Distúrbios Neurocognitivos Major

Descrição Geral

Definição

• O termo “distúrbios neurocognitivos major (DNMs)” descreve um grupo de distúrbios caracterizados por défices cognitivos progressivos.
• Também conhecidos como demências
• Para serem classificados como DNMs, deve haver um declínio claro em relação aos níveis anteriores de funcionamento e à linha basal cognitiva de um indivíduo.

Epidemiologia

• Cerca de 20% das pessoas com mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome de 65 anos cumprem os critérios para DNM.
• Cerca de 70% desses doentes têm doença de Alzheimer (causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum das DNMs).
• A prevalência aumenta com a idade para uma taxa de ≥20% em doentes com mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome de 85 anos.
• Grave impacto económico e social, uma vez que estes indivíduos geralmente requerem um cuidador para o resto de suas vidas

Etiologia

Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum:

• Doença de Alzheimer
• Demência vascular
• Demência de corpos de Lewy
• Demência da doença de Parkinson
• Demência frontotemporal
• Alterações metabólicas (hipotiroidismo, uremia Uremia A clinical syndrome associated with the retention of renal waste products or uremic toxins in the blood. It is usually the result of renal insufficiency. Most uremic toxins are end products of protein or nitrogen catabolism, such as urea or creatinine. Severe uremia can lead to multiple organ dysfunctions with a constellation of symptoms. Acute Kidney Injury)
• Deficiências nutricionais (deficiência de vitamina B₁₂ / folato)
• Demência secundária à depressão

Menos comum:

• Doença de Creutzfeldt-Jakob
• Síndrome de Wernicke-Korsakoff
• Doença de Huntington
• Demência por VIH

Fisiopatologia

A fisiopatologia das causas mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns das principais DNMs são descritas resumidamente a seguir.

Doença de Alzheimer

• Representa 60%–70% dos casos de demência
• Caracterizada por:
  • Perda de neurónios no córtex e subcórtex → atrofia principalmente do lobo temporal e parietal Parietal One of a pair of irregularly shaped quadrilateral bones situated between the frontal bone and occipital bone, which together form the sides of the cranium. Skull: Anatomy
  • Acumulação de placas beta-amiloides, proteína tau e potencialmente de corpos de Lewy dentro dos neurónios

Demência vascular

• A causa primária da demência vascular é a doença vascular cerebral.
• Fatores de risco: iguais aos das doenças cardiovasculares
• Redução da perfusão cerebral → interrupção da conectividade cerebral, atrofia cerebral

Demência de corpos de Lewy

• Acredita-se que os corpos de Lewy sejam responsáveis por prejudicar as funções mentais relacionadas com o pensamento, o movimento, o comportamento e o humor Humor Defense Mechanisms na demência de corpos de Lewy.
  • A agregação anormal de proteína (α-sinucleína) dentro das células nervosas é o principal componente dos corpos de Lewy.
  • Encontrados em abundância nas células cerebrais de pessoas que sofrem de demência de corpos de Lewy e demência da doença de Parkinson (menos frequente na doença de Alzheimer)
• A presença de corpos de Lewy altera o nível de neurotransmissores e neuromoduladores no cérebro, principalmente a dopamina.

Demência da doença de Parkinson

• Perda de neurónios dopaminérgicos pigmentados na substância nigra ( pars compacta Pars compacta A region in the substantia nigra located dorsal to the pars reticulata. Parkinson’s Disease)
• Presença de corpos de Lewy
• Leva à destruição de células cerebrais e depleção de dopamina (hormona que controla a coordenação muscular) nos gânglios da base

Demência frontotemporal

• Diferentes tipos de demência que afetam os lobos frontal Frontal The bone that forms the frontal aspect of the skull. Its flat part forms the forehead, articulating inferiorly with the nasal bone and the cheek bone on each side of the face. Skull: Anatomy e temporal
• Dano nos neurónios → atrofia dos lobos frontal Frontal The bone that forms the frontal aspect of the skull. Its flat part forms the forehead, articulating inferiorly with the nasal bone and the cheek bone on each side of the face. Skull: Anatomy e temporal do cérebro
• Presume-se que tenha um componente genético mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome forte do que outros tipos de demência
• Afeta principalmente pessoas com idades entre os 50-60 anos, mas também pode manifestar-se muito mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome cedo ou mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome tarde

Apresentação Clínica

Características gerais

Declínio significativo na cognição nos seguintes domínios:

• Atenção
• Função executiva
• Aprendizagem/memória
• Língua
• Perceção
• Interação social

Os sintomas não são explicados por outras condições médicas psiquiátricas (depressão, delírio).

