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Distúrbios Neurocognitivos Major

Os distúrbios neurocognitivos major (DNMs), também conhecidos como demências, são um grupo de doenças caracterizadas pelo declínio da memória e das funções executivas de um indivíduo. Estes distúrbios são doenças progressivas e persistentes, sendo a principal causa de incapacidade entre os idosos em todo o mundo. Existem várias etiologias distintas para os DNMs. Embora existam fatores de risco conhecidos e medidas para prevenir os DNMs, não existem tratamentos curativos eficazes.

Última atualização: 22 Jun, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

  • O termo “distúrbios neurocognitivos major (DNMs)” descreve um grupo de distúrbios caracterizados por défices cognitivos progressivos.
  • Também conhecidos como demências
  • Para serem classificados como DNMs, deve haver um declínio claro em relação aos níveis anteriores de funcionamento e à linha basal cognitiva de um indivíduo.

Epidemiologia

  • Cerca de 20% das pessoas com mais de 65 anos cumprem os critérios para DNM.
  • Cerca de 70% desses doentes têm doença de Alzheimer (causa mais comum das DNMs).
  • A prevalência aumenta com a idade para uma taxa de ≥20% em doentes com mais de 85 anos.
  • Grave impacto económico e social, uma vez que estes indivíduos geralmente requerem um cuidador para o resto de suas vidas

Etiologia

Mais comum:

  • Doença de Alzheimer
  • Demência vascular
  • Demência de corpos de Lewy
  • Demência da doença de Parkinson
  • Demência frontotemporal
  • Alterações metabólicas (hipotiroidismo, uremia)
  • Deficiências nutricionais (deficiência de vitamina B12 / folato)
  • Demência secundária à depressão

Menos comum:

  • Doença de Creutzfeldt-Jakob
  • Síndrome de Wernicke-Korsakoff
  • Doença de Huntington
  • Demência por VIH

Fisiopatologia

A fisiopatologia das causas mais comuns das principais DNMs são descritas resumidamente a seguir.

Doença de Alzheimer

  • Representa 60%–70% dos casos de demência
  • Caracterizada por:
    • Perda de neurónios no córtex e subcórtex → atrofia principalmente do lobo temporal e parietal
    • Acumulação de placas beta-amiloides, proteína tau e potencialmente de corpos de Lewy dentro dos neurónios
Doença de alzheimer na rmn

Doença de Alzheimer:
Imagem de RMN ponderada em T1 a demonstrar atrofia hipocampal bilateral típica da doença de Alzheimer

Imagem: “Magnetic resonance imaging: T1-weighted coronal image showing bilateral hippocampal atrophy in Alzheimer’s disease” por Kuruvilla T, Zheng R, Soden B, Greef S, Lyburn I. License: CC BY 3.0

Demência vascular

  • A causa primária da demência vascular é a doença vascular cerebral.
  • Fatores de risco: iguais aos das doenças cardiovasculares
  • Redução da perfusão cerebral → interrupção da conectividade cerebral, atrofia cerebral

Demência de corpos de Lewy

  • Acredita-se que os corpos de Lewy sejam responsáveis por prejudicar as funções mentais relacionadas com o pensamento, o movimento, o comportamento e o humor na demência de corpos de Lewy.
    • A agregação anormal de proteína (α-sinucleína) dentro das células nervosas é o principal componente dos corpos de Lewy.
    • Encontrados em abundância nas células cerebrais de pessoas que sofrem de demência de corpos de Lewy e demência da doença de Parkinson (menos frequente na doença de Alzheimer)
  • A presença de corpos de Lewy altera o nível de neurotransmissores e neuromoduladores no cérebro, principalmente a dopamina.

Demência da doença de Parkinson

  • Perda de neurónios dopaminérgicos pigmentados na substância nigra (pars compacta)
  • Presença de corpos de Lewy
  • Leva à destruição de células cerebrais e depleção de dopamina (hormona que controla a coordenação muscular) nos gânglios da base
Fotomicrografia de um corpo de lewy

Fotomicrografia de um corpo de Lewy (ponta de seta) no citoplasma de um neurónio, na substância nigra de um indivíduo com doença de Parkinson:
A secção de tecido foi corada com hematoxilina e eosina (roxo e rosa, respectivamente). O material castanho é a neuromelanina, que é encontrada naturalmente nos neurónios da substância nigra humana.

