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Crises

Uma crise é uma atividade elétrica anormal dos neurónios no córtex cerebral que se pode manifestar de várias maneiras, dependendo da região do cérebro afetada. As crises consistem num desequilíbrio súbito que ocorre entre os sinais excitatórios e inibitórios nos neurónios corticais, resultando numa corrente excitatória. As 2 principais classes de crises são focais e generalizadas. O diagnóstico é clínico, baseado na história e no exame físico, mas também pode-se usar EEG e outras ferramentas. O tratamento baseia-se em fármacos abortivos e preventivos, mas pode não ser necessário em casos autolimitados sem etiologia encontrada durante a investigação.

Última atualização: Aug 16, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

As crises são episódios de disfunção neurológica causados por atividades excitatórias anormais dos neurónios caracterizadas por uma mudança súbita nos sentidos, perceção, atividade motora ou comportamento.

  • As crises com atividade motora são chamadas de convulsões.
  • Crises não provocadas são aquelas com etiologia desconhecida ou que resultam de uma patologia pré-existente do sistema nervoso.
  • A epilepsia é um distúrbio que consiste em crises recorrentes não provocadas.
  • Estado epilético é uma atividade de crise recorrente com duração > 5 minutos ou sem retorno ao estado mental basal entre as crises.

Epidemiologia

  • Muito comum
  • Prevalência ao longo da vida: 8 %–10%
  • Aproximadamente 1 %–2% das idas ao Serviço de Urgência são devido a crises.
  • 25% dessas idas ao Serviço de Urgência são primeiros episódios.
  • O risco de crises recorrentes após o primeiro episódio é de aproximadamente 40%.

Fases das crises

  • Aura:
    • Aviso/gatilho inicial antes do episódio de crise
    • O indivíduo pode perceber que uma crise está prestes a acontecer.
  • Ictal:
    • O início do episódio de crise, bem como o próprio episódio
    • A sintomatologia da crise manifesta-se nesta fase.
  • Pós-ictal:
    • Período após o episódio de crise durante o qual o indivíduo está desorientado
    • Pode durar até 2 horas
Timeline of seizure phases

Cronograma das fases de uma crise

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Fisiopatologia

Etapa 1: curto circuito

  • Também conhecido como mudança de despolarização paroxística
  • Todas as crises surgem dos corpos celulares e da massa cinzenta dos neurónios.
  • Os astrócitos podem secretar indevidamente glutamato, o neurotransmissor excitatório, fazendo com que os neurónios se tornem hiperexcitáveis.
Step 1 seizures

Etapa 1: curto circuito a descrever a 1ª etapa da fisiopatologia das convulsões
AMPA: ácido α-amino-3-hidroxi-5-metil-4-isoxazolpropiónico
NMDA: N-metil-D-aspartato

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Etapa 2: condução de vizinhos normais

  • As despolarizações paroxísticas repetidas de um grupo grande o suficiente de neurónios irão ↑ a concentração extracelular de K + → despolarização dos neurónios circundantes
  • À medida que mais K + se acumula no espaço extracelular, menos K + se difunde durante o estado hiperpolarizado e a célula permanece “parcialmente despolarizada” → ↑ atividade neuronal hiperexcitada leva a ↑ concentração extracelular de K + , que despolariza os neurónios circundantes.
  • O ↑ do K + extracelular também pode diminuir o seu gradiente de concentração e ajudar na despolarização.
  • Neurónios normais circundantes são atraídos para a atividade de crise.
Etapa 2 da fisiopatologia das convulsões, condução de vizinhos normais

Etapa 2 da fisiopatologia das crises, condução de vizinhos normais:
O diagrama mostra um potencial de membrana e etapas que permitem que o excesso de K + polarize as células vizinhas.

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Etapa 3: falha da inibição

  • A falha surge como resultado de mudanças repetidas de despolarização paroxística, que causa:
    • ↓ Pós-hiperpolarização
    • ↓ Inibição circundante
    • ↑ Estimulação do glutamato
    • ↑ Ca 2+ intracelular
    • Circuito recorrente de feedback excitatório
  • O objetivo do tratamento é restaurar a inibição da atividade de crise
Step 3 seizures

