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Displasia Fibromuscular

La displasia fibromuscular es una angiopatía no aterosclerótica, no inflamatoria, de tamaño medio, debida a fibroplasia de la pared del vaso. Esta enfermedad provoca complicaciones relacionadas con estenosis arterial, aneurisma o disección. La presentación clínica puede variar según las arterias afectadas, pero puede incluir hipertensión secundaria por estenosis de la arteria renal, déficit neurológico por afectación cerebrovascular, claudicación por afectación de las extremidades y angina intestinal por enfermedad de la arteria mesentérica. El diagnóstico se confirma con imagenología, como la TC con angiografía. El tratamiento incluye modificaciones del estilo de vida, terapia antihipertensiva para los pacientes con estenosis de la arteria renal y una posible revascularización.

Última actualización: 28 Abr, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

La displasia fibromuscular es una angiopatía no inflamatoria y no aterosclerótica que se caracteriza por estenosis, aneurisma, disección y tortuosidad de las arterias de tamaño medio.

La displasia fibromuscular afecta principalmente a las arterias renales (lo más común), carótidas, viscerales, ilíacas externas y vertebrales.

Epidemiología

  • Común, y a menudo encontrado incidentalmente
  • Mujeres > hombres
  • Afecta a todas las edades, pero principalmente a los adultos jóvenes y de mediana edad
  • Los caucásicos son los más afectados.
  • Causa frecuente de estenosis de la arteria renal en pacientes jóvenes

Fisiopatología

La causa de esta enfermedad es desconocida.

  • Posiblemente debido a una combinación de genética, hormonas y un defecto subyacente del tejido conectivo → debilidad de la pared arterial → dilatación y lesión arterial → fibroplasia compensatoria (desarrollo de tejido fibroso) en la pared del vaso.
  • Esto puede dar lugar a:
    • Estenosis
    • Disección arterial
    • Formación de aneurismas
  • Las manifestaciones de la enfermedad son el resultado de:
    • Interrupción del flujo sanguíneo a través de los vasos afectados
    • Rotura de aneurisma
    • Trombos intravasculares y embolización
  • En la estenosis de la arteria renal: la displasia fibromuscular provoca estenosis arterial → ↓ perfusión renal → ↑ producción de renina mediante la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) → hipertensión secundaria.
Displasia fibromuscular

Diagrama que muestra la fibroplasia de la túnica media, que puede dar lugar a un estrechamiento de la luz arterial: también pueden formarse aneurismas, con adelgazamiento de la pared del vaso.

Imagen por Lecturio.

Clasificación

  • Displasia fibromuscular multifocal
    • Tipo más común
    • Aspecto de “cordón de cuentas” en la angiografía
    • Corresponde principalmente a fibroplasia medial
      • Debido a la alternancia de redes fibromusculares que contienen colágeno y a la dilatación aneurismática
      • La lámina elástica interna puede estar ausente en las zonas dilatadas.
    • También puede deberse a fibroplasia perimedial
      • La zona exterior de la media es sustituida por colágeno, lo que provoca un engrosamiento irregular.
      • La formación de aneurismas es menos frecuente.
  • Displasia fibromuscular focal
    • Estenosis tubular o circunferencial en la angiografía
    • Corresponde principalmente a la fibroplasia de la íntima (causada por la deposición circunferencial de colágeno en la íntima)
    • Manifestaciones raras:
      • Hiperplasia de la media (hiperplasia de músculo liso)
      • Hiperplasia periarterial (expansión de la adventicia fibrosa)
Displasia fibromuscular multifocal y focal

Representaciones de la displasia fibromuscular multifocal y focal

Imagen por Lecturio.

Presentación Clínica

La presentación clínica depende de los vasos afectados y del grado de interrupción del flujo sanguíneo. La mayoría de los pacientes son asintomáticos.

