Desenvolvimento do Coração

Derivados do Tubo Cardíaco

• Primeiras 3 semanas: o coração primitivo desenvolve-se como um tubo recto
  • Tronco arterioso → aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente e tronco pulmonar
  • Bulbus cordis Bulbus cordis Development of the Heart
    • Terço proximal do bulbus cordis Bulbus cordis Development of the Heart → músculo do ventrículo direito
    • Conus cordis → partes lisas dos tratos de saída do ventrículo direito e esquerdo
  • Revestimento endocárdico → septo auricular, septo interventricular membranoso, válvulas atrioventriculares (AV) e válvulas semilunares
    • Derivado das células da crista neural
    • Defeitos do revestimento endocárdico: comuns na síndrome de Down
  • Veias posteriores, subcardinais, supracardinais → veia cava inferior (VCI)
  • Aurícula primitiva → partes trabeculadas da aurícula esquerda e direita
  • Veia pulmonar primitiva → parte lisa da auricula esquerda
  • Ventrículo primitivo → partes trabeculadas do ventrículo esquerdo e direito
  • Veia cardinal comum direita (RCCV, pela sigla em inglês) e veia cardinal anterior direita (RACV, pela sigla em inglês) → veia cava superior (VCS)
  • Corno esquerdo do seio venoso → seio coronário
  • Corno direito do seio venoso → parte posterior da aurícula direita (sinus venarum) com uma superfície relativamente lisa
• As porções lisas são encontradas nas áreas onde o coração se conecta com os vasos (e.g., abaixo da válvula pulmonar).
• Veias cardinais:
  • Formam a veias cava superior e inferior (que se conectam à aurícula direita ( AD AD The term advance directive (AD) refers to treatment preferences and/or the designation of a surrogate decision-maker in the event that a person becomes unable to make medical decisions on their own behalf. Advance directives represent the ethical principle of autonomy and may take the form of a living will, health care proxy, durable power of attorney for health care, and/or a physician’s order for life-sustaining treatment. Advance Directives))
  • RCCV + RACV = VCS
  • Veia posterior + veia subcardinal + veia supracardinal = VCI

Loop Cardíaco

• Começa na 4ª semana: o objetivo é estabelecer a polaridade esquerda-direita
• A extremidade craniana curva-se ventral e caudalmente.
• Em seguida, gira para a direita (24 dias)
• A extremidade auricular desloca-se dorso-cranialmente (posterior e cranialmente) e move-se para a esquerda (35 dias).
• Requer o envolvimento de cílios e da dineína
• Defeito na função da dineína → dextrocardia (coração do lado direito, encontrado na síndrome de Kartagener (discinésia ciliar primária))

Septação Cardíaca

Septo auricular

O septo auricular começa como almofadas endocárdicas na base da cavidade auricular e do septo primum.

