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Displasia Fibromuscular

A displasia fibromuscular (DFM) é uma angiopatia não aterosclerótica, não inflamatória, de vasos de tamanho médio, devido à fibroplasia da parede do vaso. Esta condição pode ter complicações como a estenose arterial, aneurisma ou disseção. A apresentação clínica pode diferir consoante as artérias afetadas, podendo incluir hipertensão secundária por estenose da artéria renal (EAR), défices neurológicos por envolvimento cerebrovascular, claudicação devido ao envolvimento dos membros e angina intestinal por doença da artéria mesentérica. O diagnóstico é confirmado com exames de imagem, como a tomografia computadorizada com angiografia. O tratamento inclui modificações do estilo de vida, terapêutica anti-hipertensora para os doentes com EAR e eventual revascularização.

Última atualização: 6 Apr, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A displasia fibromuscular (DFM) é uma angiopatia não inflamatória, não aterosclerótica, caracterizada por estenose, aneurisma, disseção e tortuosidade das artérias de médio calibre.

A displasia fibromuscular afeta principalmente as artérias renais (mais comuns), carótidas, viscerais, ilíacas externas e vertebrais.

Epidemiologia

  • Comum, e muitas vezes encontrada incidentalmente
  • Mulheres > Homens
  • Afeta todas as idades, mas principalmente adultos jovens a meia-idade
  • Os caucasianos são afetados mais frequentemente.
  • Causa frequente de estenose da artéria renal (EAR) em doentes jovens.

Fisiopatologia

A etiologia desta doença é desconhecida.

  • Possivelmente deve-se a uma combinação entre a genética, hormonas e um defeito subjacente do tecido conjuntivo → fraqueza da parede arterial → dilatação e lesão arterial → fibrodisplasia compensatória (desenvolvimento de tecido fibroso) na parede do vaso.
  • Isso pode resultar em:
    • Estenose
    • Disseção da artéria
    • Formação de aneurisma
  • As manifestações da doença resultam de:
    • Perturbação do fluxo sanguíneo nos vasos afetados
    • Rotura de aneurisma
    • Trombos e embolização intravasculares
  • Na EAR: a DFM resulta em estenose arterial → ↓ perfusão renal → ↑ produção de renina pela ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) → hipertensão secundária
Displasia fibromuscular

Diagrama que mostra a fibrose da túnica média, que pode resultar na estenose do lúmen arterial: também se podem formar aneurismas, com diminuição da espessura da parede do vaso.

Imagem de Lecturio.

Classificação

  • Displasia Fibromuscular Multifocal
    • Tipo mais comum
    • Aspeto em “colar de contas” na angiografia
    • Corresponde principalmente à fibrose da média
      • Deve-se à alternância entre zonas fibromusculares com colagénio e zonas de dilatação aneurismática
      • A lâmina elástica interna pode estar ausente nas áreas dilatadas.
    • Também se pode dever à fibrodisplasia perimedial
      • A zona externa da média é substituída por colagénio, resultando num espessamento irregular.
      • A formação de aneurisma é menos comum.
  • Displasia Fibromuscular Focal
    • Estenose tubular ou circunferencial na angiografia
    • Corresponde principalmente à fibrodisplasia da íntima (causada pela deposição circunferencial de colagénio na íntima)
    • Manifestações raras:
      • Hiperplasia da média (hiperplasia de músculo liso)
      • Hiperplasia periarterial (expansão da adventícia fibrosa)
Displasia fibromuscular multifocal e focal

Representações de displasia fibromuscular multifocal e focal

Imagem de Lecturio.

Apresentação Clínica

A apresentação clínica depende dos vasos afetados e do grau de interrupção do fluxo sanguíneo. A maioria dos doentes é assintomática.

