Defeito do Septo Auricular (DSA)

Os defeitos do septo auricular (DSA) são defeitos cardíacos congénitos acianóticos benignos, caracterizados por uma abertura no septo interatrial que faz com que o sangue flua da aurícula esquerda (AE) para a aurícula direita (AD) (shunt esquerda-direita). Os defeitos do septo auricular representam aproximadamente 15% de todos os casos de cardiopatia congénita (CC), tornando as DSAs a 2ª CC mais comum. Existem 4 tipos de DSA com base na localização do defeito ao longo do septo auricular, mas o mais comum é o defeito do ostium secundum. Os defeitos do septo auricular geralmente são detetados durante um exame físico de rotina e confirmados com um ecocardiograma. Na infância, a maioria dos pequenos DSAs fecha espontaneamente aos 2 anos de idade. Apenas doentes sintomáticos necessitam de oclusão cirúrgica. Em geral, a maioria dos doentes com DSA pode esperar um bom prognóstico.

Última atualização: Jun 27, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A comunicação interauricular (CIA) é uma comunicação entre a aurícula direita (AD) e a aurícula esquerda (AE), secundária a um defeito no desenvolvimento do septo auricular durante a embriogénese. É, geralmente, uma condição benigna e é classificada como uma cardiopatia congénita acianótica (CCA).

Classificação

Os defeitos do septo auricular são classificados com base na localização anatómica do defeito:

  • Ostium secundum (75%-90% dos casos):
    • O defeito geralmente está no meio do septo interauricular, na fossa oval.
    • Causado pelo término precoce do crescimento do septum secundum ou absorção excessiva do septum primum
    • Associado a prolapso da válvula mitral e retorno venoso pulmonar anómalo
  • Ostium primum (15%):
    • Localizado na parte inferior do septo interauricular
    • Desenvolve-se se o septum primum não se fundir com as almofadas endocárdicas
  • Seio venoso (10%):
    • Localizado na parte superior e/ou inferior do septo interauricular
    • Causado por um mau posicionamento da inserção da veia cava superior ou inferior
  • Seio coronário (1%):
    • Não é um verdadeiro DSA
    • A parede entre o seio coronário e a AE está ausente.
Localização de defeitos do septo atrial

As diferentes localizações anatómicas dos tipos de DSAs

Imagem por Lecturio.

Epidemiologia

  • Representa 10%–15% de todos os casos de CC
  • Incidência: 0,67–2,1 por 1.000 nados vivos
  • Raparigas > rapazes, com uma proporção de raparigas para rapazes de 2:1
  • A taxa de mortalidade é baixa, < 1%.

Etiologia

  • O ostium secundum geralmente ocorre como um defeito isolado, mas pode estar associado a uma síndrome (componente genético):
    • Síndrome de Holt-Oram: autossómica dominante, associada a deformidade do membro superior e bloqueio cardíaco
    • Síndrome de Noonan: autossómica dominante, associada a defeitos faciais, deformidade do esterno e deficiências da coagulação
    • Síndrome de Treacher Collins: autossómica dominante, associada a deformidades craniofaciais e perda auditiva condutiva
  • O ostium primum é encontrado principalmente em doentes com síndrome de Down.

Fisiopatologia

  • Como a pressão na AE é mais alta, o sangue flui da AE para a AD através do septo interauricular patente, no final da sístole tardia e início da diástole, formando um shunt esquerda-direita (E-D).
  • A derivação E-D leva a um aumento de volume no lado direito do coração, resultando em:
    • Hipercirculação pulmonar → hipertensão pulmonar → hipertrofia do ventrículo direito (VD)
    • Dilatação da AD → arritmias supraventriculares (e.g., flutter auricular e fibrilhação)
  • Eventualmente, a hipertrofia do VD causa aumento da pressão no lado direito → o shunt é revertido → ocorre a síndrome de Eisenmenger
    • Síndrome de Eisenmenger: condição na qual um defeito cardíaco, inicialmente acianótico com um shunt E-D, é revertido pela hipertrofia do lado direito; cria-se um shunt E-D, levando a cianose
  • O shunt E-D também resulta em diminuição do volume de sangue bombeado para a circulação sistémica → insuficiência cardíaca
  • Quanto maior o diâmetro do defeito, maior o fluxo sanguíneo e mais graves serão os sintomas.
Fisiopatologia da comunicação interatrial (cia)

Fisiopatologia do defeito do septo auricular
A imagem mostra a mudança no fluxo sanguíneo na presença de um defeito do septo auricular (DSA). Observar a diminuição do fluxo sanguíneo para o ventrículo esquerdo (7) e o aumento do fluxo sanguíneo para a circulação pulmonar (11).

Imagem por Lecturio.

Apresentação Clínica

Sinais e sintomas

Os sinais e sintomas dependem do tamanho do defeito e da gravidade da derivação:

  • Pequenos defeitos são geralmente assintomáticos.
  • Bebés e crianças com defeitos menores podem ser diagnosticados incidentalmente:
    • Devido a um sopro num exame físico
    • Durante um ecocardiograma realizado por outro motivo
  • Defeitos maiores, presentes na infância ou em crianças pequenas, com:
    • Má evolução estaturo-ponderal
    • Infeções pulmonares recorrentes
    • Sintomas de insuficiência cardíaca:
      • Dispneia durante o esforço físico
      • Cansaço/fadiga ao alimentar-se (principalmente em bebés)
      • Dificuldade em respirar ao deitar
      • Edema das pernas
    • Pode ocorrer embolia paradoxal nos DSA: Um êmbolo pode entrar na circulação sistémica através do shunt, resultando num acidente vascular cerebral ou isquemia aguda do membro.