  • Arterias cerebrales (presentación más común en las mujeres):
    • Cefalea
    • Acúfenos pulsátiles
    • Dolor nucal
    • Soplo cervical
    • Ataque isquémico transitorio (AIT) o accidente cerebrovascular
    • Amaurosis fugaz (pérdida de visión por una irrigación sanguínea deficiente en el ojo)
    • Síndrome de Horner (ptosis, miosis y anhidrosis)
  • Arterias renales (presentación más común en los hombres):
    • Hipertensión
    • Soplo abdominal
    • Dolor en flancos
  • Arterias mesentéricas:
    • Angina de pecho
    • Pérdida de peso
    • Soplo epigástrico
  • Arterias de las extremidades:
    • Claudicación
    • Cianosis en dedos
    • Pulsos asimétricos
    • Debilidad
    • Parestesias
    • Soplo femoral

Diagnóstico

Cuándo sospechar displasia fibromuscular

  • Pacientes jóvenes e hipertensos (especialmente mujeres < 60 años) con:
    • Hipertensión severa, resistente o empeoramiento repentino
    • Inicio de la hipertensión < 35 años de edad
    • Aumento significativo de la creatinina con el inicio de:
      • Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA)
      • Bloqueadores de los receptores de angiotensina (ARA)
    • Soplo abdominal
  • Pacientes < 60 años de edad sin factores de riesgo de aterosclerosis y:
    • Soplo carotídeo
    • AIT o accidente cerebrovascular
    • Aneurisma aórtico
  • Cefalea o acúfenos importantes sin explicación
  • Disección arterial periférica o coronaria o aneurismas
  • Hemorragia subaracnoidea
  • Infarto renal

Diagnóstico

La imagenología se utilizan para confirmar el diagnóstico.

  • Pruebas no invasivas (preferidas):
    • Angiografía por TC
      • Método de elección
      • Menos sensible a la afectación de ramas pequeñas
      • Mostrará el característico “cordón de cuentas” o estenosis lisa, concéntrica y focal
    • Angiografía por RM
      • Se utiliza cuando la angiografía por TC está contraindicada
      • Más útil para detectar aneurismas y disecciones
      • La resolución de los vasos tiende a ser inconsistente.
    • Ultrasonido doppler
      • Generalmente, no se utiliza para el diagnóstico
      • Puede informar de cambios en la velocidad, flujo turbulento y tortuosidad, que podrían indicar la presencia de displasia fibromuscular
  • Pruebas invasivas:
    • Angiografía por sustracción digital
      • Estándar de referencia
      • Procedimiento con catéter
      • Se inyecta el tinte y se obtienen imágenes con radiografías seriadas.
      • Se utiliza cuando hay una alta sospecha de displasia fibromuscular y se planea la revascularización

Tratamiento

Tratamiento de la displasia fibromuscular renal

  • Modificación del estilo de vida
    • Dieta
    • Ejercicio
    • Cesación tabáquica
    • No ha mostrado muchos beneficios como terapia aislada
  • Tratamiento antihipertensivo
    • La displasia fibromuscular multifocal puede controlarse con tratamiento farmacológico.
    • 1ra línea:
      • Inhibidores de la ECA
      • ARA
      • El objetivo es bloquear el SRAA
      • Su uso puede verse limitado por la disminución de la tasa de filtrado glomerular (TFG) o hiperpotasemia.
    • 2da línea:
      • Diuréticos tiazídicos
      • Bloqueadores de los canales de calcio con dihidropiridina
      • Betabloqueadores
  • Revascularización
    • Indicaciones:
      • Hipertensión de inicio reciente en pacientes jóvenes con bajo riesgo de enfermedad aterosclerótica (en particular, con displasia fibromuscular focal)
      • Hipertensión resistente a pesar de un tratamiento adecuado con 3 medicamentos
      • Insuficiencia renal progresiva que se cree que es causada por estenosis de la arteria renal
      • Niños con hipertensión
    • La hipertensión puede curarse en la displasia fibromuscular focal, pero no en la multifocal.
      • Puede deberse a la menor edad de los pacientes y a la menor duración de la hipertensión al inicio
    • El objetivo es prevenir la atrofia renal y la enfermedad renal crónica (de especial interés en la displasia fibromuscular focal).
    • Opciones:
      • Angioplastia transluminal percutánea (preferida)
      • Cirugía de bypass aortorenal (normalmente reservada para casos complejos)
  • Seguimiento y control seriados
    • Presión arterial
    • Creatinina sérica
    • Ultrasonido renal