• Septo primum
  • Cresce em direção às almofadas endocárdicas
  • O buraco (ostium) primum estreita-se → substituído pelo buraco (ostium) secundum (que se forma no septum primum Septum primum Development of the Heart à medida que o ostium primum Ostium Primum Atrial Septal Defect (ASD) regride)
  • O sangue oxigenado entra na AD AD The term advance directive (AD) refers to treatment preferences and/or the designation of a surrogate decision-maker in the event that a person becomes unable to make medical decisions on their own behalf. Advance directives represent the ethical principle of autonomy and may take the form of a living will, health care proxy, durable power of attorney for health care, and/or a physician’s order for life-sustaining treatment. Advance Directives pela VCI → passa para a aurícula esquerda (AE) (através do buraco secundum) → passa para o ventrículo em desenvolvimento
  • O sangue mal oxigenado da VCS será direcionado para o bulbus cordis Bulbus cordis Development of the Heart (VD).
  • Fisiologia pré-natal e pós-natal
• Septum secundum Septum secundum Development of the Heart
  • Desenvolve-se no lado direito do septum primum Septum primum Development of the Heart
  • O buraco (ostium) secundum mantém o shunt da direita para a esquerda.
  • Expande e cobre a maior parte do buraco (ostium) secundum → a abertura residual denomina-se buraco oval
  • A AD AD The term advance directive (AD) refers to treatment preferences and/or the designation of a surrogate decision-maker in the event that a person becomes unable to make medical decisions on their own behalf. Advance directives represent the ethical principle of autonomy and may take the form of a living will, health care proxy, durable power of attorney for health care, and/or a physician’s order for life-sustaining treatment. Advance Directives fica maior → puxa o seio venoso para dentro da sua parede → aproxima a VCS e VCI → forma-se uma abertura
• Buraco oval
  • Abertura entre o septum primum Septum primum Development of the Heart e o septum secundum Septum secundum Development of the Heart (shunt entre a auricula direita e esquerda)
  • O sangue continua a fluir da direita para a esquerda, devido à pressão ↑↑ na AD AD The term advance directive (AD) refers to treatment preferences and/or the designation of a surrogate decision-maker in the event that a person becomes unable to make medical decisions on their own behalf. Advance directives represent the ethical principle of autonomy and may take the form of a living will, health care proxy, durable power of attorney for health care, and/or a physician’s order for life-sustaining treatment. Advance Directives
  • Após o nascimento: ↑↑ pressão na AE e diminuição da pressão na AD AD The term advance directive (AD) refers to treatment preferences and/or the designation of a surrogate decision-maker in the event that a person becomes unable to make medical decisions on their own behalf. Advance directives represent the ethical principle of autonomy and may take the form of a living will, health care proxy, durable power of attorney for health care, and/or a physician’s order for life-sustaining treatment. Advance Directives → o septo primário é empurrado contra septo secundário → oclusão do buraco oval
    • Geralmente encerrado durante a infância/primeira infância, mas em 20% – 25% da população permanece aberto como um pequeno defeito (buraco oval patente).

Septo ventricular

• Forma-se o septo muscular interventricular (crescendo da base do ventrículo em direção às almofadas endocárdicas).
• O septo aorticopulmonar gira e funde-se com o septo ventricular muscular para formar o septo interventricular membranoso (encerrando o buraco interventricular).
• O crescimento das almofadas endocárdicas separa as aurículas dos ventrículos → contribui para a septação auricular e a porção membranosa do septo interventricular.
• Defeito → defeito do septo ventricular membranoso/muscular (CIV)
  • Defeito cardíaco congénito mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum
  • Geralmente ocorre como um defeito na porção membranosa do septo interventricular

Septo aorticopulmonar

• Septo espiral que divide a aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy da artéria pulmonar → forma o trato de saída
• As células da crista neural migram para as cristas tronculares e bulbares que espiralam e fundem-se para formar o septo aórtico-pulmonar → formando a aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente e o tronco pulmonar
• Também se funde com a porção muscular do septo ventricular → forma o septo interventricular membranoso
• Defeito (devido à falha na migração das células da crista neural):
  • Transposição de grandes vasos (TGV)
  • Tetralogia de Fallot
  • Persistência do tronco arterioso

Desenvolvimento valvular

• Válvulas semilunares (aórticas/pulmonares): derivadas das almofadas endocárdicas do trato de saída
• Válvulas AV (mitrais/tricúspides): derivadas das almofadas endocárdicas que se fundem no canal AV
• Defeitos resultam em válvulas estenóticas, regurgitantes, atrésicas (e.g., atrésia tricúspide) ou deslocadas (e.g., anomalia de Ebstein)