Etapa 3: falha da inibição na fisiopatologia das crises

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Vídeos recomendados

Apresentação Clínica

Crises focais

  • Com manutenção da consciência:
    • Depende da localização da atividade de crise
    • Pode apresentar vários sintomas sensitivos, autonómicos, motores ou psíquicos
  • Com alteração da consciência:
    • Tipo mais comum em adultos com epilepsia
    • Pode associar-se a automatismos (comportamentos repetitivos e inconscientes):
      • Caretas faciais
      • Estalar os lábios
      • Mastigação
  • Generalização secundária: começa como uma crise focal e, em seguida, progride para o tipo generalizado
Tabela: Tipos de crises focais ou parciais
Simples Complexa Generalizada secundária
  • Consciência mantida
  • Cheiro ou gosto anormal
  • Crises de olhar fixo sem consciência
  • Tónus muscular mantido
  • Perda de consciência precedida por aura
  • Confusão pós-ictal
  • Automatismos ictais complexos
  • Aura inicial
  • Convulsiva +/– marcha jacksoniana
  • Confusão pós-ictal +/– paralisia de Todd

Crises generalizadas

  • Ausência:
    • Também chamadas de petit mal
    • Normalmente ocorrem na infância
    • Duram curtos períodos (5–10 segundos)
    • Presente com perda de consciência ou interrupção do movimento
  • Mioclónicas: contrações musculares focais curtas, súbitas
  • Tónicas: endurecimento focal dos músculos
  • Clónicas: tremor/contração dos músculos geralmente nos braços, pescoço e rosto
  • Tónico-clónicas:
    • Combinação de tónicas e clónicas
    • Na maioria das vezes convulsivas
  • Atónicas:
    • Perda de tónus ou rigidez dos músculos
    • O oposto das crises tónicas
    • Ataques associados a queda são mais comuns nas crianças
    • Frequentemente associadas a quedas
Tabela: Tipos de crises generalizadas
Ausência Crises breves generalizadas de primeiro grau, de olhar fixo , muitas vezes confundidas com um devaneio, com um EEG de pico e onda de 3 Hz
Mioclónicas Espasmos mioclónicos tipicamente focais com perda de consciência breve, mas sem convulsões e pouca confusão pós-ictal
Tónicas Rigidez focal e isolada
Tónico-clónicas generalizadas Na maioria das vezes convulsivas (mas podem ser não convulsivas) com generalização de primeiro grau sem aura
Atónicas Ataques associados a queda são mais comuns nas crianças
Types of seizures

Tipos de crises e classificações

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Diagnóstico

A avaliação e estabilização iniciais centram-se no rastreio de hipoglicemia, hipóxia e instabilidade hemodinâmica.

História

  • Entreviste testemunhas sempre que possível (sem uma testemunha, o diagnóstico costuma ser mais difícil)
  • Identifique o início e a progressão dos sintomas.
  • Encontre possíveis desencadeantes para as crises (por exemplo, não adesão a fármacos antiepiléticos).
  • Perguntas que podem determinar o tipo de crise:
    • Houve um aviso ou aura antes da crise?
    • O que aconteceu durante a crise?
    • O indivíduo recorda-se da crise?
    • O indivíduo apresentou um período pós-ictal?
    • Quanto tempo demorou para voltar ao estado basal?
    • Quanto tempo durou a crise?
    • Com que frequência as crises ocorreram?
    • Existem precipitantes associados?

Exame físico

  • Tipo de atividade de crise
  • Alterações no nível de estimulação
  • Défices focais
  • Alterações pupilares
  • O exame físico costuma ser normal após a resolução do período pós-ictal.
  • Examine o trauma associado a uma crise secundário a uma queda.
  • A mordedura da língua tem alta especificidade para descartar crises não epiléticas psicogénicas e síncope.
  • Pode ocorrer incontinência urinária ou intestinal.
  • Paralisia de Todd: a crise é seguida por um breve período de paralisia temporária.

Avaliação laboratorial

  • Contagem de leucócitos
  • Painel metabólico básico
  • Níveis de cálcio e magnésio
  • Teste de gravidez para mulheres em idade fértil
  • Análise toxicológica da urina
  • Os níveis de prolactina obtidos logo após uma crise podem diferenciar convulsões epiléticas de não epiléticas.
  • Níveis séricos de agentes anticonvulsivantes para determinar:
    • Níveis basais
    • Toxicidades potenciais
    • Falta de eficácia
    • Não adesão ao tratamento

Neuroimagem

  • Neuroimagem de rotina não está indicada em alguém com histórico anterior de crises.
  • TC ou RMN cerebral estão recomendadas para:
    • Achados neurológicos focais de novo
    • Atividade de crise sem etiologia conhecida
  • TC sem contraste no Serviço de Urgência para rastreio de ameaças imediatas (causas estruturais, AVCs, hemorragia, etc.)
  • A RMN cerebral é mais útil para crises de início recente.

