Comunicação Interventricular

Descrição Geral

Definição

Uma comunicação interventricular (CIV) é uma malformação do septo interventricular (SIV) que resulta numa comunicação anormal entre o ventrículo esquerdo (VE) e o ventrículo direito (VD). Este defeito pode apresentar-se isoladamente ou fazer parte de outra anomalia, como por exemplo a tetralogia de Fallot.

Classificação

Existem 4 subtipos principais de CIV com base na localização ao longo do SIV:

1. Membranosa (75% dos casos):
   • Também chamada perimembranosa ou conoventricular
   • Subtipo mais comum
   • Situada no septo conal distal (apenas inferior à válvula aórtica)
   • Próximo do feixe de His
2. Muscular (20%):
   • Localizada ao longo do septo muscular trabeculado
   • Classificada como anterior, médio-muscular, apical ou posterior
   • Comum em bebés prematuros
   • Pode ser múltiplo
   • O mais provável é encerrar espontaneamente.
3. Obstrução da entrada (5%):
   • Também chamada defeito do canal AV
   • Localizada em redor do anel tricúspide (entrada)
   • Acompanha sempre outros defeitos da almofada do endocárdio
   • Não encerra espontaneamente
4. Supracristal (5%):
   • Também chamado defeito de obstrução da saída
   • Localizada inferiormente à válvula pulmonar no trato de saída do ventrículo direito.
   • Mais comum na população asiática
   • Não encerra espontaneamente

Epidemiologia

• A cardiopatia congénita (CC) mais comum: 25% de todas as CC
• Incidência: 5-50/1.000 nados vivos
• Aumento do risco:
  • História familiar: aumento de 3x
  • Fatores maternos:
    • Obesidade
    • Diabetes
    • Uso de álcool → CIV muscular

Etiologia

O mecanismo exacto é desconhecido. Sindromes genéticas:

• Síndrome de Down (trissomia do cromossoma 21)
• Síndrome de Patau (trissomia do cromossoma 13)
• Síndrome de Edwards (trissomia do cromossoma 18)

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

As alterações fisiológicas ocorrem com base no tamanho do defeito e na resistência através da qual o sangue tem de fluir.

• CIV pequena:
  • < 4 mm
  • Shunt esquerda-direita mínimo devido à alta resistência dentro do defeito
  • Mantém a pressão do VD normal
  • Raramente causa insuficiência cardíaca
• CIV moderada:
  • 4-6 mm
  • Shunt esquerda-direita
  • Maior resistência (defeito menor) → pressão da artéria pulmonar < 50% da pressão sistémica → menor quantidade de alteração dentro dos ventrículos e da circulação pulmonar
  • Menor resistência (defeito maior) → pressão da artéria pulmonar é > 50% da pressão sistémica → congestão pulmonar e remodelação do VE
• CIV grande:
  • > 6 mm
  • Muito pouca resistência ao fluxo através do defeito
  • O shunt esquerda-direita iguala a pressão entre o VD e o VE
  • Após o nascimento, como a resistência vascular pulmonar (RVP) fetal diminui → aumento do fluxo sanguíneo pulmonar → hipertensão pulmonar → hipertrofia do VD
  • Pode ocorrer a síndrome de Eisenmenger quando a pressão do VD é mais alta → shunt direita-esquerda e cianose

Apresentação Clínica

A idade de apresentação é geralmente à volta dos 2 meses, a menos que esteja presente um defeito maior e que se torne sintomático em semanas após o nascimento.

• CIV pequena:
  • Frequentemente assintomática
  • Sopro acidental
• CIV moderada/grande:
  • Dificuldade na alimentação (suor ou fadiga)
  • Diminuição do ganho ponderal
  • Dispneia
  • Infeções pulmonares recorrentes
  • Endocardite infeciosa

Diagnóstico

Exame físico

• Aparência geral:
  • Palidez
  • Má progressão estaturo-ponderal
• Exame precordial:
  • Ápice deslocado
  • Sopro sistólico
  • Sopro:
    • CIV pequena:
      • Holosistólico áspero
      • Grau 2 ou 3
      • Bordo esternal inferior esquerdo
    • CIV grande:
      • Sopro sistólico com rodado diastólico (ápice)
      • Sem sopro, se severo.
• Sinais de insuficiência respiratória:
  • Taquipneia
  • Grunhido
  • Adejo nasal
  • Tiragem
  • Hipóxia
• Sinais de insuficiência cardíaca:
  • Hepatomegalia
  • Taquicardia
  • Presença de S3 e S4

Imagiologia

• Ecocardiograma com doppler colorido:
  • Confirmatório (pode ser feito no período pré-natal)
  • Avalia:
    • Tipo e localização
    • Tamanho do defeito
    • Extensão do shunt esquerda-direita
    • Pressão na artéria pulmonar
• Radiografia do tórax:
  • Aumento da vascularização pulmonar
  • Cardiomegalia
• ECG:
  • Normal em defeitos menores
  • Defeitos moderados a grandes podem mostrar hipertrofia do VE e do VD

Tratamento

Tratamento

O tratamento de uma CIV baseia-se no tamanho do defeito e nos sintomas clínicos do paciente.

• CIV pequena/bebé assintomático:
  • Reavaliar a cada 2 anos, se houver sopro.
  • Acompanhamento anual para avaliar o desenvolvimento de sintomas.
  • A maioria encerra espontaneamente.
• CIV moderada a grande, assintomática:
  • Acompanhamento regular com ecocardiograma para avaliar a estabilidade hemodinâmica.
  • Reparação cirurgica assim que ocorrer dilatação do VE.
• Paciente sintomático:
  • Ligeiro:
    • Crescimento adequado com taquipneia leve
    • Tratamento médico
  • Moderado:
    • Sinais de má progressão estaturo-ponderal
    • Tratamento médico com ingestão calórica
    • Ponte para a reparação cirúrgica
  • Grave:
    • Sintomas de insuficiência cardíaca e/ou respiratória
    • Estabilização médica hospitalar seguida de reparação cirúrgica imediata
• Tratamento médico:
  • Suporte nutricional
  • Insuficiência cardíaca → diuréticos
  • Vacinas actualizadas
• O tratamento cirúrgico envolve a reparação do defeito com adesivo, geralmente antes do 1 ano de idade.

Prognóstico

• Excelente sobrevida a longo prazo
• A maioria das CID moderadas pequenas e assintomáticas encerram espontaneamente.
• As complicações após a reparação cirúrgica são raras

Relevância Clínica

As seguintes situações estão associadas à CIV e podem causar ou modificar a doença:

• Insuficiência cardíaca: uma CIV grande pode resultar num shunt esquerda-direita grave causando redução do volume do VE, além de um maior débito cardíaco do VD. Isto leva à congestão pulmonar e eventualmente à insuficiência cardíaca do lado direito.
• Má progressão estaturo-ponderal: ganho de peso e crescimento subótimos em crianças. Tal como acontece com a maioria das CC, a 1ª apresentação da CIV pode ser uma dificuldade do bebé ou da criança em satisfazer as necessidades calóricas necessárias para o crescimento, devido ao aumento excessivo da necessidade do trabalho cardíaco.
• Endocardite: crescimento de vegetações infeciosas sobre o endotélio do coração. Os pacientes com CIV correm um risco maior de as desenvolver.
• Insuficiência aórtica: incapacidade da válvula aórtica (VAo) permanecer fechada durante a diástole, causando a inversão do fluxo para o VE. Devido à zona de baixa pressão criada no VE através da CIV, a VAo prolapsa e torna-se insuficiente.