Circulação Fetal

• A placenta Placenta A highly vascularized mammalian fetal-maternal organ and major site of transport of oxygen, nutrients, and fetal waste products. It includes a fetal portion (chorionic villi) derived from trophoblasts and a maternal portion (decidua) derived from the uterine endometrium. The placenta produces an array of steroid, protein and peptide hormones (placental hormones). Placenta, Umbilical Cord, and Amniotic Cavity transporta sangue pela veia umbilical (saturações de oxigénio de 80% e PO₂ de, aproximadamente, 30 mmHg)
  • As artérias umbilicais têm baixa saturação de oxigénio
• Ducto venoso:
  • Permite que o sangue faça um bypass ao fígado
  • Transporta o sangue da veia umbilical para a VCI
  • O sangue encontra-se ligeiramente desoxigenado devido à mistura que sofre
• Percurso do sangue oxigenado a partir da VCI para a placenta Placenta A highly vascularized mammalian fetal-maternal organ and major site of transport of oxygen, nutrients, and fetal waste products. It includes a fetal portion (chorionic villi) derived from trophoblasts and a maternal portion (decidua) derived from the uterine endometrium. The placenta produces an array of steroid, protein and peptide hormones (placental hormones). Placenta, Umbilical Cord, and Amniotic Cavity:
  • O sangue atinge o septo auricular → empurra a válvula do buraco oval (2/3 para a AE, 1/3 para os pulmões) → AE → VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing → aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy → artérias ilíacas comuns → artérias umbilicais → placenta Placenta A highly vascularized mammalian fetal-maternal organ and major site of transport of oxygen, nutrients, and fetal waste products. It includes a fetal portion (chorionic villi) derived from trophoblasts and a maternal portion (decidua) derived from the uterine endometrium. The placenta produces an array of steroid, protein and peptide hormones (placental hormones). Placenta, Umbilical Cord, and Amniotic Cavity
  • Mnemónica: Lembrar o O de sangue Oxigenado, bem como de Oval.
• Percurso do sangue desoxigenado a partir da VCS:
  • VCS → AD AD The term advance directive (AD) refers to treatment preferences and/or the designation of a surrogate decision-maker in the event that a person becomes unable to make medical decisions on their own behalf. Advance directives represent the ethical principle of autonomy and may take the form of a living will, health care proxy, durable power of attorney for health care, and/or a physician’s order for life-sustaining treatment. Advance Directives → VD → tronco pulmonar → canal arterial → aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy descendente → artérias ilíacas comuns → artérias umbilicais → placenta Placenta A highly vascularized mammalian fetal-maternal organ and major site of transport of oxygen, nutrients, and fetal waste products. It includes a fetal portion (chorionic villi) derived from trophoblasts and a maternal portion (decidua) derived from the uterine endometrium. The placenta produces an array of steroid, protein and peptide hormones (placental hormones). Placenta, Umbilical Cord, and Amniotic Cavity
  • Este shunt está presente devido à alta resistência arterial pulmonar fetal (em parte devido à baixa pressão de oxigénio).
  • Mnemónico: Lembrar do D de sangue Desoxigenado, bem como de Ducto arterioso (canal arterial) e de aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy Descendente.
• Transição da circulação fetal para a circulação adulta:
  • Ao nascimento, o lactente respira pela primeira vez → diminuição da resistência na vasculatura pulmonar → aumento da pressão auricular esquerda em relação à pressão auricular direita, levando à oclusão do buraco oval (torna-se a fossa oval)
  • O ↑ em oxigénio (pela respiração) e a ↓ das prostaglandinas (pela separação da placenta Placenta A highly vascularized mammalian fetal-maternal organ and major site of transport of oxygen, nutrients, and fetal waste products. It includes a fetal portion (chorionic villi) derived from trophoblasts and a maternal portion (decidua) derived from the uterine endometrium. The placenta produces an array of steroid, protein and peptide hormones (placental hormones). Placenta, Umbilical Cord, and Amniotic Cavity) → oclusão do canal arterial
• Derivados fetais pós-natais:
  • Veia umbilical → ligamentum teres Ligamentum teres A cord-like remnant structure formed from the closed left fetal umbilical vein. It is located along the lower edge of the falciform ligament. Liver: Anatomy hepatis (ligamento redondo – contido no ligamento falciforme)
  • Artérias umbilicais → ligamentos umbilicais mediais
  • Ducto venoso → ligamento venoso
  • Ductus arteriosus Ductus arteriosus A fetal blood vessel connecting the pulmonary artery with the descending aorta. Patent Ductus Arteriosus (PDA) → ligamento arterioso (perto do nervo laríngeo recorrente esquerdo)
  • Buraco oval → Fossa oval

Mnemónicas

1. Indomethacin helps close the patent ductus arteriosus → ligamentum arteriosum (remnant of ductus arteriosus) → remember: “Come In and close the Door!” (A indometacina ajuda a encerrar o canal arterial patente → ligamento arterioso (remanescente do canal arterial) → lembrar: ” Entre e feche a porta !”)
2. “Prostaglandins E₁ and E₂ kEEp PDA open!” (As prostaglandinas E ₁ e E ₂ mantêm o ducto arterioso patente aberto!”

