Defeito do Septo Auricular (DSA)

Descrição Geral

Definição

A comunicação interauricular (CIA) é uma comunicação entre a aurícula direita (AD) e a aurícula esquerda (AE), secundária a um defeito no desenvolvimento do septo auricular durante a embriogénese. É, geralmente, uma condição benigna e é classificada como uma cardiopatia congénita acianótica (CCA).

Classificação

Os defeitos do septo auricular são classificados com base na localização anatómica do defeito:

• Ostium secundum (75%-90% dos casos):
  • O defeito geralmente está no meio do septo interauricular, na fossa oval.
  • Causado pelo término precoce do crescimento do septum secundum ou absorção excessiva do septum primum
  • Associado a prolapso da válvula mitral e retorno venoso pulmonar anómalo
• Ostium primum (15%):
  • Localizado na parte inferior do septo interauricular
  • Desenvolve-se se o septum primum não se fundir com as almofadas endocárdicas
• Seio venoso (10%):
  • Localizado na parte superior e/ou inferior do septo interauricular
  • Causado por um mau posicionamento da inserção da veia cava superior ou inferior
• Seio coronário (1%):
  • Não é um verdadeiro DSA
  • A parede entre o seio coronário e a AE está ausente.

Epidemiologia

• Representa 10%–15% de todos os casos de CC
• Incidência: 0,67–2,1 por 1.000 nados vivos
• Raparigas > rapazes, com uma proporção de raparigas para rapazes de 2:1
• A taxa de mortalidade é baixa, < 1%.

Etiologia

• O ostium secundum geralmente ocorre como um defeito isolado, mas pode estar associado a uma síndrome (componente genético):
  • Síndrome de Holt-Oram: autossómica dominante, associada a deformidade do membro superior e bloqueio cardíaco
  • Síndrome de Noonan: autossómica dominante, associada a defeitos faciais, deformidade do esterno e deficiências da coagulação
  • Síndrome de Treacher Collins: autossómica dominante, associada a deformidades craniofaciais e perda auditiva condutiva
• O ostium primum é encontrado principalmente em doentes com síndrome de Down.

Fisiopatologia

• Como a pressão na AE é mais alta, o sangue flui da AE para a AD através do septo interauricular patente, no final da sístole tardia e início da diástole, formando um shunt esquerda-direita (E-D).
• A derivação E-D leva a um aumento de volume no lado direito do coração, resultando em:
  • Hipercirculação pulmonar → hipertensão pulmonar → hipertrofia do ventrículo direito (VD)
  • Dilatação da AD → arritmias supraventriculares (e.g., flutter auricular e fibrilhação)
• Eventualmente, a hipertrofia do VD causa aumento da pressão no lado direito → o shunt é revertido → ocorre a síndrome de Eisenmenger
  • Síndrome de Eisenmenger: condição na qual um defeito cardíaco, inicialmente acianótico com um shunt E-D, é revertido pela hipertrofia do lado direito; cria-se um shunt E-D, levando a cianose
• O shunt E-D também resulta em diminuição do volume de sangue bombeado para a circulação sistémica → insuficiência cardíaca
• Quanto maior o diâmetro do defeito, maior o fluxo sanguíneo e mais graves serão os sintomas.

Apresentação Clínica

Sinais e sintomas

Os sinais e sintomas dependem do tamanho do defeito e da gravidade da derivação:

• Pequenos defeitos são geralmente assintomáticos.
• Bebés e crianças com defeitos menores podem ser diagnosticados incidentalmente:
  • Devido a um sopro num exame físico
  • Durante um ecocardiograma realizado por outro motivo
• Defeitos maiores, presentes na infância ou em crianças pequenas, com:
  • Má evolução estaturo-ponderal
  • Infeções pulmonares recorrentes
  • Sintomas de insuficiência cardíaca:
    • Dispneia durante o esforço físico
    • Cansaço/fadiga ao alimentar-se (principalmente em bebés)
    • Dificuldade em respirar ao deitar
    • Edema das pernas
  • Pode ocorrer embolia paradoxal nos DSA: Um êmbolo pode entrar na circulação sistémica através do shunt, resultando num acidente vascular cerebral ou isquemia aguda do membro.

