Coriorretinite

Descrição Geral

Definição

• Também conhecida como retinocoroidite
• Inflamação da coróide, uma parte da úvea posterior, e da retina
• Um tipo de uveíte posterior

Anatomia

• Coróide:
  • Estrutura vascular que fornece suporte e nutrição à retina
  • Continua anteriormente com o corpo ciliar
• Retina:
  • Camada mais interna
  • Contém fotorrecetores que convertem estímulos luminosos em impulsos nervosos

Epidemiologia e Etiologia

Epidemiologia

• Entre as diferentes formas de uveíte, a uveíte posterior é a menos comum.
• Coriorretinite: frequentemente de etiologia infeciosa
• Toxoplasmose: causa mais comum de coriorretinite em todo o mundo

Etiologia

• Causas infeciosas:
  • Toxoplasmose (Toxoplasma gondii)
  • Sífilis (Treponema pallidum)
  • Tuberculose (TB) (Mycobacterium tuberculosis)
  • Vírus herpes simplex
  • Vírus da coriomeningite linfocítica
  • Vírus da rubéola
  • Vírus varicela
  • Citomegalovírus (CMV)
  • Histoplasmose (Histoplasma capsulatum)
  • Candidíase (Candida albicans)
  • Coccidioidomicose (Coccidioides)
  • Toxocaríase (Toxocara canis, Toxocara cati)
• Causas não infeciosas:
  • Doenças autoimunes:
    • Sarcoidose
    • Doença de Behçet
    • Lúpus eritematoso sistémico
    • Poliarterite nodosa
    • Granulomatose com poliangeíte
  • Sem associação sistémica:
    • Coroidopatia de Birdshot
    • Coroidite multifocal e panuveíte
    • Coroidopatia serpiginosa
    • Síndrome do ponto branco evanescente múltiplo (MEWDS, pela sigla em inglês)

Apresentação Clínica

• Geralmente indolor, mas existe dor na panuveíte
• Moscas volantes
• “Flashes” luminosos (fotópsia)
• Diminuição ou perda da visão
• Escotomas (pontos cegos)
• Recém-nascidos: geralmente assintomáticos ao nascimento, com manifestações observadas mais tardiamente
• Os sintomas extraoculares dependem da doença associada.

Coriorretinite Infeciosa

Toxoplasmose congénita

• Apenas 10%–30% dos pacientes apresentam manifestações ao nascimento e na primeira infância.
• Os fetos infetados no início da gravidez apresentam maior probabilidade de desenvolver sinais de infeção.
• Achados in utero: calcificações/densidades intracranianas e hidrocefalia (achados mais comuns)
• Tríade clássica:
  1. Calcificações intracranianas
  2. Hidrocefalia
  3. Coriorretinite: uma manifestação tardia comum da toxoplasmose congénita
• Sintomas: geralmente visão turva indolor, escotomas, fotofobia

Toxoplasmose adquirida

Infeção ativa

• Pacientes de alto risco:
  • Pode ocorrer em todas as faixas etárias
  • Indivíduos da América do Sul e Central (predominantemente genótipo I, que causa doença grave)
• Sintomas: perda visual unilateral ou moscas volantes

Infeção reativada

• Pacientes de alto risco:
  • Indivíduos que adquiriram infeção in utero ou pós-natal
  • Início > 40 anos de idade: aumenta o risco de recorrência
• Sintomas: perda visual bilateral ou moscas volantes com lesão inflamatória coriorretiniana

Retinite congénita por CMV

• 90% assintomáticos ao nascimento
• Pacientes de alto risco:
  • Recém-nascidos de mães com infeção por CMV conhecida ou suspeita
  • Recém-nascidos imunocomprometidos (imunodeficiência combinada grave)
• Achados in utero: restrição de crescimento, calcificações periventriculares, ventriculomegalia, microcefalia
• Coriorretinite: achado ocular mais comum
• Sintomas: défice visual, estrabismo
• Sintomas extraoculares: petéquias, icterícia, hepatoesplenomegalia, perda auditiva, microcefalia e calcificações ventriculares

Retinite adquirida por CMV

• Pacientes de alto risco:
  • Pacientes gravemente imunocomprometidos: SIDA com contagem de CD4 < 50 células/microL
• Sintomas:
  • Normalmente unilateral
  • Visão turva ou perda de visão central
  • Escotomas
  • Moscas volantes, fotópsia: preditores sintomáticos de retinite por CMV em pacientes com SIDA
• Associado a retinite necrotizante, vasculite retiniana e neuropatia ótica

Tuberculose

• Pacientes de alto risco:
  • Indivíduos que vivem em países endémicos
  • Estado de imunossupressão
• Resulta de disseminação hematogénica
• Frequentemente apresenta-se como uveíte posterior com coroidite disseminada
• Sintomas:
  • Quando a mácula é afetada existe diminuição da acuidade visual
  • Unilateral ou bilateral

Toxocaríase

• Pacientes de alto risco: jovens com animais de estimação
• Sintomas: diminuição da visão unilateral, fotofobia, moscas volantes
• Sinais: leucocoria, hiperemia ocular

Sífilis

• Pacientes de alto risco: história de doenças sexualmente transmissíveis
• Normalmente manifesta-se como irite ou iridociclite, mas também pode causar coriorretinite
• No VIH, desenvolvem-se lesões placóides: coriorretinite placóide
• Sintomas: visão turva, moscas volantes, sensibilidade à luz