  • Artérias cerebrovasculares (apresentação mais comum em mulheres):
    • Cefaleias
    • Zumbido pulsátil
    • Cervicalgia
    • Sopro cervical
    • Ataque isquémico transitório (AIT) ou acidente vascular cerebral
    • Amaurose fugaz (perda de visão devido à hipoperfusão do olho)
    • Síndrome de Horner (ptose, miose e anidrose)
  • Artérias renais (apresentação mais comum em homens):
    • Hipertensão arterial
    • Sopro abdominal
    • Dor no flanco
  • Artérias mesentéricas:
    • Angina intestinal
    • Perda de peso
    • Sopro epigástrico
  • Artérias dos membros:
    • Claudicação
    • Dedos cianóticos
    • Pulsos assimétricos
    • Fraqueza muscular
    • Parestesias
    • Sopro femoral

Diagnóstico

Quando suspeitar de DFM

  • Doentes jovens e hipertensos (especialmente mulheres < 60 anos) com:
    • Hipertensão grave; resistente; ou com agravamento súbito
    • Início da hipertensão < 35 anos
    • Aumento significativo da creatinina com o início de:
      • Inibidores da enzima de conversão da angiotensina (IECAs)
      • Antagonistas do recetor da angiotensina (ARAs)
    • Sopro abdominal
  • Doentes com < 60 anos de idade sem fatores de risco para aterosclerose e:
    • Sopro carotídeo
    • AIT ou AVC
    • Aneurisma da aorta
  • Cefaleia significativa ou zumbido sem explicação
  • Disseção ou aneurismas arteriais periféricos ou coronários
  • Hemorragia subaracnoideia
  • Enfarte renal

Diagnóstico

A imagiologia é utilizada para confirmar o diagnóstico.

  • Exames não invasivos (preferenciais):
    • Tomografia computadorizada com angiografia (AngioTC)
      • Método de escolha
      • Menos sensível para o envolvimento de pequenos ramos
      • Irá revelar o característico “colar de contas” ou uma estenose focal lisa, concêntrica
    • Ressonância magnética com angiografia (AngioRM)
      • Utilizada quando a AngioTC está contraindicada
      • Mais útil na deteção de aneurismas e de disseções
      • A resolução dos vasos tende a ser inconsistente.
    • Ecodoppler
      • Geralmente não é utilizada para o diagnóstico
      • Pode revelar alterações na velocidade, fluxo turbulento e tortuosidade que podem sinalizar uma DFM
  • Exames invasivos:
    • Angiografia por subtração digital (DSA, pela sigla em inglês)
      • Exame de referência
      • Procedimento que utiliza um cateter
      • O corante é injetado e fotografado com radiografias seriadas.
      • Utilizada quando há elevada suspeita de DFM e a revascularização já se encontra planeada.

Tratamento

Tratamento da DFM renal

  • Alterações do estilo de vida
    • Dieta
    • Exercício físico
    • Cessação tabágica
    • Não mostraram muito benefício como terapêutica isolada
  • Tratamento anti-hipertensor
    • A DFM multifocal pode ser controlada com terapêutica farmacológica.
    • 1ª linha:
      • IECAs
      • ARAs (antagonistas dos recetores de aldosterona)
      • O objetivo é bloquear o SRAA.
      • A sua utilização pode ser limitada por uma diminuição da taxa de filtração glomerular (TFG) ou hipercaliemia.
    • 2ª linha:
      • Diuréticos tiazídicos
      • Bloqueadores dos canais de cálcio dihidropiridínicos
      • Betabloqueadores
  • Revascularização
    • Indicações:
      • Hipertensão de início recente em doentes mais jovens com baixo risco de doença aterosclerótica (particularmente se DFM focal)
      • Hipertensão resistente apesar de terapêutica médica otimizada (3 fármacos)
      • Insuficiência renal progressiva que se acredita resultar de EAR
      • Crianças com hipertensão
    • A hipertensão pode ser curada na DFM focal, mas não na multifocal.
      • Pode dever-se à idade mais jovem dos doentes e ao menor tempo de evolução da hipertensão no início da doença.
    • O objetivo é prevenir a atrofia renal e a doença renal crónica (de particular preocupação na DFM focal).
    • Opções:
      • Angioplastia transluminal percutânea (preferencial)
      • Cirurgia de bypass aortorrenal (geralmente reservada para os casos complexos)
  • Acompanhamento e monitorização seriada
    • Tensão arterial
    • Creatinina sérica
    • Ecografia renal