Eletroencefalograma (EEG)

  • Teste que usa elétrodos para monitorizar a sensibilidade elétrica do cérebro e, assim, detetar algum distúrbio
  • Indicado para aqueles que não retornam ao estado basal de consciência no contexto do Serviço de Urgência
  • Incluído como parte da avaliação de novas crises
  • Mais específico em adultos do que em crianças
  • A monitorização de vídeo-EEG é o teste padrão para classificar:
    • Tipo de crise ou síndrome
    • Diagnóstico de pseudocrises(relacionadas com a psiquiatria)
  • Exame:
    • Os elétrodos são colocados no couro cabeludo e conectados a um computador.
    • O computador emite linhas de atividade elétrica do cérebro.
  • Nos EEGs, podem-se usar:
    • Elétrodos de superfície: colocados na superfície da pele/couro cabeludo (mais comum)
    • Elétrodos corticais: colocados na superfície do cérebro no momento da cirurgia
    • Elétrodos de profundidade: inseridos profundamente no cérebro para detetar focos mais profundos de crises
  • As anomalias num EEG podem incluir:
    • Descargas epileptiformes
    • Desaceleração focal
    • Desaceleração difusa de fundo
    • Desaceleração difusa intermitente

Outros testes

  • Exame do LCR por punção lombar:
    • Indivíduos obnubilados
    • Quando há suspeita de meningite ou encefalite
    • Se houver preocupação com uma possível hemorragia subaracnoideia
  • O ECG está indicado para indivíduos com crises hipóxicas que se apresentam como uma síncope cardiogénica.
  • Considerar as causas metabólicas, cardiogénicas e psiquiátricas de episódios semelhantes a crises.
Tabela: Diferentes tipos de episódios semelhantes a crises e a investigada apropriada a ser iniciada
Crise Crise Síncope Crises psicogénicas não epiléticas
Laboratório
  • Contagem de células
  • Painel metabólico completo
  • Análise de urina
  • Rastreio de drogas na urina
  • Glicose sanguínea
  • Ácido lático
  • Contagem de células
  • Prolactina
  • Níveis séricos de anticonvulsivantes
  • Pressão arterial em ortostatismo
  • Monitorização cardíaca
  • Variável
  • RDU
Imagiologia
  • +/- TC cerebral
  • Angiografia por TC cerebral para acidente vascular cerebral ou suspeita de HSA
  • TC cerebral sem contraste
  • +/- RMN cerebral
  • ECG
  • Raio-x do tórax
Nenhum é necessário
Outros testes
  • Sinais vitais
  • ECG
  • +/- PL
  • EEG
  • +/- vídeo EEG
  • Eco
  • +/- ETT
  • Avaliação psiquiátrica
  • Vídeo EEG
CPNE = crises psicogénicas não epilépticas
EEG = eletroencefalograma
RDU = rastreio de drogas na urina, ECG = eletrocardiograma
RMN = ressonância magnética
ETT = ecocardiograma transtorácico
TC = tomografia computorizada
PL = punção lombar
ATC= angiografia por TC
HSA = hemorragia subaracnoideia
Eco = ecocardiograma

Comparação de episódios semelhantes a crises

Tabela: Características distintivas entre patologias comuns incluídas no diagnóstico diferencial de crises
Crise Síncope Acidente isquémico transitório
Aura Sim ou nenhuma Nenhuma, náuseas e vómitos, tonturas Nenhuma
Postura Nenhuma Ereta Nenhuma
Início Agudo Agudo/variável Agudo
Duração 1–2 minutos Segundos a minutos Minutos a horas
Movimentos Variável/tónico-clónicos Mioclonia com perda de tónus Défices
Incontinência Variável Muito raro Nenhuma
EEG Epiletiforme Desaceleração geral Desaceleração focal ou desaceleração generalizada com evento posterior na circulação
Trauma Variável Variável Normalmente nenhum
Término Lento / confuso Rápido/alerta Alerta

Tratamento

Crises isoladas ou 1º episódio

  • Estabilizar o indivíduo e, em seguida, iniciar a avaliação no Serviço de Urgência e rastrear as causas de crises com risco de vida.
  • Muitas crises resolvem-se sozinhas, sem intervenção.
  • A terapêutica abortiva com benzodiazepinas ou fármacos anticonvulsivantes não está indicada na estabilização inicial de indivíduos com crises isoladas.
  • A admissão não é necessária e um acompanhamento rigoroso em ambulatório pode ser o suficiente.