Anomalias Congénitas

Shunts da direita para a esquerda (lesões cianóticas)

• Tronco arterioso: Um único vaso grande surge de ambos os ventrículos devido à falência na formação do septo aorticopulmonar, que divide a cavidade do tronco pulmonar e da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy. Geralmente, é acompanhado por um defeito do septo ventricular. Há risco de hipertensão pulmonar irreversível.
• TGV: Falência do septo aorticopulmonar em espiralizar. A artéria pulmonar tem origem no VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing (posterior), enquanto que a aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy tem origem no VD (anterior). Incompatível com a vida sem a presença de um shunt. Em 65% dos casos, a TGV é acompanhada por persistência do canal arterial ou por buraco oval patente. Em 35% dos casos, é acompanhada por um defeito do septo ventricular. Radiologicamente, terá uma aparência em “egg on string” na radiografia de tórax devido à presença de um mediastino estreito associado a um contorno globular do coração. É necessária intervenção cirúrgica, caso contrário, a maioria dos bebés morre nos primeiros meses de vida.
• Atrésia tricúspide: A válvula tricúspide está ausente, o que impede o desenvolvimento do ventrículo direito, levando a um ventrículo direito hipoplásico. Para que exista viabilidade, requer um defeito do septo auricular ( CIA CIA Syphilis) e CIV. O sangue fluirá da AD AD The term advance directive (AD) refers to treatment preferences and/or the designation of a surrogate decision-maker in the event that a person becomes unable to make medical decisions on their own behalf. Advance directives represent the ethical principle of autonomy and may take the form of a living will, health care proxy, durable power of attorney for health care, and/or a physician’s order for life-sustaining treatment. Advance Directives para a AE através do defeito do septo auricular ou do buraco oval patente. Para chegar aos pulmões, o sangue fluirá da AD AD The term advance directive (AD) refers to treatment preferences and/or the designation of a surrogate decision-maker in the event that a person becomes unable to make medical decisions on their own behalf. Advance directives represent the ethical principle of autonomy and may take the form of a living will, health care proxy, durable power of attorney for health care, and/or a physician’s order for life-sustaining treatment. Advance Directives para a AE através do buraco oval patente e depois do VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing para o VD através do defeito do septo ventricular.
• Tetralogia de Fallot: Causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de cianose na primeira infância. Acompanhada de estenose pulmonar, hipertrofia ventricular direita, sobreposição de aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy e comunicação interventricular.
• Retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR, pela sigla em inglês): Todas as veias pulmonares drenam para a circulação cardíaca direita (VCS, seio coronário, etc ETC The electron transport chain (ETC) sends electrons through a series of proteins, which generate an electrochemical proton gradient that produces energy in the form of adenosine triphosphate (ATP). Electron Transport Chain (ETC).). O defeito é semelhante ao shunt da AE para a AD AD The term advance directive (AD) refers to treatment preferences and/or the designation of a surrogate decision-maker in the event that a person becomes unable to make medical decisions on their own behalf. Advance directives represent the ethical principle of autonomy and may take the form of a living will, health care proxy, durable power of attorney for health care, and/or a physician’s order for life-sustaining treatment. Advance Directives. A AD AD The term advance directive (AD) refers to treatment preferences and/or the designation of a surrogate decision-maker in the event that a person becomes unable to make medical decisions on their own behalf. Advance directives represent the ethical principle of autonomy and may take the form of a living will, health care proxy, durable power of attorney for health care, and/or a physician’s order for life-sustaining treatment. Advance Directives e o VD fazem com que o sangue oxigenado se misture com o sangue desoxigenado e se espalhe, posteriormente, por todo o corpo. Associado a um defeito do septo auricular e às vezes um ducto arterioro patente para permitir o shunt da direita para a esquerda e, assim, manter o débito cardíaco.