Tratamento da DFM não renal

  • A maioria dos doentes é assintomática e não requer intervenção.
  • Modificações de estilo de vida e de fatores de risco
    • O objetivo é reduzir o risco de aterosclerose, que pode acelerar a estenose arterial.
    • Dieta, exercício e cessação tabágica
    • Tratamento da diabetes, dislipidemia e hipertensão arterial.
  • Aspirina para profilaxia de acidente vascular cerebral nos doentes com DFM cerebrovascular
  • Revascularização:
    • AIT ou AVC
    • Claudicação
    • Isquemia mesentérica

Diagnóstico Diferencial

  • Doença aterosclerótica: estreitamento das artérias devido a placas irregulares da íntima. Os fatores de risco incluem diabetes, dislipidemia, hipertensão arterial e tabagismo. Os doentes tendem a ser mais velhos. A apresentação clínica depende dos vasos envolvidos, podendo incluir doença cardíaca, acidente vascular cerebral, EAR e doença arterial periférica. O diagnóstico é baseado na história clínica, ecodoppler ou angiografia. A aparência característica da DFM na angiografia não será observada. O tratamento inclui a modificação de fatores de risco, fármacos antiplaquetários e revascularização.
  • Vasculite: doença inflamatória vascular, que muitas vezes resulta em isquemia, necrose e lesão de órgãos. Qualquer vaso pode estar envolvido. As etiologias incluem doenças autoimunes, fármacos e infeções. Ao contrário da DFM, os doentes apresentam febre, artralgias, artrite e eventuais lesões de órgão-alvo. O diagnóstico envolve o doseamento dos marcadores inflamatórios, serologias autoimunes, investigação infeciosa e biópsia, que permitirão diferenciar esta doença da DFM. O tratamento depende da causa subjacente.
  • Hipertensão primária: elevação idiopática da pressão arterial, mais comummente associada ao aumento da idade (ao contrário da EAR, que se deve à DFM). A maioria dos doentes é assintomática, mas as elevações graves podem causar cefaleias e tonturas. O diagnóstico é baseado na história clínica e em 3 leituras da pressão arterial separadas. O tratamento inclui modificações no estilo de vida e terapêutica anti-hipertensora. Os doentes que não respondem ao tratamento devem ser avaliados para hipertensão secundária, como a EAR.

Referências

  1. Olin, J.W. (2020). Clinical manifestations and diagnosis of fibromuscular dysplasia. In Forman, J.P. (Ed.), Uptodate. Retrieved December 1, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-fibromuscular-dysplasia
  2. Olin, J.W. (2020). Treatment of fibromuscular dysplasia of the renal arteries. In Forman, J.P. (Ed.), Uptodate. Retrieved December 1, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-fibromuscular-dysplasia-of-the-renal-arteries
  3. Wilson, J.A., and Hughes, R.L. (2018). Fibromuscular dysplasia. In Lutsep, H.L. (Ed.), Medscape. Retrieved December 1, 2020, from https://emedicine.medscape.com/article/1161248-overview
  4. Teo, K.K. (2019). Fibromuscular dysplasia. [online] MSD Manual Professional Version. Retrieved December 1, 2020, from https://www.msdmanuals.com/professional/cardiovascular-disorders/peripheral-arterial-disorders/fibromuscular-dysplasia
  5. Kasper, D.L., Fauci, A.S., Hauser, S.L., Longo, D.L., Lameson, J.L., and Loscalzo, J. Harrison’s Principles of Internal Medicine. New York, NY: McGraw-Hill Education; 2018.

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