Fármacos antiepiléticos

  • O início do tratamento após uma única crise não provocada permanece controverso.
  • Objetivos do tratamento:
    • Status livre de crises
    • Sem efeitos adversos
  • As causas de crises não provocadas com maior probabilidade de recorrência incluem:
    • Lesão cerebral pré-existente
    • Apresentação com estado epilético
    • Presença de descargas epiléticas no EEG
    • História familiar de epilepsia
  • Os medicamentos antiepiléticos são classificados por mecanismos de ação.
Mechanisms of action of anticonvulsants

Mecanismos de ação dos anticonvulsivantes
VGCC: canais de cálcio dependentes de voltagem

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Estado epilético

  • Estabilização rápida, história e exame físico
  • Terapêutica abortiva:
    • Hallmark são as benzodiazepinas IV
    • Agentes:
      • Lorazepam
      • Diazepam
      • Midazolam
  • Tratamentos definitivos:
    • Indicados para prevenir a recorrência de crises
    • Eficácia igual entre:
      • Levetiracetam
      • Fosfenitoína
      • Valproato
  • Casos refratários:
    • > 60 minutos de atividade de crise
    • Proteção das vias aéreas por intubação e sedação
    • Monitorização contínua com EEG
    • Suplementar com:
      • Fenobarbital
      • Fosfenitoína
  • Tratamentos cirúrgicos:
    • Indicados num estado de mal epilético refratário ou epilepsia refratária
    • Exemplos de procedimentos incluem:
      • Resseção do nidus de crise específico
      • Estimulação do nervo vago
      • Estimulação cerebral e estimulação cerebral profunda

Medidas preventivas de uma crise

  • Psicoeducação de indivíduos para evitar desencadeantes comuns:
    • Privação de sono
    • Álcool
    • Certos tipos de medicamentos:
      • Opióides
      • Estimulantes
      • Alguns fármacos contra o cancro
      • Alguns antibióticos
      • Alguns imunossupressores
  • Em certos países ou estados, pode ser exigida a abstinência de operar veículos motorizados.

Diagnóstico Diferencial

  • Síncope: breve perda de consciência e do tónus muscular com recuperação espontânea. A síncope tem várias causas, mas geralmente resulta da diminuição do fluxo sanguíneo para o cérebro. Os indivíduos com eventos sincopais não apresentam a confusão pós-ictal ou a duração prolongada de inconsciência que são prevalentes nos que têm crises. O tratamento da síncope inclui a identificação e tratamento da causa secundária.
  • Enxaqueca: distúrbio de cefaleia caracterizado por dores de cabeça que podem estar associadas ao aumento da sensibilidade à luz e ao som, bem como náuseas. As características clínicas das crises dependem da localização do foco da crise e podem não se manifestar necessariamente com as fortes dores de cabeça que são a marca registada da enxaqueca. As estratégias de tratamento da enxaqueca incluem o controlo dos episódios agudos, bem como tratamentos profiláticos.
  • Crises psicogénicas não epiléticas (CPNE): assemelham-se a convulsões epiléticas, mas não há atividade EEG cortical definida, o que seria diagnóstico de uma crise epilética. Os achados subtis do exame físico diferenciam as CPNE das verdadeiras crises, incluindo olhos fechados num indivíduo a convulsivar com CPNE. O tratamento inclui admissão potencial à unidade de observação de epilepsia com monitorização através de vídeo-EEG.
  • Hipoglicemia: condição de emergência definida como um nível de glicose sérica ≤ 70 mg/dL. A hipoglicemia pode se manifestar com uma variedade de sintomas inespecíficos, incluindo sintomas adrenérgicos e neuroglicopénicos, como crises. O diagnóstico é baseado na medição da glicose sérica e na apresentação clínica. O tratamento é feito com glicose oral, dextrose IV ou glucagon IM com verificações frequentes da glicose sérica.
  • Narcolepsia: distúrbio neurológico do sono marcado por sonolência diurna e associado à cataplexia, alucinações hipnagógicas e paralisia do sono. Os critérios de diagnóstico são identificados através de estudos do sono que mostram uma diminuição na latência REM. O tratamento inclui uma boa higiene do sono. Fármacos que agem como estimulantes do SNC e antidepressivos são usados para combater a cataplexia.

Referências

  1. Schachter, S. (2021) Evaluation and management of the first seizure in adults. UpToDate. Retrieved July 18, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/evaluation-and-management-of-the-first-seizure-in-adults
  2. Drislane, F. (2021) Convulsive status epilepticus in adults: treatment and prognosis. UpToDate. Retrieved July 18, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/convulsive-status-epilepticus-in-adults-treatment-and-prognosis
  3. Berg A. T. (2008). Risk of recurrence after a first unprovoked seizure. Epilepsia 49(Suppl 1):13–18.
  4. Oliva, M., Pattison, C., Carino, J., Roten, A., Matkovic, Z., O’Brien, T. J. (2008). The diagnostic value of oral lacerations and incontinence during convulsive “seizures.” Epilepsia 49:962–967.
  5. Kapur, J., Elm, J., Chamberlain, J. M., et al. (2019). Randomized trial of three anticonvulsant medications for status epilepticus. New England Journal of Medicine 381:2103–2113.

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