Síndrome da histoplasmose ocular

• Pacientes de alto risco: em regiões endémicas para Histoplasma
• Frequentemente assintomático até que ocorra neovascularização coroidal (CNV, pela sigla em inglês)
• Sintomas: perda da visão central, metamorfópsias (linhas retas distorcidas), escotomas

Coriorretinite não Infeciosa

Sarcoidose

• Pacientes de alto risco: mulheres afro-americanas
• Sintomas pulmonares e extrapulmonares
• Afeta a úvea posterior em um-terço dos casos
• Sintomas: visão turva, moscas volantes, fotofobia; dor se associada a uveíte anterior

Doença de Behçet

• Caracterizada por úlceras orais e genitais recorrentes, poliartrite
• Sintomas:
  • Frequentemente bilateral, episódica
  • Pode apresentar-se como panuveíte (hiperemia, lacrimejo, dor, fotofobia, visão turva)
  • Perda de visão grave com vasculite retiniana e neurite ótica

Retinocoroidopatia de Birdshot

• Pacientes de alto risco: associação a HLA-A29
• Sintomas: visão turva, moscas volantes e brilho intenso

MEWDS

• Raro, mas afeta mulheres jovens saudáveis
• Sintomas:
  • Perda de visão unilateral aguda sem dor
  • Autolimitada e resolve em 9 semanas

Diagnóstico

Diagnóstico pré-natal

• Rastreio inclui sífilis
• A ecografia pode detetar alterações fetais que são sugestivas de CMV e toxoplasmose

Exames laboratoriais e imagiologia

Guiado por:

• Nível de suspeita elevado em pacientes com infeções perinatais conhecidas ou suspeitas
• Manifestações presentes ao nascimento e sintomas subsequentes
• História médica
• Fatores predisponentes de alto risco (e.g., comportamento sexual, contacto com animais de estimação, residência ou viagens para áreas endémicas)

Exame de fundo de olho e biomicroscopia com lâmpada de fenda

• Coroidite: manchas amarelas, bordas regulares
• Retinite: mancha esbranquiçada com bordos mal definidos
• Inflamação vítrea (leucócitos no humor vítreo)
• Opacidades vítreas

Achados oftalmológicos na coriorretinite infeciosa

Achados oftalmológicos na coriorretinite não infeciosa

Tratamento

Objetivos

• Preservar a função visual.
• Suprimir a resposta inflamatória do hospedeiro.
• Eliminar a infeção (para causas infeciosas).

Coriorretinite infeciosa

• Toxoplasmose:
  • Doença inativa: sem tratamento se assintomático
  • Doença ativa: trimetoprim-sulfametoxazol ou pirimetamina + sulfadiazina + leucovorina
  • < 14 semanas de gestação com doença ativa: espiramicina
  • > 14 semanas de gestação com doença ativa: pirimetamina-sulfadiazina
  • Lactentes com diagnóstico confirmado: pirimetamina + sulfadiazina + leucovorina
• Retinite por CMV: a gravidade determina o fármaco e a via
  • Ganciclovir
  • Valganciclovir
  • Foscarnet
  • Cidofovir
• Tuberculose: tratamento antibacilar
  • Isoniazida
  • Rifampicina
  • Pirazinamida
  • Etambutol
• Toxocaríase: prednisona e albendazol (para situações em que a inflamação representa uma ameaça à visão)
• Sífilis: penicilina G EV 24 milhões de unidades/dia por 10–14 dias (semelhante à neurossífilis)
• Histoplasmose:
  • Observação e monitorização para CNV
  • Anti-fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) para CNV

Coriorretinite não infeciosa

A coriorretinite não infeciosa é tratada com corticosteróides e imunossupressores.

Coriorretinite sem resolução

Para a coriorretinite sem resolução, descartar doenças malignas (síndromes mascaradas).

Diagnóstico Diferencial

Os diagnósticos diferenciais de coriorretinite incluem as seguintes condições:

• Linfoma vitreorretiniano: a doença linfoproliferativa intraocular mais comum. Esta patologia é uma síndrome mascarada que se apresenta como um verdadeiro dilema diagnóstico. Os pacientes apresentam défice visual gradual com moscas volantes. O gold standard de diagnóstico é o exame citopatológico do fluido ocular ou a biópsia coriorretiniana.
• Melanoma da coróide: uma doença maligna que se apresenta com uveíte (síndrome mascarada). Os pacientes podem ser assintomáticos ou apresentar moscas volantes, defeitos de campo visual e “flashes”. O diagnóstico é realizado por fundoscopia que revela um tumor pigmentado em forma de cúpula. Como teste de prognóstico molecular é realizada biópsia por agulha fina.
• Retinoblastoma: a doença maligna intraocular mais comum na infância, geralmente diagnosticada antes dos 5 anos de idade. O retinoblastoma apresenta-se frequentemente como um reflexo branco anormal da retina, denominado leucocoria. Outras características incluem olho vermelho, estrabismo e nistagmo. A oftalmoscopia revela uma massa na retina. Outros estudos de imagem adicionais, como a ecografia ocular, podem ser utilizados para o diagnóstico.