Achados no exame físico

No exame físico, podem ser vistos/ detetados os seguintes:

• Aspeto geral: O doente pode apresentar dispneia ou letargia.
• Protuberância precordial devido ao aumento auricular
• Sopro:
  • Aumento do fluxo na válcula pulmonar → sopro mesossistólico de ejeção (no 2º espaço intercostal)
  • Aumento do fluxo na valva tricúspide → sopro mesodiastólico suave (sobre o esterno inferior esquerdo)
  • Insuficiência mitral associada → sopro holossistólico (sobre o ápice)
• S2 fixo e amplo
• Sinais de hipertensão pulmonar:
  • Aumento da pressão venosa jugular e onda ‘a’ proeminente
  • Acentuação do S2 pulmonar
  • S4 do lado direito
  • Derrame pleural
• Sinais e sintomas de insuficiência cardíaca:
  • Sons cardíacos S3 e S4
  • Deslocamento do ápice cardíaco
  • Membro inferior edemaciado
  • Congestão hepática → ascite
  • Hepatomegalia

Áudio:

Este arquivo de áudio é um exemplo de sopro de ejeção e da divisão do S2, ouvido no 2º espaço intercostal esquerdo, num indivíduo com uma comunicação interauricular. O sopro crescendo-decrescendo é ouvido entre S1 e S2, sendo o último amplamente dividido.

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

• O ecocardiograma confirma o diagnóstico por detetar:
  • Tamanho do defeito
  • Volume
  • Rácio do shunt
  • Pressões arteriais pulmonares
• Outros exames de suporte incluem:
  • Eletrocardiograma (ECG) (as alterações são encontradas apenas se na presença de um grande defeito):
    • Bloqueio incompleto de ramo direito
    • Taquicardia supraventricular (fibrilhação auricular ou flutter auricular)
  • Radiografia de tórax:
    • Vasculatura pulmonar proeminente
    • Cardiomegalia

Tratamento

• Acompanhamento anual em casos de subtipo ostium secundum < 3 mm que fecham espontaneamente aos 2 anos de idade (na maioria dos casos)
• Tratamento médico para DSA sintomáticos:
  • Suporte nutricional
  • Gerir a insuficiência cardíaca.
  • Gerir a hipertensão pulmonar.
  • Profilaxia antibiótica até 6 meses pós-reparação cirúrgica
• Reparação percutânea com um patch cirúrgico: se doente sintomático apesar do tratamento médico
• Transplante de pulmão e coração: se síndrome de Eisenmenger

Prognóstico

• A oclusão percutânea tem uma taxa de sucesso de 88%–98%.
• A participação em desportos depende do estado do DSA e se há hipertensão pulmonar.

Relevância Clínica

As seguintes condições estão associadas aos DSAs e podem causar ou modificar as características clínicas dos mesmos:

• Falha do crescimento estaturo-ponderal: ganho de peso e crescimento abaixo do expectável em crianças. Tal como acontece com a maioria das CC, a 1ª apresentação dos DSA pode ser a constatação de que o bebé ou a criança não cumprem as necessidades calóricas, necessária para o crescimento. Isto acontece pelo aumento das necessidades de um coração com insuficiência e diminuição do fluxo sanguíneo, como ocorre nos DSAs.
• Hipertensão pulmonar: caracterizada pela elevação da pressão arterial pulmonar devido à hipercirculação pulmonar. A hipertensão pulmonar é uma complicação comum dos grandes DSAs. A hipertensão causa a maioria dos sintomas do DSA e é a principal patologia subjacente à síndrome de Eisenmenger.
• Insuficiência cardíaca: incapacidade do coração em fornecer ao corpo um débito cardíaco normal para atender às necessidades metabólicas. O volume diminuído no ventrículo esquerdo e, portanto, redução do volume sistólico, resultam na remodelação ventricular para manter o débito cardíaco. Com o tempo, a bomba cardíaca não consegue acompanhar e os doentes podem apresentar insuficiência cardíaca na idade adulta.
• Anomalia de Ebstein: CC cianótica caracterizada pelo deslocamento inferior dos folhetos septal e posterior da valva tricúspide. Uma das características associadas à anomalia de Ebstein é um defeito interauricular. Nos casos em que um DSA se apresenta com cianose, deve ser realizado um ecocardiograma para descartar a anomalia de Ebstein.