Disfagia

Descrição Geral

Definição

A disfagia é uma condição em que há uma perturbação do processo de deglutição, geralmente interferindo na capacidade de comer e beber.

Fisiologia normal

A deglutição engloba 3 fases:

1. Fase oral preparatória e de transporte:
   • Controlo voluntário da mastigação
   • O bolo alimentar é mastigado e direcionado para a parte posterior da língua.
2. Fase faríngea:
   • Resposta involuntária de deglutição
   • O bolo alimentar é conduzido através da faringe.
3. Fase esofágica:
   • Peristaltismo esofágico involuntário
   • O bolo alimentar é conduzido através do esófago.

Classificação

Existem 2 categorias de disfagia:

• Disfagia orofaríngea:
  • Dificuldade em iniciar a deglutição devido a uma disfunção na fase oral ou faríngea.
  • Os doentes têm dificuldade em transferir os alimentos da boca para a faringe.
• Disfagia esofágica:
  • Disfunção na fase esofágica da deglutição
  • Dificuldade em deglutir que se apresenta vários segundos após o início de uma deglutição
  • Pode estar associada à sensação de impactação alimentar
  • Dividida em 2 subcategorias:
    • Distúrbios funcionais e da motilidade
    • Distúrbios mecânicos e obstrutivos

Disfagia Orofaríngea

Epidemiologia

• Prevalência em pessoas com ≥ 65 anos de idade:
  • 14%-33% na comunidade
  • Aproximadamente 40% em doentes hospitalizados
• Ocorre em ⅓ dos doentes com Doença de Parkinson

Etiologia

• Distúrbios da fase oral:
  • Dentição em mau estado
  • Diminuição da secreção das glândulas salivares:
    • Síndrome de Sjogren
    • Irradiação da cabeça e pescoço
    • Fármacos (anticolinérgicos, anti-histamínicos)
  • Lesões da mucosa orofaríngea:
    • Mucosite
    • Úlceras aftosas
    • Lesões herpéticas
    • Traumatismo
  • Disfunção da resposta neuromuscular:
    • AVC
    • Doença de Parkinson em estádio avançado
    • Miastenia gravis
• Distúrbios da fase faríngea:
  • Anomalias estruturais na orofaringe:
    • Doença maligna ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum)
    • Barra cricofaríngea
    • Divertículo faringoesofágico (divertículo de Zenker)
  • Disfunção da coordenação da resposta involuntária de deglutição:
    • AVC
    • Esclerose lateral amiotrófica
    • Miastenia gravis
    • Poliomielite e síndrome pós-poliomielite
    • Doença de Parkinson
    • Esclerose múltipla
    • Distrofia muscular
    • Dermatomiosite

Apresentação clínica

• Sintomas:
  • Sensação de obstrução no pescoço
  • Tosse
  • Asfixia
  • Sialorreia
  • Regurgitação ao deglutir sólidos e líquidos
• História e sintomas associados relevantes:
  • Pneumonia Pneumonia Pneumonia or pulmonary inflammation is an acute or chronic inflammation of lung tissue. Causes include infection with bacteria, viruses, or fungi. In more rare cases, pneumonia can also be caused through toxic triggers through inhalation of toxic substances, immunological processes, or in the course of radiotherapy. Pneumonia de aspiração recorrente
  • Sugestivos de malignidade:
    • Perda ponderal
    • Abuso de álcool ou tabaco
    • Sangue na boca
    • Otalgia Otalgia Acute Otitis Media
  • Produção inadequada de saliva Saliva The clear, viscous fluid secreted by the salivary glands and mucous glands of the mouth. It contains mucins, water, organic salts, and ptyalin. Salivary Glands: Anatomy:
    • Boca ou olhos secos
    • Radioterapia
  • Disfunção neuromuscular:
    • Tosse fraca
    • Disartria, disfonia ou fala nasalada
    • Descoordenação
    • Rouquidão
  • Anomalias estruturais:
    • Halitose (divertículo de Zenker)
    • Sensação de plenitude no pescoço
• Exame objetivo:
  • Alterações na cabeça e pescoço que devem ser procuradas:
    • Adenomegalias
    • Dentição em mau estado
    • Massas
    • Fraqueza dos músculos faciais
  • Alterações neurológicas a testar:
    • Pares cranianos sensitivos (V, IX, X)
    • Pares cranianos motores (V, VII, IX, X, XII)
    • Perda do reflexo de vómito
    • Diminuição da força muscular da cabeça/pescoço
    • Rigidez em roda dentada
    • Marcha arrastada

