Condrossarcoma

Descrição Geral

Definição

O condrossarcoma é um tumor Tumor Inflammation ósseo maligno caracterizado pela produção de uma matriz cartilaginosa.

Epidemiologia

• Tumores ósseos malignos primários:
  • 6ª neoplasia mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum nas crianças
  • 3ª neoplasia mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em adolescentes e adultos jovens
  • Anualmente são diagnosticados cerca de 3.000 tumores ósseos malignos primários nos Estados Unidos.
  • Anualmente, aproximadamente 1.500 mortes resultam de tumores ósseos malignos primários.
• Condrossarcoma:
  • 20%–25% das doenças malignas ósseas primárias
  • Maior incidência em adultos com mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome de 50 anos
  • A pélvis e os ossos longos são afetados mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente.

Etiologia

• Pode surgir:
  • De novo a partir do osso normal
  • Via transformação maligna de encondroma/osteocondroma
• A amplificação do myc, mutações múltiplas e anomalias cromossómicas estruturais têm sido implicadas na patogénese.
• Predisposição a doenças hereditárias:
  • Doença de Ollier
  • Síndrome de Maffucci

Fisiopatologia

• As mutações e as anomalias cromossómicas desempenham um papel importante na patogénese.
• Normalmente, os condrócitos dentro de uma placa de crescimento sofrem hipertrofia, diferenciação e apoptose para permitir o crescimento dos vasos e dos osteoblastos (permitindo a formação de osso):
  • Este processo torna-se desregulado na formação do condrossarcoma.
• Há muitos subtipos histológicos:
  • O subtipo mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum é o condrossarcoma convencional (produtor de cartilagem hialina), responsável por 80%–90% destes tumores.
• Morfologia:
  • Superfície de corte translúcida, lobular, cartilaginosa com áreas quísticas/mucoides
  • Produção abundante de matriz de cartilagem
• A agressividade do tumor Tumor Inflammation determina o grau histológico:
  • Os tumores são classificados de 1 a 4.

Apresentação Clínica

• Dor surda de longa duração com edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema e rubor Rubor Inflammation.
• Aumento progressivo do tamanho da massa
• Sintomas neurológicos se o tumor Tumor Inflammation estiver próximo de um feixe neurovascular:
  • Plexo lombossagrado na pélvis
  • Nervos cranianos na base do crânio
• Limitação da amplitude de movimento (se próximo da articulação)
• Fratura patológica
• A maioria crescerá lentamente e terá um baixo potencial metastático.
• Quando ocorre disseminação, é principalmente para os pulmões.

Diagnóstico

História clínica e exame objetivo

• Dor/ edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema vagos
  • Agravamento gradual
  • Pode ser pior à noite.
• Sintomas neurológicos (se houver compressão nervosa)
• História de doenças congénitas relevantes
• Massa palpável

Imagiologia

• Raio-X:
  • Calcificação na cavidade medular (calcificação em pipoca)
  • Radiolucência
  • Normalmente, sem reação periosteal pronunciada
• Ressonância magnética (RM):
  • Exame de eleição para avaliação primária do tumor Tumor Inflammation
  • Avalia a extensão do envolvimento do tumor Tumor Inflammation, da medula e das partes moles Moles Primary Skin Lesions
• TC e cintigrafia óssea:
  • Para avaliação de tumores primários e doenças metastáticas à distância
  • Pode mostrar mineralização matricial, laminação endosteal, e/ou ruptura cortical

Biópsia

• Diagnóstico definitivo
• Deve ser feita na região aparentemente mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome agressiva de uma lesão.

Tratamento

Cirurgia

• Oferece a única hipótese de cura
• A excisão cirúrgica alargada é a base do tratamento.
• Em algumas lesões centrais de baixo grau, pode fazer-se curetagem intralesional com fenolização local ou crioterapia seguida de enxertação óssea da cavidade.
• Para lesões periféricas que surgem nos osteocondromas, recomenda-se a remoção completa da cobertura da cartilagem.

Radioterapia

• Os condrossarcomas são relativamente resistentes à radiação.
• A radioterapia pode ser usada para paliação.
• Em pacientes com resseção incompleta ou quando a resseção não é viável

Quimioterapia

• Os condrossarcomas são geralmente quimiorresistentes.
• Não é usada como tratamento adjuvante ou neoadjuvante
• O papel no tratamento de doenças metastáticas também é limitado.

Prognóstico

• Determinado por grau
• Sobrevida a 5 anos de 83% para tumores de grau 1
  • Reduz-se para 53% para tumores de grau 2 e grau 3

Diagnóstico Diferencial

• Sarcoma de Ewing: doença maligna óssea primária composta por células pouco diferenciadas que afeta mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente os adolescentes. Esta neoplasia apresenta-se com dor localizada e edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema. O diagnóstico é estabelecido com exames de imagem e biópsia. O tratamento baseia-se em quimioterapia e resseção cirúrgica.
• Osteosarcoma Osteosarcoma Osteosarcoma is a primary malignant tumor of the bone characterized by the production of osteoid or immature bone by the tumor cells. The disease is most common in children and young adults and most frequently affects growth plates of the long bones, although it can involve any bone. Osteosarcoma: tumor Tumor Inflammation ósseo maligno caracterizado pela produção de osso imaturo. Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em crianças e adultos jovens. Este tumor Tumor Inflammation apresenta dor, edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema, massa palpável e fraturas patológicas. A imagem permite estabelecer uma suspeita de diagnóstico, que é confirmada com biópsia de tecidos. O tratamento inclui resseção cirúrgica e quimioterapia sistémica.
• Metástases ósseas: lesões ósseas metastáticas de neoplasias primárias que surgem noutros locais, mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente próstata, mama e pulmão. Estas metástases apresentam dor óssea, fraturas patológicas e sintomas constitucionais. O diagnóstico é feito com base na história clínica e nos exames de imagem. O tratamento inclui quimioterapia sistémica, bem como medidas de suporte destinadas a minimizar a dor e as fraturas patológicas.
• Tumores ósseos benignos: mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns do que os tumores ósseos malignos. Este tipos de tumores incluem encondroma, osteocondroma, fibroma não-ossificante, condroblastoma, osteoma osteoide, osteoblastoma Osteoblastoma A benign, painful, tumor of bone characterized by the formation of osteoid tissue, primitive bone and calcified tissue. It occurs frequently in the spine of young persons. Benign Bone Tumors, condroma periosteal, tumor Tumor Inflammation de células gigantes e fibroma condromixoide. Muitos tumores ósseos benignos, no entanto, podem apresentar o risco de transformação maligna.
• Osteomielite: infeção óssea mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente devida a bactérias piogénicas no cenário de lesão ortopédica ou de uma ferida crónica não cicatrizante que erode para dentro do osso. Apresenta dor localizada, sinais de inflamação/infeção e febre; pode progredir para sépsis e perda de membros. O tratamento é a antibioterapia agressiva, com ou sem desbridamento cirúrgico.
• Lesão ortopédica: distensão, entorse, dor crescente e fraturas são os eventos precipitantes que chamam a atenção clínica para os tumores ósseos. No entanto, uma lesão ou processo mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome inocente pode ser o responsável, quando se considera a possibilidade de uma neoplasia óssea. A lesão ortopédica é caracterizada por dor localizada e inflamação/ edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema. O diagnóstico geralmente é clinico, e o tratamento é de suporte.