Imagem: “Lewy body in the substantia nigra from a person with Parkinson’s disease” por Tulemo. Licença: CC BY-SA 4.0

Demência frontotemporal

  • Diferentes tipos de demência que afetam os lobos frontal e temporal
  • Dano nos neurónios → atrofia dos lobos frontal e temporal do cérebro
  • Presume-se que tenha um componente genético mais forte do que outros tipos de demência
  • Afeta principalmente pessoas com idades entre os 50-60 anos, mas também pode manifestar-se muito mais cedo ou mais tarde

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Apresentação Clínica

Características gerais

Declínio significativo na cognição nos seguintes domínios:

  • Atenção
  • Função executiva
  • Aprendizagem/memória
  • Língua
  • Perceção
  • Interação social

Os sintomas não são explicados por outras condições médicas psiquiátricas (depressão, delírio).

Subgrupos específicos de demência

Tabela: Diferenças nas características clínicas entre as várias causas das DNMs
Característica Doença de Alzheimer Demência vascular Demência frontotemporal Demência de corpos de Lewy
Início dos sintomas Insidioso Progressão em escada Início pré-senil Insidioso
Sintomas cognitivos Declínio na memória e função executiva Declínio na função executiva Declínio na função executiva
  • Declínio na função executiva e visuoespacial
  • Alucinações
Sintomas motores Normalmente raros Depende da localização da lesão Sintomas parkinsónicos em certos casos Sintomas parkinsónicos seguem-se aos sintomas cognitivos

Diagnóstico

História e exame

  • Determinar o início e o desenvolvimento dos sintomas.
  • Incluir informações complementares do cuidador, se possível.
  • Exame do estado mental:
    • A cognição deve ser testada separadamente usando testes de rastreio.
      • Exemplos: Mini-Cog, mini-exame do estado mental (MMSE, pela sigla em inglês) e Avaliação Cognitiva de Montreal (MoCA, pela sigla em inglês)
      • Nenhum teste é clinicamente superior a outro.
    • Recomenda-se repetir os testes de rastreio para detetar a progressão do declínio cognitivo.
    • Estar atento aos sintomas de depressão, ansiedade ou paranoia, que podem manifestar-se simultaneamente com o comprometimento cognitivo!
Tabela: Características dos testes de rastreio importantes para as DNMs
Teste de rastreio Mini-Cog MMSE MoCA
Tempo para administrar o teste <5 minutos 6 a 10 minutos Cerca de 10 minutos
Número de questões 2 20 18
Dimensões cognitivas testadas
  • Memória
  • Função visuoespacial
  • Funções executivas
  • Orientação
  • Memória
  • Linguagem
  • Atenção
  • Função visuoespacial
  • Orientação
  • Memória
  • Linguagem
  • Atenção
  • Função visuoespacial

Outros exames complementares de diagnóstico

Os itens a seguir são usados principalmente para diferenciar ou descartar condições médicas ou neurológicas tratáveis que causem um declínio na cognição:

  • Análises laboratoriais básicas:
    • Hemograma
    • Eletrólitos
    • Hormona estimuladora da tiroide (TSH, pela sigla em inglês)
    • Níveis de vitamina B12 e folato
    • Análise de urina
  • Exames laboratoriais auxiliares:
    • Anticorpos de VIH (→ demência associada ao VIH)
    • Teste rápido com reaginas plasmáticas (→ sífilis)
    • Cobre sérico, níveis de ceruloplasmina (→ doença de Wilson)
    • Análise do LCR:
      • Beta-amiloide
      • Tau total
      • Tau-fosforilada (p-tau)
  • Imagem cerebral:
    • Principalmente para descartar tumores e doenças vasculares
    • TAC
    • RMN
    • PET
  • Testes neuropsicológicos:
    • Avaliar a capacidade de falar e trabalhar com números, a memória e a capacidade de resolução de problemas.
    • Pode distinguir sintomas de várias etiologias das DNMs

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Tratamento

Abordagem geral

  • Identificar e tratar precocemente as causas reversíveis das DNMs.
  • Para casos irreversíveis, a abordagem terapêutica concentra-se na preservação da qualidade de vida por meio da prevenção e do tratamento dos sintomas.
  • Até o momento, não existem tratamentos para curar completamente as DNMs.