Mnemónica: shunts da direita para a esquerda (lesões cianóticas) (os 5 Ts):

• Truncus arteriosus: 1 vaso
• Transposição dos grandes vasos: 2 vasos trocados
• Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) Tricúspide: 3 = tri
• Tetralogia de Fallot : 4 = tetra
• Retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR): 5 letras no nome

Shunts da esquerda para a direita (acianóticos)

• CIV: Anomalia congénita mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum, associada à síndrome alcoólica fetal. O defeito causa comunicação entre o VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing e o VD. A apresentação clínica é um sopro holossistólico rude, audível com mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome clareza na área tricúspide.
• CIA CIA Syphilis: Comunicação entre a AE e a AD AD The term advance directive (AD) refers to treatment preferences and/or the designation of a surrogate decision-maker in the event that a person becomes unable to make medical decisions on their own behalf. Advance directives represent the ethical principle of autonomy and may take the form of a living will, health care proxy, durable power of attorney for health care, and/or a physician’s order for life-sustaining treatment. Advance Directives, que pode causar hipertensão pulmonar. Clinicamente caracterizado por uma ampla divisão de S2 S2 Heart Sounds. Existem 4 tipos de CIA CIA Syphilis: primum, secundum, seio venoso e seio coronário, sendo o mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum o CIA CIA Syphilis do tipo secundum.
• Persistência do canal arterial (PCA): Normalmente, o canal arterial desvia o sangue da artéria pulmonar esquerda para a aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy. Este desvio deve encerrar após o nascimento, devido à diminuição dos níveis de prostaglandina E2. A apresentação clínica da PCA cursa com um sopro contínuo, de som mecânico na auscultação, dedos dos pés cianóticos e dedos das mãos normais e uma pressão de pulso alargada.

Outras anomalias congénitas

• Coartação da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy : A aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy estreita-se na área em redor do canal arterial até um certo ponto e depois alarga até ao seu diâmetro normal. A coartação pós-ductal (que ocorre após o canal arterial) é clinicamente silenciosa e está presente apenas em adultos. A coartação pré-ductal (que ocorre antes do ducto arterioso) é um tipo infantil, na qual a apresentação clínica envolve cianose nos dedos dos pés.
• Buraco oval patente ( PFO PFO A patent foramen ovale (PFO) is an abnormal communication between the atria that persists after birth. The condition results from incomplete closure of the foramen ovale. Small, isolated, and asymptomatic pfos are a common incidental finding on echocardiography and require no treatment. Patent Foramen Ovale, pela sigla em inglês): Presente em 25% dos adultos. Falência na fusão do septum primum Septum primum Development of the Heart com o septum secundum Septum secundum Development of the Heart após o aumento da pressão auricular esquerda. Clinicamente, detetado com o teste de bolhas aquando da avaliação de síncopes e acidentes vasculares cerebrais.
• Síndrome do coração esquerdo hipoplásico: estenose ou atrésia de alto grau da válvula aórtica e/ou mitral, além de hipoplasia grave do ventrículo esquerdo, aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente e arco aórtico.
• Anomalia de Ebstein: Defeito da válvula tricúspide, que se desloca em direção ao ventrículo direito. O folheto septal amarrado causa regurgitação tricúspide, que resultará em insuficiência cardíaca do lado direito.
• Duplo arco aórtico: malformação vascular embrionária que resulta num duplo arco aórtico. Isto pode levar à constrição subsequente da traqueia e do esófago.
• Defeito das almofadas endocárdicas: Defeito das válvulas auriculoventriculares, bem como do septo auricular e/ou do septo ventricular. Pode apresentar-se com a forma completa ( CIA CIA Syphilis, CIV e anomalias graves nas válvulas AV, levando a uma mistura grave de sangue) ou a forma parcial (apenas CIA CIA Syphilis e anomalias menores nas válvulas AV). Frequentemente observado em doentes com síndrome de Down.