Diagnóstico

• Com base na história e nos sintomas do doente, deve ser iniciada uma investigação apropriada para diagnosticar uma etiologia subjacente (por exemplo, Sjogren, dermatomiosite, acidente vascular cerebral, miastenia gravis, doença de Parkinson).
• Em seguida, os exames abaixo são utilizados para determinar a gravidade e o mecanismo da disfunção da deglutição:
  • Videofluoroscopia com estudo baritado modificado:
    • Permite testar os efeitos de diferentes consistências de bário
    • Analisa o movimento das estruturas anatómicas
    • Deteta a disfunção orofaríngea e determina a sua gravidade
    • Avalia a presença de aspiração
  • Manometria: avalia a pressão da contração faríngea e do esfíncter esofágico superior (função do EES)
• Se não é encontrado, nem há suspeita, de nenhum processo sistémico como etiologia:
  • Laringoscopia nasofaríngea:
    • Permite avaliar a presença de uma lesão estrutural (tumores, divertículo de Zenker)
    • Visualiza a orofaringe, hipofaringe e laringe
  • Avaliação endoscópica da deglutição através de fibra ótica (FEES, pela sigla em inglês):
    • Semelhante à laringoscopia nasofaríngea, mas também permite avaliar a função
    • Visualiza diretamente os alimentos e os líquidos à medida que são deglutidos
    • Também permite a realização de testes Testes Gonadal Hormones sensitivos.

Tratamento

O tratamento é orientado pela investigação diagnóstica e tem como objetivo melhorar a transferência dos alimentos e prevenir a aspiração:

• Tratar as doenças subjacentes
• Reabilitação da deglutição:
  • Exercícios motores
  • Posicionamento da cabeça enquanto come
• Modificações dietéticas:
  • Líquidos espessados
  • Mastigar pequenas porções de comida de cada vez.
  • Alternar sólidos e líquidos enquanto come
• Suplementação nutricional
• Considerar nutrição entérica se disfunção grave e risco de aspiração.
• Cirurgia (divertículo de Zenker)

Disfagia Esofágica: Distúrbios Funcionais e de Motilidade

Os distúrbios funcionais e de motilidade esofágicos geralmente ocorrem devido a patologia dos músculos do esófago, causando uma disfunção do peristaltismo. Todos os distúrbios funcionais e de motilidade apresentam disfagia para líquidos e sólidos desde o início.

Espasmo esofágico difuso (EED)

Distúrbio da motilidade esofágica caracterizado por contrações hiperdinâmicas e não propulsivas:

• Etiologia: idiopático
• Fisiopatologia:
  • Não totalmente compreendida
  • Disfunção da inervação inibitória dos músculos do esófago e ↓ síntese de óxido nítrico endógeno → contrações frequentes, de alta pressão e não peristálticas que ocorrem espontaneamente com o peristaltismo normal.
• Apresentação clínica:
  • Pode ser assintomático
  • Disfagia intermitente não progressiva
  • Dor torácica não cardíaca
  • Pode ser agravado com líquidos quentes ou frios
  • Alguns doentes podem ter Doença de Refluxo Gastroesofágico (DRGE) associada.
• Diagnóstico:
  • Manometria: diagnóstico estabelecido pela presença de contrações prematuras (≥ 20% de contrações prematuras com base nos critérios da Classificação de Chicago)
  • Esofagograma de bário: contrações graves não peristálticas com um padrão em “saca-rolhas”
• Tratamento:
  • O objetivo do tratamento é o alívio sintomático.
  • Óleo de hortelã-pimenta para relaxar o músculo liso esofágico
  • Bloqueadores de canais de cálcio
  • Inibidores da bomba de protões (IBPs) para os sintomas de DRGE
  • Injeção de toxina botulínica no esfíncter esofágico inferior (EEI) para os casos refratários