Subgrupos específicos de demência

Diagnóstico

História e exame

• Determinar o início e o desenvolvimento dos sintomas.
• Incluir informações complementares do cuidador, se possível.
• Exame do estado mental:
  • A cognição deve ser testada separadamente usando testes Testes Gonadal Hormones de rastreio.
    • Exemplos: Mini-Cog Mini-Cog Major Neurocognitive Disorders, mini-exame do estado mental ( MMSE MMSE Major Neurocognitive Disorders, pela sigla em inglês) e Avaliação Cognitiva de Montreal ( MoCA MoCA Major Neurocognitive Disorders, pela sigla em inglês)
    • Nenhum teste é clinicamente superior a outro.
  • Recomenda-se repetir os testes Testes Gonadal Hormones de rastreio para detetar a progressão do declínio cognitivo.
  • Estar atento aos sintomas de depressão, ansiedade ou paranoia, que podem manifestar-se simultaneamente com o comprometimento cognitivo!

Outros exames complementares de diagnóstico

Os itens a seguir são usados principalmente para diferenciar ou descartar condições médicas ou neurológicas tratáveis que causem um declínio na cognição:

• Análises laboratoriais básicas:
  • Hemograma
  • Eletrólitos
  • Hormona estimuladora da tiroide (TSH, pela sigla em inglês)
  • Níveis de vitamina B₁₂ e folato
  • Análise de urina
• Exames laboratoriais auxiliares:
  • Anticorpos de VIH (→ demência associada ao VIH)
  • Teste rápido com reaginas plasmáticas (→ sífilis)
  • Cobre sérico, níveis de ceruloplasmina (→ doença de Wilson)
  • Análise do LCR:
    • Beta-amiloide
    • Tau total
    • Tau-fosforilada (p-tau)
• Imagem cerebral:
  • Principalmente para descartar tumores e doenças vasculares
  • TAC
  • RMN
  • PET PET An imaging technique that combines a positron-emission tomography (PET) scanner and a ct X ray scanner. This establishes a precise anatomic localization in the same session. Nuclear Imaging
• Testes Testes Gonadal Hormones neuropsicológicos:
  • Avaliar a capacidade de falar e trabalhar com números, a memória e a capacidade de resolução de problemas.
  • Pode distinguir sintomas de várias etiologias das DNMs

Tratamento

Abordagem geral

• Identificar e tratar precocemente as causas reversíveis das DNMs.
• Para casos irreversíveis, a abordagem terapêutica concentra-se na preservação da qualidade de vida por meio da prevenção e do tratamento dos sintomas.
• Até o momento, não existem tratamentos para curar completamente as DNMs.

Prevenção

• Controlo da pressão arterial, níveis de colesterol e de glicose no sangue
• Atividade física regular Regular Insulin e dieta saudável
• Cessação tabágica
• Exercícios cognitivos

