Comunicación Interventricular (CIV)

Descripción General

Definición

Una comunicación interventricular (CIV) es una malformación del tabique interventricular que da lugar a una comunicación anormal entre el ventrículo izquierdo y el ventrículo derecho. Este defecto puede presentarse de forma aislada o formar parte de otra anomalía, como la tetralogía de Fallot.

Clasificación

Existen 4 subtipos principales de CIV basados en la localización a lo largo del septo interventricular:

1. Membranoso (75% de los casos):
   • También llamado perimembranoso o conoventricular
   • Subtipo más común
   • Situado en el tabique cónico distal (justo inferior a la válvula aórtica)
   • En la proximidad del haz de His
2. Muscular (20%):
   • Situado a lo largo del tabique muscular trabeculado
   • Se clasifica como anterior, medio-muscular, apical o posterior
   • Común en los lactantes prematuros
   • Puede ser múltiple
   • Es más probable que sufra un cierre espontáneo
3. Del septo de entrada (5%):
   • También llamado defecto del canal auriculoventricular
   • Situado alrededor del anillo tricúspide (septo de entrada)
   • Siempre acompaña a otros defectos del cojín endocárdico
   • No se cierra espontáneamente
4. Supracristal (o infundibular) (5%):
   • También llamado defecto de salida
   • Situado en la parte inferior de la válvula pulmonar en el tracto de salida del ventrículo derecho
   • Más común en la población asiática
   • No se cierra espontáneamente

Epidemiología

• El defecto cardíaco congénito más común: el 25% de todas las cardiopatías congénitas
• Incidencia: 5–50/1 000 nacidos vivos
• Mayor riesgo:
  • Antecedentes familiares: 3 veces más
  • Factores maternos:
    • Obesidad
    • Diabetes
    • Consumo de alcohol → CIV muscular

Etiología

Se desconoce el mecanismo exacto. Síndromes genéticos:

• Síndrome de Down (Trisomía 21)
• Síndrome de Patau (Trisomía 13)
• Síndrome de Edwards (Trisomía 18)

Fisiopatología y Presentación Clínica

Fisiopatología

Los cambios fisiológicos se producen en función del tamaño del defecto y de la resistencia a través de la cual tiene que fluir la sangre.

• CIV pequeña:
  • < 4 mm
  • Derivación mínima de izquierda a derecha debido a la alta resistencia dentro del defecto
  • Mantiene la presión del ventrículo derecho normal
  • Raramente causa insuficiencia cardíaca
• CIV moderado:
  • 4–6 mm
  • Derivación de izquierda a derecha
  • Mayor resistencia (defecto más pequeño) → presión de la arteria pulmonar < 50% de la presión sistémica → menor cantidad de cambios dentro de los ventrículos y la circulación pulmonar.
  • Menor resistencia (mayor defecto) → la presión de la arteria pulmonar es > 50% de la presión sistémica → congestión pulmonar y remodelación del ventrículo izquierdo.
• CIV grande:
  • > 6 mm
  • Muy poca resistencia al flujo a través del defecto
  • La derivación de izquierda a derecha iguala la presión entre el ventrículo derecho y el ventrículo izquierdo
  • Después del nacimiento, al disminuir la resistencia vascular pulmonar fetal → aumento del flujo sanguíneo pulmonar → hipertensión pulmonar → hipertrofia del ventrículo derecho.
  • El síndrome de Eisenmenger puede ocurrir una vez que la presión del ventrículo derecho es mayor → derivación de derecha a izquierda y cianosis

Presentación clínica

La edad de presentación suele ser en torno a los 2 meses, a menos que exista un defecto mayor que se haga sintomático a las pocas semanas de nacer.