Achados no exame físico

No exame físico, podem ser vistos/ detetados os seguintes:

  • Aspeto geral: O doente pode apresentar dispneia ou letargia.
  • Protuberância precordial devido ao aumento auricular
  • Sopro:
    • Aumento do fluxo na válcula pulmonar → sopro mesossistólico de ejeção (no 2º espaço intercostal)
    • Aumento do fluxo na valva tricúspide → sopro mesodiastólico suave (sobre o esterno inferior esquerdo)
    • Insuficiência mitral associada → sopro holossistólico (sobre o ápice)
  • S2 fixo e amplo
  • Sinais de hipertensão pulmonar:
    • Aumento da pressão venosa jugular e onda ‘a’ proeminente
    • Acentuação do S2 pulmonar
    • S4 do lado direito
    • Derrame pleural
  • Sinais e sintomas de insuficiência cardíaca:
    • Sons cardíacos S3 e S4
    • Deslocamento do ápice cardíaco
    • Membro inferior edemaciado
    • Congestão hepática → ascite
    • Hepatomegalia
Sopros cardíacos após correção

Fonocardiogramas de sons cardíacos anormais causados pelos seguintes defeitos cardíacos:
regurgitação aórtica, prolapso da válvula mitral, estenose mitral (EM), estenose aórtica (EA), regurgitação tricúspide, cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (CMHO), defeito do septo auricular (DSA), defeito do septo ventricular (DSV) e persistência do canal arterial (PCA)

Imagem por Lecturio.

Áudio:

Este arquivo de áudio é um exemplo de sopro de ejeção e da divisão do S2, ouvido no 2º espaço intercostal esquerdo, num indivíduo com uma comunicação interauricular. O sopro crescendo-decrescendo é ouvido entre S1 e S2, sendo o último amplamente dividido.

Heart sound por The Regents of the University of Michigan. Licença: CC BY-SA 3.0

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

  • O ecocardiograma confirma o diagnóstico por detetar:
    • Tamanho do defeito
    • Volume
    • Rácio do shunt
    • Pressões arteriais pulmonares
  • Outros exames de suporte incluem:
    • Eletrocardiograma (ECG) (as alterações são encontradas apenas se na presença de um grande defeito):
      • Bloqueio incompleto de ramo direito
      • Taquicardia supraventricular (fibrilhação auricular ou flutter auricular)
    • Radiografia de tórax:
      • Vasculatura pulmonar proeminente
      • Cardiomegalia

Tratamento

  • Acompanhamento anual em casos de subtipo ostium secundum < 3 mm que fecham espontaneamente aos 2 anos de idade (na maioria dos casos)
  • Tratamento médico para DSA sintomáticos:
    • Suporte nutricional
    • Gerir a insuficiência cardíaca.
    • Gerir a hipertensão pulmonar.
    • Profilaxia antibiótica até 6 meses pós-reparação cirúrgica
  • Reparação percutânea com um patch cirúrgico: se doente sintomático apesar do tratamento médico
  • Transplante de pulmão e coração: se síndrome de Eisenmenger

Prognóstico

  • A oclusão percutânea tem uma taxa de sucesso de 88%–98%.
  • A participação em desportos depende do estado do DSA e se há hipertensão pulmonar.

Relevância Clínica

As seguintes condições estão associadas aos DSAs e podem causar ou modificar as características clínicas dos mesmos:

  • Falha do crescimento estaturo-ponderal: ganho de peso e crescimento abaixo do expectável em crianças. Tal como acontece com a maioria das CC, a 1ª apresentação dos DSA pode ser a constatação de que o bebé ou a criança não cumprem as necessidades calóricas, necessária para o crescimento. Isto acontece pelo aumento das necessidades de um coração com insuficiência e diminuição do fluxo sanguíneo, como ocorre nos DSAs.
  • Hipertensão pulmonar: caracterizada pela elevação da pressão arterial pulmonar devido à hipercirculação pulmonar. A hipertensão pulmonar é uma complicação comum dos grandes DSAs. A hipertensão causa a maioria dos sintomas do DSA e é a principal patologia subjacente à síndrome de Eisenmenger.
  • Insuficiência cardíaca: incapacidade do coração em fornecer ao corpo um débito cardíaco normal para atender às necessidades metabólicas. O volume diminuído no ventrículo esquerdo e, portanto, redução do volume sistólico, resultam na remodelação ventricular para manter o débito cardíaco. Com o tempo, a bomba cardíaca não consegue acompanhar e os doentes podem apresentar insuficiência cardíaca na idade adulta.
  • Anomalia de Ebstein: CC cianótica caracterizada pelo deslocamento inferior dos folhetos septal e posterior da valva tricúspide. Uma das características associadas à anomalia de Ebstein é um defeito interauricular. Nos casos em que um DSA se apresenta com cianose, deve ser realizado um ecocardiograma para descartar a anomalia de Ebstein.

Referências

  1. Kliegman, R. M. et al. (2020). Nelson textbook of pediatrics (pp. 237–2384.e1). http://dx.doi.org/10.1016/B978-0-323-52950-1.00453-3
  2. Silvestry, F.E. et al. (2015). Guidelines for the echocardiographic assessment of atrial septal defect and patent foramen ovale: From the American society of echocardiography and society for cardiac angiography and interventions. Journal of the American Society of Echocardiography, 28(8), 910-958. http://dx.doi.org/10.1016/j.echo.2015.05.015
  3. Jain, S., & Dalvi, B. (2018). Atrial septal defect with pulmonary hypertension: When/how can we consider closure? Journal of thoracic disease, 10(Suppl 24), S2890–S2898. hhttp://dx.doi.org/10.21037/jtd.2018.07.112

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