causada por una infección por bacterias, virus u hongos que se considera una enfermedad común de la infancia. El pródromo inespecífico de síntomas respiratorios y gastrointestinales de la enfermedad de Kawasaki puede confundirse con una neumonía. El diagnóstico de la neumonía se basa en la historia clínica y la exploración, y se apoya en imágenes (como una radiografía de tórax). El tratamiento incluye cuidados de apoyo y agentes antimicrobianos en función de la etiología.
  • Adenovirus: causa infecciones leves de las vías respiratorias superiores en los niños pequeños. El pródromo de síntomas respiratorios inespecíficos y la conjuntivitis exudativa que los acompaña en la enfermedad de Kawasaki pueden confundirse con una infección respiratoria superior común causada por adenovirus. El diagnóstico de adenovirus se confirma mediante PCR y las pruebas de antígenos. La mayoría de las infecciones son autolimitadas, por lo que el tratamiento suele ser de apoyo.
  • Meningitis: inflamación de las meninges causada generalmente por bacterias y virus. La irritabilidad es una manifestación frecuente de la enfermedad de Kawasaki y la meningitis. Otros signos y síntomas que se presentan son fiebre, alteración del estado mental y rigidez nucal. El diagnóstico se confirma con el análisis del LCR. El tratamiento incluye una terapia antimicrobiana inmediata de amplio espectro, que puede adaptarse una vez que se identifique el patógeno causante.
  • Síndrome de Stevens-Johnson: reacción de hipersensibilidad mediada por el complejo inmunitario que puede ser desencadenada por etiologías infecciosas o por el uso de anticonvulsivos, antibióticos u otros medicamentos. El síndrome se caracteriza por la necrólisis epidérmica, la separación de la epidermis de la dermis y la formación de ampollas cutáneas y bullas en la cara, los labios, la garganta y las extremidades. La erupción bullosa o vesicular en la enfermedad de Kawasaki puede confundirse con el Síndrome de Stevens-Johnson. El diagnóstico del síndrome de Stevens Johnson suele ser clínico, y el tratamiento es principalmente de apoyo. Se requiere la retirada de cualquier agente causante.
  • Virus de Epstein-Barr: causa la mononucleosis infecciosa y se asocia con el linfoma de Burkitt, la linfohistiocitosis hemofagocítica y el linfoma de Hodgkin. La linfadenopatía generalizada observada en la enfermedad de Kawasaki puede confundirse con la linfadenopatía generalizada de la mononucleosis infecciosa. El diagnóstico es clínico y se confirma mediante pruebas de anticuerpos heterófilos o serología. El tratamiento es de apoyo.

References:

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  3. Sundel, R. (2020). Kawasaki disease: Initial treatment and prognosis. In TePas, E. (Ed.), UpToDate. Retrieved February 15, 2022, from https://www.uptodate.com/contents/kawasaki-disease-initial-treatment-and-prognosis
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