Esclerodermia

A esclerodermia é uma doença autoimune que pode causar atrofia e esclerose do esófago distal, resultando na diminuição (ou ausência) do peristaltismo e da pressão do EEI.

• Fisiopatologia:
  • Atrofia e fibrose do músculo liso nos ⅔ distais do esófago → ↓ peristalse e perda do tónus do EEI
  • Pode levar ao desenvolvimento de DRGE, Esófago de Barrett, esofagite de refluxo e estenoses subsequentes.
• Apresentação clínica:
  • Refluxo ácido
  • Sintomas sistémicos possivelmente associados:
    • Espessamento da pele, esclerodactilia, calcinose, telangiectasias Telangiectasias Ataxia-telangiectasia
    • Fenómeno de Raynaud
    • Doença pulmonar intersticial ou fibrose
    • Hipertensão pulmonar, pericardite
    • Doença renal
• Diagnóstico:
  • O diagnóstico de esclerodermia é baseado nas características clínicas e na deteção de anticorpos anti-Scl-70 (anti-topoisomerase), anticentrómero ou anti-RNA polimerase III.
  • Manometria: ↓ tónus EEI e ausência de peristaltismo no corpo do esófago
  • Endoscopia: esofagite de refluxo, esófago de Barrett ou estenose esofágica
• Tratamento:
  • IBPs
  • Dilatação endoscópica das estenoses
  • Gastroplastia ou fundoplicatura para a DRGE refratária

Acalásia

Distúrbio neurogénico da motilidade esofágica, que resulta na disfunção do relaxamento do EEI e na diminuição do peristaltismo:

• Etiologia:
  • Primária: idiopática ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum)
  • Secundária: devido a malignidade ou a Doença de Chagas
• Fisiopatologia:
  • Degeneração das células ganglionares do plexo de Auerbach → falência do relaxamento do músculo liso do EEI → perda progressiva da função peristáltica no esófago distal
  • ↑ pressão do EEI → obstrução e dilatação esofágica secundária → retenção de alimentos e líquidos no esófago
• Apresentação clínica:
  • Regurgitação de alimentos não digeridos ou saliva Saliva The clear, viscous fluid secreted by the salivary glands and mucous glands of the mouth. It contains mucins, water, organic salts, and ptyalin. Salivary Glands: Anatomy, principalmente durante a noite
  • Os sintomas de disfagia são progressivos e insidiosos.
  • Perda ponderal
• Diagnóstico:
  • Manometria esofágica (teste preferencial): relaxamento incompleto do EEI, ↑ pressão do EEI em repouso e aperistalse dos ⅔ distais do esófago
  • Esofagograma de bário: achados sugestivos de esófago em “bico de pássaro”
  • Endoscopia com biópsia: para descartar causas secundárias, como malignidade e Doença de Chagas.
• Tratamento:
  • O tratamento visa ↓ a pressão do EEI.
  • Alargamento mecânico das fibras musculares:
    • Dilatação com balão pneumático
    • Miotomia cirúrgica
  • Redução química da pressão do EEI:
    • Injeção de toxina botulínica no EEI
    • Nitratos orais
    • Bloqueadores de canais de cálcio

Disfagia Esofágica: Distúrbios Mecânicos e Obstrutivos

Os distúrbios mecânicos e obstrutivos do esófago geralmente ocorrem devido à obstrução do lúmen esofágico. Todos os distúrbios mecânicos e obstrutivos apresentam disfagia para sólidos com progressão para líquidos.