• CIV pequeña:
  • Generalmente asintomático
  • Soplo incidental
• CIV moderada/grande:
  • Mala alimentación (sudoración o fatiga)
  • Poco aumento de peso
  • Dificultad para respirar
  • Infecciones pulmonares recurrentes
  • Endocarditis infecciosa

Diagnóstico

Examen físico

• Aspecto general:
  • Palidez
  • Fallo en el desarrollo
• Examen precordial:
  • Punto de máximo impulso cardíaco desplazado
  • Frémito sistólico
  • Soplo:
    • CIV pequeña:
      • Holosistólico áspero
      • Grado 2 o 3
      • Borde inferior del esternón izquierdo
    • CIV grande:
      • Soplo sistólico con retumbo diastólico (ápice)
      • Sin soplo, si es grave
• Signos de insuficiencia respiratoria:
  • Taquipnea
  • Gruñidos
  • Aleteo nasal
  • Retracción
  • Hipoxia
• Signos de insuficiencia cardíaca:
  • Hepatomegalia
  • Taquicardia
  • Ruidos cardíacos S3 y S4

Imagenología

• Ecocardiografía con doppler color:
  • Confirmación (puede hacerse prenatalmente)
  • Evalúa:
    • Tipo y ubicación
    • Tamaño del defecto
    • Extensión de la derivación izquierda-derecha
    • Presión arterial pulmonar
• Radiografía de tórax:
  • Aumento de la vascularización pulmonar
  • Cardiomegalia
• ECG:
  • Normal en defectos menores
  • Los defectos de moderados a grandes pueden mostrar hipertrofia del ventrículo izquierdo y del ventrículo derecho

Tratamiento

Tratamiento

El tratamiento de una CIV se basa en el tamaño del defecto y en los síntomas clínicos del paciente.

• CIV pequeña/bebé sintomático:
  • Reevaluar cada 2 años, si el soplo está presente.
  • Seguimiento anual para evaluar la evolución de los síntomas.
  • La mayoría se cerrará espontáneamente.
• CIV asintomática de moderada a grande:
  • Seguimiento regular con ecocardiograma para evaluar la estabilidad hemodinámica.
  • Reparar quirúrgicamente una vez que se produce la dilatación del ventrículo izquierdo.
• Paciente sintomático:
  • Leve:
    • Crecimiento adecuado con taquipnea leve
    • Tratamiento médico
  • Moderado:
    • Signos de retraso en el desarrollo
    • Tratamiento médico con ingesta de calorías
    • En preparación para la reparación quirúrgica
  • Severa:
    • Síntomas de insuficiencia cardíaca y/o respiratoria
    • Estabilización médica hospitalaria seguida de reparación quirúrgica inmediata
• Tratamiento médico:
  • Apoyo nutricional
  • Insuficiencia cardíaca → diuréticos
  • Vacunas actualizadas
• El tratamiento quirúrgico consiste en reparar el defecto con un parche, generalmente antes del 1er año de edad.

Pronóstico

• Excelente supervivencia a largo plazo
• La mayoría de las CIV pequeñas y asintomáticas se cierran espontáneamente.
• Las complicaciones después de la reparación quirúrgica son raras

Relevancia Clínica

Las siguientes afecciones están asociadas a la CIV y pueden causar o modificar la enfermedad:

• Insuficiencia cardíaca: una CIV grande puede dar lugar a una derivación izquierda-derecha grave que provoca una reducción del volumen sistólico del ventrículo izquierdo, además de un mayor gasto cardíaco del ventrículo derecho. Esto conduce a la congestión pulmonar y, finalmente, a la insuficiencia cardíaca derecha.
• Retraso en el desarrollo: el aumento de peso y el crecimiento subóptimo en los niños. Al igual que en la mayoría de las cardiopatías congénitas, la 1ra presentación de la CIV puede ser la de un lactante o un niño que no consigue satisfacer los requisitos calóricos necesarios para el crecimiento debido a la mayor demanda de trabajo del corazón.
• Endocarditis: crecimiento de vegetaciones infecciosas en el endotelio del corazón. Los pacientes con CIV tienen un mayor riesgo de desarrollarla.
• Insuficiencia aórtica: incapacidad de la válvula aórtica para permanecer cerrada durante la diástole, provocando un flujo inverso hacia el ventrículo izquierdo. Debido a la zona de baja presión creada en el ventrículo izquierdo a través de la CIV, la válvula aórtica se prolapsa y se vuelve insuficiente.