Tratamiento de la displasia fibromuscular no renal

  • La mayoría de los pacientes son asintomáticos y no requieren intervención.
  • Modificación del estilo de vida y de los factores de riesgo
    • El objetivo es reducir el riesgo de aterosclerosis, que podría acelerar la estenosis arterial.
    • Dieta, ejercicio físico y abandono del tabaquismo
    • Gestión de la diabetes, la hiperlipidemia y la hipertensión
  • Aspirina para la profilaxis de accidentes cerebrovasculares en pacientes con displasia fibromuscular cerebrovascular
  • Revascularización:
    • AIT o accidente cerebrovascular
    • Claudicación
    • Isquemia mesentérica

Diagnóstico Diferencial

  • Enfermedad aterosclerótica: estrechamiento de las arterias debido a placas íntimas parcheadas. Los factores de riesgo son la diabetes, hiperlipidemia, hipertensión y el tabaquismo. Los pacientes suelen ser mayores. La presentación clínica depende de los vasos implicados, pero puede incluir enfermedad cardíaca, accidente cerebrovascular, estenosis de la arteria renal y enfermedad arterial periférica. El diagnóstico se basa en los antecedentes clínicos, ultrasonido dúplex o la angiografía. No se observará el aspecto característico de la displasia fibromuscular en la angiografía. El tratamiento incluye la modificación de los factores de riesgo, agentes antiplaquetarios y revascularización.
  • Vasculitis: enfermedad inflamatoria vascular, que suele provocar isquemia, necrosis y daño en los órganos. Cualquier vaso puede estar involucrado. Las etiologías incluyen trastornos autoinmunes, medicamentos e infecciones. A diferencia de la displasia fibromuscular, los pacientes presentan fiebre, artralgias, artritis y posible daño en órganos blanco. El diagnóstico implica marcadores inflamatorios, serología autoinmune, estudio infeccioso y biopsia, que diferenciará esta enfermedad de la displasia fibromuscular. El tratamiento depende de la causa subyacente.
  • Hipertensión primaria: elevación idiopática de la presión arterial, y más comúnmente asociada con el aumento de la edad (a diferencia de la estensosis de la arteria renal, que se debe a displasia fibromuscular). La mayoría de los pacientes son asintomáticos, pero las elevaciones severas pueden causar cefalea y mareos. El diagnóstico se basa en los antecedentes y en 3 lecturas separadas de la presión arterial. El tratamiento incluye modificaciones del estilo de vida y terapia antihipertensiva. Los pacientes que no responden al tratamiento deben ser evaluados para hipertensión secundaria, como la estenosis de la arteria renal.

Referencias

  1. Olin, J.W. (2020). Clinical manifestations and diagnosis of fibromuscular dysplasia. In Forman, J.P. (Ed.), Uptodate. Retrieved December 1, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-fibromuscular-dysplasia
  2. Olin, J.W. (2020). Treatment of fibromuscular dysplasia of the renal arteries. In Forman, J.P. (Ed.), Uptodate. Retrieved December 1, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-fibromuscular-dysplasia-of-the-renal-arteries
  3. Wilson, J.A., and Hughes, R.L. (2018). Fibromuscular dysplasia. In Lutsep, H.L. (Ed.), Medscape. Retrieved December 1, 2020, from https://emedicine.medscape.com/article/1161248-overview
  4. Teo, K.K. (2019). Fibromuscular dysplasia. [online] MSD Manual Professional Version. Retrieved December 1, 2020, from https://www.msdmanuals.com/professional/cardiovascular-disorders/peripheral-arterial-disorders/fibromuscular-dysplasia
  5. Kasper, D.L., Fauci, A.S., Hauser, S.L., Longo, D.L., Lameson, J.L., and Loscalzo, J. Harrison’s Principles of Internal Medicine. New York, NY: McGraw-Hill Education; 2018.

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