Anéis e membranas esofágicas

Os anéis e as membranas são estreitamentos finos da mucosa que obstruem parcialmente o lúmen do esófago:

• Definições:
  • Anel esofágico:
    • Tecido concêntrico que se projeta para o lúmen esofágico
    • Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequente no esófago distal
    • Geralmente da mucosa, mas pode dever-se à hipertrofia do músculo liso
  • Membrana esofágica:
    • Membranas excêntricas que se projetam para o lúmen esofágico
    • Ocorrem mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente no esófago proximal, anteriormente.
• Fisiopatologia:
  • A etiologia é desconhecida.
  • Os anéis podem dever-se a danos crónicos causados por DRGE.
• Apresentação clínica:
  • Geralmente assintomáticos
  • A disfagia é intermitente.
• Diagnóstico:
  • Esofagograma baritado: os anéis e as membranas aparecem como estreitamentos finos, circunferenciais ou excêntricos, no esófago.
• Doenças específicas:
  • Anel de Schatzki:
    • Associado a DRGE, esofagite eosinofílica e hérnia do hiato
    • Localizado no esófago distal (proximal ao EEI)
    • Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em doentes > 40 anos
    • Tratamento: dilatação esofágica e IBPs
  • Síndrome de Plummer-Vinson:
    • Tríade clínica: anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types por deficiência de ferro, disfagia e membranas esofágicas cervicais
    • Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em mulheres de meia-idade
    • Associado a um risco aumentado de carcinoma de células escamosas (CCE) do esófago
    • Tratamento: suplementação com ferro e dilatação esofágica (se obstrução significativa)

Estenoses esofágicas (pépticas)

Uma estenose esofágica é um estreitamento anormal do lúmen esofágico:

• Etiologia:
  • Inflamação crónica por DRGE de longa duração
  • Dano direto causado pela ingestão de substâncias ácidas ou alcalinas
• Fisiopatologia:
  • Cicatrização e fibrose circunferencial → redução do lúmen do esófago → disfagia progressiva para sólidos
  • Frequentemente localizado no esófago distal
• Apresentação clínica:
  • A disfagia é gradualmente progressiva.
  • História de DRGE
  • História remota de ingestão de agentes ácidos ou alcalinos
  • Pode estar associado a perda ponderal
• Diagnóstico:
  • Esofagograma de bário: pode estabelecer a localização, o comprimento e o número de estenoses
  • Confirmado com endoscopia e biópsia (para descartar cancro)
• Tratamento:
  • IBPs em alta dose
  • Dilatação esofágica periódica

Cancro do esófago

• Etiologia:
  • CCE: cancro dos ⅔ superiores do esófago, frequentemente visto em:
    • Tabagismo
    • Ingestão de álcool
    • Acalásia
  • Adenocarcinoma: cancro do esófago distal, comummente visto em doentes mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome velhos com esófago de Barrett
• Fisiopatologia: sobrecrescimento do cancro → diminuição do lúmen esofágico → disfagia progressiva
• Apresentação clínica:
  • Disfagia progressiva
  • Odinofagia (dor com a deglutição) em 20% dos doentes
  • Perda ponderal (caquexia)
  • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types ferropénica (por hemorragia digestiva alta crónica)
  • Tosse e rouquidão podem ser observados devido à disseminação local do tumor Tumor Inflammation.
• Diagnóstico:
  • Endoscopia com biópsia: para diagnóstico definitivo
  • Esofagograma de bário: lesão em “caroço de maçã”
• Tratamento:
  • Estadiamento:
    • Tomografia por emissão de positrões ( PET PET An imaging technique that combines a positron-emission tomography (PET) scanner and a ct X ray scanner. This establishes a precise anatomic localization in the same session. Nuclear Imaging, pela sigla em inglês)
    • Tomografia computadorizada (TC)
  • A resseção é o único tratamento curativo.
  • Quimiorradioterapia
  • Tratamentos paliativos para a doença avançada