Farmacoterapia

• Tratamentos para a demência da doença de Alzheimer:
  • Inibidores da acetilcolinesterase (donepezilo, galantamina, rivastigmina)
  • Aumenta a quantidade de neurotransmissores disponíveis e, assim, a transmissão de sinais.
  • O uso a longo prazo estabiliza modestamente o declínio cognitivo por 6 a 12 meses a mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome, quando comparado com a abordagem sem farmacoterapia.
  • Efeitos adversos:
    • Náuseas
    • Diarreia
    • Insónias
    • Cãibras musculares
  • Também demonstrou benefícios no tratamento de grandes DNMs, como na demência com corpos de Lewy e demência da doença de Parkinson
• Fármacos a evitar:
  • Antipsicóticos ( haloperidol Haloperidol A phenyl-piperidinyl-butyrophenone that is used primarily to treat schizophrenia and other psychoses. It is also used in schizoaffective disorder, delusional disorders, ballism, and tourette syndrome (a drug of choice) and occasionally as adjunctive therapy in intellectual disability and the chorea of huntington disease. It is a potent antiemetic and is used in the treatment of intractable hiccups. First-Generation Antipsychotics e quetiapina):
    • Causam alteração da consciência, confusão e alucinações
    • Usar apenas em casos graves e agudos de agitação
  • Benzodiazepinas: aumentam o risco de quedas

Suporte ao cuidador

• Educar e fornecer suporte aos cuidadores é uma parte essencial do plano de tratamento.
• Foi demonstrado que o prognóstico a longo prazo daqueles com DNMs depende do bem-estar dos cuidadores.

Complicações e Prognóstico

Complicações

• Hospitalizações frequentes devido a:
  • Quedas frequentes, fraturas
  • Perturbações comportamentais com aumento da agitação e alterações da personalidade
  • Incapacidade de cuidar de si mesmo
• Morte:
  • Muitas vezes causada por doenças agudas devido ao aumento da fragilidade
  • 2 causas principais: pneumonia Pneumonia Pneumonia or pulmonary inflammation is an acute or chronic inflammation of lung tissue. Causes include infection with bacteria, viruses, or fungi. In more rare cases, pneumonia can also be caused through toxic triggers through inhalation of toxic substances, immunological processes, or in the course of radiotherapy. Pneumonia e doença cardíaca isquémica

Prognóstico

• O prognóstico das DNMs é muito reservado.
• Mortalidade a 5 anos: estimada em 60%
• O início precoce ou a história familiar de demência estão associados a um curso mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome rápido da doença.

Diagnóstico Diferencial

• Delirium Delirium Delirium is a medical condition characterized by acute disturbances in attention and awareness. Symptoms may fluctuate during the course of a day and involve memory deficits and disorientation. Delirium: alteração aguda no estado mental caracterizada por défices na atenção, cognição e consciência. Tal TAL Renal Sodium and Water Regulation como a demência, o delirium Delirium Delirium is a medical condition characterized by acute disturbances in attention and awareness. Symptoms may fluctuate during the course of a day and involve memory deficits and disorientation. Delirium é altamente prevalente na população idosa. Enquanto que o delirium Delirium Delirium is a medical condition characterized by acute disturbances in attention and awareness. Symptoms may fluctuate during the course of a day and involve memory deficits and disorientation. Delirium é sempre de início agudo, a demência progride gradualmente com agravamento dos sintomas. Doentes com demência estão conscientemente alerta e atentos aos acontecimentos atuais, enquanto que doentes com delirium Delirium Delirium is a medical condition characterized by acute disturbances in attention and awareness. Symptoms may fluctuate during the course of a day and involve memory deficits and disorientation. Delirium apresentam níveis de consciência alterados.
• Depressão: caracterizada por um humor Humor Defense Mechanisms depressivo persistente e perda de interesse em associação com sintomas somáticos por pelo menos 2 semanas. A depressão em doentes idosos pode manifestar-se como “pseudodemência”, na qual o doente apresenta um declínio cognitivo muito semelhante ao observado nas DNMs. Os indivíduos com pseudodemência terão sintomas de humor Humor Defense Mechanisms depressivo mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome proeminentes, geralmente com história anterior de depressão e uma melhor percepção da sua condição do que aqueles com demência.
• Envelhecimento normal: pequenas alterações da memória podem ocorrer como parte do envelhecimento normal. O declínio cognitivo ligeiro associado é chamado de esquecimento senescente benigno. A gravidade do comprometimento da memória é difícil de quantificar no envelhecimento normal; no entanto, é claramente distinto das DNMs, dado que o doente mantém as atividades de vida diárias intactas, e não apresenta problemas com a orientação.