Prevenção

  • Controlo da pressão arterial, níveis de colesterol e de glicose no sangue
  • Atividade física regular e dieta saudável
  • Cessação tabágica
  • Exercícios cognitivos

Farmacoterapia

  • Tratamentos para a demência da doença de Alzheimer:
    • Inibidores da acetilcolinesterase (donepezilo, galantamina, rivastigmina)
    • Aumenta a quantidade de neurotransmissores disponíveis e, assim, a transmissão de sinais.
    • O uso a longo prazo estabiliza modestamente o declínio cognitivo por 6 a 12 meses a mais, quando comparado com a abordagem sem farmacoterapia.
    • Efeitos adversos:
      • Náuseas
      • Diarreia
      • Insónias
      • Cãibras musculares
    • Também demonstrou benefícios no tratamento de grandes DNMs, como na demência com corpos de Lewy e demência da doença de Parkinson
  • Fármacos a evitar:
    • Antipsicóticos (haloperidol e quetiapina):
      • Causam alteração da consciência, confusão e alucinações
      • Usar apenas em casos graves e agudos de agitação
    • Benzodiazepinas: aumentam o risco de quedas

Suporte ao cuidador

  • Educar e fornecer suporte aos cuidadores é uma parte essencial do plano de tratamento.
  • Foi demonstrado que o prognóstico a longo prazo daqueles com DNMs depende do bem-estar dos cuidadores.

Complicações e Prognóstico

Complicações

  • Hospitalizações frequentes devido a:
    • Quedas frequentes, fraturas
    • Perturbações comportamentais com aumento da agitação e alterações da personalidade
    • Incapacidade de cuidar de si mesmo
  • Morte:
    • Muitas vezes causada por doenças agudas devido ao aumento da fragilidade
    • 2 causas principais: pneumonia e doença cardíaca isquémica

Prognóstico

  • O prognóstico das DNMs é muito reservado.
  • Mortalidade a 5 anos: estimada em 60%
  • O início precoce ou a história familiar de demência estão associados a um curso mais rápido da doença.

Diagnóstico Diferencial

  • Delirium: alteração aguda no estado mental caracterizada por défices na atenção, cognição e consciência. Tal como a demência, o delirium é altamente prevalente na população idosa. Enquanto que o delirium é sempre de início agudo, a demência progride gradualmente com agravamento dos sintomas. Doentes com demência estão conscientemente alerta e atentos aos acontecimentos atuais, enquanto que doentes com delirium apresentam níveis de consciência alterados.
  • Depressão: caracterizada por um humor depressivo persistente e perda de interesse em associação com sintomas somáticos por pelo menos 2 semanas. A depressão em doentes idosos pode manifestar-se como “pseudodemência”, na qual o doente apresenta um declínio cognitivo muito semelhante ao observado nas DNMs. Os indivíduos com pseudodemência terão sintomas de humor depressivo mais proeminentes, geralmente com história anterior de depressão e uma melhor percepção da sua condição do que aqueles com demência.
  • Envelhecimento normal: pequenas alterações da memória podem ocorrer como parte do envelhecimento normal. O declínio cognitivo ligeiro associado é chamado de esquecimento senescente benigno. A gravidade do comprometimento da memória é difícil de quantificar no envelhecimento normal; no entanto, é claramente distinto das DNMs, dado que o doente mantém as atividades de vida diárias intactas, e não apresenta problemas com a orientação.

Referências

  1. Tampi, R. (2021). Major neurocognitive disorders. DeckerMed Medicine. Retrieved July 3, 2021, from https://doi.org/10.2310/im.13047
  2. Knopman, D. (2017). Management and therapeutic issues in the dementias. DeckerMed Medicine. Retrieved July 3, 2021, from https://doi.org/10.2310/im.1337
  3. Sadock, B. J., Sadock, V. A., & Ruiz, P. (2014). Chapter 21, Neurocognitive disorders. In Kaplan and Sadock’s synopsis of psychiatry: Behavioral sciences/clinical psychiatry, 11th ed. Pages 704–718. Philadelphia, PA: Lippincott Williams and Wilkins.
  4. Arvanitakis, Z., Shah, R.C., Bennett, D.A. (2019). Diagnosis and Management of Dementia: Review. JAMA. 322(16), 1589–1599. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31638686/
  5. Vogelgsang, J., et al. (2018). Cardiovascular and metabolic comorbidities in patients with Alzheimer’s disease and vascular dementia compared to a psychiatric control cohort. Psychogeriatrics. 18(5), 393–401. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29993172/
  6. Brunnström, H. R., & Englund, E. M. (2009). Cause of death in patients with dementia disorders. European Journal of Neurology. 16(4), 488–492. https://doi.org/10.1111/j.1468-1331.2008.02503.x
  7. Deckers, K., et al. (2017). Coronary heart disease and risk for cognitive impairment or dementia: Systematic review and meta-analysis. PloS one. 12(9), e0184244. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0184244
  8. World Health Organization. (2020). Dementia Fact sheet. Retrieved July 12, 2021, from https://www.who.int/en/news-room/fact-sheets/detail/dementia

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